Агенезія нирки – це патологія, яка виникає у дитини на стадії внутрішньоутробного розвитку. Вона супроводжується відсутністю одного або відразу двох органів. При анатомічному дослідженні людини на місці, де повинен знаходитися орган, ні наявності сечоводу. Якщо є хоча б невелика його частина, то таке захворювання носить назву аплазія нирок. Як живуть пацієнти з такою патологією? Якими методами проводиться лікування?
Зміст
Причини і симптоми
З-за яких чинників може виникнути агенезія нирки, остаточно не вивчений. Відомо тільки, напевно, що генетика на даний випадок не впливає. Патологія є природженою, так як ці органи у дитини формуються вже з п’ятого тижня вагітності. Під час усього ходу виношування дитини орган розвивається. Тому встановити справжню причину, на якому етапі і чому стався збій, неможливо.
Виділяється ряд причин, по яких може виникнути патологія:
Діагностувати захворювання важко. Це пов’язано з тим, що кілька років після народження дитини агенезія нирки може ніяк не проявлятися. Якщо дитині не робили своєчасно УЗД (ультразвукове дослідження), то про наявність захворювання можна дізнатися через декілька років.
Якщо у дитини відсутній тільки один орган, то велика частина навантаження розподіляється на здоровий. Тому людина не відчуває дискомфорт. Але якщо двобічна агенезія, то зовнішні ознаки будуть помітні в перші дні життя.
Агенезія нирок у немовлят може проявлятися наступними ознаками:
- у дітей спостерігаються вади обличчя, ніс трохи приплюснутий, контури особи одутлі;
- на тілі дитини дуже багато складок;
- занадто великий розмір живота;
- деформований вигляд ніг;
- недостатній обсяг легенів;
- вушні раковини трохи згорнуті в бік відсутнього органу, крім того, вони розташовані нижче, ніж потрібно.
В подальшому у дітей може спостерігатися блювота, ознаки зневоднення, підвищення артеріального тиску.
Вроджена відсутність же нирки призводить до того, що у дітей може спостерігатися зміщення органів статевої системи.
У дівчаток зустрічається патологія матки, у хлопчиків — порушення насінних бульбашок. В подальшому це може призвести до безпліддя.
Види хвороби
Вроджена патологія агенезії зустрічається найчастіше у хлопчиків. Це захворювання не можна плутати з такою патологією, як аплазія нирки, так як в першому випадку повністю відсутній орган, у другому є несформований зачаток, в якому може бути відсутнім ніжка і балія.
Ниркова агенезія ділиться на два виду:
- одностороння;
- двостороння.
Повна відсутність однієї нирки як з лівого, так і з правого боку є патологією, при якій людина має шанс жити. Якщо на УЗД в 32 тижні буде виявлена двобічна агенезія, лікарі наполягають на перериванні вагітності.
Найчастіше зустрічається агенезія правої нирки. Найбільше цим захворюванням страждають дівчатка. Права нирка з анатомії розташована трохи нижче лівої, крім того, вона рухається. Це робить її вразливою. При нормальній роботі лівої нирки вона бере на себе всі функції. Але якщо вона не справляється з навантаженням, у людини починає проявлятися ниркова недостатність.
Найважче переноситься агенезія лівої нирки. Але вигляд цієї патології зустрічається рідше. Права нирка менш пристосована і не зможе перенести велике навантаження.
Вроджена відсутність у немовлят нирки може супроводжуватися збереженням або брак сечоводу. При відсутності однієї нирки і наявності сечоводу смертельної небезпеки для пацієнта не існує. Він може продовжувати жити нормальним життям.
Методи лікування
Таке захворювання небезпечне для життя в тому випадку, якщо відсутні повністю нирки у плода. З подібним діагнозом дитина народжується відразу мертвим гине в перший день після пологів, так як стрімко розвивається ниркова недостатність.
Сучасна медицина дає можливість врятувати життя малюку, якщо в перший день буде зроблена екстрена трансплантація. Але це можна зробити тільки у разі правильної ранньої діагностики. Повинен бути точно встановлений діагноз, так як це може бути аплазія нирки у дитини. Наприклад, аплазія лівої нирки лікується медикаментозно, так як у пацієнта збережений сечовід і частину ніжки.
Одностороння агенезія, відсутність нирки з одного боку, має позитивні прогнози для пацієнтів. Їм призначають щорічне обстеження, здавання клінічних аналізів крові і сечі, щоб контролювати, як справляється єдиний орган з навантаженням.
При тяжкій формі захворювання, наприклад, якщо у пацієнта немає лівого органу або відсутній сечовід, призначається трансплантація та гемодіаліз.
При виникненні гострої недостатності може бути оформлена інвалідність. Це відбувається в тому випадку, коли єдиний орган не може виконувати навантаження і починає працювати за рахунок інших, таких як печінка. Групу інвалідності встановлюють залежно від ступеня тяжкості захворювання.
Агенезія – це захворювання, з яким можна вести повноцінне життя, але з дотриманням певних рекомендацій лікарів.
Крім того, пацієнти з таким діагнозом повинні постійно проходити обстеження для визначення, як справляється з навантаженням залишилася нирка.