Нирки        23 Лютого 2018        269         0

Нефротичний синдром у дітей, види та перебіг захворювання

Нефротичний синдром у дітей представляє собою комплекс симптомів, властивих патологій нирок різного виду, при яких відбувається порушення фільтрації нирками білкових молекул. Наші природні фільтри очищають проходить через них кров, виводячи шлаки і зберігаючи корисні компоненти, в тому числі білки. В нормі вони або зовсім не потрапляють в сечу, або їх концентрація в ній настільки мінімальна, що це не може надати негативного впливу на здоров’я людини. Підвищення рівня цього показника в урині і зменшення його в крові свідчить про значні порушення в роботі сечовидільної системи.

Зміст

  • Форми та причини розвитку
  • Симптоматика і діагностика
  • Терапевтична стратегія
  • Форми та причини розвитку

    Нефротичний синдром у дітей, види та перебіг захворювання

    Патології нирок різного типу зустрічаються як у дорослих, так і у дітей. Супроводжуюча їх симптоматика отримала в медицині найменування нефротичного синдрому. У дитячому віці подібні захворювання виникають, на щастя, не так вже часто: згідно зі статистикою, їх діагностують приблизно у 15-16 маленьких пацієнтів з 100 тисяч. Але навіть таку, здавалося б, незначну величину можна вважати несуттєвою, говорячи про здоров’я і життя людини, тим більше дитини.

    Недуга може проявитися в будь-якому віці, але зазвичай це трапляється з малюками двох-п’яти років. У цей період хлопчики хворіють частіше ніж дівчатка, надалі відсоток захворюваності розподіляється порівну між тими і іншими.

    Фахівці поділяють даний вид патологій на кілька типів:

  • Первинний.
  • Вторинний.
  • Ідіопатичний.
  • Первинний тип, у свою чергу, підрозділяється на придбаний і вроджений нефротичний синдром. Перший розвивається на тлі різних патологій, які виникають у процесі життя у початково здорових людей.

    До них можна віднести:

  • Гострий гломерулонефрит – захворювання запального характеру, викликаний збоєм в роботі імунної системи, що приводить до того, що організм руйнує власні нирки, реагуючи на них, як на сторонній об’єкт.
  • Первинний амілоїдоз – патологія, для якої характерне відкладення в нирках речовини, за консистенцією нагадує крохмаль, його накопичення порушує функції видільної системи, приводячи до деструкції ниркової тканини.
  • Ураження органів пухлинні новоутворення різної етіології.
  • Вроджена різновид має дві основні причини: спадкову форму, викликану генними мутаціями (у цьому випадку хвороба зустрічається також у найближчих родичів) і внутрішньоутробне ураження нирок у плода, спровоковане патологіями матері під час вагітності. Зазвичай симптоматика проявляється в перші три-шість місяців життя немовляти.

    Вторинний тип може виникнути на тлі основного захворювання інфекційної або імунної природи (постстрептококкового гломерулонефриту, інфекційного ендокардиту, гепатиту В, малярії, цукрового діабету та ін), отруєння токсинами хімічного і лікарського походження, а також пухлинних утворень.

    Ідіопатичний нефротичний синдром у дітей виникає з причин, встановити які з точністю медикам поки ще не вдалося.

    Симптоматика і діагностика

    Для описуваного захворювання характерний специфічний набір симптомів, за якими лікар може діагностувати його з великим ступенем точності.

    До них можна віднести:

    • гиперпротеинурию, або різко підвищений рівень вмісту білкових молекул у складі урини. У дітей патологією вважається перевищення порогу в 2,5 г/добу;
    • гипопротеинемию – зниження рівня білкових сполук у сироватці крові, викликане їх втратою при виведенні сечі. Падіння досягає рівня 50-60 г/л і нижче. При цьому найбільший дефіцит спостерігається у кількості альбумінів;
    • гіперліпідемію – підвищення рівня жирових компонентів у складі кровотоку, що викликає ріст холестеринових показників;
    • генералізовану набряк, що поширюється на всі області тіла.

    Причиною таких проявів є ураження ниркових клубочків і канальців, що приводить до порушення роботи фільтраційної сітчастої мембрани. Вона складається з так званих подоцитов – клітин, забезпечених спеціальними відростками, сплетіння яких і утворює сітчасту тканину. Хронічні патологічні процеси викликають поступове відмирання відростків і руйнування природного фільтра.

