Цироз печінки (ЦП) є фінальною стадією ряду хронічних захворювань цього органу. Частота розвитку цієї патології у чоловіків приблизно в 3 рази вище, ніж у жінок. Такі відмінності визначаються причиною захворювання. Наприклад, алкогольний цироз виникає частіше у чоловіків, а первинний біліарний цироз – у жінок. Захворювання відзначається у всіх вікових групах, але зазвичай воно зустрічається після 40 років. Лікування грунтується на усуненні причини цирозу.
1 Чому виникає
Зліва — нормальна печінка; праворуч — цироз печінки.
Цироз печінки – це процес, що характеризується розростанням сполучної тканини на місці загиблих печінкових клітин і трансформацією нормальної структури органу з утворенням вузлів.
Причини розвитку цієї патології різноманітні. У багатьох випадках відзначається комбінація 2 і більше провокуючих факторів, що призводить до важкого перебігу печінкового захворювання.
Основними причинами розвитку ЦП є наступні:
1. Хронічна алкогольна інтоксикація. Частота розвитку цирозу у людей, які зловживали спиртним, досягає 35%. Переважно хворіють чоловіки у віці старше 40 років.
2. Вірусні гепатити, а саме В, С і D, призводять до розвитку ЦП в 25% випадків (найбільш часто відзначається у пацієнтів з вірусним гепатитом с).
3. Застійна серцева недостатність внаслідок недостатності правих відділів серця. Це призводить до застою венозної крові у великому колі кровообігу і розвитку атрофії печінкової паренхіми з виходом на ЦП.
4. Хронічні хімічні і лікарські інтоксикації. До цього призводить робота в умовах високого вмісту токсичних для печінки речовин (солі важких металів, бензол та ін) або тривале вживання небезпечних для органу медикаментозних засобів (нестероїдних протизапальних препаратів, цитостатиків та інших).
5. Генетичні порушення обміну речовин (зустрічаються вкрай рідко):
гепатолентикулярна дегенерація;
6. дефіцит альфа1-антитрипсину;
7. гемохроматоз.
ЦП з невстановленою причиною (криптогенные, идиопатические). Деколи досягають 30% випадків. Найчастіше це наслідок неалкогольною жирової дистрофії печінки, яка виникає при ожирінні, гіпертригліцеридемії, цукровому діабеті.
Інші причини:
1. саркоїдоз;
2. хвороба Рандлю-Ослера;
3. паразитарні та інфекційні захворювання (шистосомиаз, ехінококоз, опісторхоз, бруцельоз, токсоплазмоз).
Найбільш частими причинами розвитку ЦП вважаються хронічна алкогольна інтоксикація (від 40 до 80%) і парентеральні (минующие шлунково-кишковий тракт при попаданні в організм) вірусні гепатити В, С і D (30-40%).
2 Класифікація ЦП
Найчастіше для оцінки тяжкості стану пацієнтів з цирозом печінки застосовується класифікація за Чайлд-П’ю. Остання дає інформацію лікаря про подальшому прогнозі (приблизний залишок часу життя хворого) і тактиці лікування конкретної людини. Класифікація виглядає наступним чином:
Параметри |
Оцінка в балах |
1 бал
|
2 бали
|
3 бали
|
Асцит
|
Немає
|
Помірний
|
Виражений
|
Енцефалопатія
|
Немає
|
1-2 стадія
|
3-4 стадія
|
Сироватковий альбумін (г/л )
|
>35
|
28-35
|
<28 |
Сироватковий білірубін (мкмоль/л) при первинному біліарному цирозі
|
|
34-51 (68-169)
|
>51(>169)
|
Протромбированный індекс (ПТІ)
|
>70
|
70-40
|
|
Підсумовуючи бали, отримують певний клас тяжкості цирозу:
- А – 5-6 балів;
- В – 7-9 балів;
- З – понад 9 балів.
Останній клас вказує на порушення функціонування печінки і ймовірність загибелі пацієнта в недалекому часу (від декількох тижнів до місяця). Однозначно і точно сказати скільки живуть хворі в залежності від тяжкості стану дуже важко, так як завжди є виключення.
Інші принципи класифікації особливого значення для пацієнта не мають.
3 Клінічні прояви
Захворювання проявляється синдромом хронічної печінкової недостатності та синдромом портальної гіпертензії.
Пацієнти можуть скаржитися на:
- загальну слабкість, дратівливість, безсоння, зниження працездатності;
- диспепсичні розлади (здуття і бурчання в животі, запори та/або діарею, нудоту, швидка насичуваність, поганий апетит та ін);
- тяжкість або дискомфорт у правому підребер’ї;
- жовтяницю;
- шкірний свербіж;
- зниження маси тіла за відносно короткий термін (від 3 місяців до року);
- носові кровотечі та інші прояви порушення згортання крові;
- підвищення температури тіла (що приєдналася інфекція або пирогенное дію деяких ендогенних стероїдів, які не зруйнувалися печінкою);
- збільшення живота в об’ємі;
- периферичні набряки;
- прояви геморою.
