Кардіологія        21 Березня 2018        213         0

Синдром портальної гіпертензії: що це таке, причини, лікування дорослих та дітей

Портальна гіпертензія супроводжується зростанням тиску у ворітній вені, що спричинено поганим кровообігом. Підвищення більш ніж на 10-20 мм. ртутного стовпа стає причиною її розширення. У підсумку вени не витримують такого тиску, відбувається їх розрив з подальшим крововиливом.

Зміст статті

  • Патогенез
  • Симптоми і ознаки
  • Причини патології
  • Діагностика
  • Лікування дорослих
  • Лікування дітей
  • Анастомози при портальній гіпертензії

Патогенез

Для портальної гіпертензії характерні явища диспепсії, асцит, кровотечі в травній системі, варикоз стравоходу, шлунка, спленомегалія. Група симптомів, яка проявляється при цьому, виникає на тлі зростання гідростатичного тиску і порушеного кровотоку в нижньої порожнистої або печінкових венах. Даний стан може давати серйозні ускладнення при наявності захворювань у сфері гематології, кардіології, гастроентерології та судинної хірургії.

Синдром портальної гіпертензії: що це таке, причини, лікування дорослих та дітейМеханізм розвитку синдрому зумовлений зростанням гідромеханічного опору. Зараз патогенез портальної гіпертензії недостатньо добре вивчений. Імовірно, її розвиток відбувається за рахунок збільшення в судинній системі відповідної ділянки.

Найчастіше портальна внутрипеченочная гіпертензія викликана цирозом печінки.

Поряд з цим відзначається розчленування синусоїдальної мережі з’єднувальними перегородками, в результаті чого утворюється велика кількість ізольованих фрагментів. Таким чином збільшується обсяг помилкових часточок, а синусоїди позбавляються механізмів, що здійснюють регуляцію кровотоку.

Серед причин розвитку синдрому портальної гіпертонії слід виділити:

  • Підвищення резистентності судин у венозних стінках печінки і відділах ворітної вени.
  • Освіта колатералей на відрізку системного відтоку крові і воротного кровоносної судини.
  • Збільшення в обсязі кровотоку в судинній гілці портальної системи.
  • Порушення відтоку крові з-за механічної перешкоди.

Патогенез у вигляді механічних провокуючих факторів портальної гіпертензії представлений формуванням вузлів і порушенням архітектоніки печінки, набуханням гепатоцитів, посиленим опором портосистемних колатералей.

Симптоми і ознаки

Найперші прояви виражені диспепсичними симптомами:

  • відчуття нудоти, блювання;
  • втрата апетиту;
  • эпигастрические болю;
  • метеоризм;
  • порушення стільця;
  • болючість з боку правого підребер’я і клубової області;
  • відчуття переповненого шлунка.

Нерідко при портальній гіпертензії спостерігається слабкість у тілі, швидке стомлення, різке зниження маси і навіть розвиток жовтяниці.

Також наголошується асцит, який характеризується резистентністю до здійснюваної терапії. У пацієнта з портальною гіпертензією збільшується в об’ємі живіт, з’являється набряклість щиколоток, проглядаються розширені вени на поверхні черевної стінки.

Іноді синдром портальної гіпертензії, симптоми якого в кожної людини проявляються по-різному, супроводжується спленомегалією. Ступінь її вираженості залежить від тиску в системі кровопостачання черевних органів і характеру обструкції.

Варто зазначити, що в даному випадку після крововиливів у травній системі зменшується величина селезінки, падає тиск в системі портального кровообігу. Вкрай рідко спленомегалія протікає з синдромом гіперспленізму. Для нього властива тромбоцитопенія, недокрів’я і лейкопенія. Їх розвиток пов’язаний з руйнуванням формених кров’яних тілець в селезінці.

Найбільш небезпечні ознаки портальної гіпертензії – кровотечі у стравоході, прямій кишці, шлунку.

Синдром портальної гіпертензії: що це таке, причини, лікування дорослих та дітейВони відкриваються раптово і характеризуються багатством. Ці кровотечі можуть час від часу повторюватися, що служить причиною виникнення постгеморагічної анемії.

