Аномалія Арнольда-Кіарі — види, ознаки і чому з’являється патологія

Аномалія Арнольда-Кіарі (ААК) є патологічним явищем в організмі, при наявності якого виникає ушкодження морфологічної побудови стовбура мозку і мозочка по відношенню до кісткової частини черепної коробки і хребта.

Такий синдром відносять до пороків краниовертебральной зони.

Формування аномалії відбувається в задній ямочці черепа. Якщо ця ямка не достатнього обсягу, то прогресує зрушення відділів мозку до великого отвору потилиці і розлад у циркуляції церебральної рідини.

Чим характерна аномалія?

Згідно побудови черепної коробки, у задній її частині локалізується черепна ямка, яка містить черв’як мозочка і його півкулі, а також довгастий мозок. Останнім обмежується кісткою черепа і не може змінюватися в розмірах.

При зміщенні структурних частин мозку можуть відбуватися невідповідності розмірності і діаметра отвору, здавлювання тканин нервових закінчень, що тягнуть до згубних наслідків.

Важливі для нормальної життєдіяльності людини нервові центри розташовані в довгастому мозку.

Вони відповідають за функціонування системи серця, дихання і судин, так що прояв патології полягатиме різною симптоматикою крім невралгії. При останніх формах аномалії Арнольда-Кіарі прогресує пригнічення функцій життєдіяльності, які загрожують смертю.

Якщо відбувається зсув гемісфер мозочка, то розвивається зупинка циркуляції церебральної рідини, посилюючи стан.

Дана патологія може бути набутою, прогресуючої під впливом зовнішніх чинників, незважаючи на нормальну будову мозку при появі на світ. Аномалія Арнольда-Кіарі, також, може реєструватися відразу після народження на світло, формуючись у ембріона і сопутствуя інших патологічних порушень розвитку плода.

Проявляється хвороба, при ураженні плода, не відразу.

В окремих ситуаціях до визначення захворювання проходить великий відрізок часу, або відбувається ситуація, яка провокує явний прояв, що протікає до цього без симптомів, аномалії Арнольда-Кіарі. А, в окремих випадках, захворювання діагностується під час підозри на іншу хворобу з обстеженням на магнітно-резонансної томографії.

Види аномалії Арнольда-Кіарі

Згідно зі статистичними даними, частота реєстрації аномалії Арнольда-Кіарі становить від трьох до дев’яти випадків діагностування на сто тисячне населення.

Розбиття на види вперше описав Арнольд Кіарі в 1891 році. Класифікація відбувається в залежності від того, які саме структури змістилися на рівні великого потиличного отвору, і наскільки сильно відбулася зміна їх будови.

Класифікація відбувається за чотирма типами, які розташовані нижче:

• ААК 1 типу – визначається, коли в хребетний канал з черепа спостерігається опущення нижній частині півкуль мозочка, іменовані мигдалини мозочка;
• ААК 2 типу – При зсуві в хребетний канал великої частини мозочка (включно з черв’яком), четвертий шлуночок, довгастий мозок;
• ААК 3 типу – визначається, коли міст, четвертий шлуночок, мозочок і довгастий мозок розташовуються нижче, ніж великий отвір потилиці;
• ААК 4 типу – тип характеризується недорозвиненістю мозочка, але правильним його розташуванням в порожнині черепної коробки.

Перші два типи аномалії Арнольда-Кіарі реєструються набагато частіше, ніж останні два.

Пояснюється це тим, що третій і четвертий типи, в переважній більшості випадків, не сумісні з життям. Летальний результат наздоганяє ураженого в перші дні життя.

Також, згідно зі статистичними даними, до вісімдесяти відсотків випадків із синдромом Арнольда-Кіарі відзначається сопутствие їй патології, при якій в спинному мозку присутні порожнини, що заміщають мозкову тканину.

Класифікація даного захворювання відбувається і за ступенем тяжкості, серед яких виділяються наступні:

• 1-я ступінь. Є найбільш легким варіантом розвитку захворювання, так як вади мозку при першій мірі практично не з’являються, а симптоматика може зовсім не проявлятись, розвиваючись тільки при зовнішніх впливах (травматичні ситуації, інфекційне ураження нейронів і т. д.);
• Мальформація (неправильний розвиток) при 2-ій та 3-ій мірі поєднується з різними вадами нервових тканин – неправильним розвитком структур мозку і підкіркової зони, зміщенням мозку, з появою кіст шляхи циркуляції церебральної рідини, а також недорозвиненістю звивин головного мозку.

