Дилатаційна кардіоміопатія – це поразка структури міокарда внаслідок розтягнення стінок шлуночків (в основному лівого), в результаті чого порушується скоротлива функція і знижується систолічний викид. Надалі це призводить до розвитку серцевої недостатності (третя за частотою причина), тромбоемболічних ускладнень, аритмій. Найчастіше розвивається у чоловіків похилого віку, проте нерідко зустрічається і у дітей.
Зміст статті
- Етіологія та класифікація
- Патогенез
- Клінічний перебіг
- Діагностика
- Фізикальне обстеження
- Лабораторні методи
- Інструментальна діагностика
- Лікування
- Прогноз
- Висновки
- Відео по темі
- Коментарі
Етіологія та класифікація
Причини дилатаційної кардіоміопатії вельми різноманітні, як придбані, так і спадкові. Зазвичай даний синдром розвивається на тлі патології, які призводять до ураження міокарда.
Виділяють такі етіологічні чинники
- аутоімунні захворювання – ревматизм, системний червоний вовчак, хвороба Бехтерева;
- інфекційні патології – вірусні, бактеріальні, грибкові;
- токсичні ураження – алкогольна міокардіопатія, отруєння металами (ртуть, кобальт, свинець), медикаментозні препарати (антибіотики, цитостатики, професійні поллютанти);
- ендокринні захворювання – феохромоцитома, цукровий діабет, тиреоїдити;
- аліментарні (пов’язані з харчуванням) фактори – дефіцит білка, карнітину, селену, гіповітаміноз В1;
- нейром’язові патології – міодистрофія Дюшшена, хвороба Емері-Дрейфуса;
- хронічна ІХС;
- ДКМПА у вагітних;
- генетична схильність –існує близько 20-ти генів, які можуть викликати цю хворобу.
У тих випадках, коли етіологія неясна, лікарі виставляють діагноз ідіопатична дилатаційна кардіоміопатія.
Найчастіше уражаються ліві відділи, однак у випадку спадкових захворювань може виникати і правошлуночкова міокардіопатія.
Патогенез
В нормальному стані надходження більшого обсягу в крові викликає їх розтягування, що, згідно з законом Франка-Старлінга, збільшує силу серцевих скорочень, і шлуночки можуть викинути більше крові.
Однак під впливом патогенних факторів кількість активних кардіоміоцитів зменшується. В результаті порушується скоротлива функція. Частина крові 
залишається в шлуночку, і коли в наступну діастолу він знову наповнюється, відбувається перерозтягання стінок.
Перший час це вдається компенсувати завдяки дії закону Франка-Старлінга, а також підвищення ЧСС і зниження периферичного опору судин. Проте з часом патологія прогресує, систолічна функція погіршується, серцевий викид падає. Все це призводить до подальшого розширення камер. З-за дилатації розвивається вторинна недостатність мітрального та трикуспідального клапанів (внаслідок збільшення порожнин стулки не змикаються до кінця). Поступово виникає гіпертрофія міокарда.
Збільшення об’єму серцевого м’яза, зниження фракції викиду викликає порушення кровопостачання серця і розвитку ішемічних змін. Утворюється замкнуте коло, що призводить до швидкого прогресування захворювання.
Паралельно розвивається застій крові в малому колі, що призводить до легеневої гіпертензії та кардіальної астми.
Через уповільнення пристінкового кровотоку і аритмій при дилатаційної кардіоміопатії збільшується ризик утворення тромбу, що може призвести до ТЕЛА і раптової смерті.
Клінічний перебіг
Найчастіше захворювання розвивається повільно, на перших порах симптоматика невиражена. Однак нерідкі випадки, коли єдиним проявом даного виду кардіопатії є раптова смерть, зазвичай внаслідок тромбоемболії легеневої артерії або фібриляції шлуночків.
Клініка дилатаційної кардіоміопатії найчастіше включає синдроми серцевої недостатності, аритмії, ішемії:
- загальна слабкість, швидка втомлюваність, сонливість;
- задишка – спочатку при навантаженнях, потім і в спокої, що посилюється в лежачому положенні;
- напади серцевої астми зазвичай вночі, задуху супроводжується кашлем, ціанозом особи;
- набряки – з’являються ввечері, на нижніх кінцівках на ранок зникають. З часом переходить на все тіло;
- неприємні відчуття у правому підребер’ї – з-за підвищеного кровонаповнення печінки і розвитку стеатозу;
- порушення пам’яті, неуважність, дратівливість – внаслідок гіпоксії головного мозку;
- відчуття неправильного серцебиття – як результат появи аритмій (екстрасистол, АВ-блокад, фибрилляций та інших);
- біль в області серця, в основному стенокардитического характеру.