Якщо це відбувається всередині черевних органів – в людини відкривається блювота з кров’яними включеннями. Гемороїдальна кровотеча проявляється виходом червоної крові з анального отвору. Подібне явище може бути спровоковано пошкодженням селезінки, поганий згортання крові, посиленням внутрішньочеревного тиску.

Причини патології

  • Ураження печінки паразитами.
  • Гепатити хронічного характеру.
  • Пухлина в області печеної або жовчного вивідної протоки.
  • Новоутворення печінки.
  • Аутоімунне захворювання у вигляді первинного биллиарного цирозу.
  • Пережим жовчних вивідних проток в процесі проведення операції.
  • Ураження печінки на тлі отруєння отрутами (лікарськими засобами, грибами).
  • Значні опіки.
  • Серцево-судинні захворювання.
  • Обширні травми.
  • Жовчнокам’яна хвороба.
  • Критичний стан внаслідок травми, сепсису або ДВЗ-синдрому.

Крім цих причин, виділяють ще інші фактори, що провокують появу портальної гіпертензії. До них слід віднести інфекції, застосування седативних лікарських засобів і транквілізаторів, захоплення алкоголем, надмірне поїдання білків тваринного походження, оперативні втручання.

Причини портальної гіпертензії ще представлені тромбозом, вродженої артрезией, стрибком тиску в серці при констриктивному перикардиті або рестриктивної кардіоміопатії.

Діагностика

Визначити портальну гіпертензію можна тільки вивчивши клінічну картину пацієнта, ознайомившись з його анамнезом. Важливу роль відіграють інструментальні дослідження.

Насамперед, при огляді хворого лікар надає значення проявам колатерального кровообігу у вигляді сітки з розширених вен на черевній стінці, геморою, звивистих судин біля пупка, пупкової грижі.

Що стосується лабораторних досліджень, то вони представлені наступним списком:

  • загальний клінічний аналіз крові, сечі;
  • дослідження біохімічних показників крові;
  • проведення коагулограми;
  • перевірка на гепатит;
  • виявлення сироваткових імуноглобулінів.

Рентгенівська діагностика передбачає проведення портографии, спленопортографии, кавографии і целиакографии. Отримані результати цих досліджень дозволяють визначити ступінь закупорки портального кровотоку, а також оцінити можливість накладки судинних анастомозів. На підставі сцинтиграфії вдається зрозуміти, в якому стані знаходиться печінковий кровотік.

З метою виявлення асциту, спленомегалії і гепатомегалії призначається проходження ультразвукового дослідження черевної порожнини. Оцінити стан печінкових судин дозволяє доплерометрия.

Синдром портальної гіпертензії: що це таке, причини, лікування дорослих та дітейДіагностика пацієнта з підозрою на портальну гіпертензію не обходиться без езофагоскопа, ректороманоскопії та езофагогастродуоденоскопії. Таким чином вдається визначити наявність варикозу з боку шлунково-кишкового тракту. Замість ендоскопії може бути проведена рентгенографія стравоходу, шлунка. Якщо існує необхідність у морфологічних результати, призначається біопсія печінки, а також діагностична лапароскопія.

Лікування дорослих

Початкова стадія захворювання піддається лікуванню консервативними методами. В такому разі призначається приймання вазоактивних препаратів, дія яких спрямована на зменшення тиск в області ворітної вени.

Завдання лікування полягає в зниженні тиску в системі портального кровообігу, нормалізації печінкових функцій, зупинці кровотечі і відшкодування крововтрат, відновлення коагуляції крові.