Найбільш частими першими ознаками цирозу є перші шість скарг, представлені в списку вище.
3.1 Результати огляду лікарем
Лікар при огляді пацієнта може виявити деякі зовнішні ознаки, які дозволять запідозрити наявність цирозу печінки:
Симптом |
Характеристика |
Збільшення розмірів печінки і селезінки (гепатоспленомегалія) |
Селезінка збільшується в розмірах за рахунок переповнення кров’ю як ознака синдрому портальної гіпертензії. Збільшена печінка вказує на розростання сполучної тканини |
Гінекомастія та жіночий тип оволосіння |
В основі цих симптомів лежить підвищена концентрація в крові естрогенів (гиперэстрогенемия). Може спостерігатися одностороннє або двостороннє збільшення молочних залоз (гінекомастія). Відзначається зміна оволосіння:
- у жінок — зменшується ріст волосся в пахвових западинах і на лобку, зрідка зустрічається оволосіння за чоловічим типом;
- у чоловіків зменшується ріст волосся на грудях, животі, бороді
|
Синдром жовтяниці |
Пожовтіння шкірних покривів і видимих слизових оболонок, також порушується забарвлення випорожнень і сечі. Виникає при порушенні обміну білірубіну клітинами печінки |
Расчеси на шкірі |
Є симптомом потрапляння жовчних кислот у кров. Останні подразнюють нервові закінчення шкіри, викликаючи свербіж. Цей ознака являє собою прояв холестазу (застою жовчі за рахунок розростання сполучної тканини в печінковій паренхімі) |
Синдром порушеної гемодинаміки |
Проявляється зниженням артеріального тиску (накопичення гистаминоподобных та інших вазоактивних речовин, що призводить до розширення судин) і брадикардією (дія жовчних кислот на синоатриальный вузол серця) |
Судинні зірочки («павучки»; зірчасті телеангіектазії) |
Найбільш часто вони з’являються на обличчі, шиї, плечах, кистях, спині (тобто на території, звідки несе венозну кров верхня порожниста вена), а також на слизовій оболонці носа, рота, піднебіння і глотки. Розміри «павучків» коливаються в діаметрі від 1 мм до 1-2 див. Механізм виникнення пов’язаний з гиперэстрогенемией (внаслідок порушення печінкою процесу руйнування естрогенів) і зміною чутливості судинних рецепторів до цих гормонів |
Печінкові долоні (пальмарна еритема, або «руки любителів пива») |
Це симетричне плямисте почервоніння долонь і підошов в ділянці тенара і гіпотенара і згинальних поверхонь пальців. Механізм виникнення такого симптому аналогічний появи судинних зірочок |
Ксантомы і ксантелазми |
Порушення холестеринового обміну проявляється відкладенням під епідермісом холестерину з утворенням ксантом — жовтих бляшок, які розташовуються на ліктях, кистях рук, сідницях, колінах і стопах, а також на повіках — ксантелазмів. Вони зустрічаються також і при інших захворюваннях, що супроводжуються збоєм ліпідного обміну та гіперхолестеринемією – цукровий діабет, атеросклероз, гіпотиреоз |
Пальці у вигляді «барабанних паличок» |
Це потовщення нігтьових фаланг пальців рук. Додатково іноді спостерігається білий колір нігтів («феномен білих нігтів»), що обумовлено підвищенням в крові концентрації естрогенів і серотоніну |
Геморагічний синдром |
Проявляється різними за ступенем порушеннями згортання крові. Це можуть бути шкірні крововиливи (синці) і точкові геморагії (петехії) або кровотечі з різних місць (носа, шлунково-кишкового тракту, матки та ін). Цей синдром обумовлений зменшенням утворення печінкою факторів згортання, а також тромбоцитопенією |
Набряковий синдром |
Проявляється периферичними набряками, асцитом (рідина в черевній порожнині) і гідротораксом. Розвивається як результат зниження онкотичного тиску через зниження синтезу альбуміну, а також з вторинним гіперальдостеронізмом, внаслідок якого розвивається затримка натрію та рідини в організмі, підвищеними втратами калію і збільшенням об’єму циркулюючої крові |
Синдром портальної гіпертензії |
- варикозне розширення вен стравоходу та/або гемороїдальних вен;
- розширення венозної мережі на передній черевній стінці (при появі ознаки навколо пупка говорять про наявність симптому «голова медузи»);
- асцит (у вертикальному положенні дозволяє виявити відвислий збільшений живіт, натягнуту шкіру і випнутий пупок)
|
Печінковий запах |
Це солодкуватий запах з рота, від поту і сечі. Причину цього симптому пояснюють утворенням метилмеркаптана, який виникає через порушення обміну метіоніну |
Прояви печінкової енцефалопатії |
Характеризуються зниженням ментальних і когнітивних функцій головного мозку. Обумовлено дією аміаку на клітини центральної нервової системи, який не знешкоджується ураженою печінкою |
Кахексія |
Стан крайнього виснаження організму. Виникає як результат переважання катаболічних гормонів над анаболічними. В результаті відбувається мобілізація жиру з депо, амінокислот (переважно з м’язової тканини) і активація процесу утворення глюкози в організмі. Додаткові порушення білкового обміну є наслідком недостатнього всмоктування амінокислот (синдром мальабсорбції) або їх патологічної втрати |
При огляді порожнини рота виявляються:
- ангулярный стоматит (запалення слизової оболонки і шкіри в кутках рота), що виникає при гіпо/авітамінозі В2;
- мова з гладкою поверхнею малинового кольору («кардинальський мова»);
- жовтяничне забарвлення слизової оболонки твердого піднебіння.
