Полікістоз печінки (ПП) – це спадкове хронічне захворювання печінки, яке характеризується наявністю множинних справжніх кіст (тобто порожнини, заповненої прозорою рідиною, що утворилася у внутрішньоутробному періоді) і з часом призводить до розвитку недостатності печінки, печінковій комі і, як наслідок, до загибелі пацієнта. Частота виникнення ПП становить 1 випадок на 100 000 чоловік. Жінки хворіють приблизно в 3 рази частіше, ніж чоловіки. Перші ознаки хвороби розвиваються у віці 40 років і пізніше.
1 Причини патології
Причини захворювання до кінця не вивчені. Відомо, що третина випадків виникнення ПП є наслідком мутації генів RKCSH і SEC63. В інших же випадках у розвитку хвороби передбачається участь інших дефектів на генному рівні. Успадковується ПП за аутосомно-домінантним типом, тобто передається по першій лінії – від батьків до дітей, носієм «неправильного» гена можуть бути як мати, так і батько.
Мутації в генах призводять до надмірного росту біліарного епітелію (у майбутньому – це внутрішньопечінкові жовчні протоки) і до розширення пребилиарных залоз (майбутні печінкові часточки) в період внутрішньоутробного розвитку плоду.
До моменту народження дитини печінка зазвичай вже вражена. Кісти, які знаходяться в ній, маленького розміру і паренхіма органу повністю компенсує цей стан. З часом патологічні утворення ростуть і витісняють нормальну структуру печінки, тому починають наростати симптоми полікістозу, відзначаються явища печінкової недостатності.
Чисельність і розміри кіст збільшуються з віком.
2 Класифікація та ускладнення хвороби
За видами захворювання виділяють:
- ізольований полікістоз (наявність безлічі кіст тільки в печінці);
- поширений (поряд з ураженням печінки зустрічається полікістоз яєчників, нирок та ін).
За розміром кісти бувають:
- малі (до 1 см в діаметрі);
- середні (1-3 см в діаметрі);
- великі (3-10 см);
- гігантські (10-25 см і більше)
За клінічним перебігом виділяють:
- неускладнений полікістоз;
- ускладнений.
Хвороба здатна ускладнитися наступними станами:
- кровотеча з кіст;
- нагноєння кіст;
- приєднання паразитарної мікрофлори;
- перекрут або розрив кіст;
- малігнізація кіст (перетворення захворювання в злоякісну пухлину).
3 Клінічні прояви та діагностика
Захворювання до 40 років зазвичай ніяк себе не проявляє. В клінічній картині полікістоз печінки можна виділити кілька періодів, для яких характерні певні симптоми:
Симптоми захворювання залежать від маси кіст (ефект здавлення) і можуть включати збільшення живота, почуття раннього насичення, гастроезофагеальний рефлюкс (печія і інші симптоми), знижену рухливість, задишку і біль у спині. Це обумовлено тиском на сусідні органи, яке надає збільшена в розмірах печінка.
У деяких пацієнтів симптоматика може бути відсутнім, але це буває дуже рідко.
Лабораторні методи є неспецифичными для цієї хвороби, так як за змінами в аналізах можна судити лише про наявність запального процесу в печінці і розвитку її недостатності. Для діагностики ще використовують інструментальні методи дослідження – УЗД, КТ/МРТ печінки.
Діагностичні критерії полікістоз печінки:
- наявність 1-ої кісти у віці до 40 років і наявність 3-х і більше утворень в більш старшому віці у осіб з обтяженою спадковістю (батьки страждають цією хворобою);
- наявність множинних кіст у печінці до 40 років у осіб з необтяжених спадковістю.
4 Лікування
Більшість пацієнтів, у яких захворювання ніяк не проявляється, у лікуванні не потребують. Якщо спостерігаються симптоми здавлення, то слід починати терапію. Для того щоб правильно вибрати найбільш ефективну методику, необхідно проаналізувати ступінь вираженості симптомів, поширеності та анатомії кістозних утворень.
Терапія захворювання народними засобами не рекомендується.
Лікувати полікістоз печінки можна наступними оперативними методами:
- черезшкірної аспірацією вмісту кіст;
- склерозированием кіст алкоголем;
- фенестрацией кіст;
- неповним видаленням печінки;
- трансплантацією печінки (у рідкісних випадках, коли різко збільшена печінка значно погіршує якість життя).
При виставленні діагнозу «полікістоз печінки» негайно слід припинити терапію препаратами, що містять естрогени.
Рекомендується дотримуватися дієти №5, або стіл П, особливо на стадії печінково-клітинної недостатності.
5 Прогноз
Прогноз захворювання несприятливий. Це пов’язано з тим, що наявність великої кількості кіст у печінці, розмір яких з віком збільшується, що веде до розвитку печінкової недостатності. Наслідком останньої є печінкова кома і, зрештою, смерть людини.
Трансплантація печінки є єдиним способом уникнути несприятливий результат захворювання.
