Амілоїдоз нирок — що це таке, прояви Амілоїдозу

Амілоїдоз нирок – відкладення в тканинах нирок амілоїду. Це специфічне речовина, яка складається з білків і сахаридів. З-за того, що амилоидный білок забарвлюється при хімічної реакції з йодом, його порівнюють з крохмалем. При нормальному стані він відсутній в організмі. Його поява в організмі можуть спровокувати туберкульоз, сифіліс. Захворювання вивчається близько століття, але все ще не вдалося зрозуміти, що таке амілоїдоз нирок ідіопатичного типу, чому він виникає.

Серед усіх патологій нирок ця хвороба становить 2-3%. В однієї людини з 50000 починається ураження нирок із-за скупчення амілоїду. При тривалому перебігу захворювання виникає не тільки нефроз, хронічна ниркова недостатність, фіброз ниркової тканини, але і порушення роботи інших органів.

Зміст

Класифікація амілоїдозу нирок

Механізм розвитку амілоїдозу нирок

Причини амілоїдозу нирок

Симптоматика амілоїдозу нирок

Діагностика амілоїдозу нирок

Як лікується амілоїдоз нирок?

Класифікація амілоїдозу нирок

Класифікація амілоїдозу буває різною. По-перше, захворювання може ділитися з причин виникнення, по-друге, класифікується по хімічному складу амілоїду. При різних формах він неоднообразен.

Залежно від походження амілоїдоз нирки ділиться на:

Первинний (ідіопатичний). Етіологія захворювання неясна. Первинний амілоїдоз викликає зміну плазматичних клітин, провокує викид антитіл в органи. Аналіз крові показує, що кількість моноклонального білка нижче, ніж при пухлинних захворюваннях. Ця форма вважається домінуючою патологією, при якій найбільше уражається певна частина організму. В залежності від місця концентрації амілоїду розрізняються – нефропатический, нейропатический і системний амілоїдоз.

Вторинний (реактивний). Розвивається із-за тривалого перебігу хронічних захворювань запального характеру – туберкульозу, артриту, виразкового коліту, злоякісних новоутворень, гематологічних патологій. Вторинний амілоїдоз нирок лікується комплексно. Одночасно усувається причина виникнення і сама хвороба. Смерть може наступити в результаті хронічної ниркової недостатності. Крім руйнування тканин нирки, пошкоджується селезінка, ЖКТ, наднирники.

Старечий. Розвивається у літніх людей, коли порушується білково-вуглеводний обмін в організмі.

Спадковий (генетичний, сімейний). На здатність до синтезу амилоидного білка, його накопичення впливає національність, географічна середовище проживання, наявність виражених порушень вуглеводно-білкового обміну у родичів першого або другого ступеня. Наприклад, сімейна середземноморська лихоманка передається через 2-3 покоління, шляхом зміни 16-ої хромосоми. Частіше до цього схильні євреї, вірмени, араби. Лихоманка поширена в країнах Середземноморського басейну: Лівії, Кіпрі, Греції, Тунісі, Єгипті, Сирії, Албанії, Алжирі, Марокко, Хорватії. Генетично хвороба може бути викликана сімейної амілоїдної поліневропатією, яка частіше наголошується на території Японії, Італії, Португалії, Швеції.

По хімічному складу амілоїду розрізняють:

Амілоїдоз аа. Білок складається з сироваткового альфа-глобуліну. Частіше амілоїдоз підтипу аа виникає на тлі генетичних змін, запальних захворювань.

Амілоїдоз AL-типу. В складі речовини простежуються невеликі ланцюга імуноглобуліну.

Амілоїдоз ATTR-типу. Відзначається невелика кількість білка транстиретина.

Амілоїдоз мікроглобуліну. Специфічне будова білка виявляється у пацієнтів, які проходять курси гемодіалізу.

Подібності всіх форм:

• перебіг захворювання чергується між рецидивами і періодами спокою;
• однакові лабораторні показники;
• виражені ушкодження нирок;
• частіше проявляються у другій половині життя;
• протікають в кількох стадіях.

Класифікація за хімічною будовою амилоидного білка була введена організацією ВООЗ в 93-му році.

Механізм розвитку амілоїдозу нирок

Процес утворення амілоїду – складається з безлічі етапів, які можуть відрізнятися в залежності від типу захворювання. Розвиток амілоїду типу AA починається з поділу на складові більш складного сироваткового амилоидного гострого білка, який також знаходиться на поверхні деяких макрофагів – клітин, що знищують бактерії із зовнішнього середовища.

