Біліарний цироз печінки – захворювання, що характеризується заміщенням по мірі прогресування патології печінкової тканини на сполучну. Ця недуга зустрічається у дітей і дорослих і буває первинною і вторинною залежно від причин появи. Лікування проводиться за допомогою медикаментів і операцій. Прогноз захворювання несприятливий. При появі перших симптомів слід звернутися до гастроентеролога для консультації.
1 Біліарний цироз печінки: опис захворювання
Біліарний цироз печінки – хронічне захворювання, яке полягає у поступовому заміщенні печінкової тканини фіброзними рубцями (освіта тяжа з сполучної тканини). Ця патологія поширена серед жінок у віці старше 40 років. Загальна поширеність цієї недуги – 40-50 випадків на 1 млн населення.
Розвиток первинного біліарного цирозу пов’язано з аутоімунними порушеннями в організмі (ревматоїдний артрит та інші хвороби). Ця патологія має спадкову природу. На виникнення захворювання впливають і інші недуги:
- вроджені вади розвитку;
- деформація жовчних шляхів;
- жовчнокам’яна хвороба;
- внутрішньопечінковий пухлини;
- збільшені лімфовузли печінки;
- кісти жовчної протоки;
- ентеробактерії;
- виявлення антимітохондриальних антитіл.
Вторинна форма цієї патології розвивається на фоні захворювань, які приводять до застою жовчі у внепечночных жовчних шляхах. До них можна віднести наступне:
- камені жовчних проток;
- рак позапечінкових жовчних шляхів;
- кіста загальної жовчної протоки (холедоха);
- муковісцидоз (ураження тканин і порушення секреторної діяльності залоз, а також розлади з боку дихальної і травної системи).
2 Основні клінічні прояви і види
Робота печінки при біліарному цирозі оцінюється за шкалою Чайлд-П’ю. У ній враховується наявність асциту (скупчення рідини в черевній порожнині), енцефалопатії (захворювання головного мозку), цифри білірубіну, альбуміну і протромбіновий індекс (показник згортання крові) за результатами аналізів. В залежності від суми балів, які набрані за цими показниками, виділяють стадії компенсації цирозу:
- Клас А полягає в тому, що спостерігається мінімальна кількість балів. Тривалість життя пацієнтів – 20 років, а виживаність після проведення операцій – 90%.
- В класі тривалість життя менша, спостерігається летальний результат після операцій (понад 30%).
- У класі С тривалість життя становить не більше трьох років, а летальних випадків після хірургічного втручання зустрічається більше 80%.
Якщо хворому присвоюють клас В або С, то це свідчить про необхідність трансплантації (пересадки печінки. У Російській Федерації активно застосовується шкала METAVIR. Стан печінки ґрунтується на результатах біопсії (узяття невеликої кількості органу для подальшого морфологічного обстеження) за чотирибальною шкалою. 4-я ступінь свідчить про наявність цирозу печінки.
2.1 Симптоми
На початкових стадіях відзначаються скарги на свербіж шкірних покривів, який проявляється через 6 місяців – 2 роки до повного розгортання хвороби, тобто до появи жовтяниці. Спостерігається підвищена стомлюваність, сонливість та сухість слизових очей. Іноді виникає тяжкість і біль в області правого підребер’я.
Зовні це захворювання проявляється судинними зірочками на шкірі, почервонінням обличчя, долонь і стоп. Відзначається збільшення слинних залоз і пожовтіння шкіри і всіх слизових. Нігті хворих стають широкими і плоскими («годинникове скло») і на них з’являються поперечні білі смуги. Відбувається збільшення нігтьових фаланг («барабанні палички»).
Руки хворого цирозом печінки
Відзначається поява симптомів портальної гіпертензії (підвищення тиску у ворітній вені):
- збільшення селезінки;
- варикозне розширення гемороїдальних і пищеводных вен;
- розширення венозної мережі на передній черевній стінці;
- асцит;
- перитоніт (запалення очеревини).
Чим більш виражене ураження печінки, тим вище ризик появи ускладнень. Із-за того що відбувається порушення засвоєння вітаміну Д (кальцію) у 1/3 пацієнтів виникає остеопороз, який полягає в постійних переломах кісток. Порушення всмоктування жирів призводить до формування полігіповітамінозу, тобто до дефіциту всіх жиророзчинних вітамінів (А, К, Е і Д). Існує певний микропрепарат цирозу печінки.
