Демиелинизирующее захворювання головного мозку — симптоми, види і лікування

Демієлінізація є патологічним процесом, коли деформується мієлінова оболонка, що покриває нервові волокна.

Так як ця оболонка виконує функцію захисту нервових волокон, підтримуючи електричне збудження по волокну без втрат, то демієлінізація призводить до порушення.

Функціональності нервових волокон і патологій центральної (ЦНС) та периферичної нервової системи і мозку.

При ушкодженні цих волокон, можуть розвиватися множинні патологічні процеси, загальна назва яких – демиелинизирующее захворювання головного мозку.

Руйнування оболонки може провокуватися окремими вірусними або інфекційними захворюваннями, а також алергічними процесами людського організму.

У більшості випадків, демієлінізуючий процес тягне до подальшої інвалідності.

Такий патологічний стан організму, що найчастіше діагностується в дитячому віці і в людей, до сорока п’яти років. Захворювання має характер активно прогресувати навіть в тих географічних зонах, яким воно було не властиво.

У переважній безлічі випадків, процес передачі демієлінізуючих захворювань відбувається при спадковій схильності.

Механізм розвитку демієлінізації

Основним механізмом розвитку демієлінізації є аутоімунний процес, коли в здоровому організмі починають синтезуватися антитіла до клітин нервової тканини.

Внаслідок цього виникає запальний процес, що приводить до безповоротних порушень нейронів, і спричиняє руйнування мієлінової оболонки нерва.

Цей процес призводить до порушення передачі нервових збуджень по нервових волокнах, що порушує нормальні процеси організму.

Центральна нервова система

Класифікація

Класифікація при демієлінізації відбувається за двома типами:

• Ураження мієліну, наслідком порушення генів, іменоване миелинокластия;
• Деформування цілісності мієлінових оболонок під впливом факторів, які не пов’язані з миелином (миелинопатия).

Також, класифікація процесу відбувається і по розташуванню патологічного процесу.

Серед них виділяються:

• Деформування оболонок в ЦНС;
• Руйнування мієлінових оболонок у периферичних структурах нервової системи.

Остаточне підрозділ демієлінізації відбувається за поширеністю.

Виділяються наступні підвиди:

• Ізольована, коли порушення мієлінових оболонок відбувається в одному місці;
• Генералізована, коли демієлінізуючих хвороба стосується безлічі оболонок у різних частинах нервової системи.

Причини і механізми демієлінізації

Причини демієлінізації

Відзначається, що демієлінізація має більшу кількість реєстрованих поразок, згідно географічного розташування та расової приналежності. Захворювання реєструється переважно у людей європеоїдної раси, ніж у темношкірих та інших расових представників.

Що стосується географії, то в демієлінізація реєструється переважно в Сибіру, Центральної частини Російської федерації, в центральній і північній частині Сполучених Штатів, Європі.

Найбільш часто провоковані причини ризику наведено нижче:

• Спадкова схильність;
• Поразка оболонки мієліну аутоімунними агентами;
• Збій в обмінних процесах;
• Сильні і тривалі психоемоційні навантаження;
• Токсичні ураження організму парами бензину, розчинника або важкими металами;
• Ураження організму захворювання вірусного походження, які вражають клітини, сприяють формуванню мієлінової оболонки;
• Бактеріологічні інфекції;
• Поганий екологічний стан навколишнього середовища;
• При великому споживанні білків і тваринних жирів;
• Первинні пухлинні утворення нервової системи і метастази в нервових тканинах.

Прогресування аутоімунного процесу може стартувати само по собі, при несприятливих умовах оточення. У такому разі спадковість є первинним фактором.

Якщо у людини є певні гени, або нормальні гени мутують, то може відбуватися велика кількість синтезованих антитіл, які проникають через гематоенцефалічний бар’єр і тягнуть до запальних процесів і деформації мієліну.

Одним з найбільш розвинених способів прогресування демієлінізації є інфекційне ураження організму.

При наявності в організмі людини інфекційних агентів, відбувається формування антитіл до вірусу, що є нормальною реакцією здорового організму. Іноді бактерії-паразити схожі з мієлінової оболонкою і організм атакує і ті, і інші, беручи за чужорідні.

