Полікістоз нирок у дітей є важким уродженим пороком розвитку сечостатевої системи, що виражається в заміщенні нормальної тканини нирок множинними кістозними утвореннями. Кіста нирки являє порожнину в паренхімі, утворену оболонкою з фіброзної тканини, і наповнену рідким вмістом – ексудатом. Повноцінно функціонувати такі органи не можуть.
Найчастіше у дітей поряд з даною аномалією нирок є вади інших органів. Подібні кістозні утвори знаходяться в печінці, підшлунковій залозі, селезінці та легенях. Полікістоз нирок у дітей є як правило двостороннім, тобто аномальними є обидві нирки.
Зміст
Причини патології
Полікістоз нирок є вродженим дефектом, який виникає на етапі ембріонального розвитку внаслідок неправильного формування ниркових каналів. Після 30 тижня вагітності, цю аномалію у плода вже можна виявити в процесі ультразвукового обстеження.
Причини патології:
Це може бути наслідком:
- попадання деяких вірусів в організм вагітної;
- безконтрольного прийому лікарських препаратів;
- контакту з агресивними хімічними речовинами;
- впливу радіації;
- зловживання алкоголем, наркотичними препаратами і палінням.
Крім того, несприятлива екологічна обстановка – забруднення повітря та навколишнього середовища, достаток хімічних речовин як у побуті, так і в продуктах харчування, підвищують ризик генетичних збоїв під час внутрішньоутробного розвитку плоду.
Класифікація і прогноз
Існує певна класифікація патологій нирок, яка характеризує ступінь ураження ниркової тканини і прогноз на виживання.
В залежності від віку дитини, поділ на групи наступне:
- від 28 тижнів до 7 днів з народження – перинатальна;
- перший місяць після народження – неонатальна;
- з трьох місяців до півроку – раннього дитячого віку;
- від півроку до п’яти років – ювенільна.
У немовлят, що належать до перинатальної та неонатальної групам, нирки складаються майже повністю з кістозних утворень. Діти даних груп нежиттєздатні. Багато помирають ще в утробі матері.
У дітей з груп раннього дитячого віку і ювенільної кількість кіст сумісне з життям, однак, у них є численні інші важкі патології (печінковий фіброз, артеріальна гіпертензія). Крім того, ниркова недостатність у таких дітей розвивається поступово, провокуючи зниження функції нирок, зміни кісткової тканини, виникнення анемій. Такі діти живуть максимум до 20 років.
Тривалість життя і прогноз залежать також від типу кіст та їх кількості.
Ниркові кісти бувають:
- гломерулярные – не пов’язані з нирковою системою канальців;
- табулярные – утворюються з канальців нирки;
- экскреторные – формуються з збірних трубочок.
Полікістоз у дітей, що характеризується найбільшими масштабами ураження нирок, найчастіше відзначається у новонароджених, і пов’язаний з наявністю гломерулярних кіст, що сприяє стрімкому розвитку ниркової недостатності і летального результату.
Вроджений полікістоз нирок має два варіанти перебігу:
- злоякісний або блискавичний – розвиток ниркової недостатності і зупинка функціонування нирок відбувається в перші місяці після народження або плід гине в утробі;
- хронічний – патологія прогресує поступово, і симптоматика починає виявляти себе через певний час.
При виявленні істотною аномалії структури нирок у плода під час обстеження матері за допомогою УЗД, їй зазвичай рекомендують перервати вагітність, так як в більшості випадків дана патологія призводить до летального результату вже в перші дні життя немовляти.
Як виявляється захворювання
Полікістоз нирок новонароджених зазвичай носить злоякісний характер. У такої дитини понад дев’яноста відсотків ниркової тканини замінюють кісти.
Симптоматика патології виглядає наступним чином:
Вроджене ураження ниркової тканини у дітей в групах раннього дитячого віку і ювенільної, характеризується меншою площею, охопленої кістозними утвореннями, але кісти нирок поступово зростають. Нирки збільшуються в розмірах, чинячи тиск на сусідні органи.
Ознаки ниркової недостатності наростають поступово:
У процесі розвитку хвороби можуть спостерігатися інфекції сечостатевих шляхів, сечокам’яна хвороба.
Дитина, яка страждає від полікістозу нирок, відстає в розвитку через анемії та порушення кісткової тканини. Паралельно наростає фіброз печінкових тканин. Прогноз тривалості життя таких дітей від двох до п’ятнадцяти років.
Лікування і профілактика
Діти, які страждають полікістозом нирок, що перебувають під наглядом у дитячого нефролога і повинні регулярно проходити курс медикаментозної терапії. Лікування спрямоване на гальмування розвитку необоротних процесів і полегшення стану хворого.
Таким пацієнтам призначають наступне медикаментозне лікування:
- знеболюючі препарати – для купірування больового синдрому;
- лікарські засоби для стабілізації артеріального тиску;
- антибіотики і уросептики – для лікування інфекцій сечовивідних шляхів, пієлонефриту, нефриту;
- діуретики – для запобігання застою сечі.
Дієта – обов’язкова складова процесу лікування. Лікар дасть докладні рекомендації щодо харчування і питного режиму хворої дитини.
Для того щоб не допускати загострень, пацієнту повинен бути забезпечений щадний режим:
- жорстко обмежити кількість солі, білкових продуктів і рідини;
- виключити смажені і жирні продукти, копченості, фастфуд, газовану воду;
- обмежити тривалість ходьби і бігу, намагатися уникати «трясок» в транспорті і підняття важких предметів.
Дуже важливо берегти дитину від простудних і вірусних захворювань, зміцнювати його імунітет і регулярно консультуватися з лікарем фахівцем.
При стрімке погіршення самопочуття пацієнта, призначається хірургічне втручання: лапароскопія – висічення кістозних утворень або черезшкірна пункційна аспірація (видалення рідини з кісти.
