Зміст
- 1 Наднирники і тиск
- 2 Причини надниркової гіпертонії
- 3 ПГА
- 3.1 Причини первинного гіперальдостеронізму
- 3.2 Клінічні прояви
- 3.3 Лабораторна діагностика
- 3.4 Інструментальні методи обстеження
- 3.5 Лікування
- 4 Вторинний гіперальдостеронізм
- 5 Гіперсекреція II-дезоксикортикостерону
- 6 Феохромоцитома
- 7 Симптоми
- 7.1 Ускладнення
- 7.2 Діагностика
- 7.3 Лікування
- 8 Гіперкортицизм
- 8.1 Прояви захворювання
- 8.2 Лікування
Ендокринні артеріальні гіпертензії розвиваються в результаті порушення вироблення деяких гормонів. На частку цих захворювань припадає від 1% до 9% серед усіх випадків гіпертонії. Половина з них викликана порушенням роботи наднирників (adrenales) – гормонального органу, який грає ключову роль в регуляції артеріального тиску.
Наднирники виробляють особливі речовини – альдостерон, кортизол, адреналін, норадреналін. Лікування гіпертонії, викликані захворюваннями надниркових залоз, кардинально відрізняється від інших форм цієї недуги. Близько 9% хворих можуть бути зцілені хірургічним шляхом.
Наднирники і тиск
Назва цього органу говорить про анатомічну розташуванні над нирками, наднирник має напівмісячну форму, масу до 20г. Складається з двох функціональних шарів – коркового і мозкового речовини. У кірковому шарі відбувається секреція кортикостероїдів (альдостерону, кортизолу та андрогенів). У мозковій речовині – виробляються норадреналін та адреналін.
Кожен з цих гормонів впливає на рівень артеріального тиску. Альдостерон регулює всмоктування води і натрію в нирках, адреналін збільшує тонус судин і стимулює роботу серця, кортизол впливає на серцевий м’яз, призводить до затримки води та солей в організмі.
Причини надниркової гіпертонії
Артеріальні гіпертензії при ендокринопатія наднирників прийнято підрозділяти:
- Вроджена гіперплазія кори надниркових залоз (ВГКН);
- Первинний гіперальдостеронізм (ПГА);
- Синдром і хвороба Кушинга;
- Порушення продукції дезоксикортикостерону;
- Феохромоцитома.
Оскільки тільки в надниркових залозах виробляється альдостерон – вони є частиною ренін-ангіотензин-альдостеронової системи, яка регулює рівень артеріального тиску.
Альдостерон відповідає за зворотне всмоктування води і натрію в нирках, його вироблення регулюється реніном. Але в 0.43% випадків наднирники виходять з-під контролю і при нормальних показниках реніну продукують велику кількість альдостерону. Відбувається затримка рідини і збільшення об’єму циркулюючої крові (ОЦК), що підвищує тиск у судинах.
ПГА
Патологія, що розвивається при надлишку в організмі альдостерону і зниженою продукції реніну. Супроводжується ендокринною гіпертензією та гіпокаліємією.
Причини первинного гіперальдостеронізму
Гіпертензія практично не коригується звичайними гіпотензивними препаратами. Чим довше існує альдостеронизм – тим більше ймовірність незворотних змін судин, розвитку фіброзу в серцевому м’язі.
Для уточнення діагнозу, пацієнтам рекомендують пробу з антагоністами альдостерону: протягом 3х днів призначають прийом таблеток Верошпірону і солону їжу – при ПГА швидко знижується тиск і підвищується вміст калію в крові.
Своєчасне видалення пухлини (при синдромі Конна) шляхом резекції наднирника нормалізує показники артеріального тиску у 69% пацієнтів. Гіперплазію лікують консервативно.
Клінічні прояви
Симптоми первинного гіперальдостеронізму –реакція на низький рівень калію в крові (нижче 3.6 ммоль/л). Пацієнтів турбують м’язова слабкість, судоми, посилюються ночами, болі в м’язах, спрага, сухість у роті, рясне сечовипускання (переважає вночі).
Характерно відсутність набряків, помірне підвищення систолічного і діастолічного тиску, ретинопатія. Перераховані скарги характерні для різних причин цього захворювання (аденоми і гіперплазії). Під час підвищення тиску, з’являється головний біль, турбує серце. На электрокардиограммах фіксують зміни ритму, екстрасистолію.
