Кардіологія        22 Березня 2018        1047         Коментарі Вимкнено до Вроджений порок серця: класифікація, причини і симптоми

Вроджений порок серця: класифікація, причини і симптоми

Вроджений порок серця іноді вимагає лікарської допомоги вже в момент появи немовляти на світ. Але є багато інших дефектів, не проявляють себе тривалий час. У дорослої людини вони виявляються в будь-якому віці.

Захворювання серця у дитини виявляється за характерними ознаками, які треба знати батькам. Адже своєчасна операція не тільки рятує життя дитини. Після хірургічного лікування діти нічим не відрізняються від здорових однолітків.

Що таке вроджені вади серця

Серед дефектів ембріонального розвитку аномалії серцевих клапанів і судин найчастіші. На кожну 1000 пологів припадає 6-8 немовлят з пороком. Ця патологія серця – винуватець високої смертності новонароджених і немовлят.

Вроджені вади серця (ВВС) – це сформована до народження група захворювань, що об’єднує порушення структури клапанів чи судин. Аномалія зустрічається ізольовано або поєднується з іншими патологіями. В літературі описано понад 150 варіантів аномалій.

Складні вади виявляються відразу після появи на світ малюка. Інші ж довгий час не проявляють себе і можуть виявитися у дорослої людини в будь-якому періоді життя.

Вроджений порок серця: класифікація, причини і симптоми

Причини вроджених вад

Головні ж причини криються в умовах ембріонального розвитку дитини. Визначено основні фактори, що впливають на формування плоду в період закладки органів – I триместрі вагітності матері:

  • вірусні захворювання жінки – краснуха, грип, гепатит C;
  • прийом лікарських препаратів з побічним тератогенну дію;
  • вплив іонізуючого випромінювання;
  • алкоголізм;
  • куріння;
  • ВПС буває від вживання наркотиків;
  • ранній токсикоз у матері;
  • загроза викидня у I триместрі;
  • мертвонароджені діти в анамнезі;
  • вік матері після 40 років;
  • ендокринні захворювання;
  • патологія серця у матері;
  • ожиріння вагітної жінки.

Вроджений порок серця: класифікація, причини і симптоми

Всі ці чинники зумовлюють формування і поява пороку після народження немовляти. У розвитку патології має значення здоров’я батька і матері. Частково надається значення генетичної етіології.

До речі! У період планування вагітності рекомендується звернутися в медико-біологічну консультацію тим батькам, у родичів яких народжуються діти з ВПС або мертвонароджені діти. Лікар генетик визначить ступінь ризику вродженої вади.

Класифікація

Є безліч видів вроджених вад, які до того ж поєднуються в одному або різних клапанах. Тому до цих пір не розроблена єдина систематизація захворювань. Розглядається кілька класифікацій вроджених вад серця (ВВС). У Росії використовується те, що створено в Науково-дослідному центрі хірургії ім. А. Н. Бакулєва.

Критерій Назва пороку
ВПС білого типу

зі скиданням крові зліва направо

Відкритий (не заращенный) артеріальна протока.

Дефект перегородки між шлуночками (ДМЖП).

Дефект перегородки між передсердями (ДМПП).

ВПС синього типу

з венозноартериальным викидом крові справа наліво

Тетрада Фалло.

Транспозиція магістральних судин.

Атрезія легеневої артерії.

ВПС без викиду,

з ускладненням звільнення обох шлуночків

Звуження гирла аорти.

Стеноз легеневої артерії.

Коарктація аорти.

Види вроджених вад

ВПС відрізняються різноманіттям дефектів серця і кровоносних судин. Частина з них виявляється в дитячому віці відразу після народження. Інші протікають приховано, а виявляються в літньому віці. Існує безліч вад у різних поєднаннях. Вони можуть бути ізольованими або комбінованими. Тяжкість патології пов’язана зі ступенем порушення гемодинаміки. Вроджені вади поділяються на нижче перераховані клінічні синдроми.

