Вроджена аномалія розвитку серця називається тетрада фалло. Її головна ознака — стеноз, розташований в області вивідного клапана правого шлуночка. При цьому у пацієнтів діагностується патологічне зміна перегородки, що розділяє два шлуночка. Залежно від швидкості розвитку хронічного захворювання у пацієнтів спостерігаються затримка розвитку, задишка і ряд інших симптомів.
Зміст
- Фізіологічні характеристики патології
- Можливі різновиди захворювання
- Формування клінічної картини
- Нетипові причини розвитку захворювання
- Активна фаза захворювання
- Особливості кровообігу при пороці серцевого м’яза
- Особливості діагностичного етапу
- Основні терапевтичні методики
Фізіологічні характеристики патології
Позитивною, якщо можна так висловитися, стороною захворювання є його очевидність. Діагностується тетрада фалло у новонароджених навіть при самому поверхневому обстеженні. В результаті у лікаря з’являється можливість прийняти оперативні заходи. Серед основних ознак, що дозволяють оперативно поставити діагноз, виділяють наступні чинники:
- відзначається процес декстролозиции аорти;
- активна гіпертрофія міокарда;
- часті непритомність;
- неможливість зробити глибокий вдих;
- часті «ниючі біль в області грудей.
Говорячи про фізіологічному аспекті захворювання, важливо відзначити, що у дітей воно діагностується не тільки відразу після народження або в момент знаходження в утробі матерії, але і через кілька років. Останній варіант представляє велику небезпеку.
По-перше, пізня діагностика не дозволяє почати оперативну терапію. Далеко не завжди хвороба виявляє себе на ранній стадії.
В результаті втрачається дорогоцінний час, який можна було використати ефективніше. По-друге, пізня форма тріада фалло провокує велику кількість ускладнень. Як показує медична практика, при пізньому виявленні захворювання підлягає виключно операційної терапії. При цьому повністю позбутися від нього неможливо.
Можливі різновиди захворювання
Перша згадка про серцевої патології відноситься до 1888 році, коли тріада фалло була описана французьким лікарем Е. Фалло. Саме його плідна науково-дослідна робота дозволила об’єктивно оцінити всі сторони процесу. Вже в ті роки було встановлено, що недуга належить до вроджених вад серця. У наступні роки його віднесли до «синього» типу.
Якщо виходити з структурної точки зору, то існує декілька його морфологічних ознак, які часто зустрічаються у дітей. Перше місце в цьому списку займає фізична зміна структури вихідного каналу правого шлуночка. Досить це побачити в результатах проведеного дослідження, щоб попередній діагноз не змусив себе довго чекати.
У медичній практиці зафіксовані випадки, коли вроджений порок серця поєднується з рядом інших захворювань:
- патологічні зміни в структурі венозних артерій;
- стеноз однієї з легеневих артерій;
- поява відкритого артеріального протоку;
- інше.
Формування клінічної картини
У більшості випадків зачатки тетради фалло закладаються з 2 по 8 тиждень внутрішньоутробного розвитку. В силу генетичної схильності або проблем, пов’язаних з патологією розвитку плоду, у майбутньої дитини проявляється збій в процесі розвитку серцевого м’яза. Проаналізувавши безліч клінічних випадків, лікарі виділили наступні причини:
- перенесені матір’ю на ранніх термінах вагітності інфекційні захворювання в будь-якій формі;
- тривалий прийом сильнодіючих медичних препаратів: седативні і снодійні;
- тривала гормональна терапія незадовго до зачаття або на ранніх термінах вагітності;
- згубна пристрасть до алкогольних напоїв, паління або вживання наркотичних засобів;
- шкідливі або навіть небезпечні виробничі умови.
Наведений список говорить про те, що майбутня дитина ще до моменту зачаття схильний до безлічі ризиків. Завдання батьків — пройти обстеження до початку вагітності. Чим раніше будуть виявлені патології або навіть незначні відхилення у стані здоров’я, тим менше проблем буде у малюка. Не варто відмовлятися від обов’язкових візитів до лікаря під час вагітності.
Медична статистика говорить про те, що різні форми вродженої вади серця (ВВС) можна якщо не попередити, то істотно знизити їх наслідки. Навіть якщо у малюка не найкраща спадковість, досягнення сучасної медицини дозволяють надати необхідну допомогу. Завдяки оперативному втручанню дитина буде жити повноцінно.
Нетипові причини розвитку захворювання
Розвиток патологічних змін в ділянці серця часто стримується наявністю супутніх захворювань. Їх список виглядає наступним чином:
- олігофренія;
- карликовість;
- «клоунська особа»;
- патологічне зміна форми вушних раковин;
- косоокість у хронічній формі;
- міопія і астигматизм;
- патологічне зміна структури зорового нерва;
- зміна форми грудини;
- деформація форми стоп чи хребетного стовпа;
- зміна природного кількості пальців в більшу або меншу сторону.
Перерахований список захворювань носить умовний характер. Не варто думати, що наявність хоча б одного з них є гарантією відносного здоров’я малюка. Лікарі не втомлюються повторювати, що багато чого залежить від конкретної дитини. Навіть при наявності перелічених вище недуг порок серця тетрада фалло може з’явитися.
Саме тому у разі появи навіть незначних клінічних проявів варто відразу звернутися за лікарською консультацією.