Микропрепарат
Відзначається наявність стеатореї (виведення надлишків жирів з каловими масами). У деяких пацієнтів розвивається кровотеча, геморагічний шок на тлі варикозного розширення вен. На тлі відсутності очищення організму за допомогою печінки від токсинів розвивається печінкова енцефалопатія. Іноді у пацієнтів розвивається злоякісна пухлина або безпліддя.
2.2 Первинний біліарний цироз
Первинний біліарний цироз печінки носить сімейний (спадковий) характер. Ця форма захворювання протікає з порушенням функції нирок і судин. Він часто поєднується з цукровим діабетом, васкулітом, ревматоїдним артритом, системним червоним вовчаком та іншими захворюваннями. На формування цієї недуги впливають гормони і бактерії, які викликають імунні реакції організму.
Існує 4 стадії первинного біліарного цирозу печінки:
- дуктальная;
- дуктуллярная;
- фіброз строми (сполучної тканини);
- цироз.
На першій стадії відзначається виникнення запалення жовчних проток. Відбувається розширення портальних трактів (сполучної тканини) і інфільтрація (ущільнення) різними бактеріями. Запальні процеси не поширюються на паренхіму (епітелій) печінки. Симптоми холестазу – зменшення або припинення надходження жовчі в просвіт дванадцятипалої кишки через порушення її секреції.
Друга стадія полягає в поширенні ущільнень в паренхіму і зниження кількості функціонуючих внутрішньопечінкових проток. В стадії фіброзу строми відбувається поява рубців сполучної тканини, які з’єднують портальні тракти. Відзначається посилення холестазу. Четверта стадія полягає у розвитку цирозу печінки.
Протягом цієї форми захворювання може бути безсимптомним, повільним або таких, що швидко розвиваються. При безсимптомному перебігу відзначається збільшення рівня холестерину та підвищення активності лужної фосфатази (ферменту печінки). Спостерігається виявлення антитіл до антигенів (АМА).
Найпоширенішим симптомом цієї патології є свербіж шкіри, який виникає перед появою жовтяниці. Постійний свербіж призводить до расчесам на спині, руках і ногах. Селезінка найчастіше не збільшена.
Іноді зустрічаються болі в суглобах і м’язах (арталгии і міалгії), парестезії кінцівок (розлад чутливості, при якому у пацієнтів відзначаються скарги на відчуття печіння і поколювання в руках і ногах). Спостерігається пальмарна еритема (рівномірне почервоніння долонь і стоп). Відбувається зміна форми фаланги пальців, поява судинних зірочок на шкірі і поліневропатія (ураження периферичних нервів).
Судинні зірочки на шкірі
У розгорнутій стадії цієї патології виникає підвищення температури тіла до 37 градусів і виснаження організму. На фоні цирозу печінки розвивається діарея і стеаторея. До ускладнень первинної форми цієї недуги можна віднести жовчнокам’яну хворобу, виразку дванадцятипалої кишки та холангиокарциномы (рак жовчних протоків). На останній стадії у хворих розвиваються такі недуги:
- остеопороз (захворювання скелета, при якому виникає зниження щільності кісток);
- переломи;
- остеомаляція (розм’якшення кісток на тлі нестачі мінералізації кісткової тканини);
- асцит;
- портальна гіпертензія;
- шлунково-кишкові кровотечі.
2.3 Вторинна форма недуги
Це захворювання розвивається на тлі тривалого часткового або повного порушення відтоку жовчі з печінки через обструкції (порушення прохідності) загальної жовчної протоки або однією з її великих гілок. До причин виникнення обструкції відносяться постоперационное звуження (стриктура) жовчних проток або камені в них. Їх звуження іноді обумовлено наявністю панкреатиту.
Якщо у хворих спостерігається рак підшлункової залози або жовчних шляхів, то вони не доживають до вторинного біліарного цирозу печінки. Іноді на формування цієї недуги впливають доброякісні пухлини. Ця форма захворювання може розвиватися в терміни від 3 місяців до 5 років.
Основними симптомами цієї форми є жовтяниця та шкірний свербіж. Відзначається поява темної сечі та знебарвленням калу. Спостерігається нудота, невелике підвищення температури тіла.
Пацієнти скаржаться на болі в правах відділах живота. Виникає різке зниження маси тіла, швидка стомлюваність, стеаторея. У деяких хворих розвивається спленомегалія (збільшення селезінки) і гепатомегалія (збільшення печінки). Ускладненням цієї форми хвороби є печінкові абсцеси (гнійне запалення) і тромбоз (закупорка судин) комірних вен – пілефлебіт.
