Артеріовенозна мальформація судин головного мозку

Мальформація — це патологія, при якій вени, лімфатичні вузли і артерії неправильно з’єднуються в процесі внутрішньоутробного розвитку під впливом несприятливих факторів.

Зміст

Що таке мальформація?

Порушення з’єднань вен, лімфовузлів і артерій формуються під час ембріонального розвитку. Виникають надлишкові судинні зв’язку у венозних, артеріальних або лімфатичних структурах, капіляри міняють форму, що призводить до перерозподілу крові і розвитку вторинних порушень, які пов’язані з недоліком корисних речовин і кисню.

Ступінь вираженості симптоматики залежить від особливостей патології, розташування уражених зон і розмірів центральних судин.

Через порушення структури судинні стінки стають товщі, вени збільшуються в об’ємі. У звитих в клубки судин стінки крихкі і вразливі, що підвищує ризик розвитку спонтанного крововиливи.

Артеріовенозні мальформації відносяться до найбільш поширених різновидів, протікають важче і вражають переважно чоловіків, але патології судин головного мозку і спинного частіше діагностуються у жінок.

Захворювання здатне тривалий час ніяк себе не проявляти. Перші симптоми виникають в 20-40 років або у дитячому віці.

Чим старший пацієнт, тим вище ймовірність позитивного результату: якщо судинна мальформація була виявлена після сорокарічного віку, висока ймовірність повністю вилікувати, а мальформації у дітей протікають важко.

Найбільш небезпечні мальформації, які вражають судинні структури:

Головного мозку;
Кишечника;
Спинного мозку.

Патологія здатна локалізуватися в будь-якій частині тіла. Частота ураження верхньої або нижньої кінцівки становить 5-20%. Судини шиї і голови уражаються з частотою 5-14% від всіх мальформацій.

Мальформація

Код МКХ-10

У МКБ-10 порушення знаходиться в розділі «інші вроджені вади» під кодом Q28.2.

Механізм розвитку і причини

Патологія формується в період внутрішньоутробного розвитку, коли закладаються судинні структури. Це відбувається в першому триместрі або на початку другого під впливом негативних факторів.

Генетичні факторыЭтот порок розвитку виникає з-за порушень в генах, може передаватися у спадок і супроводжувати генетичні захворювання (хвороба Ослера, синдром Меррита).Надмірний вплив радиацииРадиация викликає зміни в генах і загальні порушення розвитку, причому це можливо навіть до вагітності: при опроміненні яйцеклітини може порушитися структура ДНК, що позначиться на потомстві.

Незначне іонне вплив не несе шкоди, але отримання надлишкових доз (при аваріях, після техногенних катастроф, тривалої променевої терапії) з високою часткою імовірності призведе до розвитку різних патологій, до однієї з яких відноситься артеріальна і венозна мальформації.Інфекційне поражениеИнфекции, особливо ті, які протікають у важкій формі, здатні викликати порушення розвитку плоду. У їх числі кір, грип, краснуха, гепатити, вітряна віспа.Хвороби беременнойХронические захворювання у жінки, такі як діабет, ВІЛ-інфекція, гепатит C, бронхіальна астма, негативно впливають на розвиток плоду.ИнтоксикацииСуществует великий список отруйних речовин (ртуть, бензол, свинець, передозування лікарських препаратів, бензин), вплив яких призводить до розвитку різних судинних вад.Застосування у період вагітності препаратів, які негативно впливають на плодК них відносяться деякі антибіотики, транквілізатори, вітамін А і D у надлишкових дозах.Шкідливі привычкиКурение, наркотики і алкоголь в рази підвищують ризик розвитку різних судинних вад, включаючи мальформацій.Несприятлива экологияУ дітей, які виношувалися в екологічно несприятливих зонах, значно підвищена ймовірність розвитку різних патологій.

Ризик розвитку мальформації підвищується при травмуванні плода в перший триместр вагітності.

Вогнище мальформації

Класифікація

Класифікація Шобингера застосовується при оцінюванні ступеня вираженості патології і вибору оптимальної тактики лікування.

СтадияКлиническая картина1. ПокойКожный покрив над ураженою ділянкою має червонуватий колір, гарячий на дотик. УЗД виявляє присутність скидання крові з артерії у венозний потік. АВМ за зовнішнім виглядом нагадує судинне доброякісного новоутворення типу.2. Стрімке ростСохраняются всі ознаки першої стадії. Спостерігається розширення артерій і вен у діаметрі, артерії активно пульсують.3. РазрушениеСохраняются всі симптоми другої стадії. Також спостерігається симптоматика порушення тканинного харчування, виразки, кровоточивість.4. ДекомпенсацияСохраняются всі симптоми третьої стадії, розвивається серцево-судинна недостатність, збільшений лівий шлуночок.

