Нирки        23 Лютого 2018        938         Коментарі Вимкнено до Нефротичний синдром у дітей, види та перебіг захворювання

Нефротичний синдром у дітей, види та перебіг захворювання

Нефротичний синдром у дітей представляє собою комплекс симптомів, властивих патологій нирок різного виду, при яких відбувається порушення фільтрації нирками білкових молекул. Наші природні фільтри очищають проходить через них кров, виводячи шлаки і зберігаючи корисні компоненти, в тому числі білки. В нормі вони або зовсім не потрапляють в сечу, або їх концентрація в ній настільки мінімальна, що це не може надати негативного впливу на здоров’я людини. Підвищення рівня цього показника в урині і зменшення його в крові свідчить про значні порушення в роботі сечовидільної системи.

Зміст

  • Форми та причини розвитку
  • Симптоматика і діагностика
  • Терапевтична стратегія
  • Форми та причини розвитку

    Патології нирок різного типу зустрічаються як у дорослих, так і у дітей. Супроводжуюча їх симптоматика отримала в медицині найменування нефротичного синдрому. У дитячому віці подібні захворювання виникають, на щастя, не так вже часто: згідно зі статистикою, їх діагностують приблизно у 15-16 маленьких пацієнтів з 100 тисяч. Але навіть таку, здавалося б, незначну величину можна вважати несуттєвою, говорячи про здоров’я і життя людини, тим більше дитини.

    Недуга може проявитися в будь-якому віці, але зазвичай це трапляється з малюками двох-п’яти років. У цей період хлопчики хворіють частіше ніж дівчатка, надалі відсоток захворюваності розподіляється порівну між тими і іншими.

    Фахівці поділяють даний вид патологій на кілька типів:

  • Первинний.
  • Вторинний.
  • Ідіопатичний.
  • Первинний тип, у свою чергу, підрозділяється на придбаний і вроджений нефротичний синдром. Перший розвивається на тлі різних патологій, які виникають у процесі життя у початково здорових людей.

    До них можна віднести:

  • Гострий гломерулонефрит – захворювання запального характеру, викликаний збоєм в роботі імунної системи, що приводить до того, що організм руйнує власні нирки, реагуючи на них, як на сторонній об’єкт.
  • Первинний амілоїдоз – патологія, для якої характерне відкладення в нирках речовини, за консистенцією нагадує крохмаль, його накопичення порушує функції видільної системи, приводячи до деструкції ниркової тканини.
  • Ураження органів пухлинні новоутворення різної етіології.
  • Вроджена різновид має дві основні причини: спадкову форму, викликану генними мутаціями (у цьому випадку хвороба зустрічається також у найближчих родичів) і внутрішньоутробне ураження нирок у плода, спровоковане патологіями матері під час вагітності. Зазвичай симптоматика проявляється в перші три-шість місяців життя немовляти.

    Вторинний тип може виникнути на тлі основного захворювання інфекційної або імунної природи (постстрептококкового гломерулонефриту, інфекційного ендокардиту, гепатиту В, малярії, цукрового діабету та ін), отруєння токсинами хімічного і лікарського походження, а також пухлинних утворень.

    Ідіопатичний нефротичний синдром у дітей виникає з причин, встановити які з точністю медикам поки ще не вдалося.

    Симптоматика і діагностика

    Для описуваного захворювання характерний специфічний набір симптомів, за якими лікар може діагностувати його з великим ступенем точності.

    До них можна віднести:

    • гиперпротеинурию, або різко підвищений рівень вмісту білкових молекул у складі урини. У дітей патологією вважається перевищення порогу в 2,5 г/добу;
    • гипопротеинемию – зниження рівня білкових сполук у сироватці крові, викликане їх втратою при виведенні сечі. Падіння досягає рівня 50-60 г/л і нижче. При цьому найбільший дефіцит спостерігається у кількості альбумінів;
    • гіперліпідемію – підвищення рівня жирових компонентів у складі кровотоку, що викликає ріст холестеринових показників;
    • генералізовану набряк, що поширюється на всі області тіла.

    Причиною таких проявів є ураження ниркових клубочків і канальців, що приводить до порушення роботи фільтраційної сітчастої мембрани. Вона складається з так званих подоцитов – клітин, забезпечених спеціальними відростками, сплетіння яких і утворює сітчасту тканину. Хронічні патологічні процеси викликають поступове відмирання відростків і руйнування природного фільтра.