Причини аномалії Арнольда-Кіарі

Остаточно не доведено точне походження захворювання. Різні вчені висувають на розгляд різні теорії, кожна з яких цілком логічна і підтверджується науково.

Раніше даною аномалією розвитку вважали тільки пороком, який присутній в організмі з самого народження.

Спостереження вчених довели, що лише невелика частина пацієнтів мала вроджені вади при розвитку всередині утроби матері, а решту безліч реєстрованих аномалії Арнольда-Кіарі були придбані протягом життя людини.

Основною причиною, яка провокує синдром Кіарі, є нерівномірна швидкість росту нервових тканин головного мозку і кісткової основи черепної коробки, тобто коли мозок росте в рази швидше, ніж збільшується кісткова частина черепа, що містить його всередині себе.

Невідповідність обсягів мозку і кісткової коробки є основним чинником, що провокують розвиток ААК.

Якщо форма патології, є вродженою, вона поєднується з неправильним розвитком кісткової частини черепної коробки, що тягне до недорозвиненості черепа, а також до збою формування в’язок.

В такому випадку, будь-які впливи на череп небезпечні, так як будь-яка травматична ситуація черепа і мозку здатна швидко погіршити перебіг патологічного стану. Для синдрому Арнольда-Кіарі характерні ознаки вади сприяння інших відхилень у розвитку всередині утроби матері.

Медиками сформовано дві версії механізму розвитку патологічного стану:

• Перший механізм полягає у зменшенні розмірності ЗЧЯ (задня черепна ямка), тоді як нормальна розмірність відділів мозку зберігається;
• Другий механізм полягає у зростанні об’ємності безпосередньо мозку, тоді як правильні розміри ЗЧЯ і отвори потилиці зберігаються. В такому випадку мозок здавлює свої структурні відділи, що призводить до зміщення порожнин.

Основними факторами, що провокують прогресування аномалії Арнольда-Кіарі, є такі:

• Надмірне вживання лікарських препаратів під час виношування плоду;
• Випивання алкоголю в період виношування дитини;
• Хвороби вірусного походження у майбутніх мам, найбільш небезпечними з яких є краснуха, герпес тощо;
• Травматичні ситуації в процесі пологів;
• Окремі різновиди травм голови, а також противоудар, що відбувається при зміщенні мозку в одну сторону, і різкому поверненні на місце, провокуючи відхилення в нормальному переміщенні церебральної рідини;
• Порушення нормального розвитку мозку, пов’язані зі скупченням в його порожнинах рідини понад покладеної норми. При прогресуванні кількості рідини, тиск збільшується вище рівня, і відбувається зміщення структурних компонентів мозку в задню частину. В окремих випадках вона є одним з ознак аномалії Арнольда-Кіарі, що з’являється при зміщенні мозочка вниз, і відбувається розвиток блокування шляхів циркуляції церебральної рідини. Це призводить до збільшення тиску ліквору.

Аномалія I типу

Симптоми аномалії Арнольда-Кіарі

Це патологічний стан проявляє симптоми залежно від типу і характеру зміщення структурних компонентів в задній черепній ямочці. Досить часто симптоматика зовсім не виявляється і фіксується випадковим чином при обстеженні структур головного мозку.

Визначення проявів аномалії Арнольда-Кіарі у дорослих людей може провокувати травматична ситуація голови, діти виявляють явну симптоматику вже з народження.