Портальна гіпертензія лікується наступним чином:

  • Застосування Пропранололу». Поряд з цим виконується склеротерапія або пережим варикозних судин.
  • Для зупинки крововиливи використовують «Терлипрессин» струминно. Після цього через кожні чотири години вводять по 1 мг препарату протягом 24 годин. Його дія більш тривало, на відміну від «Вазопресину».
  • Також портальна гіпертензія лікується «Соматостатин», який в два рази зменшує частоту рецидивуючих кровотеч. Проте варто відзначити, що цей препарат порушує водно-сольовий баланс і погіршує кровообіг. Саме тому його необхідно з особливою обережністю використовувати при асциті.
  • Ендоскопічна склеротерапія вимагає проведення тампонади і введення «Соматостатину». Препарат, що володіє склерозирующим дією, закупорює розширені вени. Дана процедура характеризується високим ступенем ефективності.

Відкрилася кровотеча зупиняють за рахунок встановлення спеціального зонда Сенгштакена-Блекмора. Якщо дана міра не принесла належного результату, вдаються до склерозування вен. Такий захід проводиться кожні 2 дні, до повної зупинки кровотечі.

При низькій ефективності консервативних методик, неминучим стає прошивання змінених вен крізь слизову оболонку.

Лікування портальної гіпертензії здійснюється нітратами, адреноблокаторами, інгібіторами, глікозаміногліканами. При відсутності результатів після медикаментозного лікування потрібне оперативне втручання. Суть операції полягає в накладці портокавального анастомозу на судини, що дозволяє в підсумку забезпечити утворення окольного сполучення між притоками ворітної вени. Існує кілька варіантів хірургічного лікування, які вирішують такі проблеми:

  • Формування нових шляхів для забезпечення відтоку крові.
  • Скорочення обсягу крові, що надходить в портальний ділянку.
  • Поліпшення процесів регенерації в печінці.
  • Дренаж черевної порожнини з метою виведення асцитичної рідини.
  • Розрив вен, що зв’язують стравохід з шлунком.

До числа протипоказань проведення операції відноситься вагітність, серйозні хвороби внутрішніх органів, похилий вік.

Лікування дітей

Синдром портальної гіпертензії: що це таке, причини, лікування дорослих та дітей

Портальна гіпертензія у дітей може довго не проявлятися клінічно. Причиною її розвитку у дорослих найчастіше виступає цироз печінки. Діти ж страждають від цієї патології з тромбозом або аномалії розвитку вен воротного відділу, що викликає блокаду кровотоку.

Для зниження тиску у відділі ворітної вени і запобігання кровотечі використовуються неселективні адреноблокатори. Завдяки цьому вдається ще впоратися з варикозною патологією вен.

Рецидив кровотечі, який не зупиняється медикаментозною терапією, є показанням до проведення внутрішньопечінкового шунтування. Не виключено і те, що при лікуванні портальної гіпертензії у дітей може вимагатися трансплантація печінки.

Сучасне лікування дитини оперативним шляхом увазі під собою проведення портосистемних анастомозів, а також виконання хірургічних маніпуляцій, спрямованих на відновлення структури змінених вен. Добре зарекомендувала себе ендоскопічна склеротерапія. Впоратися з гиперспленизмом і спленомегалією дозволяє ендоваскулярна емболізація паренхіми.

Анастомози при портальній гіпертензії

Виділяють 3 групи анастомоз:

  • Сформовані околопупочными венами. Виражене їх розширення тягне за собою появу на черевній стінці специфічного малюнка, який називають «головою медузи».
  • Анастомози, що знаходяться на переплетенні нижніх, середніх і верхніх прямокишечных вен. Сильне розширення венозних стінок здатне спровокувати рясне ректальне крововилив.
  • Анастомози, зосереджені в області стравоходу і кардіальної зони шлунка. При наявності варикозу вен існує ризик кровотеч. Цьому сприяють стінки, вкриті виразковими утвореннями, природою виникнення яких служить рефлюкс-езофагіт.
  • Прогноз при постановці діагнозу «портальна гіпертензія» залежить, переважно, від характеру і ступеня тяжкості основного захворювання. Несприятливий результат, найчастіше відзначається при наявності внутрипеченочной форми. Смерть пацієнтів, як правило, настає від печінкової недостатності або сильного шлунково-кишкового крововиливи. Установка портокавальних анастомозів здатна продовжити життя хворого на 15 років.