Активна фаза захворювання
Незалежно від наявності або відсутності тих чи інших факторів ризику серцева патологія може ніколи не перейти в активну фазу. В ролі каталізатора виступає обертання артеріального конуса. У природних умовах він робить оберти за годинниковою стрілкою. Якщо обертання стає діаметрально протилежним, то у дитини або дорослого починається тріада фалло.
В результаті неправильної динаміки у пацієнта відбувається неприродне зміна положення клапана аорти. Він у буквальному сенсі переміщується в праву сторону. Чим довше це відбувається, тим сильніше збільшується в розмірах правий шлуночок. В залежності від того, на якій стадії був діагностований недуга, пацієнту в картці прописують один з типів серцевої патології.
Відкриває список I тип — виникає на ранніх стадіях ембріонального розвитку. Формується порок на тлі незначного зміщення перегородки конусоподібної форми в ліву сторону. У міру подальшого розвитку захворювання у пацієнта діагностуються наступні стадії:
Особливості кровообігу при пороці серцевого м’яза
Для того щоб зробити висновок, наскільки тетрада фалло гемодинаміку порушила, лікар в обов’язковому порядку вивчає ступінь вираженої деформації вивідного каналу правого шлуночка. При цьому увага звертається на фізичний стан перегородки. Чим більше знижується функціональна складова, тим гірше проходить кров.
У багатьох пацієнтів спостерігається підвищений постачання кров’ю окремих секцій серця. При цьому інші залишаються без такої. У результаті сформованого дисбалансу формується клінічна картина. Вона характеризується наступними симптомами:
- поява слідів незначного ціанозу вже з перших тижнів внутрішньоутробного розвитку;
- виражена синюшність, яка істотно посилюється в момент годування або плачу малюка;
- сині сліди на губах дитини;
- шкірні покриви малюка можуть синіти, якщо мова йде про віковому проміжку від 3 до 5 місяців;
- неможливість витримати навіть незначні фізичні навантаження;
- часті перепади настрою;
- напади запаморочення і можлива втрата свідомості;
- сильна втома навіть після нетривалого перебування на корточках.
У міру подальшого розвитку захворювання у пацієнтів діагностується напади гострої задишки. Навіть без підвищених навантажень тріада фалло провокує підвищені навантаження на весь організм. Причину варто шукати в морфологічних особливостях розвитку. Йдеться про патологічні зміни не тільки в області серцевого м’яза, але й легеневої артерії. На цьому тлі навіть незначні фізичні навантаження неможливо повноцінно перенести.
Подальший розвиток малюка супроводжується більш вираженими клінічними проявами. У дитя розвиваються раптові напади, які супроводжуються задишкою, нервозністю, прискореним серцебиттям. З боку може здатися, що мова йде про простий істериці. Насправді ситуація набагато гірша. Якщо у дитини не було раніше подібних проявів, батькам рекомендується якомога швидше доставити в лікувальну установу.
Особливості діагностичного етапу
Візуальний огляд дозволяє оперативно виявити проблему у дитини. Досить звернути увагу на не природну синюшність шкірних покривів. При цьому ще одним суттєвим клінічним симптомом є потовщення фаланг на пальцях. Все це дозволяє зробити висновок. Якщо таку знайти не вдалося, то призначається додаткове обстеження.
Не зайвим буде провести ЕКГ і ряд інших пов’язаних діагностичних процедур. Їх мета — виявити характерні шуми в серці. Вивчення їх інтенсивності дозволяє зробити попередній висновок про ступінь розвитку вродженого пороку. Для підтвердження або виключення раніше зроблених лікарем припущень застосовується рентгенографія грудної клітки.
На підставі зібраної інформації лікар робить повноцінний висновок про стан здоров’я хворого і призначає лікування тетради фалло. В більшості випадків воно має операційний характер.
Основні терапевтичні методики
Перед тим як призначити дату хірургічного втручання, лікар проводить УЗД і МРТ серця. Мета зазначених процедур — оцінити декілька взаємопов’язаних факторів. З одного боку, необхідно переконатися, що пацієнт витримає всю операцію. По-друге, медик повинен заздалегідь продумати хід всієї процедури. У чому тривалість втручання залежить від віку пацієнта і ступеня фізичної деформації перегородки і відведення.
При цьому хворому призначається медикаментозна терапія. Її мета — забезпечити мінімально необхідний приплив кисню. Для цього використовуються інгалятори. Серед інших консервативних терапевтичних засобів, що дозволяють знизити ступінь вираженості клінічних симптомів, виділяють внутрішньовенні ін’єкції. Вводяться вони під суворим контролем лікаря.
Якщо протягом декількох днів консервативна методика не дала позитивного результату, призначається дата проведення операції тетради фалло. Неповнолітньому пацієнту у терміновому порядку накладається анастомоз. Його завдання — відновити в тій чи іншій мірі нормальний кровотік. У міру поліпшення загального самопочуття лікарем плануються подальші медикаментозні та операційні методики.
Основне завдання лікаря на початковому етапі — стабілізувати стан здоров’я пацієнта. Чим швидше відновиться навіть в незначній мірі нормальний кровотік, тим швидше зникне пряма загроза життю. Після цього можна переходити до планування безпосередній коригування положення артерії і перегородки. Для цього використовуються різні засоби. Вибір продиктований загальним самопочуттям пацієнта з діагнозом тріада фалло і наявністю медичних протипоказань.
Протягом усього терапевтичного курсу дитина в обов’язковому порядку перебуває у стінах лікувального закладу. Тільки в цьому випадку можна виключити ймовірність розвитку небезпечних ускладнень.
