Що таке нейтропенія, як її визначити і чим лікують?

Нейтропенія (НП) є патологічним станом організму, при якому рівень нейтрофілів (НФ) в одній микроклетке різко стає менше півтори тисячі нейтрофілів.

У більшості випадків нейтропенія виступає в якості ускладнення від первинних захворювань, але може прогресувати і самостійно.

Зниження даного показника призводить до більшого шансу ураження бактеріями, пригнічує імунну систему і дає доступ інфекційних захворювань організму. Чим більше занепад нейтрофілів – тим більше ризик ураження інфекційних та бактеріальних захворювань.

Для призначення ефективного лікування, завжди потрібно встановити першопричину, яка сприяла розвитку такого стану. Захворювання є досить рідкісним і зустрічається у однієї людини на сто п’ятдесят тисяч населення.

Залежно від ступеня тяжкості захворювання, згідно зі статистичними даними, смертельний результат наступає в межах від десяти до шістдесяти відсотків зареєстрованих випадків.

Основні поняття НП

Основні клітини, що насичують організм – лейкоцити, однією з функцій яких є визначення чужорідних агентів, їх придушення і збереження в пам’яті про зустрічі з кожним з окремих видів шкідливих білків.

Нейтрофіли перебувають у складі гранулоцитів, які є частиною лейкоцитів, що містять спеціальні гранули. На тлі всіх інших складових гранулоцитів, їх більшість складають нейтрофіли.

Саме тому термін агранулоцитоз (зниження числа гранулоцитів) називають тотожним терміном нейтропенії.

У більшості формувань гнійних запальних вогнищ реєструються нейтрофіли, так основним їх завданням є знешкодження паразитуючих мікроорганізмів.

Формування гнійних вогнищ відбувається внаслідок деформування мікробів, своїх тканинних утворень і нейтрофілів, які зі стрімкою швидкістю переміщаються з крові до місця запалення.

Нейтропенія

Види нейтропенії

Початкова класифікація нейтропенії відбувається по ступеню тяжкості захворювання.

Виділяються такі три стадії:

• Легкий ступінь характеризується наявністю від 1000 до 1400 нейтрофілів на один мікролітр крові;
• Середня ступінь обумовлюється показниками від 500 до 1000 НФ;
• Важка ступінь – занепад кордонів НФ нижче п’ятисот на один мікролітр.

Ступінь пропорційна розвитку обтяжень. Останній ступеня нейтропенії притаманні прогресування обтяжень.

Крайній стадії — характерні сильні запальні процеси, так і його пропажа, що свідчить про те, що гранулоцити повністю виснажені.

Гранулоцити

Що провокує НП?

Прогресування даного патологічного стану може бути як самостійним процесом, так і наслідком різноманітних захворювань.

До провокуючих чинників відносять:

• Тривалий вплив радіації на організм;
• Захворювання вродженого характеру і генетичні мутації. До таким відносять вроджені патології імунітету, порушення гранулоцитів генетичного походження і т. д.;
• Деформація нейтрофілів внаслідок дії антитіл;
• Формування нейтропенії, як одного з симптомів початкового захворювання (туберкульоз, рак кістки, ВІЛ, червоний вовчак);
• Прийом окремих медикаментів (анальгетики, діуретики (сечогінні), засоби проти запальних процесів).

Для повного розуміння процесів виникнення захворювання, розглянемо кожен з його видів окремо.

Аутоімунна нейтропенія

Вона прогресує, внаслідок формування імунітетом руйнують антитіл до нейтрофилам. Такими антитілами можуть бути як формуються протидіючі агенти до інших захворювань, так і конкретно до нейтрофилам, якщо ознакою інших аутоімунних захворювань не виявляється.

В більшості випадків даний вид нейтропенії діагностується у дітей з вродженими патологіями імунної системи.

Важкі форми імунних захворювань сприяють раптового занепаду нейтрофілів і швидко придбання захворювань інфекційного походження.

У новонароджених нейтропенія може виявлятися наслідком передачі антитіл від матері, при прийомі окремих лікарських препаратів.

А також при спадкової схильності, именующейся пародической нейтропенією (проявляється з перших місяців, після чого з’являється кожен триместр).

