Полікістоз нирок — що це таке | Симптоми і лікування полікістозу

Полікістоз нирок – аутосомно-домінантна ниркова патологія, для якої характерне формування кіст в товщі тканин нирок. Ці кісти заповнюються рідиною, збільшуючись у розмірах, якщо хворобу не лікувати, патологічний стан може з часом вирішитися в гостру ниркову недостатність з імовірністю загибелі хворого. У ураженої нирки полікістоз зовні нагадує виноградну гроно. Далі буде розглянуто, що таке полікістоз нирок — симптоми і лікування, причини розвитку та можливі наслідки.

Зміст

Чому розвивається полікістоз?

Серед патологій нирок полікістоз нирок – не найпоширеніше розлад, фиксирующееся приблизно у одного з 500-1000 людей. Хвороба, як зазначалося раніше, має аутосомно-домінантний характер. Це означає генетичну обумовленість, тобто схильність до неї передається від батьків до дітей. «Домінантність» в даному випадку говорить про те, що достатньо наявності хвороби лише у одного з батьків, який передасть схильність до неї всьому своєму потомству.

Поликистозы викликаються генетичним розладом – мутацією деяких хромосом.

Існує два виявлених на сьогодні варіанти мутацій, що призводять до полікістоз:

Область генетичного коду, зачеплена мутацією, безпосередньо впливає на характер розвитку хвороби: у першому випадку (змінена хромосома 16) ниркова недостатність у дорослих розвивається стрімко і у відносно ранньому віці, у другому – полікістоз може протікати досить легко, і термінальний стан настає у хворих після 70 років.

Оскільки захворювання провокується змінами в ДНК, воно часто починається ще до появи дитини на світ: запуск процесу формування кіст відбувається в материнської утроби, продовжуючись все життя після народження.

Можливо раптове поява полікістозу у дорослого, але причини і механізм його появи і розвитку медициною до кінця не встановлені.

Симптоматика

Протягом довгого часу поликистозная хвороба нирок протікає безсимптомно, не доставляючи дискомфорту носія. Часто кісти виявляються випадково при проведенні планового ультразвукового обстеження або в рамках інших діагностичних процедур, при цьому людина не скаржиться лікареві на якийсь дискомфорт з боку нирок. Зазвичай перші ознаки хвороби, що викликають занепокоєння з подальшим зверненням до лікаря, виявляють у себе дорослі в проміжку від 40 до 50 років, іноді пізніше.

Симптоми полікістозу:

• почуття болю. Як і з іншими розладами нирок, біль тут локалізується по обидва боки попереку, присутня вона і в черевній області, маючи тянуще-ниючий характер. Такі відчуття обумовлені збільшенням розміру нирки, розтягуванням її тканин і тиском виріс органу на сусідні. Якщо поразка одностороннє (наприклад, лівої нирки), біль зміщена у відповідну сторону, відчувається здебільшого з лівого боку;
• кров в сечі (гематурія). Ця ознака з’являється не завжди і може мати характер «плаваючого», час від часу виникаючи і зникаючи. Якщо пацієнт зафіксував у себе гематурію, слід негайно здійснити візит до фахівця з сечостатевих хвороб (нефролога, уролога). Кров у сечі з’являється з різних причин, від установлення яких залежить вибір правильного лікування;
• загальне нездужання: втрата апетиту, слабкість, млявість, висока втомлюваність;
• значні обсяги виділеної за добу сечі (іноді більше трьох літрів), рідина, що на вигляд світла і як би «розбавлена»;
• свербіж шкірних покривів;
• зростання артеріального тиску. Гіпертензія – симптом, що супроводжує багатьох патологій у нирках, і полікістоз тут не виняток. При цьому, незважаючи на підвищення тиску, хворий може цього і не помічати, іноді гіпертензія виявляється випадково, в процесі вимірювання тиску для інших цілей;
• зниження ваги на тлі поганого апетиту і підвищеного сечовиділення;
• розлади кишечника (запори або, навпаки, проноси), нудота.