Також ймовірно розвиток невриту (як прояви гіпо-/авітамінозу В6), анемії (гіповітаміноз В12 + гіперфункція селезінки).
Не виключено наявність сепсису або бактеріємії (виявлення в крові мікроорганізмів), у тому числі у зв’язку з присутністю шунтів — істинної транскишечной бактеріємії.
При промацуванні печінки нижній край загострений, щільний, безболісний. Може спостерігатися видиме вибухання як цього органу, так і селезінки.
4 Діагностика
Іноді виявлення ЦП відбувається випадково при обстеженні з приводу іншого захворювання. Це пов’язано з безсимптомним або малосимптомним перебігом патологічного стану на початкових стадіях. Бувають ситуації, коли клінічно цироз ніяк не проявляється до моменту декомпенсації.
Мета діагностики – не тільки виявити ЦП, але і встановити причину, яка призвела до виникнення цієї патології. Це необхідно для уповільнення прогресування цирозу печінки за рахунок лікувального впливу на джерело (відмова від алкоголю, терапія вірусних гепатитів та ін).
Для виявлення ЦП використовують наступні лабораторні методи обстеження:
1. Загальний аналіз крові — тромбоцитопенія, макроцитоз, анемія, нейтропенія.
2. Біохімічний аналіз сироватки крові – підвищення рівня загального білірубіну і його фракцій, холестерину, активності печінкових ферментів (АСАТ, АЛАТ, ЩФ, ГГТП), зниження вмісту альбуміну, збільшення натрію в сироватці крові та зменшення калію.
3. Коагулограма — зміна показників в бік погіршення згортання крові.
Зменшення основних формених елементів крові пов’язано з розвитком синдрому гіперспленізму. Під останнім розуміють посилення функції селезінки, що проявляється зниженням кількості еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів при активному кістковому мозку. Гіперспленізм розвивається як наслідок гепатоспленомегалии.
До інструментальним методам діагностики належать такі:
- УЗД органів черевної порожнини;
- ФЕГДС (фіброезофагогастродуоденоскопія);
- еластографія;
- пункційна біопсія печінки.
5 Лікування
Лікування ЦП складається з декількох напрямків:
1. Видалення з організму причини пошкодження печінки, коли це можливо (наприклад, при алкогольному або вірусному цирозі).
2. Усунення пускових і обтяжливих факторів (ускладнень) – корекція гіповолемії, зупинка кровотечі, підтримання водно-електролітного і кислотно-лужного балансів, ліквідація інфекції та ін
3. Обмеження фізичних навантажень в залежності від класу тяжкості ЦП.
4. Дієта — зменшення надходження білка з їжею. Білок рекомендується обмежити до 40 г/добу, при вираженій печінковій недостатності можливе переведення пацієнта на зондове та парентеральне харчування з вмістом білка близько 20 г/добу. Калорійність їжі 1800-2500 ккал/добу забезпечується за рахунок адекватного надходження жирів (70-140 г) і вуглеводів (280-325 р). При підвищеній концентрації натрію в крові і набряках обмежують також кількість вживаної кухонної солі.
5. Очищення кишечника необхідно для видалення азотовмісних субстанцій, які є причиною печінкової енцефалопатії. Ефективно застосування високих клізм, в якості розчинів краще використовувати лактулозу (300 мл на 700 мл води).
6. Медикаментозна терапія:
лактулоза — призначається 2-3 рази на добу, дозування підбирається для кожного пацієнта індивідуально (критерієм ефективності розглядається почастішання стільця до 2-3 разів на день);
7. Рифаксимин (антибіотик) – добова доза 1200 мг, тривалість курсу становить 1-2 тижні;
8. L-орнітин-L-аспартат (Гепа-мерц) – 20-30 г на добу протягом 7-14 днів з подальшим переходом на пероральний прийом 9-18 г на добу;
9. препарати урсодезоксихолевої кислоти (Урсосан, Урсокапс та ін) — призначаються при ознаках холестазу та порушення билирубинового обміну;
10. діуретики (Фуросемід або Верошпірон) — показані при асциті і набряках;
11. антибіотики (цефалоспорини 3-го покоління та ін) — при інфекційних ускладненнях.
Без належного надання медичної допомоги хвороба буде прогресувати і може закінчитися летальним результатом. Ефективно лікувати її вдається тільки на ранніх стадіях.