Вроджений порок серця: класифікація, причини і симптоми

ДМПП

Найбільш часто зустрічається порок – дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП). Аномалія являє собою незакрывшееся після народження отвір в стінці між двома камерами. Багата киснем кров потрапляє з правого передсердя в ліву частину серця. У внутрішньоутробному періоді це нормальне явище. Незабаром після народження отвір закривається. Дефект призводить до підвищення тиску в судинах легенів.

Увага! Найбільш виражені симптоми пороку з’являються в молодому віці, коли порушується серцевий ритм.

Так як отвір сама не ліквідується, потрібна операція, яку краще робити у віці від 3 до 6 років.

ДМЖП

Дефект міжшлуночкової перегородки виявляється у 20% дітей з вадами серця. При аномалії розвитку в перегородці залишається не до кінця заращенное отвір. Як наслідок, кров під підвищеним тиском під час скорочення проникає з лівого у правий шлуночок.

Увага! Порок загрожує легеневою гіпертензією. З-за цього ускладнення виконання операції стає неможливим. Тому батькам дітей з ДМЖП необхідно своєчасно звернутися до кардіохірурга. Діти після корекції клапана ведуть звичайний спосіб життя.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло (ТФ) відноситься до синіх вад. Патологія вражає чотири структури серця – легеневий клапан, перегородку між шлуночками, аорту, м’яз правого відділу міокарда. Відразу після народження змін в стані немовляти не спостерігається. Але через кілька днів помітно неспокій, задишка під час смоктання. Під час крику з’являється синюшність шкіри.

Увага! Іноді яскраві ознаки хвороби відсутні, але про порок каже зниження рівня гемоглобіну та еритроцитів крові.

Виражені напади синюшності з’являються у другому півріччі життя. При такому складному пороці лікування тільки хірургічне.

Вроджений порок серця: класифікація, причини і симптоми

Патологія Боталлова протока

Відкрита артеріальна протока (ОАП. У нормі через кілька годин після появи немовляти на світ він заростає. Але при цьому пороці залишається відкритим. В результаті є патологічне сполучення між легеневим стовбуром та аортою.

Дефект стосується білим пороків, проявляється нападами задишки під час смоктання. При малому діаметрі протока може самоусунутися. Великі дефекти супроводжуються різкою задишкою. У гострих випадках потрібна екстрена операція перев’язки протоки.

Вроджений порок серця: класифікація, причини і симптоми

Увага! Після хірургічного лікування дитина повністю одужує без наслідків.

Стеноз клапана легеневої артерії

Аномалія серця обумовлена ураженням стулок. Через спайок клапан повністю не відкривається, що ускладнює проходження крові в легені. М’язі правого шлуночка доводиться докладати великі зусилля, тому вона гіпертрофується.

Звуження сегменту аорти

Коарктація аорти – це патологія великої судини. Хоча саме серце працює нормально, звуження перешийка аорти супроводжується порушеною гемодинамікою. На лівий шлуночок лягає велике навантаження, щоб проштовхнути кров через вузький ділянку дуги аорти. В судинах верхньої частини тулуба (голови, шиї, рук) тиск постійно підвищений, а в нижніх частинах (на ногах, на животі) – знижений.

Вроджений порок серця: класифікація, причини і симптоми

Стеноз гирла аорти

Аномалія являє собою часткове зрощення стулок аортального клапана. Так як перекачування крові ускладнено, частина її залишається в лівому шлуночку. Збільшений об’єм рідини призводить до гіпертрофії його м’язи. З роками компенсаторні можливості міокарда вичерпуються, що зумовлює перевантаження лівого передсердя з розвитком легеневої гіпертензії. Поступово у дорослих з’являються ознаки недостатньої насосної функції серця, задишка, набряки кінцівок.

Вади аортального клапана

Двостулковий аортальний клапан серця – це вроджена аномалія. Внаслідок порушеної структури стулок кров з аорти частково проходить назад в лівий шлуночок. Формується недостатність аортального клапана, про яку людина може не знати багато років. Симптоми з’являються в літньому віці.