Полікістоз викликає деякі, найчастіше досить важкі ускладнення, що вимагають лікарського втручання:

• нирковий пієлонефрит, при якому кісти запалюються. Це інфекційне захворювання, при якому, в силу замкнутості внутрикистозного простору, запалення здатне перейти в гнійну форму. Якщо біль у попереку посилюється, а температура тіла стабільно висока, слід якомога швидше звернутися до лікаря. Хворим з пієлонефритом проводять курс антибактеріальної терапії, а якщо випадок важкий – показано видалення нирки;
• порушення серцевого ритму. Серце може сповільнюватися, демонструвати ознаки екстрасистолії. Це розлад виникає як наслідок, електролітного дисбалансу крові через дисфункції нирок, зокрема, порушення калієвого обміну;
• розрив кісти. Це небезпечний стан, симптомами якого стають кровотеча і сильний біль. Пацієнтом з таким розривом показаний постільний режим і вибраний нефрологом або урологом курс терапії.

Полікістоз має схожу з іншими патологіями симптоматичну картину, проведена інструментальна діагностика і лабораторний аналіз дозволяють кваліфікованого фахівця встановити правильний діагноз.

Діагностика

Якщо хворий виявив у себе один або кілька симптомів з викладених вище, або знає про свою генетичної схильності, він повинен звернутися до лікаря.

Той призначає ряд загальних і спеціалізованих діагностичних процедур:

Крім цього робиться електрокардіограма. Оцінюється робота серцевого м’яза, визначається можлива аритмія.

Лікування, профілактика і прогнози стану

Як лікувати полікістоз нирок? Особам з генетичною схильністю особливу увагу нирках слід приділяти з дитинства. Тим, у яких ознак захворювання ще немає, слід регулярно проходити через процедуру УЗД нирок, намагатися уникати можуть вплинути на сечовидільну систему хвороб, наприклад, застуд.

Якщо ж хворий звертається до лікаря з скаргами, а в результатах аналізів присутні характерні для полікістозу зміни, слід почати постійне спостереження за станом у спеціаліста-нефролога. Щоб зберігати прийнятну якість життя і нормальну функцію нирок максимально довго, необхідний постійний моніторинг ситуації і здача аналізів, для оперативної реакції на зміни стану і призначення відповідної терапії.

Лікар повинен пояснити хворому правильний спосіб життя, який потрібно вести з цим захворюванням, аби зберегти і захистити нирки:

• особлива дієта: якщо аналіз крові показує гіпокаліємію, слід обмежити прийом продуктів, що містять його. Знижується добове споживання солі і м’ясних продуктів.
• питво, навпаки, варто збільшити до двох-трьох літрів на день (за умови відсутності у хворого набряклості;
• пацієнт повинен постійно відслідковувати свій тиск, воно не повинно перевищувати 130 на 80;
• слід з обережністю ставитися до фізичних навантажень і спорту, уникати підняття важких і бігу;
• хворий повинен стежити за загальним станом свого здоров’я, не допускати проникнення інфекцій, освіти хронічних вогнищ, до яких належать, наприклад, уражені карієсом зуби, синусити, запалення мигдаликів);
• не можна допускати переохолоджень.

Лікування полікістозу нирок спрямоване, в основному, на боротьбу з ускладненнями та профілактику:

• боротьба з симптомом гіпертензії включає в себе прийом блокаторів кальцієвих каналів, бета-блокаторів, діуретиків та інших ліків на розсуд лікаря. Препарати використовуються в тих чи інших комбінація, що залежать від клінічної картини, тяжкості хвороби і супутніх патологій. Нормалізація тиску – вкрай важливий елемент терапії при полікістозі, оскільки гіпертензія прямо впливає на стан судин: їх тканини гіпертрофуються, з подальшим склерозированием. Такий стан погіршує кровопостачання нирки, вже ураженої полікістозом, посилюючи стан органу;
• антибактеріальна терапія. Проводиться, якщо організм пацієнта вражений інфекцією. Застосовуються антибіотики фторхінолонового та цефалоспоринового рядів, в дозах, які визначаються станом уражених нирок. Якщо уникати антибактеріальних препаратів на користь «народних» методів, зараження здатна поширитися на всю нирку або перейти в гнійну форму – обидва ці стани призведуть до видалення органу. Тому застосування антибіотиків показане при перших ознаках запалення. Коли в лабораторії буде зроблений посів сечі, набір застосовуваних препаратів може бути скоректований. Курс такого прийому триває не менше двох тижнів;
• компенсація білково-енергетичної недостатності. Пацієнтам обмежують прийом в їжу тваринного білка, а для поповнення запасів енергії призначають амінокислотні кошти (Кетостерил і йому подібні);
• боротьба з анемією. Необхідність компенсації анемії встановлюється на основі аналізів крові, рівня гемоглобіну та вмісту заліза в сироватці. Можуть призначатися залізовмісні засоби і препарати еритропоетину. При такому лікуванні слід постійно контролювати гемоглобін, оскільки його надлишок не менш шкідливий, ніж недолік;
• лікування розладів фосфорно-кальцієвого обміну. При їх наявності лікуючим спеціалістом призначається прийом препаратів з вмістом альфа-кальцидола і самого кальцію.