Патологія при народженні може виглядати як родима пляма, в ряді випадків її можуть не розпізнати вчасно, тому важливо знати, що таке судинні мальформації, чим вони небезпечні і яка діагностика необхідна.

По типу судинної патології, згідно Гамбурзькій класифікації, всі мальформації поділяються на:

Артеріальні;
Венозні;
Лімфатичні;
Капілярні;
Шунтуючі артеріовенозні;
Об’єднані.

При оцінюванні ризиків оперативного видалення застосовується класифікація Спецлера-Мартіна, при якій кожній характеристиці патології нараховується певна кількість балів.

ДиаметрМеньше 3 сантиметрів — 1 бал.Від 3 до 6 сантиметрів — 2 бали.Понад 6 сантиметрів — 3 бали.РазмещениеВ межах життєво важливих областей (певні центри головного і спинного мозку) — 1 бал.Поза межами життєво важливих областей — 0 балів.Венозний оттокВ вени, які розташовані глибоко — 1 бал.В зоні поверхневих вен — 0 балів.

Сума балів означає рівень ризику при оперативному втручанні. При сумі 5 балів мальформація вважається неоперабельною.

Патологія здатна локалізуватися в будь-якій точці організму, але найбільш поширені наступні форми:

Мальформація судин головного мозку;
Мальформація особи;
Мальформація внутрішніх органів (кишечника, легень, нирок та інших органів);
Спінальна мальформація;
Мальформація кінцівок.

Види артеріовенозних мальформацій

Симптоми

Симптоматика мальформацій різноманітна, залежить від розташування, особливостей, розміру і інших характеристик.

Спостерігаються наступні симптоми:

При спиномозковому ураженні виникає гостра біль в зоні хребта, спостерігається нудота, м’язова слабкість, виражена ступінь стомлюваності, біль в голові.
Легеневе ураження характеризується розвитком серцевої недостатності через нестачу кисню, дихання порушене, прискорене. Також виникають болі у грудях та кашель з кров’ю.
Артериально-венозна мальформація кінцівок. На шкірі помітні пігментовані зони коричневого або рожевого кольорів, спостерігається розширення вен з зовнішнього боку (особливо при ураженні ноги). Кінцівку інтенсивно зростає, при фізичному навантаженні виникає біль, печіння і відчуття тяжкості.
Ураження печінки. Болючість та відчуття тяжкості в області правого підребер’я, нудота і блювота, розростання органу.
Шкірні порушення. Зміна кольору, виразки, потовщення. Розміри і форма плями можуть бути різними.

Артеріовенозна мальформація судин головного мозку супроводжується не тільки загальними симптомами, але і вогнищевими, які залежать від локалізації судинної мальформації.

До загальних симптомів належать:

Головні болі,
Збільшене внутрішньочерепний тиск,
Запаморочення;
Слабкість.

Симптоми залежно від локалізації патології:

Мозочок. Виникають порушення ходи, координації.
Лобова частка. Відхилення в розумових здібностях, порушення ходи, неадекватні поведінкові реакції, невиразна мова, судомний синдром.
Скронева частка. Проблеми з осмысливанием мови, одностороннє порушення зору, судоми.
Підстава мозку. Косоокість, сліпота різного ступеня вираженості, парези, паралічі.

Локалізація патології в головному мозку

Ускладнення

Якщо лікування мальформації не буде розпочато вчасно, в процесі прогресування захворювання можуть спостерігатися такі наслідки, що залежать від розміщення патології.

Крововилив у мозок. Спостерігається стрімке погіршення самопочуття, гострий біль у голові, порушення свідомості (коматозний стан, сплутаність, оглушення), вогнищеві симптоми часткова або повна сліпота, порушення слуху, паралічі, патологічне зміна чутливості.

Після першого крововиливу підвищується ризик розвитку повторного. Причиною крововиливу є аневризма, яка сформувалася на стінках посудини.

Артерія, уражена аневризмою, стає вразливою і може розірватися в будь-який момент.

Прогресування вогнищевої симптоматики. Поступово посилюються симптоми, пов’язані з розміщенням вогнища в головному мозку, з’являються нові.

Можливий розвиток серйозних порушень основних функцій: слуху, зору, пам’яті, мислення, координації.