Лікарська нейтропенія

В більшості випадків даний вид нейтропенії реєструється у дорослій віковій категорії. Вона прогресує наслідком алергічних реакцій, токсичних впливів медикаментів. Хіміотерапія, в такому випадку, на показники нейтрофілів ніяк не впливає.

Виникнення такого виду нейтропенії може відбуватися після вживання антибіотиків з наступними містять:

• Пеніцилін;
• Цефалоспорин;
• Хлорамфенікол;
• Окремі види нейролептиків;
• Антиконвульсанти;
• Сульфаніламіди.

Після вживання вказаних вище засобів може реєструватися нейтропенія і простежуватися протягом семи днів, після чого рівні поступово нормалізуються.

Також прояви нейтропенії можливі при вживанні препаратів, спрямованих проти виникнення судом. В такому разі, до всіх ознаками нейтропенії додаються висипання, підвищення температури тіла та можливі гепатити.

Частими провокаторами нейтропенії є хіміотерапія та іонне опромінення, так як під час цих процесів, відбувається вплив на молоді що синтезуються клітини кісткового мозку.

Показники нейтропенії можуть реєструватися в період до одного місяця, з моменту проведення процедури. У цей місяць необхідно особливо ретельно дбати про високий ризик інфікування.

Інфекційна нейтропенія

Даний вид патологічного занепаду нейтрофілів, часто супроводжується гострим вірусним захворюванням. У періоди ураження організму інфекційні або вірусні захворювань, особливо слабка імунна система і прогресування можливих обтяжень найбільш можливо.

У дитячому віці нейтропенія, в основному, протікає у вигляді прилипання нейтрофілів до стінок судин. Даний вид є короткочасним і зникає вже через сім днів.

Важкою формою патологічного захворювання інфекційної нейтропенії є ВІЛ, сепсис та інші серйозні обтяження, при яких прогресує не тільки порушення синтезу НФ, але і деформування нейтрофілів в організмі.

Фебрильна нейтропенія

Основною причиною, що провокує прогресування нейтропенії такого типу, є важке інфекційне захворювання, яке починається при призначенні вживання цитостатиків. При такому процесі розмножуються шкідливі мікроорганізми, в момент, коли імунітет працює слабо.

У рідкісних випадках її викликають хіміотерапії та інші форми лікування онкологічних захворювань.

Збудниками нейтропенії даного типу можуть мити мікроби, які для багатьох людей не є загрозою (стрептококи, герпес тощо), але при розвитку їх, в умовах малої кількості нейтрофілів, призводять до серйозних інфекційних захворювань і смертельного результату.

В основному його можна визначити за зростання температури, загальної слабкості, і з явним ознаками інтоксикації.

В такому випадку, запальні вогнища важко діагностувати, так як імунітет майже не реагує. Постановка діагнозу відбувається методом виключення.

Доброякісна нейтропенія

Даний стан відноситься до виду хронічних, і притаманне дітям. Воно протікає періодом більше двох років, не проявляючи симптомів і не потребуючи терапії. Діагностування даного виду нейтропенії полягає у визначенні низьких нейтрофілів, але нормальних інших показниках крові.

На розвиток і ріст дитини вона ніяк не впливає. Недостатність кісткового мозку є основною версією лікарів, з приводу прогресування такий нейтропенії.

Як визначити прояв НП?

Прояв симптоматики при ураженні організму нейтропенією більш явно виявляється на більш тяжких стадіях захворювання. Основна симптоматика проявляється дуже схожа з захворюванням крові, при якому пригнічується робота кісткового мозку.

Ознаками, за якими можна визначити нейтропенію є:

• Виразки з відмиранням тканин в межах, що розташовуються на шкірі, в ротовій порожнині, грудній клітці і м’яких тканинах;
• Набряклість ротової порожнини, її почервоніння;
• Покриття ротової порожнини білим або жовтим нальотом;
• Некротичні виразки в кишківнику;
• Пневмонія;
• Кашель;
• Різке підвищення температури;
• Поява фурункулів;
• Гострі больові відчуття в області живота, з чітко вираженою больовою точкою;
• Нудота і блювання, незалежно від прийому їжі;
• Запори;
• Лихоманка;
• Головні болі;
• Больові відчуття в суглобах.