Сімейний або старечий амилоидный нефроз виникає в результаті мутації гена транстиретина. Відбувається заміна тільки одного компонента. Виявлено понад 70 варіацій цих змін. Найчастіше метіонін замінює валін в 30-ї позиції. Такі зміни зумовлені нестабільністю, слабкістю гена.

Завершальна стадія утворення амілоїду – формування його волокон між клітинами, обумовлене зміною положення, складу молекул клітин. Зміни викликані порушенням стабільності між клітинами, заміною одних компонентів на інші.

На ранніх стадіях уражаються ниркові клубочки. Хоча невеликі відкладення білка можна виявити в васкулярної зоні. На інших етапах клубочки нирки повністю заповнюються білком, перекриваються капіляри.

Причини амілоїдозу нирок

Чому виникає амилоидный нефроз первинного типу досі невідомо. Було висунуто безліч гіпотез, теорій щодо причини розвитку вторинного виду захворювання.

Тканини нирки можуть накопичувати амілоїд через:

• пневмонії;
• раку нирки;
• запалення кісткового мозку;
• хвороби Бехтерева;
• туберкульозу;
• хвороби Крона;
• малярії;
• сифілісу;
• пневмонії;
• артриту;
• виразкового коліту;
• миеломного захворювання;
• хвороби Альцгеймера;
• цукрового діабету;
• новоутворень ендокринної системи;
• старіння організму – у 70% людей похилого віку виявляють амилоидный нефроз;
• середземноморської сімейної лихоманки;
• сімейної амілоїдної поліневропатії.

Розглядаються теорії про взаємозв’язок появи амілоїду в організмі та порушення роботи імунітету, мутацій, зміни синтезу клітин.

Симптоматика амілоїдозу нирок

У медицині виділяють 4 основні стадії патології. Кожній характерні свої зміни в організмі, клінічні прояви.

Симптоми амілоїдозу нирок за стадіями:

Латентний період. Кількість білка в канальцях, клубках нирки вже підвищено. Іноді в сироватці крові піднімається рівень холестерину, а в сечі тимчасово стає більше білка. Протікає безсимптомно. Можуть проявлятися ознаки первинних хвороб, які спричинили накопичення білка – нудота, запаморочення, підвищення температури, біль у суглобах, слабкість. Протікає 3-5 років.

Період протеїнурії. Цю стадію простіше виявити за допомогою лабораторних аналізів. Кількість білка в урині перевищує норму на 10-15%, в крові помітно підвищений вміст лейкоцитів, ШОЕ. Набухають бруньки, змінюють колір. Іноді виникає недокрів’я, проблеми з сечовипусканням, головний біль, нудота, періодично тягне в попереку. Цей процес триває близько 10 років.

Нефротичний період. Відбувається руйнування мозкового шару нирок, корковий залишається не зворушеним. З сечею виводиться до 5 гр. білка в день, що виявляється за допомогою аналізів. В крові підвищений холестерин, лейкоцити. Іноді збільшується нирка, селезінка. Хворий скаржиться на нудоту, діарею, непрохідність кишечника при ураженні ШКТ. Ниркова дисфункція виражається набряком, при якій рідко виникає артеріальна гіпертензія. На цьому етапі набряки частково виходить зняти за допомогою діуретиків. Крім цього виникає сильна спрага, больові відчуття в животі, лівому підребер’ї, може опухати мову, з’являтися прозорі папули на обличчі, шиї, тулубі, турбує порушення серцевого ритму, задишка, скутість в русі вранці. Знижується кількість виділюваної сечі на 10%. До настання уремічної стадії в середньому проходить 5-6 років.

Уремічний період. Фінальна стадія розвитку, при якій ймовірність летального результату підвищується в кілька разів. Нирка зморщується, зменшується в розмірах, функціональні клітини тканини замінюються з’єднувальними. Сеча перестає виділятися, спостерігається загальна інфільтрація. Сильна набряклість, яку важко контролювати медикаментозно. На тлі загального отруєння організму змінюється колір шкіри, слизових оболонок, з’являється стійка нудота, головний біль, блювання, втрата апетиту, виділення поту з неприємним запахом сечовини. Протягом цієї стадії часто ускладнюється розвитком хронічної ниркової недостатності. Крім дегенеративного зміни при амілоїдозі нирок може спостерігатися сильне пошкодження селезінки, печінки, серця.

