Нирки        23 Лютого 2018        1484         0

Вроджений полікістоз нирок у новонароджених дітей

Полікістоз нирок у дітей є важким уродженим пороком розвитку сечостатевої системи, що виражається в заміщенні нормальної тканини нирок множинними кістозними утвореннями. Кіста нирки являє порожнину в паренхімі, утворену оболонкою з фіброзної тканини, і наповнену рідким вмістом – ексудатом. Повноцінно функціонувати такі органи не можуть.

Найчастіше у дітей поряд з даною аномалією нирок є вади інших органів. Подібні кістозні утвори знаходяться в печінці, підшлунковій залозі, селезінці та легенях. Полікістоз нирок у дітей є як правило двостороннім, тобто аномальними є обидві нирки.

Зміст

  • Причини патології
  • Класифікація і прогноз
  • Як виявляється захворювання
  • Лікування і профілактика
  • Причини патології

    Вроджений полікістоз нирок у новонароджених дітей

    Полікістоз нирок є вродженим дефектом, який виникає на етапі ембріонального розвитку внаслідок неправильного формування ниркових каналів. Після 30 тижня вагітності, цю аномалію у плода вже можна виявити в процесі ультразвукового обстеження.

    Причини патології:

  • Генетичні порушення спадкового характеру. Порушення в структурі генів або хромосом в даному випадку мали місце у кого-небудь з найближчих кровних родичів, і дитина може бути потенційним носієм тих же характеристик для своїх нащадків.
  • Непередбачувані мутації в генах, не пов’язані зі спадковістю. Збій у формуванні сечостатевої системи відбувається під впливом зовнішніх мутагенів в перші місяці вагітності.
  • Це може бути наслідком:

    • попадання деяких вірусів в організм вагітної;
    • безконтрольного прийому лікарських препаратів;
    • контакту з агресивними хімічними речовинами;
    • впливу радіації;
    • зловживання алкоголем, наркотичними препаратами і палінням.

    Крім того, несприятлива екологічна обстановка – забруднення повітря та навколишнього середовища, достаток хімічних речовин як у побуті, так і в продуктах харчування, підвищують ризик генетичних збоїв під час внутрішньоутробного розвитку плоду.

    Класифікація і прогноз

    Вроджений полікістоз нирок у новонароджених дітей

    Існує певна класифікація патологій нирок, яка характеризує ступінь ураження ниркової тканини і прогноз на виживання.

    В залежності від віку дитини, поділ на групи наступне:

    • від 28 тижнів до 7 днів з народження – перинатальна;
    • перший місяць після народження – неонатальна;
    • з трьох місяців до півроку – раннього дитячого віку;
    • від півроку до п’яти років – ювенільна.

    У немовлят, що належать до перинатальної та неонатальної групам, нирки складаються майже повністю з кістозних утворень. Діти даних груп нежиттєздатні. Багато помирають ще в утробі матері.

    У дітей з груп раннього дитячого віку і ювенільної кількість кіст сумісне з життям, однак, у них є численні інші важкі патології (печінковий фіброз, артеріальна гіпертензія). Крім того, ниркова недостатність у таких дітей розвивається поступово, провокуючи зниження функції нирок, зміни кісткової тканини, виникнення анемій. Такі діти живуть максимум до 20 років.

    Тривалість життя і прогноз залежать також від типу кіст та їх кількості.

    Ниркові кісти бувають:

    • гломерулярные – не пов’язані з нирковою системою канальців;
    • табулярные – утворюються з канальців нирки;
    • экскреторные – формуються з збірних трубочок.

    Полікістоз у дітей, що характеризується найбільшими масштабами ураження нирок, найчастіше відзначається у новонароджених, і пов’язаний з наявністю гломерулярних кіст, що сприяє стрімкому розвитку ниркової недостатності і летального результату.

    Вроджений полікістоз нирок має два варіанти перебігу:

    • злоякісний або блискавичний – розвиток ниркової недостатності і зупинка функціонування нирок відбувається в перші місяці після народження або плід гине в утробі;
    • хронічний – патологія прогресує поступово, і симптоматика починає виявляти себе через певний час.

    При виявленні істотною аномалії структури нирок у плода під час обстеження матері за допомогою УЗД, їй зазвичай рекомендують перервати вагітність, так як в більшості випадків дана патологія призводить до летального результату вже в перші дні життя немовляти.

    Як виявляється захворювання

    Вроджений полікістоз нирок у новонароджених дітей

    Полікістоз нирок новонароджених зазвичай носить злоякісний характер. У такої дитини понад дев’яноста відсотків ниркової тканини замінюють кісти.

    Симптоматика патології виглядає наступним чином:

  • У немовляти сильно збільшений живіт в розмірах через аномально великих нирок.
  • Відзначається високий артеріальний тиск.
  • Спостерігається сильна набряклість.
  • Порушене сечовипускання – має місце олігурія (зменшена кількість сечі) або анурія (її повна відсутність).
  • У дитини присутня сильна блювота.
  • Вроджене ураження ниркової тканини у дітей в групах раннього дитячого віку і ювенільної, характеризується меншою площею, охопленої кістозними утвореннями, але кісти нирок поступово зростають. Нирки збільшуються в розмірах, чинячи тиск на сусідні органи.

    Ознаки ниркової недостатності наростають поступово:

  • Зазначається загальна незадовільний стан у дитини – занепокоєння або апатія, частий плач, відсутність апетиту.
  • Дитина може скаржитися на головний біль, ниючі болі в попереку.
  • На обличчі з’являються набряки, які незабаром переходять на кінцівки.
  • Шкіра суха і бліда.
  • Має місце артеріальна гіпертонія.
  • Порушене сечовипускання.
  • У сечі виявляється кров.
  • Температура тіла підвищена.
  • У процесі розвитку хвороби можуть спостерігатися інфекції сечостатевих шляхів, сечокам’яна хвороба.

    Дитина, яка страждає від полікістозу нирок, відстає в розвитку через анемії та порушення кісткової тканини. Паралельно наростає фіброз печінкових тканин. Прогноз тривалості життя таких дітей від двох до п’ятнадцяти років.

    Лікування і профілактика

    Вроджений полікістоз нирок у новонароджених дітей

    Діти, які страждають полікістозом нирок, що перебувають під наглядом у дитячого нефролога і повинні регулярно проходити курс медикаментозної терапії. Лікування спрямоване на гальмування розвитку необоротних процесів і полегшення стану хворого.

    Таким пацієнтам призначають наступне медикаментозне лікування:

    • знеболюючі препарати – для купірування больового синдрому;
    • лікарські засоби для стабілізації артеріального тиску;
    • антибіотики і уросептики – для лікування інфекцій сечовивідних шляхів, пієлонефриту, нефриту;
    • діуретики – для запобігання застою сечі.

    Дієта – обов’язкова складова процесу лікування. Лікар дасть докладні рекомендації щодо харчування і питного режиму хворої дитини.

    Для того щоб не допускати загострень, пацієнту повинен бути забезпечений щадний режим:

    • жорстко обмежити кількість солі, білкових продуктів і рідини;
    • виключити смажені і жирні продукти, копченості, фастфуд, газовану воду;
    • обмежити тривалість ходьби і бігу, намагатися уникати «трясок» в транспорті і підняття важких предметів.

    Дуже важливо берегти дитину від простудних і вірусних захворювань, зміцнювати його імунітет і регулярно консультуватися з лікарем фахівцем.

    При стрімке погіршення самопочуття пацієнта, призначається хірургічне втручання: лапароскопія – висічення кістозних утворень або черезшкірна пункційна аспірація (видалення рідини з кісти.