Легенева кровотеча. Прискорене дихання, кашель з домішкою крові, зниження кров’яного тиску, шкірні покриви синюшні.

Розрив печінкових судин. Кров викидається в черевну порожнину, виникає гостра біль, гемодинаміка стрімко падає, розвивається шок.

Незворотні зміни кінцівки. Якщо спостерігаються серйозні ураження кісткової та м’язової системи, може знадобитися ампутація.

Велика мальформація в запущеній формі, локалізована в спинному або головному мозку, здатна привести до смертельного результату.

Діагностика

Первинною діагностикою АВМ займається невролог, який збирає анамнез, опитує пацієнта, вимірює пульс і тиск і при підозрі на мальформацій відправляє на додаткові обстеження.

Діагностика патології включає проведення:

Ультразвукового дослідження. Дає можливість охарактеризувати кровотік у зоні ураження і поставити точний діагноз, але марно, якщо мальформація розташована глибоко у тканинах, в головному мозку, кістках.
МРТ, МР-ангіографії. Застосовуються при необхідності уточнити діагноз і отримати більше інформації про патології. Цей тип дослідження інформативний при ураженні внутрішніх органів і мозку. Можна проводити в будь-якому віці.
Комп’ютерної томографії та КТ-ангіографії. Застосовуються при локалізації патології в кістках.
Сцинтиграфії. Застосовується при діагностиці легеневої мальформації в запущеній формі і при ураженні кінцівок.
Ангіографії. Корисна при визначенні методів і плану лікування.

Також показано проведення загального і біохімічного аналізу крові, коагулограми, ехо-ЕГ (), допплерографії.

Крім невролога, може знадобитися консультація нейрохірурга, офтальмолога та судинного хірурга.

На підставі результатів діагностичного обстеження ставиться діагноз і визначається тактика лікування.

Діагностика мальформації

Лікування

В основі лікування артеріовенозної мальформації лежить видалення основного судинного вогнища патології.

Існують наступні методи видалення патологічних ділянок:

Порожнинні або відкриті оперативні втручання, в процесі яких повністю видаляється аномальний ділянку і найближчі уражені зони.

Але цей метод хірургічного лікування проводити важко, якщо патологічний процес поширився або локалізована в зонах, де тотальне видалення проводити важко область обличчя і шиї). У таких ситуаціях застосовуються комбіновані методи.

При оперативних втручаннях такого рівня необхідно присутність декількох кваліфікованих лікарів різних спеціальностей: судинний хірург, травматолог, нейрохірург.

За допомогою лазерної терапії успішно видаляються поверхневі аномальні ділянки. Метод часто застосовується при лікуванні мальформації у дітей і дозволяє відновити естетичну привабливість шкірних покривів.

Рентгенэндоваскулярные операції. У посудину, який необхідно виключити з системи, вводиться матеріал у вигляді розчину, порошку або гелю, закупорює його.

Цю лікувальну процедуру проводять у кілька сеансів.

З часом прохідність судини відновлюється, і потрібно повторне лікування, тому метод застосовується автономно тільки в тих випадках, коли інші способи використовувати скрутно.

Радіохірургія. Для висічення ураженої ділянки застосовується високоточне обладнання гамма — ніж.

Перед застосуванням проводиться точне визначення зони впливу, і спрямований промінь руйнує аномальні структури. При неускладнених мальформаціях достатньо одного сеансу, але серйозні порушення вимагають тривалого лікування.

Медикаментозна терапія показує низьку ефективність при лікуванні АВМ. Застосовуються ліки, які полегшують основну симптоматику і пригнічують судинний зростання.

Біопсія тканини

Харчування при мальформації

Після проведення лікування пацієнту слід відкоригувати спосіб життя, відмовитися від шкідливих звичок і змінити раціон: це необхідно для кращого відновлення і профілактики рецидивів.

Протипоказана їжа з надлишком солі, жирні і смажені страви, копченості. Якщо у пацієнта наявна надмірна вага, це несприятливо діє на судинні структури. У таких випадках слід обговорити з лікарем методи схуднення та харчування.

Важливо включити в раціон корисні, багаті цінними речовинами продукти: рибу, овочі, горіхи, фрукти, ягоди. Невелика кількість алкоголю допускається, але пити його в надмірних кількостях неприпустимо.

Прогноз

Чим раніше буде розпочато хірургічне лікування мальформації, тим вищі шанси на повне одужання. Також прогноз залежить від характеристик аномалії (розмірів, локалізації). Якщо вогнище ураження розташований поза головного і спинного мозку, а терапія почата вчасно, прогноз вважається сприятливим.