Якщо полікістоз нирок пустити на самоплив, він розвинеться у термінальну (критичну) ниркову дисфункцію — недостатність.

Цьому стану властиве повне припинення фільтруючої функції нирок, коли уражені органи не можуть більше очищати кров. Щоб зберегти життя хворому з нирковою недостатністю, необхідна ниркова апаратна замісна терапія – процедура гемодіалізу.

Момент настання необхідність у діалізі обчислюється за показником фільтрації ниркових клубочків. Сам по собі гемодіаліз – апаратна процедура, що може проводитися в стаціонарі та амбулаторно, пацієнти з недостатністю потребують в ній близько трьох раз за тиждень. Кровоносна система хворого підключається до апарату гемодіалізу, який виконує роль «зовнішньої бруньки», пропускаючи через себе кров, в нормі фільтровану нирками, і очищаючи її. Вся процедура триває близько п’яти годин, для зручності пацієнта на його руці попередньо створюється спеціальна фістула, для мінімально дискомфортного проведення очищення.

В діалізі важливо сталість: пропуск навіть двох процедур здатний привести до загибелі хворого з недостатністю. При повному пригніченні функції нирок апаратна чистка крові стає частиною побуту пацієнта і проводиться тричі на тиждень на постійній основі. На цій фазі зазвичай починається пошук для пересадки донорського органу, оскільки інших способів вилікувати хворого в стані термінального ниркового розлади сьогодні не існує.

Багатьох пацієнтів хвилює, скільки живуть з такою патологією. Незважаючи на тяжкість хвороби, з цим ураженням нирок прогноз, в основному, достатньо сприятливий, при дотриманні лікарських рекомендацій і регулярному діалізі крові. Навіть з недостатністю термінальної люди можуть жити досить довго, кількість прожитих років для хворих на діалізі порівняно з середньостатистичним. Якщо ж хвороба була діагностована на початкових етапах, то правильне лікування, прогнози позитивні, дотримання дієтичних рекомендацій і загальних правил збереження здоров’я здатне практично повністю повернути пацієнта до нормального побуті. Такий пацієнт проживе ще багато років.

Сучасна медицина знаходиться в постійному пошуку нових ліків і терапевтичних методів. Основним способом повернути пацієнтові нормальної якості існування сьогодні є трансплантація донорської нирки. При цьому, однак, потрібна постійна иммуноподавляющая терапія, так як пересаджений орган сприймається імунітетом як чужорідна тканина, викликаючи реакцію відторгнення. Для її запобігання проводиться перманентна імуносупресивна терапія.

Способів профілактики полікістозу, як таких, не існує. Лікарі розробляють ряд препаратів, покликаних подавити ріст кіст в нирці на перших етапах, але ці дослідження поки не вийшли із стадії експерименту. Тим не менш, проби на лабораторних мишах виявилися успішними, що дає надію на швидку появу ефективного засобу від полікістозу.

Раніше говорилося про народні способи. Вони не можуть замінити медикаментозної терапії, але цілком здатні стане в нагоді в якості підтримуючого і доповнює впливу, якщо лікар дозволяє вдатися до такого лікування.

У народній медицині використовують відвари ядер волоського горіха, календулу, настої і відвари ехінацеї і інші рослинні продукти.Деякі з рецептів:

• листя лопуха. Їх подрібнюють і використовую в якості добавки до чаю, тричі на добу;
• часник. Один кілограм зубчиків подрібнюють і заливають літром окропу. Часник настоюється у воді близько місяця, отримана рідина приймається по столовій ложці перед прийомом їжі, тричі на день;
• волоські горіхи. Потрібно взяти ядра трохи недозрілих горіхів, подрібнити їх, змішати з ехінацеєю та медом і настоювати суміш 30 днів. Результат приймається по чайній ложці в день.

При використанні народних рецептів слід пам’ятати, що для полікістозу нирок лікування ними – лише додаток до основного, і повинні застосовуватися тільки з дозволу лікуючого лікаря.