При прогресуванні нейтропенії, спричиненої лікарськими препаратами, проявляються найбільш яскраво виражені симптоми і високий відсоток смертельного результату. При гострому періоді захворювання, в тридцяти відсотках випадків наступає смерть.

При розвитку нейтропенії на стартових етапах симптоматика не простежується. У разі підозри на нейтропенію, необхідно ретельно вивчити ротову порожнину, шкіру, анус, місця введення катетерів і пункцій судин, а також зробити пальпацію живота.

Для точного постанови діагнозу потрібно здати лабораторні аналізи крові.

Норми

В нормальному стані кількісний показник нейтрофілів становить від сорока п’яти до сімдесяти п’яти відсотків (або близько 1500 на один мікролітр крові) від усіх лейкоцитів. Важливу роль грає саме кількісний показник НФ в крові, так як кількість інших складових лейкоцитів може коливатися, а рівні нейтрофілів залишатися нормальними.

Показники норми трохи варіюються від расової приналежності людини. Так у темношкірих людей, діагностування нейтропенії відбувається при зниженні нейтрофілів менше 1200 на 1 мікролітр крові. Це відбувається тому, що й людей з таким кольором шкіри, позначки нейтрофілів нижче, ніж у білошкірих.

Чим більше недолік цих складових в лейкоцитах – тим більш виражені клінічні прояви і зростає ризик розвитку небезпечних для життя обтяжень. Важкі форми даного захворювання реєструються рідко.

Нормальні показники НФ для дитячого віку наведені в таблиці нижче:

Загальні лейкоцити, Нейтрофіли Лімфоцити Моноцити Еозинофіли Возрастсреднеедиапазонсреднеедиапазон%среднеедиапазон%среднее%среднее%рождение18.19–30116–26615.52–11311.160.4212 часов22.813–3815.56–28685.52–11231.250.5224 години.18.99.4–3411.55–21615.82–11.5311.160.521 неделя12.25–215.51.5–104552–17411.190.542 неделя11.45–19.54.51–9.5405.52–1748190.431 міс.10.86–17.53.81–93562.5–16.5560.770.336 мес.11.96–17.53.81–8.5327.34–13.5610.650.33111.46–173.51.5–8.53174–10.5610.650.33210.65.5–15.53.51.5–8.5336.33–9.5590.550.3349.15.0–14.53.81.5–8.5424.52–8500.550.3368.55–13.54.31.5–8513.51.5–7420.450.2388.34.5–13.54.41.5–8533.31.5–6.8390.440.22108.14.5–13.54.41.8–8543.11.5–6.5380.440.22167.84.5–134.41.8–8572.81.2–5.2350.450.23217.44.5– 11.04.41.8–7.7592.51–4.8340.340.23

Як діагностують?

Для точної постановки діагнозу, у разі підозри на нейтропенію лікар направляє пацієнта на лабораторні дослідження крові. До найбільш поширених методів дослідження крові при нейтропенії відносять:

• Загальний аналіз крові (ОАК). Допоможе визначити кількісний стан гранулоцитів;
• Біохімічний аналіз крові (БАК). Є більш інформативним методом дослідження крові, ніж клінічний аналіз крові;
• Дослідження кровотворної функції кісткового мозку. Має найбільше значення, при якому можна оцінити пригнічення будь-якого з паростків кровотворення і виявити чому так сталося;
• Дворазовий посів крові. Проводиться посів крові на перевірку наявності патологічних бактерій і грибкових агентів;
• Посів вмісту з дренажного випускника. Проводиться у хворих, які перенесли оперативне втручання;
• Дослідження калу. Рекомендується дослідження калових мас на інфекційні захворювання, при ослабленні стільця, після хірургічного втручання;
• Миелограмма. Виражений у вигляді таблиці або діаграми результат мікроскопії мазка кісткового мозку, за яким визначають якісну і кількісну складову ядер клітин в мієлоїдних тканинах;
• Гемограма.

Методи діагностування залежать від загального стану хворого і підозр лікуючого лікаря.

Чим лікують НП у дорослих?

Якоїсь однієї певної схеми лікування нейтропенії немає, так як симптоми у всіх різні, і провокуються різними захворюваннями. Серйозність терапії залежить від вікової категорії пацієнта, характеру бактерій, які спричиняють запалення і загального стану здоров’я пацієнта.