До порушень провідності нервових збуджень, які можна відновити, спричиняють запальні аутоімунні захворювання.

Часткове ураження мієлінової оболонки, викликає стан, при якому імпульси проводяться не повністю, але виконують частину своїх функцій.

Якщо не лікувати такий стан, то недолік мієліну призведе до повного руйнування оболонки і нездатності передачі сигналу по нервовим волокнам.

Демієлінізація головного мозку — симптоми

Клінічні прояви демієлінізації залежать від місця розташування ураження, ступеня його розвитку, а також здатності організму самостійно відновлювати мієлінову оболонку.

Деформування мієлінової оболонки в окремих локальних місцях, визначається у частковому паралічі. При частковій демієлінізації відзначається порушення чутливості тій області, до якої вів потерпілий нерв.

При руйнуванні мієлінової оболонки генерализируемого типу відзначаються наступні симптоми:

• Постійна втома;
• Мала фізична витривалість;
• Сонливість;
• Відхилення у функціонуванні інтелекту;
• Людині важко ковтати;
• Нестійка хода, можливі похитування;
• Занепад зору;
• Тремор – тремтіння при витягнутих руках, може вказувати на прогресування вогнищ демієлінізації;
• Проблеми травного тракту – нетримання калових мас, неконтрольоване виділення сечі;
• Порушення пам’яті;
• Можлива поява галюцинацій;
• Судоми;
• Незвичні відчуття в окремих частинах тіла.

При виявленні одного з перерахованих вище симптомів необхідно терміново звернутися до кваліфікованого невролога.

Як зупинити демиелинизацию?

Повноцінно зупинити процес демієлінізації практично немає можливості, але можна заздалегідь попередити прогресування захворювання.

Діагностування і терапія таких патологічних станів, на сьогоднішній день, є складним і практично невивченим процесом. Проте великий прогрес стався при дослідженнях в області імунології, біології і молекулярної генетики, які проводилися досить тривалий час.

Величезні зусилля вчених дозволили вивчити основні механізми прогресування демієлінізуючі захворювання та чинників, що провокують її старт.

Завдяки цьому були винайдені нові методи лікування.

Основним способом діагностування захворювання стало дослідження організму на МРТ, яке допомагає виявити вогнища демієлінізації ще на стартових стадіях розвитку.

Особливості у розсіяного склерозу

Особливість розсіяного склерозу обумовлена тим, що саме він є часто реєструється формою руйнування мієлінової оболонки. Дана форма склерозу не пов’язана з звичайним терміном «склероз», при якому відзначається ослаблення пам’яті та інтелектуальної діяльності.

Згідно зі статистичними даними, цим захворюванням уражено близько двох мільйонів жителів планети. Більшість пацієнтів відносяться до молодої групи та особам середньої вікової групи (від двадцяти до сорока років), переважно жіночої статі.

Основним механізмом є руйнування нервових волоком антитілами, що виробляються організмом.

Наслідком цього відбувається розпад мієлінових оболонок, з подальшим його заміщенням з’єднувальними тканинами. «Розсіяний» характеризує те, що демієлінізація може прогресувати в будь-яких відділах нервової системи, без відстеження чіткої залежності місця ураження.

Фактори, що провокують дане захворювання не визначені остаточно.

Лікарі припускають, що на його розвиток впливає комплекс факторів, серед яких: спадкова схильність, зовнішні чинники, а також ураження організму захворюваннями вірусного, або бактеріологічного характеру.

Відзначається, що домінуюче реєстрування розсіяного склерозу більше в країнах, де сонячного світла менше.

Найчастіше уражається відразу кілька місць нервової системи, процеси також розвиваються у спинному і головному мозку. Характерною особливістю розсіяного склерозу є фіксування при обстеженні на магнітно-резонансної томографії (МРТ) бляшок різного ступеня давності.

Виявлення молодих і старих бляшок вказує на прогресуюче запалення, і роз’яснює різницю ознак, які змінюються по мірі розвитку захворювання.

