Аномалії розвитку сечостатевої системи: сечовий міхур, сечоводи, уретра

Аномалії розвитку сечостатевої системи зустрічаються нерідко, і можуть мати різну тяжкість проявів. Найчастіше це вроджені вади, пов’язані зі збоями процесів формування плода в період внутрішньоутробного розвитку. Деякі з цих патологій несумісні з життям, і немовля вмирає ще в утробі матері або відразу після народження. Інші лікуються консервативним або хірургічним шляхом. Треті – взагалі не доставляють людині занепокоєння, і виявляються випадково під час обстеження за допомогою лабораторних та апаратних методів діагностики.

Репродуктивні і сечовидільні органи тісно пов’язані між собою анатомічним розташуванням та виконуваними функціями. У комплексі вони являють собою сечостатеву систему. У жінок і чоловіків будова даної системи певною мірою вирізняється з-за їх різної репродуктивної ролі.

Зміст

Причини вроджених патологій

Види вроджених вад

Патології зміни сечівника

Причини вроджених патологій

Формування органів сечовидільної системи починається в перші тижні існування ембріона, а в цей час плід особливо уразливий.

Для правильного розвитку внутрішніх органів майбутньої дитини може представляти загрозу ряд зовнішніх факторів:

• несприятлива екологічна ситуація (підвищений радіаційний фон, викиди токсичних речовин в атмосферу та воду та інші);
• постійний контакт вагітної жінки з хімічними речовинами, високі температури (професійна діяльність);
• інфекційні захворювання в першому триместрі вагітності (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловірус, герпес, сифіліс);
• самолікування і безконтрольне вживання лікарських препаратів;
• шкідливі звички – зловживання алкоголем, куріння, наркотична залежність.

Не останню роль у виникненні аномалій у розвитку дитини відіграє генетична схильність. Мутації генів або інші помилки у генетичному апараті можуть стати причиною неправильного формування і розвитку внутрішніх органів майбутньої людини.

Види вроджених вад

Більш ніж в тридцяти відсотках випадків, вроджені патології сечовивідних органів нерозривно пов’язані з відхиленнями в розвитку і функціонуванні репродуктивної системи.

Аномальних змін можуть бути піддані:

• нирки – патологія може бути одностороннім або двостороннім;
• один з сечоводів (рідше – пара);
• сечовий міхур і уретра;
• репродуктивні органи (чоловічі частіше, ніж жіночі).

Пороки можуть зачіпати структуру тканин і будову самого органу, а також систему його кровопостачання. Орган може мати нетипове розташування в організмі і, відповідно, певним чином впливати на роботу всіх його систем.

Відхилення в будові і роботі нирок

Вроджені патології нирок можуть бути пов’язані з їх розміщенням всередині тіла, кількістю органів та їх структурою, а також нетиповим будовою їх системи кровообігу.

Вроджені патології судин, що забезпечують кровопостачання нирок:

Кількість, а також розміщення ниркових артерій. У даному випадку може мати місце додаткова, подвійна або множинна ниркова артерія.

Аномалії в структурі та формі артеріальних стовбурів. До них відносяться аневризма – видозміна стінок судин, що характеризується відсутністю м’язових волокон і потовщенням. Фибромускулярный стеноз – надлишковий вміст м’язової тканини. Артеріовенозні фістули – «перемички» між венозної і артеріальної системами.

Вроджені видозміни вен нирок – по кількості: додаткові і множинні, за формою і положенням – кільцеподібні, ретроаортальные, экстракавальные.

Дані аномалії ниркових судин не супроводжуються хворобливими симптомами і виявляються в ході обстеження пацієнта.

Однак, вони можуть стати «міною уповільненої дії», так як розрив аневризми може призвести до масивної внутрішньої кровотечі, інфаркту нирки, фибромускулярная дисплазія – до зменшення просвіту ниркової артерії, гіпертонії, атрофії нирки, нефросклерозу та іншим негативним явищам.

Існують п’ять груп відхилень:

• кількості нирок;
• розмірів;
• розташування;
• структури тканин органу;
• взаємозв’язків з іншими органами.

