Білірубін — це жовчний пігмент, який утворюється з гемсодержащих білків (гемоглобіну, цитохрому і міоглобіну). Підвищення його вмісту в крові у новонароджених дітей може бути варіантом норми, які не потребують медикаментозного лікування, так і серйозною патологією, яка несе загрозу життю. Відрізнити ці два стани можна по ряду зовнішніх ознак, а також за результатами біохімічного аналізу крові. В пологових будинках проводять огляд немовлят на факт наявності патологічної жовтяниці і у разі її виявлення визначають подальшу тактику лікування.
1 Що таке білірубін і навіщо він потрібен?
Білірубін — це важлива речовина в організмі. Він необхідний для синтезу жовчі, яка бере участь у розщепленні їжі в шлунково-кишковому тракті. У період внутрішньоутробного розвитку дитина отримує кисень через плаценту, для цього в його крові присутній спеціальний гемоглобін, який володіє більшою зв’язуючу здатність. Після народження з переходом на самостійне дихання фетальний гемоглобін починає розпадатися і замінюватися на звичайний. Це призводить до того, що в крові новонародженого збільшується вміст білірубіну, який утворюється з руйнування білка гема. Процес цей фізіологічний і відбувається у кожного новонародженого.
Утворений білірубін поступає в печінку на утилізацію. Для цього в організмі існують спеціальні ферментні системи, що відповідають за зв’язування і перетворення його в структуру жовчі. У немовлят ці системи ще не зрілі і не можуть впоратися з таким обсягом. Тому відбувається підвищення рівня білірубіну в крові і закріплення пігменту у периферичних тканинах, особливо в шкірі і слизових. Внаслідок цього очні яблука і шкірні покриви стають жовтого кольору. Цей симптом є нормальним і спостерігається у 60% новонароджених.
Типи білірубіну:
2 Норма у немовлят
В залежності від віку дитини є певні норми білірубіну в крові. Якщо показники перевищують нормальні значення, то це вказує на розвиток патологічного стану, і новонародженому необхідна спеціалізована допомога.
Кров беруть тільки при підозрі на патологічну жовтяницю, навіть якщо дитина придбав жовтий колір шкіри, це не є абсолютним показанням до паркану аналізу. Його проводять тільки при наявності сукупності клінічних проявів.
Норми білірубіну у новонароджених.
У дітей в 2 місяці і старше рівень білірубіну повинен бути в нормі і відповідати дорослим параметрами.
Показники білірубіну крові в першу добу життя.
Ці показники використовуються в клініці для визначення наявності патологічної жовтяниці, яка може бути смертельно небезпечною без належної допомоги.
3 Фізіологічна жовтяниця
Фізіологічна жовтяниця не є захворюванням — це певний транзиторне стан, пов’язаний з періодом адаптації новонародженого до нових умов існування. Виникає вона з вищеописаного механізму внаслідок розпаду фетального гемоглобіну.
Говорити про транзиторному стані можна тоді, коли є наступні ознаки:
- розвивається пожовтіння шкіри і слизових на 3 день;
- немає порушень в поведінці дитини, він спокійний, нераздражительный, плаче мало, багато спить і їсть;
- самостійно зникає до 7-8 дня;
- жовтизна не поширюється далі обличчя та тулуба.
У кожного новонародженого підвищується рівень білірубіну крові, але не у всіх розвивається фізіологічна жовтяниця. Це пов’язано з особливостями будови кожного окремого організму.
4 Причини патології
Підвищення білірубіну може бути пов’язано не тільки з адаптаційними механізмами, але і бути симптомом інших захворювань. Розрізняють такі види патології:
Причинами патологічної жовтяниці можуть бути:
- гемолітична хвороба новонароджених (наслідки резус-конфлікту матері та плоду);
- підвищений розпад гемоглобіну з-за впливу токсичних лікарських засобів;
- спадкові захворювання — серпоподібноклітинна анемія, таласемія та інші;
- різні крововиливи, які виникли внаслідок родових травм;
- синдром Жільбера;
- патологія печінки в результаті токсичних, інфекційних і метаболічних впливів на гепатоцити;
- проблеми з жовчовивідної системи — зародження позапечінкових і внутрішньопечінкових жовчних шляхів;
- вроджений пілоростеноз;
- хвороба Гіршпрунга;
- поліцитемія:
- гіпотиреоїдизм;
- хвороба Криглера Найяра
Найбільш частою причиною є гемолітична хвороба новонароджених, яка в більшій мірі розвивається при другій вагітності у резус-негативної матері і резус-позитивної дитини. Відбувається масове руйнування еритроцитів і вихід гемоглобіну під впливом антитіл матері, і у новонародженого значно підвищується білірубін.