Іноді може погіршуватися згортання крові.

Діагностика амілоїдозу нирок

На латентній стадії диференціювати діагноз вдається тільки за допомогою біопсії слизової прямої кишки або нирки. Визначити захворювання біохімічними аналізами практично неможливо. Якісні показники трохи відрізняються.

При підозрі на амілоїдоз нирок діагностика на основі результатів сечі проводиться специфічно. Пацієнтові роблять ін’єкцію фарбувального речовини, наприклад, метиленового синього. І протягом 4-6 годин чекають реакції сечі на введені речовини. Якщо під час сечовипускання виділяється урина зеленого кольору – білка немає, коли відтінок залишається звичайно жовтим – ймовірність того, що почався нирковий амілоїдоз – висока.

При дослідженні зразка крові пацієнта відзначається високий рівень глобуліну, альбуміну, холестерину, ШОЕ, лейкоцитів. Спостерігається виражена анемія. Порушується електролітний баланс – знижується кількості натрію, кальцію.

У хворого також можуть взяти зразок калових мас. При цьому діагнозі жирний стілець із залишками м’язових волокон і крохмалю.

Велику роль відіграє і диференціальна діагностика амілоїдозу. Вона допомагає отримати відомості про стан організму, про те, які органи були залучені в процес крім нирок.

В якості всебічного обстеження призначають:

• ЕКГ – воно реєструє порушення серцевого ритму, провідності між серцем і судинами;
• УЗД очеревини – дає уявлення про стан печінки, селезінки, жовчного міхура, їх працездатності – збільшуються при цьому діагнозі;
• УЗД нирок – простежується збільшення органів в розмірі, їх щільності, зміна скорочення, провідності.

Забір зразка тканини нирки, ясен, печінки, слизової кишечника відіграє ключову роль при постановці діагнозу. Щоб визначити наявність амилоидного білка зразки фарбують спеціальною речовиною, підсвічують лампою.

Як лікується амілоїдоз нирок?

Лікування амілоїдозу нирок вторинного типу починається з усунення причини, спеціальної дієти. Щоб пригальмувати продукування білка необхідно щодня з’їдати сиру печінку (100-180 гр.), білкову їжу, антиоксиданти.

Перестати вживати бажано:

• сильносоленые страви;
• вуглеводну їжу;
• алкоголь;
• казеїнові продукти.

Солі не більше 3 гр. в добу.

Лікування вторинного амілоїдозу нирок проводиться медикаментозно наступними засобами:

Унітіол – ліки запобігає розщеплення складних похідних білка амілоїду, не допускаючи його освіти. Він зупиняє розвиток захворювання, стабілізує стан пацієнта. Доза регулюється лікарем, тому що, якщо збільшувати її самостійно може погіршитися стан, виникнути проблеми з ШКТ, серцево-судинною системою. Побічні ефекти – нудота, головний біль, запаморочення, тахікардія.

Димексид – прописується, якщо амілоїдоз був викликаний артритом. Приймається в невеликих кількостях (3-5 мг) перорально щоденно. Перед вживанням розбавляється в чаї, компоті або фруктовому соку. Це допомагає поліпшити смакові властивості, зробити неприємний запах менш вираженим. Дозування може збільшуватися за вказівкою лікаря.

Колхіцин – засіб, що зупиняє розвиток хвороби, нормалізує білково-вуглеводний обмін в тканинах. Дозування збільшується з 1мг на день до 2 мг, якщо у пацієнта добра переносимість препарату.

На нефротической, уремічної стадії призначаються сечогінні засоби. Вони допомагають усунути набряки, поліпшити відтік сечі.

У цій ситуації можуть призначити:

• Акрипамид;
• Діазід;
• Диувер;
• Урактон;
• Модуретик;
• Памід;
• Фурсемид;
• Верошпірон;
• Лазикс.

Амілоїдозу лікування може проводитися за допомогою гемодіалізу. Процедур, що імітують роботу нирок, які допомагають очистити організм від шкідливих речовин, запобігти сильну інтоксикацію. Але виживаність при ХНН, викликаної амілоїдозом нижче на 20%.

Своєчасна боротьба з хворобою, дозволяє уникнути ускладнень, які збільшують ризик летального результату. При некрозі ниркової тканини пацієнти живуть близько року, при виникненні серцевої недостатності менше півроку.

Щоб не допустити амілоїдозу необхідно регулярно проходити обстеження, проводити терапію проти будь-яких хронічних, інфекційних захворювань.