Вроджений порок серця: класифікація, причини і симптоми

Ознаки ВПС

Діагноз хвороби можна запідозрити по клінічним проявам. Деякі вади розпізнаються відразу після появи немовляти на світ. В інших новонароджених аномалія виявляється через кілька місяців. Частина патології виявляється у дорослих у різні періоди життя.

Поширені симптоми вродженого пороку у немовлят:

  • Зміна температури шкірних покривів. Батьки помічають похолодання ніжок і ручок. Шкіра малюка бліда або сіро-білуватого кольору.
  • Ціаноз. При тяжких вадах зниження кисню в крові зумовлює синюшний відтінок шкіри. Після народження відзначається синюшність носогубного трикутника. Під час годування вуха малюка стають фіолетовими.

Серцебиття збільшується до 150 або уряжается до 110 в хвилину.

  • Занепокоєння дитини під час смоктання.
  • Почастішання дихання.

Крім цих ознак, батьки помічають, що дитина швидко втомлюється під час смоктання, часто зригує. Під час плачу посилюється ціаноз шкіри. Ніжки і ручки припухлі, а живіт збільшується в розмірі за рахунок накопичення рідини і збільшення печінки.

При підозрі на ВПС новонародженим дітям проводять ультразвукове дослідження. Сучасні методи діагностики дозволяють виявити ваду в будь-якому віці.

Вроджений порок серця: класифікація, причини і симптоми

Важливо! Фетальна Ехокардіографія (УЗД) виявляє наявність вади у дитини на 16-му тижні вагітності матері. Вже на 21-22-я тижня визначається вид дефекту.

Ознаки ВПС протягом життя

Пороки серця, не виявлені у новонароджених, проявляють себе в різні періоди життя. Діти бліді, схильні до частих застуд, скаржиться на поколювання в серці. У деяких дітей відзначається синюшність носогубного трикутника або вух.

Підлітки на заняттях з фізкультури швидко втомлюються, скаржаться на задишку. З плином часу помітно відставання в розумовому і фізичному розвитку.

Вроджений порок серця: класифікація, причини і симптоми

Поступово формуються зміни структури тіла. Грудна клітка в нижній частині западає, при цьому виступає збільшений живіт. В інших випадках в області серця формується серцевий горб. Існує така ознака ВПС, як потовщення пальців у вигляді барабанних паличок чи виступаючих нігтів у формі годинних стекол.

Будь-які такі ознаки потребують уваги батьків у будь-якому віці дітей. Для початку необхідно зробити кардіограму і звернутися до кардіолога.

Вроджений порок серця: класифікація, причини і симптоми

Ускладнення

Найчастіше наслідок ВПС – серцева недостатність. При тяжких вадах розвивається відразу після народження. При деяких вадах з’являється в 10-річному віці.

Порушена структура клапанів не дозволяє серцю виконувати насосну функцію в повному обсязі. Погіршення гемодинаміки наростає в 6-місячному віці. Малюки відстають у розвитку, схильні до частих застуд, швидко втомлюються. Діти з вадами складають групу ризику по захворюваності ендокардитом, пневмонією, порушенням серцевого ритму.

Вроджений порок серця: класифікація, причини і симптоми

Лікування

При вроджених вадах серця часто роблять операції новонародженим, а також дітям першого року життя. За статистикою в ній потребує 72% малюків. Хірургічне втручання проводиться в умовах штучного кровообігу з використанням апарату. Вроджені вади можна і потрібно лікувати оперативним шляхом. Після радикального хірургічного втручання з приводу вродженої вади серця діти живуть повноцінним життям.

Але не всі дефекти потребують операції відразу після встановлення діагнозу. При незначних змінах або важкої патології хірургічне лікування не показане.

Вроджений порок серця: класифікація, причини і симптоми

Важкі вади у народжених немовлят виявляють лікарі в пологових будинках. При необхідності викликають бригаду кардіохірургів для екстреної операції. Деякі встановлені на УЗД дефекти серця вимагають лише спостереження. По ряду описаних ознак батьки можуть помітити погіршення в стані малюка і вчасно звернутися до лікаря.