Вади нирок:

Аплазія – відсутність нирки, а також її судин. Двостороння форма даної патології несумісна з життям. При односторонній аплазії одна нирка функціонує, і вона має збільшені розміри.

Подвоєння нирки. Орган складається з двох зрощених по вертикалі частин – верхньої і нижньої. По довжині він набагато більше нормального. Половинка такий подвійний нирки, розташована зверху, часто недорозвинена. Кожна з частин подвоєного органу має свою систему кровопостачання. Подвоєння буває повне або неповне, однобічне або двобічне.

Додаткова (третя) нирка має власну систему кровопостачання. Розміри менші звичайних, а розташування – в тазу або клубової області (нижче нормального). Сама третя нирка часто буває аномальною. Має свій сечовід.

Гіпоплазія – зменшена за розмірами нирка, яка має нормальну будову і функціональність. «Карликова нирка» буває одностороннім або двостороннім. При однобічній – протилежна нирка збільшена за розмірами.

Дистонія – відхилення від норми, що стосується внутрішнього розміщення нирки. У нормі нирки знаходяться в заочеревинному просторі, в разі дистопії орган може опинитися в грудній або тазової порожнини, в клубовому або поперековому відділі.

Зрощена нирка. Буває двосторонньою симетричною («галетообразная» – обидві нирки зрощені повністю, «підковоподібна» – зрощення відбувається верхніми або нижніми полюсами), двостороннє несиметричне L, S — образні, одностороннє — L – подібна.

Дисплазія – аномалія структури, при якій нирка має зменшені розміри, аномальна будова паренхіми (карликова, рудиментарна).

Полікістоз нирок – нормальна тканина паренхіми видозмінена у вигляді кіст. Функціонують лише незначні здорові ділянки паренхіми органу, не заміщені кістами. Патологія двостороння.

Мультикистозная нирка – тканини органу заміщені множинними кістами, що містять рідину. Така нирка не функціонує.

Мегакаликоз – розширення чашечок і стоншування паренхіми.

Губчаста нирка – множинні дрібні кісти в ниркових пірамідках. В більшості випадків буває двосторонньою.

Багато хто з даних патологій пов’язані з аномаліями статевих органів. У деяких випадках про вроджених аномаліях стає відомо після приєднання інфекції, коли виявляються негативні симптоми. Дістопія нирки може супроводжуватися періодичними болями в животі.

Зрощення нирок та їх аномальне розташування, а також особливості їх форм можуть спровокувати механічний вплив на сечовід, судини і нервові закінчення, що стає причиною больових відчуттів і порушення кровопостачання органів. Полікістозних нирки проявляються численними симптомами, характерними для ниркової недостатності.

Вроджені патології сечового міхура

Цей орган відіграє найважливішу роль у функціонуванні будь-якого живого організму. Він призначений для збору сечі з подальшим виведенням її з організму.

Аномалії розвитку сечового міхура є результатом певних збоїв в ході внутрішньоутробного формування майбутньої дитини під впливом низки несприятливих зовнішніх або внутрішніх факторів:

Агенезія. Сечовий міхур і уретра відсутні в організмі плода, що несумісне з життям.

Подвоєння. Орган розділений на дві частини поздовжньої перегородкою. При роздвоєнні повному – кожна частина міхура має свою уретру і по одному сечоводу. Неповне подвоєння, зване «двокамерним» бульбашкою, характеризується наявністю одного загального сечовипускального каналу і єдиної шийки.

Дивертикул. Дане захворювання характеризується наявністю мешкообразных «випинань» мочепузырных стінок. В цих утвореннях накопичується і застоюється урина, що сприяє розвитку запальних процесів і утворенню конкрементів. Такого роду аномалії сечового міхура можуть бути як вродженими, так і набутими. Найбільш характерними симптомами є затримка сечовипускання, його відсутність сечовипускання або в два прийоми.

Екстрофія. Важкий природжений порок, при якому у сечового міхура відсутня передня м’язова стінка, а внизу живота є отвір діаметром у кілька сантиметрів. В цю відкриту порожнину випинається задня половина міхура з сечоводами, з яких назовні виділяється сеча. Дана аномалія поєднується з вадами інших органів і розщепленням кісток лобка. Лікується тільки хірургічним шляхом.

