Коарктація аорти: види, діагностика та лікування вродженого пороку у дітей

Аномалії серця та судин вродженого характеру є однією з основних причин ранньої дитячої смертності. Звуження аорти різного ступеня вираженості або коарктація аорти у дітей може стати одним з елементів важкої поєднаної патології, різко знижують життєздатність дитини.

Оптимальним є виявлення пороку на етапі внутрішньоутробного розвитку, щоб можна було вчасно зробити операцію і запобігти смертельно небезпечні ускладнення.

Зміст

• Походження судинного пороку
• Варіанти стенозування аорти
• Варіанти порушення кровотоку
• Клінічно прояви патології
• Основні принципи діагностики
• Лікувальна тактика
• Прогноз для життя

Походження судинного пороку

Щоб зрозуміти, що таке коарктація аорти, треба знати етапи нормального ембріонального розвитку судин плода. У нормальній ситуації у малюка на аорті у висхідному відділі є природне звуження – перешийок. Це місце знаходиться поруч з лівої підключичної артерією і відкритим аортальним протокою. У перші 2-4 місяці життя новонародженої дитини відбувається фізіологічне розширення цієї ділянки основного артеріального стовбура. Стеноз перешийка зберігається і посилюється на тлі таких факторів:

• зниження кровотоку в висхідної частини аорти;
• наявність клапанних вад;
• гіпоплазія аортальної дуги;
• незарощення боталлова протоки.

Коарктація аорти у новонароджених – це прояв загальних патологічних процесів, характерних для всіх вроджених серцево-судинних захворювань, коли порушується розвиток нормальних артеріальних стовбурів і продовжується формування ембріональних судин, які в нормі повинні піддатися інволюції. Саме тому коарктація перешийка аорти часто поєднується з різними варіантами серцево-судинних аномалій.

Варіанти стенозування аорти

Всі анатомічні аномалії аорти вродженого характеру можна розділити на 3 групи.

Ізольований варіант патології

• висхідний відділ і дуга (до або після підключичної артерії);
• перешеечная частину;
• спадна область грудної частини основного артеріального стовбура;
• черевна аорта (до або після артерій нирок).

Поєднання стенозу з іншими вродженими хворобами

• відкритий боталлова протока;
• підклапанний аортальний стеноз;
• дефекти перегородки між передсердям або шлуночком (ДМПП, ДМЖП);
• аномалія легеневої вени;
• звуження підключичної артерії праворуч або ліворуч.

Стенозування аорти на тлі набутої серцевої патології

• інфекційний ендоміокардит;
• придбана клапанна аномалія (стеноз або недостатність).

Велике значення має місце розташування ділянки стенозу. У 90% випадків коарктація аорти плода виникає в області перешийка. Залежно від ставлення до аортальному протоку виділяють 3 варіанти патології:

• інфантильний або предуктальный тип коарктації аорти (стенозування до боталлова протока);
• юкстадуктальный (на рівні аортального протоки);
• дорослий або постдуктальный тип (нижче відходження).

Стеноз може бути помірним (просвіт судини становить 0,5 см і більше) або вираженим (менше 0,5 см). Важливий фактор – протяжність стенозированного ділянки (при предуктальном варіанті близько 20 мм, при дорослому типі сегментарний стеноз становить незначні показники — не більше 2 мм).

Варіанти порушення кровотоку

 

Внутрішньоутробно виник аортальний стеноз призводить до зміни кровообігу, але найбільш виражено змінюється гемодинаміка відразу після народження. На тлі ізольованою коарктації виникає 2 типу кровотоку:

До стенозированного ділянки (дуга аорти, брахіоцефальних судини, артеріальна мережа плечей і верхніх кінцівок) – лівий шлуночок серця у новонароджених постійно перевантажується, що стає причиною гіпертрофії. Артеріальна гіпертензія при коарктації аорти розвивається внаслідок вираженого судинного опору і погіршення відтоку по низхідній гілці головного артеріального стовбура.

Після ділянки звуження (грудний і черевний відділ аорти, артерій нижніх кінцівок) – зниження кількості поставляється крові і виражена артеріальна гіпотонія частково компенсується за рахунок альтернативних судин, що забезпечує порівняно сприятливий тип кровообігу.

На тлі поєднаної патології гемодинамічні порушення зумовлені видом вроджених вад, а звужений ділянка перешийка погіршує прогноз для життя.

Клінічно прояви патології

При коарктації аорти симптоми залежать від наступних факторів:

• вік дитини;
• ступінь звуження;
• локалізації стенозу;
• наявність інших аномалій серця і судин.

Малюк при народженні може мати нормальні показники ваги і зросту, але з перших місяців життя дитина починає повільно рости, відстаючи у фізичному розвитку. До типових симптомів належать:

• швидка втомлюваність;
• слабке смоктання при лактації;
• постійна блідість шкіри;
• незрозуміле занепокоєння (немотивований плач і крик, дратівливість, енергійні рухи ногами);
• виражена задишка;
• акроціаноз (локальний синюшний відтінок шкірних покривів в області рота, нижніх або верхніх кінцівок).

Лікар-неонатолог в пологовому будинку або спеціаліст педіатричної служби зверне увагу на зовнішні прояви хвороби і направить на обстеження.