Якщо пухлина злоякісна – карцинома, додатково до даних симптомів можуть приєднуватися болі в животі, підвищення температури тіла. Злоякісні адренокортикальные карциноми несприятливо протікають. Після видалення карциноми життя продовжується на кілька місяців.
Лабораторна діагностика
При підозрі на ПГА, рекомендують досліджувати продукцію альдостерону, реніну, електролітів у плазмі крові та альдостерону в добовій сечі після попередньої підготовки.
Підтверджують діагноз цифри альдостерону, що перевищують норму в обох біологічних рідинах, низький рівень реніну, гіпокаліємія при нормальній продукції натрію.
Інструментальні методи обстеження
Визначити причину гіперальдостеронізму (пухлина або гіперплазія), рекомендують з допомогою сканування надниркових залоз, МРТ, комп’ютерної томографії (точність діагностики 95%). При синдромі Конна на знімках надниркових залоз визначається невеликих розмірів освіту, не перевищує 2-3 см в діаметрі. Злоякісні пухлини мають великі розміри, нерівні контури.
Лікування
При підтвердженні синдрому Конна, пацієнтам рекомендують ендоскопічну операцію з видалення пухлини. В післяопераційному періоді замісна гормонотерапія не потрібно. Якщо хворий відмовляється від операції або мають протипоказання для її проведення – призначають антагоніст альдостерону препарат Верошпірон.
Його також рекомендують при непухлинних формах захворювання — надниркової гіперплазії, в дозі 250-300 мг на добу протягом тривалого періоду під контролем рівня калію та ЕКГ. Якщо спостерігається гіперкаліємія – рекомендують зниження добової дози ліків. Верошпірон нормалізує тиск, захищає сердечний м’яз від фіброзу, підвищує рівень калію.
Вторинний гіперальдостеронізм
Перераховані симптоми захворювання властиві ще однієї патології – вторинному гиперальдостеронизму, який розвивається як наслідок наступних захворювань:
- Звуження ниркових артерій;
- Есенціальна артеріальна гіпертензія;
- Злоякісна гіпертензія;
- Зловживання сечогінними і проносними.
Для вторинного гіперальдостеронізму характерні зниження рівня натрію, підвищення активності реніну в крові, зниження вироблення альдостерону після сольової навантаження.
Гіперсекреція II-дезоксикортикостерону
Одна з причин ендокринної надниркової гіпертензії – збочена продукція 11-дезоксикортикостерону. Це речовина – попередник гормону кортизолу. При порушенні роботи ферментів відбувається збій у перетворенні його в кортизол.
Велика кількість накопиченого 11-дезоксикортикостерону призводить до затримки натрію, підвищеного виділення калію з сечею, збільшення об’єму циркулюючої крові та підвищення тиску. Ця патологія – гіпертонічна форма ВГКН (пов’язана з мутацією генів).
При обстеженні у хворих виявляють збільшення показників надниркових андрогенів у сироватці крові та підвищення 17-кетостероїдів в сечі. Лікування проводять з допомогою глюкокортикоїдних гормонів – гідрокортизону, преднізолону, дексаметазону.
Феохромоцитома
Ендокринна пухлина, яка продукує норадреналін і адреналін. У 91% випадків знаходиться в мозковій речовині надниркових залоз, 10% — інша локалізація. Своєчасна діагностика новоутворення важлива з огляду наявності серйозних ускладнень. Зустрічається в – 0.5%-1% на число всіх хворих гіпертонією.
Симптоми
Прояви захворювання залежать від рівня вироблюваних гормонів. Характерними симптомами феохромоцитоми є:
- Часті гіпертонічні кризи (1-7 раз в тиждень);
- Порушення роботи серця;
- Болі в животі;
- Задишка;
- Субфебрилітет;
- Втрата ваги;
- Підвищена збудливість, тремтіння пальців;
- Порушення кровообігу кінцівок (холодні на дотик, з синюватим відтінком);
- Інтенсивний головний біль, що супроводжується нудотою, блювотою;
- Запори;
- Підвищене потовиділення, відчуття нестачі повітря, серцебиття під час кризів;
- Неефективність стандартного лікування гіпертонії.
Прийнято виділяти три стадії даної надниркової гіпертензії – початкову, компенсовану і декомпенсовану. При початковій стадії захворювання кризи бувають рідко, вони короткочасні, систолічний тиск 200 мм. рт.ст.
Для компенсованої стадії характерні постійна гіпертонія, щотижневі кризи, під час яких підвищується рівень глюкози в крові та сечі.