Аномалія урахуса (сечового протоку між плодом і навколоплідними водами), який до народження має зарости, але інколи цього не відбувається. У таких випадках мають місце пупковий або міхурово-пупковий свищ, кістозні утворення даного протоки, сечоміхуреві дивертикули.

Звуження просвіту шийки сечового міхура. Значне розростання фіброзних тканин в області шийки органу, що перешкоджає відтоку урини з міхура.

Вроджені патології сечоводів

Дані патології є причиною порушення процесів виведення сечі з організму. Аномалії сечоводів досить часто зустрічаються серед усіх вроджених вад сечостатевої системи.

Відхилення можуть бути наступними:

• кількість сечоводів відрізняється від нормального;
• має місце нетипове їх розміщення і взаємозв’язок з іншими органами;
• форми, будову і розміри цих органів є аномальними;
• структура м’язових волокон відрізняється від звичайної.

Аномалії сечоводів, як правило, супроводжуються вродженими патологіями інших елементів сечовидільної системи (нирок, сечового міхура, уретри і репродуктивних органів:

Агенезія. Орган мочеотведения відсутній з правого або лівого боку. Одностороння супроводжується відсутністю нирки.

Подвоєння. Потроєння. Характеризується подвійною (потрійною) лоханкой. Буває повним і неповним, однобічним і двостороннім.

Ретрокавальный, ретроилиакальный сечовід – рідкісні аномалії положення, коли сечовід перетинається з судинами, які призводять до здавлення і обструкції сечоводу.

Ектопія устя. Зміщення устя сечоводу всередину шийки сечового міхура (внутрипузырная). Внепузырная ектопія – зміщення устя сечоводу в уретру, пряму кишку, сім’явивідний проток, матки.

Спіралевидний кільцевої, сечовід – призводить до його здавлення і розвитку гідронефрозу і пієлонефриту.

Уретероцеле – випинання стінки сечоводу всередину сечового міхура.

Аномалії сечоводів, пов’язані із зміною їх структури – гіпоплазія (просвіт сечоводу звужений, стінка стоншена), нейром’язова дисплазія (відсутність м’язових волокон в стінках органу), ахалазія, клапани сечоводу, дивертикул сечоводу.

Дані аномалії є досить рідкісними і не завжди діагностуються в дитячому віці. Однак патології, пов’язані з ними, можуть бути дуже важкими. Лікування найчастіше здійснюється хірургічним шляхом.

Патології зміни сечівника

Аномалії розвитку уретри призводять як до утруднення виходу сечі, так і до порушення репродуктивних функцій у чоловіків.

Вроджені вади даного органу включають наступні стани:

Гіпоспадія. Нетипове розташування сечовивідного отвору уретри у зв’язку із заміщенням переднього ділянки сечовипускного каналу хордою. Дане явище супроводжується деформацією репродуктивного чоловічого органу.

Епіспадія. Характеризується наявністю розщепленої передньої стінки сечовипускального каналу. У хлопчиків спостерігається частіше і в залежності від протяжності «міжгір’я» та її розташування буває головчатой, стовбурової, тотальною. У дівчаток – клиторной або субсимфизарной.

Природжені клапани. Складчасті освіти слизової оболонки всередині уретри, що мають форму перемичок. Ускладнюють сечовипускання, стають причиною застою урини, приєднання інфекції, розвитку пієлонефриту і гидроуретеронефроза.

Дуже рідкісними є вроджені аномалії розвитку уретри, такі як:

• облітерація (зрощення) сечовипускального каналу;
• звуження з порушенням прохідності (стриктура) уретри;
• дивертикулез сечовипускального каналу;
• подвоєна уретра;
• уретро-прямокишечные свищі;
• випадіння всіх шарів слизової оболонки сечовипускального каналу назовні.

Зустрічаються також такі аномалії розвитку уретри, як гіпертрофія (збільшення в розмірах) сім’яного пухирця у чоловіків, вроджені кістозні утворення уретри.

Лікування такого роду вроджених вад здійснюється хірургічним шляхом в перші місяці і роки життя немовлят.