Пацієнтам, які вражені розсіяним склерозом з прогресуючою демієлінізації, характерні депресії, зниження емоційного фону, відзначається схильність до смутку, або абсолютно протилежне почуття ейфорії.

З тим, як зростає кількість осередків та їх розмірність, відбуваються зміни в руховому апараті та чутливості, а також занепад інтелектуальної діяльності і мислення.

Прогнозування при розсіяному склерозі більш сприятливий, якщо патологія виробляє свій дебют з відхилень у чутливості і занепаді зору.

Якщо першими з’являються порушення рухового апарату, втрата координації, то прогнозування погіршується, вказуючи на ураження підкоркових шляхів проведення і мозочка.

Хвороба Девика

При прогресуванні такого захворювання відзначається демієлінізація, що вражає зоровий апарат і спинний мозок. Починається таке захворювання різко і швидко розвивається, призводячи до серйозних порушень зору й повної сліпоти.

Ураження спинного мозку проявляється у втраті чутливості, порушення функціонування органів тазу, а також частковими або повними паралічами.

Повна симптоматика може розвиватися протягом двох місяців.

Прогнозування при хворобі Девика несприятливий, особливо для дорослої вікової категорії.

Сприятливіші прогноз у дітей, при своєчасному призначенні імунодепресантів і глюкокортикостероїдів.

Точні методи лікування, на сьогодні, не дороблені. Основна мета терапії полягає в знятті симптоматики, застосуванням гормонів та підтримуючої терапії.

Чим особливий синдром Гійєна-Барре?

Даний синдром відрізняється характерним ураженням периферичної нервової системи, схожої на прогресуюче множинне ураження нервів. Таке захворювання вражає переважно представників чоловічої статі, не маючи вікових рамок.

Прояв симптоматики зводитися до больових відчуттів в кінцівках, суглобах, болях у спині, повних або часткових паралічах.

Проявляється часте порушення ритмічності скорочень серця, підвищене виділення поту, відхилення в артеріальному тиску, що вказує на порушення вегетосудинної системи.

Прогнозування при такому синдромі сприятливий, але у п’ятої частини пацієнтів залишаються ознаки ураження нервової системи.

Хвороба Марбурга

Дане захворювання одне з найбільш небезпечних форм демієлінізації. Це пояснюється тим, що вона починає прогресувати несподівано, симптоматика прискорено посилюється, приводячи до смертельного результату протягом декількох місяців.

Старт захворювання нагадує просте ураження організму інфекційним захворюванням, можливо прояв лихоманки, судорожность тіла.

Вогнища ураження розвиваються швидко, приводячи до серйозних пошкоджень рухового апарату, чутливості втрат і втрати свідомості. Притаманний менінгеальний синдром з блювотними позивами і сильними головними болями. Часто відбувається підвищення тиску всередині черепної коробки.

Не сприятливість прогнозу пояснюється ураженням великої частини стовбура мозку, в якому концентруються основні шляхи проведення і ядра нервів черепа.

Протягом кількох місяців настає смертельний результат.

Що особливого у прогресуючої мультифокальної лейкоэнцефалопатии?

Скорочення даного захворювання звучить як ПМЛЭ, і характеризується демієлінізації головного мозку, частіше реєструється у людей похилого віку, і супроводжується великою кількістю ЦНС.

Симптоматика проявляється в парезах, судомах, втрати в просторі, занепаді зору і інтелектуальної діяльності, що призводять до деменції важких форм.

Особливість даного захворювання відзначається у тому, що спостерігається демієлінізація разом з ураженням імунної системи.

Демієлінізуючі ураження білої речовини головного мозку при прогресуючої мультифокальної лейкоэнцефалопатии

Діагностика

Першою ознакою, яка може виявитися при первинному огляді, є порушення мовленнєвого апарату, порушення координації рухів і чутливості.

Для остаточного діагностування застосовується магнітно-резонансна томографія (МРТ). Тільки на основі цього дослідження лікар може встановити остаточний діагноз. МРТ є найбільш точним методом діагностування багатьох захворювань.

Також, ураженого призначається лабораторне дослідження крові. Відхилення кількості лімфоцитів, або тромбоцитів може вказувати на загострення захворювань.