Декомпенсована форма має свої відмінності – щоденні тривалі кризи з підвищенням показників артеріального тиску до 300 мм. рт.ст. постійна гіперглікемія, ускладнення з боку зору.
Ускладнення
На тлі постійного підвищення тонусу судин, (спровокованого феохромоцитомою), під час кризів може виникнути інфаркт міокарда, інсульт, гострий набряк легенів, шок, крововилив в наднирник з наступним некрозом пухлини і смертю.
Діагностика
На підставі викладених скарг можна запідозрити феохромоцитому, особливо якщо вони виникли у людей молодого віку. Лабораторним підтвердженням діагнозу є підвищення метанефрину, норметанефрина, адреналіну, норадреналіну, дофаміну у добовій сечі пацієнта. Перед здачею аналізу потрібно дотримуватися правила підготовки – виключити деякі продукти і ліки.
Комп’ютерна томографія, МРТ, сцинтиграфія з міченими ізотопами дають можливість визначити точне місце локалізації феохромоцитоми. Інформативність методів досягає 95%-97%.
Лікування
Єдиний ефективний метод лікування цього захворювання – хірургічне видалення пухлини.
Його потрібно проводити в спеціалізованих клініках, які мають досвід таких втручань та післяопераційного ведення хворих, в 95% випадків після видалення освіти настає повне одужання.
Близько 10% феохромоцитом озлокачествляются. На користь цього процесу можуть говорити великі розміри освіти (6 див і більше) і високий вміст дофаміну у добовій сечі. Метастази цієї пухлини можуть бути в печінці, лімфатичних вузлах, легенях, кістках. Після лікування п’ятирічна виживаність дорівнює 45% від усіх випадків.
Гіперкортицизм
До цього стану відносять хвороба Іценко-Кушинга – тяжке порушення нейроендокринної регуляції, що призводить до двостороннього збільшення кори надниркових залоз. Гіперпродукція кортикостероїдів (кортизолу) наднирковими є причиною ендокринної гіпертензії.
Кортизол забезпечує адаптацію людини до стресових факторів, його продукцію наднирковими стимулює ще один гормональний орган – гіпофіз допомогою адренокортикотропного гормону (АКТГ).
Вироблення цього гормону збільшується на тлі мікроаденоми (доброякісної пухлини) в гіпофізі. АКТГ постійно змушує працювати корковий шар adrenales, в результаті чого він гіпертрофується.
Гиперкортизм може бути наслідком синдрому Іценко-Кушинга, який розвивається в результаті тривалого прийому глюкокортикоїдних гормонів або виникнення новоутворення в корі надниркових залоз.
Прояви захворювання
Артеріальна гіпертензія при цій патології помірна, але її тривале існування призводить до судинних порушень.
- Непропорційне ожиріння;
- Артеріальна гіпертензія;
- М’язова атрофія кінцівок;
- Лунообразная форма особи;
- Червоні стрії на тілі;
- Остеопороз;
- Порушення психіки;
- Спрага;
- Збільшення показників глюкози в крові;
- Серцева недостатність;
- Надмірне оволосіння.
На користь гіперкортицизму кажуть підвищені цифри кортизолу та АКТГ в крові, 17-ОКС та вільного кортизолу в сечі за добу, висока дексаметазоновая проба.
Комп’ютерна томографія і МРТ надниркових залоз і головного мозку дозволяють побачити розташування і визначити розміри новоутворення в гіпофізі та надниркових залозах або виявити потовщення кори надниркових залоз.
Лікування
Ендокринна гіпертензія при гиперкортицизме піддається загальноприйнятій терапії, але без видалення пухлин тяжкість стану хворих наростає. При визначенні чіткої локалізації мікроаденоми гіпофіза проводять нейрохирургическую операцію в спеціалізованому стаціонарі. Одужання настає в 80% випадків, але може бути рецидив.
Замісну терапію проводять нетривало. Якщо не вдається визначити новоутворення – рекомендують протонотерапию на область гіпофіза і одночасне видалення одного наднирника. Новоутворення (adrenales) видаляють хірургічним шляхом, проводять короткочасну замісну терапію.
Основне медикаментозне лікування хвороби Іценка-Кушинга – призначення препаратів, які пригнічують продукцію АКТГ та блокаторів вироблення кортикостероїдів. На цьому тлі додатково рекомендують:
При тяжкому перебігу захворювання видаляють обидва наднирника з подальшою довічної замісної терапії глюкоминералокортикоидами. Всі хворі потребують тривалого спостереження ендокринолога, терапевта, невролога.