    Наслідком цього стає можливість пропуску через нього спочатку білкових сполук з невеликою молекулярною масою, потім, по мірі прогресування захворювання, все більш великих фракцій. Чим більшою мірою досягає руйнування, тим до більшого обсягу втрати білків разом з уриною це призводить.

    Таке явище провокує падіння білкової складової у внутрішньосудинної рідини до рівня 50 г/л і нижче. Це призводить до зниження онкотичного тиску крові, від чого вода переходить з неї в навколишні тканини, викликаючи набряки.

    Нефротичний синдром у дітей, види та перебіг захворювання

    Для дитячого віку характерна підвищена дренажна здатність лімфатичної системи, що виконує в даному випадку компенсаторну функцію, тому у дітей в початковій стадії хвороби набряклість може бути виражена слабо або зовсім відсутнім. Це піднімає значення лабораторних досліджень при діагностиці патологій, пов’язаних з нирками.

    Головна роль при цьому належить дослідженням сечі і крові. Загальний аналіз урини реєструє підвищення щільності, викликане збільшенням білкової маси в її складі. Цифровий показник рівня при цьому перевищує 2,5 м в добовому об’ємі рідини.

    Біохімічне дослідження крові сигналізує про зменшення білка і зміні співвідношення білкових фракцій: кількість альбумінів падає, а глобулінів – зростає.

    Описуючи симптоматику, яка визначається лабораторним шляхом, не можна не згадати про зовнішніх симптомах, які визначаються шляхом спостереження за станом малюка.До ознаками, що свідчить про виникнення серйозних патологічних станів, відносяться:

  • Слабкість, стомлюваність, зниження апетиту.
  • Зміна стану шкірного покриву: виникає блідість, сухість, дерма покривається тріщинами.
  • Постійна спрага і пересихання слизової рота.
  • Зменшення об’єму сечі, що виділяється.
  • Лише після встановлення точного діагнозу лікар вирішує, як і чим лікувати недугу, виходячи з характеру перебігу захворювання та індивідуальних особливостей маленького пацієнта.

    Терапевтична стратегія

    Всі терапевтичні процедури, яких призначає дитині після завершення діагностики, повинні проводитися тільки в умовах стаціонару, тому госпіталізація при нефротичному синдромі у дітей є обов’язковою. На всьому протязі курсу лікування пацієнт перебуває під постійним наглядом медичного персоналу, а його стан при цьому має потребу в систематичному контролі, здійснювати який в домашній обстановці неможливо.

    Терапевтична стратегія включає в себе два основних напрями:

  • Харчову і питну дієту.
  • Застосування фармакологічних засобів.
  • При набряках необхідно найсуворіше дотримання обмежень в споживанні рідини, що припускає зниження рівня з таким розрахунком, щоб він не перевищував або незначно перевищував обсяг добового діурезу, тобто виділення сечі. Додаткове кількість дозволеного пиття визначається з розрахунку 15 мл на 1 кг ваги. Після зникнення набряклості лікар зазвичай дозволяє повернутися до звичного для пацієнта питного режиму.

    З харчового раціону повністю виключаються будь-які смажені страви, а також копченості і маринади. Сіль підлягає суворому обмеженню, оскільки дана харчова добавка сприяє затримці рідини в тканинах, провокуючи набряки. Таке ж обмеження накладається на білки і жири тваринного і рослинного походження, а також продукти, до складу яких входить натрій. Дотримуватися дієти маленькій людині доведеться довічно, тому про більш точному її складі батьків проконсультує лікар при виписці малюка зі стаціонару.

    Нефротичний синдром у дітей, види та перебіг захворюванняЩо стосується лікарської складової, то вона повністю залежить від форми патології, яка поділяється на:

    • гормоночувствительную;
    • гормонорезистентную.

    У першому випадку доведеться застосовувати стероїдні гормональні препарати. Незважаючи на те, що курс їх вживання буде, швидше за все, тривати багато місяців, і навряд чи при цьому вдасться уникнути прояву побічних ефектів, стероїди на сьогоднішній день є єдиною можливістю зупинити розвиток патології та уникнути рецидивів.

    Для лікування гормонорезистентной форми, яка в дитячому віці зустрічається вкрай рідко, використовуються імуносупресивні та цитостатичні препарати.

    Після виписки із стаціонару малюк в обов’язковому порядку ставиться на спеціальний облік у нефролога в дільничній поліклініці для періодичного проходження диспансеризації.

    При дотриманні всіх рекомендацій фахівців стійкої позитивної динаміки, що веде до одужання, вдається домогтися в переважній більшості випадків.