Тетрада Фалло — этокардиологическая патологія, хвороба дітей, що виникає в результаті порушення геному. Вроджений порок серця, часто диагностирующийся у новонароджених, немовлят.Частота виявлення становить 3% або 1/5 від усіх серцевих аномалій.
Постановка діагнозу
Порок серця у новонароджених, «синій» порок, супроводжується різко вираженим ціанозом. Зовні у немовлят з таким діагнозом шкіра синюватого відтінку, чітко видно судини.
Тетра означає чотири ознаки пороку, за якими визначають патологію:
- дефект міжшлуночкової перегородки;
- зміщення аорти вправо (декстропозиция);
- звуження легеневої артерії в області гирла;
- збільшення правого шлуночка.
Прогноз ВПС залежить від ступеня стенозу легеневої артерії, так як він впливає на рух крові по судинах. Чим більше звуження, тим швидше гіпертрофується правий шлуночок. Зниження кровообігу призводить до гіпоксії органів і тканин. По тяжкості течії вада проявляється симптомами від незначних до важких.
Чому виникає
Серце немовляти розвивається протягом перших трьох місяців всередині утроби матері. У цей момент він дуже вразливий. Причини вродженого пороку і фактори ризику:
- вірусні захворювання;
- алкоголь, нікотин;
- отруєння домішками металів;
- вживання деяких медикаментів;
- вік вагітної старше 40 років.
Європейськими вченими виявлено зв’язок тетради Фалло з генетичними хворобами у немовлят. До групи ризику відносять вагітних жінок з:
- водянкою плода;
- фенілкетонурію;
- алкогольним синдромом.
Діагноз ВПС визначається лікарями генетиками.
Характерні симптоми
Ціаноз шкірних покривів – характерне становить тріади, нерідко відсутній у перші дні життя малюка. Через порушення відтоку крові з правого шлуночка вона змінює свій напрямок справа наліво. Виникає загроза розвитку серцевої недостатності. По мірі прогресування гіпертрофії воронкоподібне відділу стеноз збільшується. Ціаноз найбільш яскраво виражений на слизовій губ і рота, нігтях рук і ніг.
Якщо вада проявляється в період новонародженості, колір шкіри стає синюшним, склери сіріють на тлі поточного кон’юнктивіту. У дитини 1-2 років пальці деформовані і нагадують барабанні палички. Нігті округлі, опуклі, як скло годин.
У дітей з таким діагнозом при мінімальному фізичному навантаженні виникає задишка, вони швидко втомлюються. Часто приймають позу сидячи навпочіпки, щоб віддихатися. Протягом перших двох років життя трапляються пароксизмальні напади тривалістю від кількох секунд до кількох хвилин.
Відбуваються вони вранці: дитина стає неспокійним, посилюється ціаноз, задишка. Іноді «синій» напад закінчується втратою свідомості, судомами. Можливий летальний результат. На фоні зниження кровотоку в легенях настає гіпоксія, при цьому систолічний шум стає менш інтенсивним або повністю зникає.
Візуальним симптомом у дитини є опуклість, горб в області серця. Аускультація виявляє короткий перший тон і ослаблення другого.
Перша допомога при приступі
До приїзду швидкої допомоги необхідно переконатися, що одяг не сковує рухів дитини, і покласти його наживот, підтягнувши коліна вперед. Подальші заходи здійснюються в стаціонарі під медичним наглядом:
Чи можна вилікувати, скільки живуть діти з такою патологією? Якщо дитину з тетрадой Фалло не лікувати, наслідки дуже серйозні. Відбувається затримка росту і розвитку. Візуально він відрізняються худий конституцією, м’язовий шар слабкий, шкірні покриви сухі. Статеве дозрівання відбувається пізніше, порівняно зі здоровими дітьми.
Чи знаєте ви! 30% Причиною мимовільних викиднів і малорозвиненої вагітності в 30% випадків пов’язано з тетрадой Фалло.