У старших дітей на тлі компенсованого аортального пороку симптоматика може бути стертою або маловыраженной. Постдуктальный тип коарктації є більш сприятливим типом хвороби, особливо якщо немає поєднання з іншими видами вродженим кардіальних вад.

Іноді аномалію аорти виявляється тільки в шкільному віці при профілактичному ультразвуковому скануванні.

Розвинувся стеноз у підлітка може проявитися такими синдромами:

Артеріальна гіпертензія верхньої частини тіла, яку іноді приймають за нейроциркуляторну дистонію по гіпертонічному типу;

Судинна гіпотензія в нижніх кінцівках, що виявляється нездатністю до тривалого бігу або ходьбі, слабкістю і судомами в м’язах;

Лівошлуночкова перевантаження, при якій виникають ознаки серцевої недостатності (біль, задишка, аритмія).

Спеціаліст з дитячої кардіології обов’язково виконає всі необхідні діагностичні дослідження, щоб поставити точний діагноз і запобігти небезпечні для життя ускладнення.

Основні принципи діагностики

При первинному огляді лікар оцінить загальний стан маленького пацієнта. Спеціаліст помітить такі ознаки патології:

• різні варіанти пульсу (на сонних і ліктьових артеріях пульсація повноцінна і сильна, а стегнових – різко ослаблена);
• синюшність нижніх кінцівок і ослаблений пульс на судинах стопи;
• виражене підвищення артеріального тиску (більше 30% від норми);
• виявлення симптомів серцевої патології при аускультації.

При коарктації будь-якого відділу аорти інструментальна діагностика включає наступні методи обстеження:

• електрокардіографія допоможе виявити ознаки кардіальної гіпертрофії і серцевої недостатності;
• рентгенографія грудей виявить патологію легенів, допоможе оцінити розміри серця;
• ехокардіографія є основним методом виявлення внутрішньоутробних і постнатальних вроджених кардіальних вад.

Під час вагітності при проведенні внутрішньоутробної ультразвукової діагностики на сучасному 3D-апараті лікар зможе побачити наступні зміни у плода:

• місце стенозу аорти;
• гіпертрофія правих відділів серця;
• розширення легеневої артерії;
• гіпоплазію аортальної дуги.

Після народження УЗ обстеження гарантовано допоможе поставити точний діагноз. При виникненні сумнівів або на етапі підготовки до хірургічного втручання лікар направить на контрастну аортографию або МРТ серця і судин.

Лікувальна тактика

Основним і найбільш ефективним методом лікування коарктації аорти є хірургічна операція. У новонароджених малюків необхідність в екстреному оперативному втручанні виникає на тлі наступних показників:

• множинні вади серця;
• ранні прояви патології у вигляді швидко прогресуючої гіпертензії та серцевої недостатності;
• часті повторні пневмонії, зумовлені кардіальної недостатністю;
• швидко прогресуюча гіпотрофія (зниження маси тіла і відставання в розвитку);
• важка анемія.

Якщо вчасно не зробити операцію, то стеноз буде розвиватися і прогресувати, що призведе до неминучої загибелі малюка.

При неускладненому і компенсованому стані дитини оптимальний час для хірургічного втручання – вік 3-5 років, коли просвіт аорти досягає оптимальних розмірів для проведення будь-яких варіантів хірургічної корекції.

Основними видами операції при коарктації аорти є:

• пластика звуженої ділянки аорти з використанням власних тканин пацієнта або штучного протеза;
• часткова резекція стенозированного відділу з подальшим зшиванням посудини;
• шунтування (створення обхідного шляху для кровотоку);
• стентування (установка в посудину стента, що розширює просвіт артеріального стовбура);
• застосування спеціального балона для розширення місця звуження.

Вибір методу операції залежить від безлічі факторів, тому хірург в кожному конкретному випадку підбирає варіант лікування індивідуально.

Стенирование коарктації аорти

На будь-якому етапі лікування можливі такі небезпечні ускладнення:

• прогресуюча важка артеріальна гіпертонія;
• інфекційний ендокардит;
• серцева недостатність;
• ішемічний інсульт;
• повторний стеноз (рекоарктация);
• формування аневризми з високим ризиком розриву;
• ішемія спинного мозку;
• хронічна артеріальна недостатність лівої руки.

Саме ускладнення, що виникають у новонароджених дітей є основною причиною смерті дитини, тому дуже важливо вчасно виявити серцево-судинну патологію та своєчасно виконати оперативне втручання.

Прогноз для життя

Основним прогностичним показником при коарктації є ступінь звуження аорти. Чим менше стеноз і ширше просвіт судини, тим більше у нього шансів вижити. При вираженому звуженні прогноз несприятливий – значна частина новонароджених може померти до або після операції через виражених порушень гемодинаміки.

При помірному стенозі ризик невисокий: при дотриманні рекомендацій лікаря і вчасно виконаної операції можна забезпечити оптимальний кровообіг і зберегти життя дитині.

Однак людині з прооперованим вадою протягом усього життя треба постійно спостерігатися у кардіолога, щоб своєчасно виявити і запобігти небезпечні ускладнення (аневризма, аневризма, септичний ендокардит, лівошлуночкова недостатність, тромбоз церебральних судин).