Найбільш точним методом діагностування є МРТ з введенням контрастної речовини.

Саме за допомогою такого дослідження можна виявити як одиничний вогнище демієлінізації, так і множинні ураження мозку і нервових тканин.

Можуть зникнути вогнища на МРТ?

Приклад вогнищ демієлінізації при розсіяному склерозі

Якщо при першому проходженні магнітно-резонансної томографії виявляються вогнища, а на подальшому проходженні зазначається, що один із осередків зник, то це є властивим для розсіяного склерозу.

На екрані МРТ вогнища відображаються у вигляді білих цяток, за якими можна визначити запальний процес, демієлінізація, ремієлінізації, або який саме інший процес протікає в тканинах.

Якщо вогнище пропадає при повторному дослідженні, то це вказує на те, що глибокого пошкодження тканин не відбулося, що є доброю ознакою.

Лікування демиелинизирующего захворювання головного мозку

Для терапії захворювань даної групи застосовують два методи: патогенетичне лікування та симптоматична терапія.

Застосування симптоматичного лікування відбувається для усунення турбують пацієнта симптомів.

Воно складається з ноотропів (Пірацетам), знеболюючих препаратів, медикаментів проти судом, нейропротекторов (Семакс, Гліцин), а також міорелаксантів (Мідокалм).

Вітаміни групи застосовуються для поліпшення передачі нервових збуджень. Можливе призначення антидепресантів при депресії.

Лікування, спрямоване на запобігання подальшого руйнування мієлінової оболонки, називається патогенетичним. Воно також усуває антитіла та імунні комплекси, що вражають оболонку.

Найбільш поширеними лікарськими препаратами є:

• Бетаферон. Є інтерфероном, активно застосовуються при терапії розсіяного склерозу. Дослідження довели, що при тривалій терапії, ризик прогресування розсіяного склерозу знижується в три рази, знижується ризик інвалідності, кількість рецидивів. Препарат застосовується підшкірно день, через день. Аналогічними медикаментами є Авонекс і Копаксон;
• Цитостатики. (Циклофосфамід, Метотрексат) – застосовуються в період важких форм патологічного процесу з явно вираженим ураженням аутоімунними комплексами;
• Фільтрація ліквору (спинномозкова рідина). При даній процедурі видаляються антитіла. Курс терапії складається з восьми процедур, при яких через спеціалізовані фільтри пропускають до ста п’ятдесяти мілілітрів ліквору;
• Імуноглобуліни (ИмБио, Сандоглобулін) застосовується для зниження продукування аутоімунних антитіл та зниження формування імунних комплексів. Препарати застосовуються при загостреннях демієлінізації протягом п’яти днів. Медикаменти вводяться внутрішньовенно, в дозі 0,4 грама на один кілограм ваги пацієнта. Якщо немає результату, то терапію продовжують дозою 0,2 грама на кілограм ваги;
• Плазмофорез. Допомагає видалити з кола циркуляції крові антитіла та імунні комплекси;
• Глюкокортикоїди (Дексаметазон, Преднізолон) – допомагають знизити активність імунної системи, пригнічуючи формування антитіл проти мієлінових білків, також допомагають зняти запальний процес. Застосовуються не більше семи днів великою дозуванням.

Дексаметазон

Будь-яке лікування при демієлінізації призначається лікарем на підставі індивідуальних показників пацієнта.

Який спосіб життя вести після діагностування?

При діагностуванні демієлінізації, для недопущення обтяжень необхідно дотримуватися наступного переліку дій:

• Уникати інфекційних захворювань і ретельно стежити за своїм здоров’ям. При захворюванні наполегливо та ефективно лікуватися;
• Вести більш активний спосіб життя. Займатися спортом, фізкультурою, приділяти більше часу пішим прогулянкам, загартовуватися. Робити все, щоб зміцнити організм;
• Правильно і збалансовано харчуватися. Збільшити кількість споживаних свіжих овочів і фруктів, морепродуктів, рослинних компонентів, і все, що насичено великою кількістю вітамінів і мінералів;
• Виключити алкогольні напої, сигарети і наркотики;
• Уникати стресових ситуацій і психоемоційних навантажень.