При протіканні захворювання в легкій формі – лікування не потрібне, а загострення, які іноді відбуваються, лікуються такими ж методами, як і в інших уражених.

При діагностуванні важкої форми нейтропенії потрібно постійне спостереження лікарів, двадцять чотири години в добу, так що госпіталізації не уникнути.

Якщо організм вражають захворювання інфекційного походження, то призначають такі групи препаратів:

• Протигрибкові;
• Противірусні;
• Антибактеріальні.

Дозування на етапі лікування значно більше, ніж при профілактиці захворювання.

Призначення того чи іншого препарату, в основному, залежить від індивідуальної реакції організму на переносимість того чи іншого медикаменту.

Основними методами терапії є:

• Антибіотики широкого спектру. Застосовуються, поки лікар не визначить, що сприймається організмом найкраще. Введення таких препаратів належить до відня.

Про поліпшення стану і ефективно підібраним препаратом йде мова, в разі поліпшення стану здоров’я пацієнта, в перші три доби з моменту початку лікування. Якщо ніякого прогресу не спостерігається – доза збільшується, або застосовується інший засіб терапії;

При прогресуванні нейтропенії від опромінень або хіміотерапії, призначаються антибіотики, до моменту, поки рівні НФ в крові не досягнуть хоча б п’ятисот нейтрофілів на один мікролітр крові:

• Препарати групи фунгіцидів (Амфотерицин) застосовуються, у разі, якщо до інфекційних захворювань додаються грибкові ураження, але для профілактичних дій в бік грибкових агентів фунгіциди не застосовуються;
• Колонієстимулюючі препарати (Филгастрим). Застосовуються при важких формах нейтропенії, а також дітям з вродженими відхиленнями імунітету;
• Вітаміни (фолієва кислота). Призначаються в якості підтримуючої терапії;
• Глюкокортикостероїди. Призначаються при провокації нейтропенії імунними захворюваннями;
• Медикаменти, поліпшують процеси обміну речовин в організмі (Метилурацил, Пентоксил). Призначаються в якості підтримуючої терапії.

У разі великої кількості деформований нейтрофілів у порожнинах селезінки, ймовірно її видалення, але при тяжких формах нейтропенії оперативне втручання протипоказане.

Кардинальне лікування полягає в хірургічному втручанні, яке полягає в пересадці кісткового мозку.

Метод лікування найбільш небезпечний, але найбільш ефективний.

Чим характерна НП в дитячому віці?

Вияв слабкої роботи кісткового мозку є основним чинником прогресування нейтропенії. У новонароджених дітей показники нейтрофілів у крові, діагностуються як нейтропенія, при занепаді їх менше однієї тисячі нейтрофілів на один мікролітр крові.

По мірі росту дитини, показник норми зростає, і встановлюється на рівні півтори тисячі.

У перший рік життя, прогресування нейтропенії характеризується гострим перебігом, або протікає хронічно (з наростанням симптоматики протягом декількох місяців).

У дітей реєструються тільки три види нейтропенії:

• Доброякісна нейтропенія хронічного типу;
• Нейтропенія провокує імунітетом;
• Спадкова схильність і генетичні мутації.

При слабко вираженої нейтропенії, в дитячому віці реєструється слабкий занепад кількісного показника нейтрофілів, а явна симптоматика, у безлічі випадків, не проявляється. В окремих випадках, відзначаються часті рецидивуючі інфекційні захворювання гострої форми, які схильні протікати тривалий час, і ускладняться наявністю бактерій в організмі.

В такому випадку, ефективною терапією є медикаменти проти вірусів і лікарські засоби, спрямовані на боротьбу з бактеріями.

В среднетяжелой стадії відмічаються часто повторювані гнійні запалення, і навіть реєстрування інфекційного шокового стану.

У крайній стадії НП у дітей, завжди виявляються важкі інтоксикації, лихоманки, та гнійні запалення, з локалізацією в області грудної клітини, живота і ротової порожнини. Якщо не застосувати ефективне лікування, то часто настає смертельний результат.