    Наслідком цього стає можливість пропуску через нього спочатку білкових сполук з невеликою молекулярною масою, потім, по мірі прогресування захворювання, все більш великих фракцій. Чим більшою мірою досягає руйнування, тим до більшого обсягу втрати білків разом з уриною це призводить.

    Таке явище провокує падіння білкової складової у внутрішньосудинної рідини до рівня 50 г/л і нижче. Це призводить до зниження онкотичного тиску крові, від чого вода переходить з неї в навколишні тканини, викликаючи набряки.

    Для дитячого віку характерна підвищена дренажна здатність лімфатичної системи, що виконує в даному випадку компенсаторну функцію, тому у дітей в початковій стадії хвороби набряклість може бути виражена слабо або зовсім відсутнім. Це піднімає значення лабораторних досліджень при діагностиці патологій, пов’язаних з нирками.

    Головна роль при цьому належить дослідженням сечі і крові. Загальний аналіз урини реєструє підвищення щільності, викликане збільшенням білкової маси в її складі. Цифровий показник рівня при цьому перевищує 2,5 м в добовому об’ємі рідини.

    Біохімічне дослідження крові сигналізує про зменшення білка і зміні співвідношення білкових фракцій: кількість альбумінів падає, а глобулінів – зростає.

    Описуючи симптоматику, яка визначається лабораторним шляхом, не можна не згадати про зовнішніх симптомах, які визначаються шляхом спостереження за станом малюка.До ознаками, що свідчить про виникнення серйозних патологічних станів, відносяться:

  • Слабкість, стомлюваність, зниження апетиту.
  • Зміна стану шкірного покриву: виникає блідість, сухість, дерма покривається тріщинами.
  • Постійна спрага і пересихання слизової рота.
  • Зменшення об’єму сечі, що виділяється.
  • Лише після встановлення точного діагнозу лікар вирішує, як і чим лікувати недугу, виходячи з характеру перебігу захворювання та індивідуальних особливостей маленького пацієнта.

    Терапевтична стратегія

    Всі терапевтичні процедури, яких призначає дитині після завершення діагностики, повинні проводитися тільки в умовах стаціонару, тому госпіталізація при нефротичному синдромі у дітей є обов’язковою. На всьому протязі курсу лікування пацієнт перебуває під постійним наглядом медичного персоналу, а його стан при цьому має потребу в систематичному контролі, здійснювати який в домашній обстановці неможливо.

    Терапевтична стратегія включає в себе два основних напрями:

  • Харчову і питну дієту.
  • Застосування фармакологічних засобів.
  • При набряках необхідно найсуворіше дотримання обмежень в споживанні рідини, що припускає зниження рівня з таким розрахунком, щоб він не перевищував або незначно перевищував обсяг добового діурезу, тобто виділення сечі. Додаткове кількість дозволеного пиття визначається з розрахунку 15 мл на 1 кг ваги. Після зникнення набряклості лікар зазвичай дозволяє повернутися до звичного для пацієнта питного режиму.

    З харчового раціону повністю виключаються будь-які смажені страви, а також копченості і маринади. Сіль підлягає суворому обмеженню, оскільки дана харчова добавка сприяє затримці рідини в тканинах, провокуючи набряки. Таке ж обмеження накладається на білки і жири тваринного і рослинного походження, а також продукти, до складу яких входить натрій. Дотримуватися дієти маленькій людині доведеться довічно, тому про більш точному її складі батьків проконсультує лікар при виписці малюка зі стаціонару.

    Що стосується лікарської складової, то вона повністю залежить від форми патології, яка поділяється на:

    • гормоночувствительную;
    • гормонорезистентную.

    У першому випадку доведеться застосовувати стероїдні гормональні препарати. Незважаючи на те, що курс їх вживання буде, швидше за все, тривати багато місяців, і навряд чи при цьому вдасться уникнути прояву побічних ефектів, стероїди на сьогоднішній день є єдиною можливістю зупинити розвиток патології та уникнути рецидивів.

    Для лікування гормонорезистентной форми, яка в дитячому віці зустрічається вкрай рідко, використовуються імуносупресивні та цитостатичні препарати.

    Після виписки із стаціонару малюк в обов’язковому порядку ставиться на спеціальний облік у нефролога в дільничній поліклініці для періодичного проходження диспансеризації.

    При дотриманні всіх рекомендацій фахівців стійкої позитивної динаміки, що веде до одужання, вдається домогтися в переважній більшості випадків.