Кардіологія        21 Березня 2018        464         0

Що таке функціональна кардіопатія у дітей і дорослих

Функціональна кардіопатія або кардіоміопатія (ФКП) – являє собою ряд станів, для яких властиві дистрофічні і склеротичні зміни в міокарді, в зв’язку з чим порушується його функція. Код за МКХ – 10 І42. У новонароджених малюків зустрічається частіше, ніж у дорослих. Іноді діагностується вже в підлітковому віці, на ряду з такими відхиленнями, як пролапс мітрального клапана (ПМК) і аномальне прикріплення хорд (АРХ).

Зміст статті

  • Причини виникнення патології
  • Клінічний перебіг хвороби і класифікація
  • Методи діагностики функціональної кардіопатії
  • Способи лікування
  • Висновки
  • Відео по темі
  • Коментарі

Причини виникнення патології

Виділяють наступні причини кардіоміопатії:

  • Що таке функціональна кардіопатія у дітей і дорослихПервинні – зазвичай не встановлені. Ймовірно вони: вроджені (генетично детерміновані), придбані або змішані.
  • Вторинні – є ускладненням якого-небудь основного захворювання – патологія крові, інфекційні, ендокринні, системні, метаболічні порушення, нервово-м’язової системи, злоякісні пухлини.
  • На сьогоднішній день вважається, що головна роль належить генетичним факторам, які викликають розлади імунної системи і порушення:

  • Миокардиальной функції при дилатаційної кардіоміопатії.
  • Диференціації скорочувальних елементів міокарда, що призводить до гіпертрофії кардіоміоцитів при гіпертрофічній кардіопатії.
  • Накопичення еозинофілів у міокарді та їх кардіотоксичну дію при рестриктивної.
  • Клінічний перебіг хвороби і класифікація

    Морфофункциональный варіант кардіопатії
    Клініка

    ДилатаційнаЗначна кардіомегалія з вираженою дилатацією шлуночка (частіше лівого) при незмінених або тонких стінках. Різко падає сократительность міокарда. Серцева недостатність прогресує. Фракція викиду знижена. Кінцево-діастолічний тиск збільшено. Хворіють усі, навіть діти грудного віку. Захворювання розвивається поступово. Погано піддається лікуванню. Патогномонических симптомів немає. Клінічна картина обумовлена порушенням кровообігу і розлад ритму і провідності. Часті скарги: біль у серці, яка не купірується нітрогліцерином, задишка, синюшність носогубного трикутника і губ.ГіпертрофічнаХарактеризується вираженою гіпертрофією міокарда, переважно лівого шлуночка, обструкцією шляхів відтоку. Як правило, порожнини не змінені, кардіомегалія незначна. Клініка різна: безсимптомна або з невеликими ознаками: швидка стомлюваність, задишка при фізичному навантаженні, серцебиття, синкопе, біль у серці, запаморочення.РестриктивнаИнфильтративное або фіброзне ушкодження міокарда, що характеризується ригидными стінками шлуночків, зниженням діастолічного об’єму. Нормальна або незначно змінена систолічна функція і товщина стінок. Початок хвороби повільне, поступове. Основна скарга: задишка, слабкість навіть при мінімальних фізичних навантаженнях, порушення ритму.

    Методи діагностики функціональної кардіопатії

    Для діагностики використовують клініко-інструментальні методи:

    Що таке функціональна кардіопатія у дітей і дорослихЕКГ: ознаки гіпертрофії міокарда, порушення ритму і провідності, зміни ST.

    Рентгенографія легень: можна побачити гіпертрофію, дилатацію міокарда, застій у легенях.

    ЭхоГК: дозволяє оцінити розміри порожнин серця, стан клапанів, товщину стінок і міжшлуночкової перегородки, оцінити систолическую і діастолічну функції.

    Іноді застосовують: МРТ, радіоізотопну вентрикулографию, ангіокардіографію, катетеризацію серця, беруть біопсію эндомиокарда.

    Способи лікування

    Специфічного лікування немає.

    При дилатаційної кардіоміопатії проводиться терапія серцевої недостатності:

  • Дигоксин у малих дозах.
  • Інгібітори АПФ: каптоприл (підліткам – еналаприл).
  • Сечогінні: фуросемід.
  • При тяжкій серцевій недостатності у відділенні інтенсивної терапії застосовують допамін і добутамін, стероїдні протизапальні, оксигенотерапія, за показаннями. Лікування аритмій за протоколами.
  • При порушенні мікроциркуляції та схильності до тромбоутворення: гепарин підшкірно або внутрішньовенно, непрямі антикоагулянти (варфарин, ривароксабан, дабигатран).
  • Кардиопротекторы: панангін, мілдронат, кардонат.
  • При гіпертрофічній кардіопатії:

  • Що таке функціональна кардіопатія у дітей і дорослихСерцеві глікозиди та інші кардиотоники протипоказані.
  • Обмежуються фізичні навантаження (особливо якщо це підліток).
  • Застосовуються бета-адреноблокатори: пропранолол. Іноді антагоністи кальцію: верапаміл.
  • Профілактика інфекційного ендокардиту: антибіотики.
  • При серцевій недостатності: інгібітори АПФ, діуретики.
  • Протиаритмічні при необхідності.
  • При неефективності консервативної терапії – кардіохірургічне лікування.
  • При рестриктивної кардіоміопатії:

  • Серцеві глікозиди та інші кардиотоники протипоказані.
  • Спорт заборонений. Фізичні навантаження обмежуються (особливо дітям).
  • Антагоністи кальцію: верапаміл, дилтіазем.
  • Антіарітмікі: аміодарон.
  • Лікування серцевої недостатності.
  • Висновки

    Прогноз, на жаль, несприятливий. Серцева недостатність дуже швидко прогресує, часто виникають жизнеугрожающие аритмії, тромбоемболії, що веде до раптової смерті.

    При дилатаційної кардіоміопатії 5-річна виживаність становить 30%. Функціональна кардіопатія призводить до інвалідизації у дітей. Тому люди з даною патологією мають приймати адекватне, постійне лікування, щоб продовжити своє стабільний стан. Так само хворі кардіоміопатією є потенційними кандидатами на пересадку серця. Після цієї процедури тривалість і якість життя значно поліпшується.