У разі розвитку тромбоемболії легеневих артерій виникає раптовий напад задухи, втрата свідомості, прискорене серцебиття.
Діагностика
Неспецифичная клінічна картина захворювання вимагає проведення ретельної діагностики. В першу чергу необхідно зібрати анамнез, який може вказати на можливі причини хвороби.
Фізикальне обстеження
Верхівковий поштовх зміщений вліво і вниз, розлитої. Перкуторно визначається розширення меж відносної тупості. При аускультації виявляють ослаблення серцевих тонів, поява патологічного ритму галопу, наявність систолічних і диастолических шумів.
В легенях визначаються шуми, дихання жорстке або ослаблене везикулярне.
Лабораторні методи
Лабораторні дослідження дозволяють уточнити етіологію ДКМП. Застосовуються наступні аналізи:
- загальний аналіз крові та сечі;
- біохімічний аналіз крові;
- коагулограма;
- ревматологічні проби.
Інструментальна діагностика
Електрокардіографія показує типові ознаки гіпертрофії лівих відділів. Часто на ЕКГ виявляють АВ-блокади, екстрасистоли, тахіаритмії, фібриляцію передсердь, гіпоксичні зміни.
Рентгенографія ОГК дозволяє виявити збільшення тіні серця і застійні явища в легенях.
Ехокардіографія є золотим стандартом в діагностиці ДКМП. Методика дозволяє виявити збільшення стінки шлуночка, вимірювати фракцію викиду, регургітацію при недостатності клапанів, пристінкові тромби.
Сцинтиграфія дає змогу диференціювати дилатационную кардіоміопатію з ІХС. Для дослідження використовують мічені радіоактивними ізотопами атоми талію. Для цієї ж мети застосовують коронарну ангіографію.
За допомогою МРТ або КТ досліджують структурні зміни міокарда, також дані методи дозволяють виявити гіпертрофію серцевого м’яза.
У складних випадках застосовують біопсію міокарда.
Диференціальна діагностика проводиться з міокардитом, ішемічною хворобою серця.
Лікування
Для медикаментозного лікування застосовуються наступні групи препаратів:
- селективні бета-адреноблокатори (метопролол, кардивелол, небіволол);
- кардиотоники (дигоксин);
- пролонговані нітрати (нітросорбід);
- інгібітори АПФ (еналаприл, лізиноприл, раміприл);
- діуретики (спіронолактон, политиазид, фуросемід);
- антиаритмічні засоби;
- антиагреганти (аспірин, дипіридамол).
Рекомендується поєднувати фармакотерапію з помірною ЛФК і фізіопроцедурами.
Хірургічне лікування дилатаційної кардіоміопатії призначається у разі обтяженої спадковості або високого ризику небезпечних аритмій, таких як фібриляція шлуночків.
При цьому використовуються такі методи
- імплантація штучного водія ритму;
- імплантація кардіовертера;
- установка механічних шлуночків.
Радикальним способом є трансплантація донорського серця.
Також останнім часом відчувають лікування стовбуровими клітинами. При цьому введені кардиомиобласты заміщають рубцеву сполучну тканину, що значно покращує функцію міокарда.
Прогноз
Без лікування хвороба прогресує і закінчується летальним результатом. Слід пам’ятати, що дане захворювання є невиліковним (за винятком методу пересадки серця) і медикаментозна підтримка може лише уповільнити процес і полегшити симптоматику.
У цілому прогноз умовно несприятливий. П’ятирічна смертність становить близько 40-20 відсотків.
Прогноз для працездатності також невтішний. Рано чи пізно хвороба призводить до інвалідності.
Висновки
Дилатаційна кардіоміопатія – тяжке серцево-судинне захворювання, яке розвивається на тлі вже наявних патологій і з часом призводить до виникнення серцевої недостатності внаслідок розтягу порожнин і зменшення шлуночкового викиду.
Симптоматика дилатаційної кардіоміопатії характеризується неспецифичностью і розмитістю, що заважає раннього діагностування. Тим не менш неухильне дотримання лікувального протоколу і профілактичних рекомендацій можуть значно покращити якість і тривалість життя.