Перший тип аномалії Арнольда-Кіарі діагностується в більшості випадків і може визначатися у підлітків або дорослих в наступних патологічних ознаках:

• Гіпертензійний синдром. Обумовлений підвищенням тиску всередині черепної коробки, що відбувається при блокуванні відтоку церебральної рідини при зміщенні відділів мозку.
  Характерними ознаками є біль в районі потиличної зони, які посилено проявляються при кашлі, чханні і т. д., нудота і блювотні позиви, що не приносять полегшення, а також відчуття напруженості м’язів шийного відділу;
• Церебеллярный синдром. При такому синдромі у процес зсуву залучається мозочок.
  Симптоми проявляються в порушеннях мовного апарату, рухової функції, втрати рівноваги, а також мимовільних коливальних рухах очей. Надходять скарги на порушення ходи, нездатність стійко перебуває в просторі, порушення дрібної моторики рук, координації рухів у просторі;
• Бульбарний синдром. Дана симптоматика прогресує при ураженні стовбура мозку. Є найбільш небезпечним, так як там локалізуються черепні нерви і центри, що відповідають за життєдіяльність людини.
  Симптоми проявляються в запамороченнях, труднощі при ковтанні, занепаді слуху, відчуття шуму у вухах, непритомних станах, зниження артеріального тиску, нічних зупинки дихання, а також у двоїнні перед очима і занепаді зору;
• Корінцевий синдром. Полягає в появі симптомів порушення функціональності черепно-мозкових нервів.
  Основними його ознаками є порушення рухливості мови, сиплий голос, труднощі при ковтанні їжі, занепад слуху та відчуття шуму у вухах, втрати чутливості на обличчі;
• Сирингомиелический синдром. Виникає при формуванні порожнин і кіст на шляху руху церебральної рідини, що призводить до порушень її циркуляції.
  Зазначається наступна симптоматика: порушення чутливості, оніміння, розслаблення м’язів, відхилення в суглобах. При таких порушеннях людина не може нормально сприймати власне тіло, і при закритті очей він не може точно сказати підняті його руки (ноги). Відзначається зниження чутливості до больових відчуттів і температурних впливів.
  Якщо розвинений другий, або третій тип аномалії Арнольда-Кіарі, то зазначається значно більш сильна симптоматика, і поява її відбувається відразу після пологів. Відзначаються шуми при диханні, зупинки дихання, параліч гортані з двох сторін, який не дає ураженого нормально ковтати, внаслідок чого рідка їжа потрапляє в носові пазухи;
• Синдром вертебробазилярної недостатності. Даний синдром обумовлений порушенням циркуляції крові в локальній порожнини мозку.
  Основними ознаками є запаморочення, втрати свідомого стану, або тонусу м’язів, занепад зору.

Останні дві стадії аномалії Арнольда-Кіарі протікають дуже важко і є вродженими патологічними станами, які не сумісні з нормальним життям.

Прогноз при їх діагностуванні не є сприятливим.

Виявивши хоча б один симптом, звертайтеся в лікарню для обстеження, самолікування в такому випадку не допускається.

Наслідки аномалії

При діагностуванні такого захворювання, як аномалія Арнольда-Кіарі, можливо прогресування обтяжень, що призводять до блокування циркуляції церебральної рідини, ураження нервів, що локалізуються в порожнині черепної коробки, здавленням структур стовбура мозку.

Найбільш поширеними обтяженнями, прогресуючими при аномалії Арнольда-Кіарі, є:

• Патології інфекційного та запального характеру. До таких ускладнень належать інфекції з області урології (пов’язані з лежачим розташуванням людини), бронхіальні пневмонії, труднощі при ковтанні й диханні, порушення функціональності органів тазу;
• Порушення дихальних функцій, а також апное (приступні зупинки дихання під час сну);
• Кіста хребта;
• Параліч, причиною якого може стати здавлювання спинного мозку;
• Збільшення тиску всередині черепної коробки, що провокується блокуванням шляхів циркуляції церебральної рідини. Такий стан може діагностуватися як у плода, який тільки з’явився на світ, так і у дорослих людей.

Діагностика

Діагностика даного захворювання досить непроста. При неврологічному обстеженні, аномалія Арнольда-Кіарі, проявляється тільки у підвищенні тиску всередині черепної коробки, що іменується гідроцефалією.

При рентгенографічному дослідженні головного мозку діагностується тільки порушення будови кісткової частини черепа, які часто супроводжують аномалії Арнольда-Кіарі.

Точний спосіб діагностування, що дозволяє точно визначити захворювання – це магнітно-резонансна томографія (МРТ).

Дослідження є досить дорогим, але відображає повну картину стану всього організму, в тому числі і детальну картину стану головного мозку.