2.4 Особливості патології у дітей
Біліарний цироз печінки у дітей проявляється у вигляді стійкої жовтяниці (колір темного загару) і свербінням. Відзначається бліда забарвлення калових мас і потемніння сечі. Спостерігається спленомегалія (збільшення розмірів печінки), інтоксикація організму і ураження кісток.
Вторинна форма цієї недуги виникає через атрезії жовчних шляхів і муковісцидозу. Атрезія жовчних шляхів проявляється у вигляді аномалії розвитку жовчовивідних шляхів, яка виражається в порушенні прохідності внутрішньопечінкових або позапечінкових жовчних проток. Муковісцидоз – вроджене захворювання, яке полягає в ураженні тканин та залоз, а також порушення роботи дихальної і травної систем.
3 Діагностика
Діагностика цього захворювання здійснюється за допомогою лабораторних та інструментальних методів дослідження. Відзначається підвищення рівня лужної фосфатази та білірубіну. Спостерігається підвищення рівня імуноглобуліну М.
Зустрічається підвищення ревматоїдного фактора. Цей метод діагностики спрямований на виявлення ревматоїдного артриту у хворого. Необхідно використовувати УЗД печінки і комп’ютерну томографію жовчного міхура і жовчовивідних шляхів.
Після проведення біопсії печінки (взяття невеликої кількості органу для морфологічного дослідження) можна ставити остаточний діагноз. Для виявлення або виключення захворювань, які можуть призвести до розвитку вторинного біліарного цирозу, треба використовувати:
- УЗД органів черевної порожнини;
- МР-панкреатохолангіографію (метод комп’ютерного дослідження панкреатичних, поза -, та внутрішньопечінкових жовчних проток в умовах дії електромагнітного поля);
- ЕРХПГ (ендоскопічний метод дослідження проток печінки та підшлункової залози).
4 Лікування
Лікування цього захворювання здійснюється за допомогою терапевта, гастроентеролога, гепатолога (фахівець із захворювань печінки) і хірурга. Мета терапії полягає в зупинці прогресування цирозу та усунення явищ синдрому печінкової недостатності. Щоб уповільнити процеси фіброзу, застосовують імуносупресивні лікарські засоби, які пригнічують автоімунний процес (Міелосан, Циклофосфан, Будесонид) і жовчогінні ліки (Холензин, Билитон). Хворим призначають протизапальні препарати.
Печінкова енцефалопатія усувається за допомогою дієти. Необхідно зменшити частку білка і збільшити рослинний компонент їжі. Потрібно провести дезінтоксикаційну терапію. Зменшення ознак портальної гіпертензії (підвищення тиску у венах стравоходу та шлунка) здійснюється з допомогою діуретичних ліків (Фуросемід, Манітол).
Пацієнтам призначають вітаміни. При цирозі класу А і В лікарі рекомендують обмежити фізичні і емоційні навантаження, а при класі З дотримувати постільний режим. Крім медикаментозної терапії, вдаються до хірургічного втручання, тобто до трансплантації печінки (при первинному та вторинному біліарному цирозі печінки). Їм також призначають цитостатики (Метотрексат).
Лікування первинної форми хвороби полягає у зменшенні свербежу з допомогою УФО (лікування з допомогою ультрафіолетових променів), антигістамінних препаратів (Зодак) або транквілізаторів (Феназепам, Діазепам, Фенібут). Завданням при вторинному недугу є нормалізація відтоку жовчі. Хірурги в цьому випадку вдаються до розкриття жовчного міхура (холедохотомия) та інших операцій. У деяких випадках призначають антибіотики.
5 Профілактика і прогноз
Прогноз захворювання несприятливий. Тривалість життя при цьому захворюванні становить не більше 20 років. Після трансплантації печінки більш 80% пацієнтів виживають в наступні 5 років.
Рецидив первинної форми цієї патології виникає в 15-30% хворих. При безсимптомному перебігу первинної форми недуги пацієнти живуть 15-20 і більше років. Якщо спостерігаються симптоми, то загибель виникає від печінкової недостатності протягом 7 – 8 років. Ускладнення пізньої стадії вторинної форми патології є стравоходу, шлункові або кишкові кровотечі, асцит (скупчення рідини в черевній порожнині), тромбоз ворітної вени.
Профілактика цього захворювання полягає у відмові від шкідливих звичок. Необхідно постійно проходити обстеження у гастроентеролога, якщо має місце наявність цирозу печінки в сім’ї. Слід здійснювати щоденні піші прогулянки на свіжому повітрі і правильне харчування.