Для правильного діагностування необхідно дотримуватися такі пункти:

• При реєструванні гнійних вогнищ з відмиранням тканин, потрібно провести бакпосів крові, щоб визначити мікроорганізми, що провокують дане стан;
• При симптоматиці середнього ступеня тяжкості, потрібно провести дослідження мієлограми;
• Визначення всіх ознак нейтропенії і уважний перший огляд дитини;
• Виявлення фактора спадкової схильності;
• При вірусному характер нейтропенії потрібно досліджувати сироватку крові;
• Щотижня необхідно робити клінічний аналіз крові, і контролювати всі види кров’яних клітин.

При ураженні організму дитини спадкової нейтропенією, загальними критеріями є:

• Виявлення генетичних дефектів, методом біологічних обстежень;
• Прояв явних відхилень, як зовні, так і в показниках аналізів у перші три місяця з народження дитини;
• Важка спадковість.

До серйозних форм спадкової нейтропенії належать наступні:

Миелокахексия. При такому типі нейтропенії відбувається повільний вихід нейтрофілів з кісткового мозку. Даному виду характерні прискорений розпад гранулоцитів на клітини в кістковому мозку і низькою рухової реакції мікроорганізмів на хімічний подразник.

У перший рік життя, у новонародженого відзначається відносний недолік нейтрофілів і явне зростання еозинофілів, а також високим рівнем моноцитів в крові.

При ураженні організму бактеріями, реєструється виражений занепад лейкоцитів у крові.

Синдром Костмана. Є важкою формою спадкової НП, якому характери передачі патологічного гена. Простежується і окрема захворюваність. При ураженні дитини таким синдромом, виявляються часті ураження організму дитини інфекційними та бактеріологічними захворюваннями, які схильні до частих повторень.

При даному патологічному стані реєструється явний занепад кількості показників нейтрофілів у крові, досягаючи часом позначки нижче трьохсот НФ на один мікролітр крові. Діти, уражені таким синдромом, перебувають у групі ризику прогресування лейкозу.

При діагностуванні даного захворювання в дитячому віці, призначається певна терапія, яку потрібно приймати протягом всього життя.
В терапевтичних цілях застосовуються колонієстимулюючі препарати (Филграстим).

Якщо дана група медикаментів не надає належного ефекту, то рекомендується трансплантація кісткового мозку, яка проводиться шляхом хірургічного втручання.

Циклічна нейтропенія. Є достатньо рідко диагностируемой формою нейтропенії, яка передається по спадку. Характерною відмінністю від інших видів нейтропенії є переривається перебіг, з наявністю періодичних ускладнень. Ця назва має чіткі рамки повторення загострень (зазвичай від трьох до восьми діб) з перервами між нападами від двох до трьох тижнів.

При настанні загострення, відхилення виявляються в показниках лабораторних аналізів, зважаючи на раптове зменшення кількості нейтрофілів, і супутнього зростання моноцитів і еозинофілів, а також появи сформованих гнійних вогнищ в різних місцях тіла.

У періоди ремісії у дитини відновлюється загальний стан здоров’я, і всі відхилення аналізів приходять в норму.
Відмітною методом лікування нейтропенії такого типу є застосування колонієстимулюючих факторів, за 48 годин до настання можливого загострення.

Тривалість застосування терапії залежить від того, наскільки швидко відновляться показника гранулоцитів у крові.

Профілактика

Щоб не допустити прогресування нейтропенії необхідно дотримувати прості правила, які вбережуть не тільки від цього захворювання, але і від безлічі інших.

До них відносять:

• Нормалізувати режим дня, виділяючи час на повноцінний сон (не менше 8 годин);
• Помірні фізичні вправи по 30 хвилин щодня;
• Рекомендується зайнятися не важким спортом (фізкультура, плавання тощо), а також виділяти на піші прогулянки не менше однієї години в день;
• Уникати сильних фізичних навантажень;
• Правильно харчуватися. Раціон повинен бути збалансований, для того, щоб організм отримував всі необхідні поживні речовини та мікроелементи;
• Підтримувати тіло в нормальній температурі. Тіло не повинно занадто охолоджуватися, або нагріватися;
• Уникати стресових ситуацій. Виключити сильні емоційні навантаження (як позитивні, так і негативні), постійні стреси;
• Позбутися шкідливих звичок. Токсини, що поставляються зі спиртними напоями та цигарками, згубно впливають на організм.

Відео: Нейтропенія. Як запобігти її наслідки?