Щоб отримати найбільш точні результати потрібно не рухатися під час обстеження. Дітям, на момент дослідження, найчастіше вводять наркоз.

За допомогою МРТ лікар може визначити порок кісток і варіанти розвитку головного мозку, церебральних судин, вивчити об’ємність задньої черепної ямки, а також ширину потиличного отвору.

Лікування аномалії Арнольда-Кіарі

Якщо аномалія не проявляється явно вираженої симптоматики, то ніяке лікування не потрібно. У більшості випадків, людина з протіканням аномалії Арнольда-Кіарі без симптомів, не здогадується про наявність патології в організмі.

При прояві симптомів застосовується медикаментозне або хірургічне лікування.

Якщо патології проявляється тільки больовими відчуттями в голові, то застосовують терапію лікарськими препаратами, які складаються з:

• Засоби проти запалення (Найз, Ібупрофен);
• Анальгетики (Кеторол);
• Препарати проти спазмів (Мідокалм).

Якщо відзначаються розлади з області невралгії, симптоми здавлювання порожнин мозку, нервів, розташованих в мозку, а також відсутності ефективності від медикаментозної терапії протягом трьох місяців – застосовується операційне втручання.

Застосування внутрішньопорожнинного втручання потрібно для видалення здавлюють нервові тканини структур і відновлення нормального обігу церебральної рідини.

Сама часто застосовувана хірургічна операція при аномалії Арнольда-Кіарі – краниовертебральная декомпресія.

Основна мета такого операційного втручання – збільшення розмірності задньої черепної ямки.

При проведенні такої операції проводиться видалення частин кістки потилиці, виконується резецирование мигдаликів мозочка. У разі потреби проводиться видалення задніх відділів шийних хребців, які йдуть першими.

Щоб не допустити того, що задні частини мозку пролабируют в зроблений отвір, на тверду оболонку мозку накладають спеціалізовані синтетичні заплатки.

Краниовертебральная декомпресія задньої черепної ямки є досить ризикованою і травматичною операцією. Згідно зі статистичними даними, прогресування обтяжень відбувається в одного з десяти пацієнтів, тоді як при відсутності втручання показник летальних випадків в рази менше.

Так як ризик прогресування обтяжень дуже високий, то до такого способу лікування приходять тільки при серйозних сдавливаниях головного мозку.

Крім декомпресії, для лікування аномалії Арнольда-Кіарі застосовується, також, шунтування, допомагає церебральної рідини видалятися.

Пацієнту імплантуються спеціальні трубки, по яких після операції відбувається транспортування церебральної рідини, що значно знижує тиск всередині черепної коробки.

Якщо прогресують важкі форми захворювання, то лікування показане тільки після госпіталізації пацієнта. У стаціонарі проводяться профілактичні заходи щодо запобігання інфекційних захворювань та купірування симптомів невралгії.

Наростання набряку головного мозку, вимагає негайного лікування в реанімаційному відділенні.

Для протистояння набряклості застосовують Магнезію, Фуросемід і т. д., проводять штучну вентиляцію легенів, якщо порушені дихальні процеси і т. д.

Профілактика

Так як захворювання є переважно вродженим, то вагітним жінкам необхідно ретельно стежити за собою в період виношування дитини.

Потрібно підтримувати нормальну температуру тіла, не навантажувати себе, добре харчуватися і робити все, щоб максимально знизити ризик прогресування обтяжень у плода.

Профілактичними діями, щодо запобігання аномалії Арнольда-Кіарі у дорослих є:

• Дотримуватися професійні заходи безпеки (одягати шолом, працювати зі страховкою і т. д.);
• Стежити за дитиною, так як діти часто схильні до падінь і травм;
• Виключити ризик (стрибки без страховки, поїздки на мотоциклах, велосипедах, роликах без шоломів тощо);
• Дотримуватися режиму дня з нормальним відпочинком і сном;
• Уникати стресових ситуацій та психоемоційних навантажень;
• Правильно харчуватися. Раціон повинен містити велику кількість рослинних компонентів і продуктів багатих вітамінами та поживними компонентами;
• Один раз на рік проходити повне обстеження в лікарні. Це допоможе поставити можливий діагноз на ранньому етапі, що запобігає прогресування обтяжень.