Способи підтвердження діагнозу
Діагностика синдрому включає кілька способів. При збережених розмірах серця в межах норми аускультативно чути посилений верхівковий поштовх. Пальпація визначає в половині випадків в 3-4 міжреберних проміжках систолічний тремтіння з лівого боку. Частота пульсу, показники тиску залишаються в нормі.Постійно чути систолічний гучний шум у будь-якій проекції.
Під час рентгенографії аорта розширена і часто атипово розташована. Спостерігається ослаблення легеневого малюнка за рахунок зменшення кровотоку.
На ЕКГ важливими діагностичними ознаками є відхилення осі серця вправо і гіпертрофія правого шлуночка.
Метод вивчення серця з допомогою катетера і повне обстеження судинної стінки уточнюють анатомічні порушення і проводять паралель зі схожими патологіями, виявляють підвищений систолічний тиск у великому колі кровообігу.
Селективна права і ліва вентрикулографія з контрастним речовиною допомагає визначити параметри стенозу, розтяжність стінок шлуночка, локальне розташування дефекту.
Часті ускладнення
У дітей від року до 2-х років може статися тромбоз судин мозку. Йому передує залізодефіцитна анемія, зневоднення. Первинною терапією є відновлення балансу рідини. Для швидкої нормалізації стану судин призначають фізіотерапевтичне лікування. Щоб запобігти цьому, необхідний регулярний контроль лабораторних показників.
У дітей в старшому віці можуть бути ускладнення у вигляді абсцесів. Клінічно вони супроводжуються підвищенням температури до 37,5 С, відчуттям болю кісток черепа, підвищенням ШОЕ і лейкоцитоз. Можливо появу неврологічної симптоматики. У разі абсцесу призначається антибіотикотерапія, хірургічний дренаж.
Щоб знизити ризик розвитку бактеріального ендокардиту, перед операцією проводять профілактичну терапію антибіотиками пеніцилінової групи. Супутні аномалії серця при тетраді Фалло:
- додаткова ліва верхня порожниста вена;
- незакритий Баталлов протока;
- звуження простору між легеневими артеріями;
- гіперплазія легені;
- нахил дуги аорти вправо;
- одна легенева артерія;
- порушена цілісність стінки міжпередсердної перегородки
Часто ВПС не діагностують як єдине порушення, у 20% випадку поєднуються два пороку.
Лікування
Консервативна терапія полягає у відновленні рівня кисню в легенях шляхом нормалізації швидкості току крові. З цією метою внутрішньовенно вводять міорелаксант Простагландин для розширення протоки. Після проведення операції стан контролюється. Дітям 1-го року життя, які очікують операції, контролюють рівень гідратації з метою попередження виникнення тромбозу, визначають показник заліза в крові.
Типи операції
Хірургічне дозвіл може бути паліативним і радикальним.
В першому випадку операція здійснюється у віці до 3 років. Лікарі накладають анастомоз – додаткові судини, по яких кров надалі надходить у ліве передсердя. Такий захід значно полегшує стан дитини.
З віком, коли судини стануть більш великими (в основному, 3-5 років), проводять повноцінну операцію.
За статистикою, відсоток летальності становить 10%. У разі позитивного результату прогноз для життя сприятливий. У зрілому віці існує ризик виникнення аритмії.
Статистика діагнозу
Прогноз після операції позитивний, симптоми пороку зникають. Рідко виникають ускладнення: серце розширюється, з’являється аневризма шлуночка (у місці вхідних воріт). У такому разі її усувають за допомогою повторної операції. При активному способі життя у молодих людей відрізняються частота серцевих скорочень, серцевий викид.
При виявленні захворювання завжди показана операція. Небезпечним віком для прояву її симптомів є перші два роки, високий ризик гіпоксії. Без радикальних заходів переважна більшість пацієнтів гине до 18-ти років.
При підозрі на тетради Фалло звернення до лікаря повинно бути негайним. Своєчасне звернення до кардіолога збільшує шанси на сприятливий результат кардиозаболевания і тривалість життя дитини.
