Що таке гострий мієлобластний лейкоз і яка тривалість життя

Гострий мієлобластний лейкоз (ОМЛ) — термін, який об’єднує низку гострих миелолейкозов, що характеризуються розвитком збоїв у механізмі дозрівання мієлобластів.

На ранніх етапах розвитку хвороба проявляється безсимптомно і діагностується занадто пізно.

Щоб виявити лейкоз своєчасно, необхідно знати, що це таке, які симптоми говорять про початок розвитку захворювання і які чинники впливають на його виникнення.

Зміст

Код МКХ-10

Код захворювання — C92.0 (Гострий мієлобластний лейкоз, відноситься до групи мієлоїдних лейкозів)

Що це таке?

ОМЛ — злоякісна трансформація, що охоплює мієлоїдний росток кров’яних клітин.

Уражені кров’яні тільця поступово замінюють здорові, і кров перестає повноцінно виконувати свою роботу.

Це захворювання, як і інші типи лейкозів, називають раком крові в повсякденному спілкуванні.

Слова, з яких складається це визначення, дають можливість зрозуміти його краще.

Лейкоз. При лейкозі змінений кістковий мозок починає активно виробляти лейкоцити — кров’яні елементи, які відповідальні за підтримання імунної системи — з патологічною, злоякісної структурою.

Вони заміщають собою здорові лейкоцити, що проникають в різні частини організму і формують там вогнища ураження, схожі зі злоякісними новоутвореннями.

Відмінності здорової крові від хворої на лейкоз

Мієлобластний. При ОМЛ починається надмірне продукування уражених мієлобластів — елементів, які повинні перетворитися в одну з різновидів лейкоцитів.

Вони витісняють здорові елементи-попередники, що призводить до дефіциту інших кров’яних клітин: тромбоцитів, еритроцитів і нормальних лейкоцитів.

Гострий. Це визначення говорить про те, що продукуються саме незрілі елементи. Якщо уражені клітини перебувають у зрілому стані, лейкоз називається хронічним.

Гострий миелобластоз відрізняється стрімким прогресуванням: миелобласты в крові розносяться по організму і викликають тканинну інфільтрацію.

Лейкоз

Симптоми

Зазвичай ОМЛ розвивається у дорослих і літніх людей. Ранні стадії мієлобластній лейкемії характеризуються відсутністю яскраво вираженої симптоматики, але, коли захворювання охопило організм, виникають серйозні порушення багатьох функцій.

Гіперпластичний синдром

Розвивається через тканинної інфільтрації під дією лейкозу. Розростаються периферичні лімфовузли, збільшується селезінка, піднебінні мигдалики, печінка.

Уражаються лімфовузли області середостіння: якщо вони розростаються значно, то передавлюють верхню порожнисту вену.

Кровотік в ній порушується, що супроводжується виникненням набряку в зоні шиї, прискореного дихання, синюшності шкіряних покривів, набуханням судин на шиї.

Також вражаються десна: з’являється стоматит Венсана, який характеризується розвитком важких симптомів: набрякають ясна, що кровоточать і сильно болять, є і доглядати за порожниною рота складно.

Геморагічний синдром

Більше половини хворих мають ті або інші його прояви, розвивається із-за гострої нестачі тромбоцитів, при якій стінки судин стоншуються, порушується згортання крові: спостерігаються множинні кровотечі — носові, внутрішні, підшкірні, які довгий час не вдається зупинити.

Збільшується ризик геморагічного інсульту — крововиливи у мозок, при якому летальність становить 70-80%.

На ранніх стадіях гострого мієлобластного лейкозу порушення згортання проявляється у вигляді частих носових кровотеч, кровоточивість ясен, синців на різних частинах тіла, які з’являються від незначних впливів.

Анемія

Характеризується появою:

Вираженої слабкості;
Швидкої стомлюваності;
Погіршенням працездатності;
Дратівливості;
Апатії;
Часті болі в голові;
Запаморочення;
Непритомності;
Прагнення є крейда;
Сонливості;
Болю в області серця;
Блідості шкіри.