5 Симптоми хвороби
Основним показником патологічного стану є зміна кольору шкірних покривів – вони стають жовтими.
Дитина з патологічної жовтяницею
В залежності від поширеності забарвлення судять про приблизний вміст білірубіну в крові. Для цього використовують шкалу Крамера. Жовтизна в першу чергу з’являється на обличчі, а потім поширюється на тулуб і кінцівки. В залежності від охоплення зон тіла виведена приблизна концентрація білірубіну. Якщо жовтяниця поширилася далі 1 і 2 зони, беруть біохімічний аналіз крові. При перевищенні білірубіну понад 250 мікромоль на літр вирішують питання про застосування фототерапії.
Шкала Крамера
Небезпечною вважається жовтяниця, якщо вона виникає в перші 24 години в будь-якій зоні тіла або в перші дві доби на кінцівках і після двох діб на ступнях ніг та кистях рук.
Крім пожовтіння шкірних покривів і слизових, симптомами хвороби є зміни поведінки дитини. Він стає неспокійною, дратівливою, погано бере груди, кричить, знижується тонус м’язів, порушуються рефлекси.
Важким ускладненням жовтяниці є ураження головного мозку, тобто розвиток ядерної жовтяниці. Характерною ознакою пошкодження нервової тканини є симптом Грефе або заходу сонця. У дітей очні яблука опускається донизу, і райдужка із зіницею заходять за нижню повіку. Цей симптом вказує на ураження головного мозку і говорить про наявність ядерної жовтяниці.
Симптом Грефе при ядерної жовтяниці
Виникає ускладнення внаслідок того, що білірубін має тропність до нервової тканини тобто його високі концентрації надають токсичну дію і призводять до пошкодження нейронів головного мозку. Ядерна жовтяниця розвивається при рівні білірубіну вище 350 мкмоль/л.
6 Лікування
Найбільш ефективним методом ліквідації патологічної жовтяниці є використання фототерапії. З допомогою цього методу відбувається швидке одужання, а перевага його в тому, що він неінвазивний і легко переноситься новонародженими. Суть методики полягає в тому, що дитини з жовтяницею кладуть у спеціальний бокс з ультрафіолетовими лампами. Відбувається хімічна модифікація білірубіну шкіри, і він перетворюється в нетоксичний і легко виводиться речовина. Проводять терапію безперервно, при цьому закривають очі і зовнішні статеві органи. Через короткий час йде жовте забарвлення, і діти набувають нормальний колір шкіри.
В якості допоміжних методів використовують інфузійну терапію. Вона необхідна для нормалізації водно-електролітного балансу і для виведення токсичних речовин. Застосовують розчин глюкози, натрію гідрокарбонату та інші.
Для прискорення зв’язування білірубіну призначають препарати, які стимулюють ферменти печінки — Бензонал, Фенобарбітал. Використовують також ентеросорбенти. Вони захоплюють білірубін жовчі, тим самим запобігаючи його зворотне всмоктування в кров з шлунково-кишкового тракту. Сюди відносяться такі препарати, як Ентеросгель, Смекта, Поліфепан.
При відсутності ефекту від вищеописаних методів новонародженим проводять штучне переливання крові. Абсолютним показанням до неї є підвищений білірубін понад 450 мкмоль/л.
Лікувати фізіологічну жовтяницю не потрібно, вона проходить самостійно і не представляє загрози для життя немовляти.
Поява жовтяниці у малюка через тиждень після виписки з пологового будинку вказує на патологічний стан і вимагає негайного звернення за допомогою до лікаря.