Утруднена навіть незначна фізична активність (спостерігається сильна слабкість, прискорене дихання). Волосся при анемії часто випадає, нігті ламкі.

Інтоксикація

Температура тіла підвищена, вага падає, пропадає апетит, спостерігається слабкість і надмірне потовиділення.

Початкові прояви інтоксикації спостерігаються на початкових етапах розвитку захворювання.

Нейролейкоз

Якщо інфільтрація торкнулася мозкові тканини, це погіршує прогноз.

Спостерігається наступна симптоматика:

Багаторазова блювота;
Гострий біль у голові;
Эпиприступы;
Непритомність;
Внутрішньочерепна гіпертензія;
Збої у сприйнятті реальності;
Порушення слуху, мови та зору.

Лейкостазы

Розвиваються на пізніх стадіях захворювання, коли кількість уражених мієлобластів у крові стає вище 100000 1/мкл.

Кров гусне, струм крові стає повільним, порушується кровообіг у багатьох органах.

Мозковий лейкостаз характеризується виникненням внутрішньомозкових кровотеч. Порушується зір, виникає сопорозний стан, кома, можливий летальний результат.

При легеневому лейкостазе спостерігається прискорене дихання (можливе виникнення тахіпное), озноб, підвищення температури. Кількість кисню в крові скорочується.

При гострому мієлобластному лейкозі імунна система дуже вразлива і не здатна захищати організм, тому висока сприйнятливість до інфекцій, які протікають важко і з масою небезпечних ускладнень.

Причини

Точні причини розвитку ОМЛ невідомі, але існує ряд факторів, які збільшують ймовірність розвитку захворювання:

Радіаційне опромінення. У групі ризику люди, які взаємодіють з радіоактивними матеріалами і приладами, ліквідатори наслідків ЧАЕС, пацієнти, що проходять променеву терапію при іншому онкологічному захворюванні.
Генетичні захворювання. При анемії Факони, синдромах Блума та Дауна ризик розвитку лейкозу збільшується.
Вплив хімічних речовин. Хіміотерапія при лікуванні злоякісних захворювань негативно впливає на кістковий мозок. Також ймовірність підвищується при хронічному отруєнні отруйними речовинами (ртуть, свинець, бензол та інші).
Спадковість. Люди, близькі родичі яких страждали на лейкоз, також можуть захворіти.
Мієлодиспластичний і миелопролиферативный синдроми. Якщо лікування одного з цих синдромів буде відсутній, захворювання може трансформуватися в лейкоз.

У дітей украй рідко фіксується цей тип лейкозу, в групі ризику — люди старше 50-60 років.

Форми ОМЛ

Миелобластная лейкемія має ряд різновидів, від яких залежить прогноз і тактика лікування.

Назва і класифікація за FABОписаниеОМЛ з незначною диференціацією (М0).Низька сприйнятливість до хіміотерапевтичне лікування, легко набуває резистентність до неї. Прогноз несприятливий.ОМЛ без дозрівання (М1).Відрізняється швидким прогресуванням, бластні клітини містяться у великій кількості і становлять близько 90%.ОМЛ з дозріванням (М2).Рівень моноцитів при цьому різновиді — менше 20%. Не менше 10% миелобластных елементів розвиваються до стадії промієлоцитів.Промиелоцитарный лейкоз (М3).У кістковому мозку інтенсивно накопичуються проміелоціти. Відноситься до найбільш сприятливим за перебігом і прогнозом лейкозам — протягом 10-12 років живуть не менше 70%. Симптоматика схожа з іншими різновидами ОМЛ. Лікується із застосуванням оксиду миш’яку і третиноина. Середній вік хворих — 30-45 років.Миеломоноцитарный лейкоз (М4).Діагностується у дітей частіше, ніж інші різновиди захворювання (але в цілому ОМЛ в процентному співвідношенні, у порівнянні з іншими типами лейкозів, виявляється у дітей рідко). Лікується з застосуванням інтенсивної хіміотерапії та пересадку стовбурових клітин (ТГК). Прогноз несприятливий — показники виживаності протягом п’яти років — 30-50%.Монобластний лейкоз (М5).При цьому різновиді в кістковому мозку міститься не менше 20-25% бластних елементів. Лікується хіміотерапією і ТГК.Эритроидный лейкоз (М6).Рідко зустрічається різновид. Лікується з застосуванням хіміотерапії та трансплантації стовбурових клітин. Прогноз несприятливий.Мегакаріобластний лейкоз (М7).Цього різновиду ОМЛ схильні люди з синдромом Дауна. Характеризується швидким перебігом і низькою сприйнятливістю до хіміотерапії. Дитячі форми хвороби частіше течуть сприятливо.Базофильный лейкоз (М8).Частіше зустрічається в дитячому і юнацькому віці, прогноз життя М8 несприятливий. Крім злоякісних елементів, в крові виявляються аномальні елементи, які важко виявити без спеціального обладнання.

Також, крім згаданих різновидів, існують і інші рідкісні види, не внесені в загальну класифікацію.

Діагностика

Гостра лейкемія виявляється із застосуванням ряду діагностичних заходів.

Діагностика включає в себе:

Розгорнутий аналіз крові. З його допомогою виявляється вміст у крові бластних елементів і рівень інших кров’яних тілець. При лейкемії виявляється надмірна кількість бластів і знижений вміст тромбоцитів, зрілих лейкоцитів, еритроцитів.
Взяття біоматеріалу з кісткового мозку. Застосовується для підтвердження діагнозу і проводиться після проведених обстежень крові. Цей метод застосовується не тільки в процесі діагностики, але і протягом лікування.
Біохімічний аналіз. Дає інформацію про стан органів та тканин, вміст різних ферментів. Цей аналіз призначається для отримання розгорненої картини ураження.
Інші види діагностики: цитохимическое дослідження, генетичне, УЗД селезінки, черевної порожнини і печінки, рентген зони грудей, діагностичні заходи для виявлення ступеня ураження головного мозку.

Можуть бути призначені і інші методи діагностики, залежно від стану пацієнта.

Лікування

Лікування ОМЛ включає застосування наступних методів:

Хіміотерапія. Медикаменти впливають на клітини, пригнічуючи їх активність і розмноження. Ключовий метод лікування лейкемії.
Консолідація. Лікування, що призначається під час ремісії, націлене на зниження ймовірності рецидиву.
Трансплантація стовбурових клітин. Пересадка кісткового мозку при лейкозі застосовується при лікуванні хворих віком 25-30-річного віку і необхідна в тих ситуаціях, коли захворювання тече несприятливо (спостерігається нейролейкоз, концентрація лейкоцитів вкрай висока). Пересідають або власні клітини, або донора. Зазвичай донорами стають близькі родичі.
Додаткова терапія. Відновлює стан крові, включає введення кров’яних елементів.

Також може бути застосована імунотерапія — напрям, що використовує імунологічні препарати.

Застосовуються:

Медикаменти на основі моноклональних антитіл;
Адаптивна клітинна терапія;
Інгібітори контрольних точок.

При такому діагнозі, як гострий мієлолейкоз, тривалість лікування становить 6-8 місяців, але може бути збільшена.

Прогноз життя

Прогноз залежить від наступних факторів:

Типу ОМЛ;
Чутливості до хіміотерапії;
Віку, статі та стану здоров’я пацієнта;
Рівня лейкоцитів;
Ступеня залученості головного мозку в патологічний процес;
Тривалості ремісії;
Показників генетичного аналізу.

Якщо захворювання чутливо до хіміотерапії, концентрація лейкоцитів помірна, а нейролейкоз не розвинувся, прогноз позитивний.

При сприятливому прогнозі і відсутності ускладнень виживання протягом 5 років складає понад 70%, частота рецидивів менше 35%. Якщо стан пацієнта ускладнене, то виживаність дорівнює 15%, при цьому рецидивувати стан може в 78% випадків.

Щоб своєчасно виявити ОМЛ, необхідно регулярно проходити планові медичні обстеження і прислухатися до організму: часті кровотечі, швидка стомлюваність, виникнення синців від невеликого впливу, тривалий безпричинне підвищення температури можуть говорити про розвиток лейкозу.