Кардіологія        21 Березня 2018        1131         Коментарі Вимкнено до Дефект міжпередсердної перегородки у новонароджених та дорослих

Дефект міжпередсердної перегородки у новонароджених та дорослих

Дефект міжпередсердної перегородки – це вроджений порок серця, який характеризується наявністю отвори в стінці між передсердями. Як і дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП), є одним з найбільш поширених аномалій розвитку серця.

Найчастіше ДМПП виникає у дітей жіночої статі. Нерідко він поєднується з іншими вадами розвитку серця, такими як дефект міжшлуночкової перегородки. Також аномалія може супроводжувати інші вроджені захворювання: синдром Дауна, заяча губа, вовча паща. Зрідка може протікати безсимптомно, але в більшості випадків призводить до розвитку серцевої недостатності і вимагає радикального лікування.

Зміст статті

  • Чому виникає аномалія розвитку міжпередсердної перегородки?
  • Клінічні прояви пороку
  • Методи і терміни лікування
  • Висновки
  • Відео по темі
  • Коментарі

Чому виникає аномалія розвитку міжпередсердної перегородки?

Дефект міжпередсердної перегородки у новонароджених та дорослихЯк і інші аномалії розвитку серця, дане захворювання розвивається на ранніх стадіях ембріогенезу – у першому триместрі вагітності. Серце людини формується з декількох окремих частин, які в певний момент зростаються між собою. Внаслідок порушення цього процесу і виникає дефект у стінці передсердя.

Існує чимала кількість факторів, які впливають на ймовірність розвитку дефекту міжпередсердної перегородки.

Одним з головних є генетична схильність. Зазвичай в цій ситуації хтось з родичів вже має таке ж захворювання.

Не менш суттєвими є й зовнішні фактори, які можуть викликати мутації стовбурових клітин в процесі розвитку плоду. Серед них можна виділити:

  • іонізуюче випромінювання (наприклад, при рентгенівському дослідженні);
  • хімічні речовини (такі як нітрати, феноли, бензпірен);
  • деякі лікарські препарати (сульфаніламіди та інші антибіотики, хіміотерапевтичні засоби, прогестерон).

Також значний вплив мають перенесені протягом вагітності захворювання:

  • інфекційні (краснуха, герпес, епідемічний паротит, сифіліс);
  • ендокринологічні (цукровий діабет, захворювання щитовидної залози);
  • аутоімунні (системний червоний вовчак, ревматизм);
  • гестационные ускладнення (токсикоз вагітних).

Нарешті, шкідливі звички, як вживання алкоголю або куріння, також можуть призводити до порушення розвитку плода.

Клінічні прояви пороку

Симптоматика захворювання в значній мірі залежить від величини і локалізації дефекту, резервів компенсації гемодинаміки і розвитку вторинних ускладнень. Дуже часто клінічна картина змазана, особливо за наявності супутніх патологій.

Дефект міжпередсердної перегородки у новонароджених та дорослихПри порівняно невеликих розмірах дефекту у новонароджених не буде жодних проявів. Фізичний розвиток не порушений, дитина веде активний спосіб життя. Перші симптоми починають виявлятися в більш зрілому віці, у 18-20 років. Пацієнти можуть скаржитися на слабкість, сонливість, швидку втомлюваність, задишку, прискорене серцебиття.

При більш вираженому пороці, хворобу можна виявити вже в перші місяці після народження. Її проявами будуть скороминущі (транзиторні) цианозы, які виникають під час плачу. Дитина може бути млявим, відмовлятися від грудного вигодовування.

До кінця першого року (в деяких випадках у 3-4 роки) можна виявити уповільнення фізичного розвитку, блідість або ціаноз шкірних покривів, недостатній набір маси. Діти часто і довго хворіють на вірусні респіраторні захворювання, виникають рецидивуючі пневмонії і бронхіти.

Хвора дитина скаржиться на швидку втомлюваність, задишку (яка в залежності від ступеня захворювання може проявлятися при навантаженні або в спокої), відчуття серцебиття, запаморочення, болі в області серця. Нерідко виникають непритомність.

Хвороба прогресує і дефект міжпередсердної перегородки у дорослих проявляється ознаками недостатності серця.

При огляді виявляють акроціаноз (тобто синюшний відтінок шкіри кінцівок, носа, губ), пальці набувають вигляду «барабанних паличок», на нігтях виявляють феномен «годинникових скелець». Шкіра звичайно бліда. Внаслідок компенсаторної гіпертрофії правих відділів утворюється так званий «серцевий горб», який можна помітити у вигляді випинання грудної клітки. Перкуторно (при вистукуванні) виявляється розширення меж серця.

Аускультація дозволяє виявити патологічні шуми (зазвичай систолічний), які виникають внаслідок неправильного струму крові за наявності додаткового отвору. Нерідко вислуховується розщеплення другого тону над легеневою артерією.

Методи і терміни лікування

Дефект міжпередсердної перегородки у новонароджених та дорослихДефект міжпередсердної перегородки у дітей найчастіше лікується консервативно. Це пов’язано з тим, що зазвичай відкрите овальне вікно заростає самостійно. Також медикаментозне лікування показано при невеликих вадах з достатньою компенсацією.

У таких випадках терапія спрямована на зниження проявів захворювання та профілактику ускладнень. В інших випадках консервативне лікування прописують при підготовці до оперативного втручання.

Все ж, основним методом лікування ДМПП є хірургічна операція. У цьому випадку лікарю потрібно встановити не тільки характер і обсяг втручання, але і терміни лікування. Вони визначаються для кожного пацієнта окремо.

Вторинний дефект міжпередсердної перегородки у новонародженого зазвичай вимагає негайної операції, тоді як при невеликих первинних патологіях використовують вичікувальну тактику. Однак бажано ліквідувати порок як можна раніше.

Основними показаннями до операції є:

  • гіпертрофія серця;
  • часті респіраторні інфекції (які можуть призвести до розвитку бронхіальної астми);
  • легенева гіпертензія;
  • розвивається серцева недостатність;
  • поєднання з іншими ВПСА.

Протипоказання до хірургічного втручання:

  • гострі інфекційні захворювання;
  • декомпенсована серцева або дихальна недостатність;
  • порушення гемостазу.

У сучасній медицині розроблено кілька способів хірургічної корекції вродженого дефекту міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки.

Завдяки розвитку малоінвазивної ендоваскулярної хірургії зараз воліють закриття отвору за допомогою окклюдером. На периферичній судині (наприклад, на стегновій вені) роблять надріз, через який заводять зонд з пристроєм, що нагадує парасольку. Його проводять у передсердя, і закривають дефект.

У деяких випадках проводять відкриту операцію на серці. При цьому через розріз грудної клітини проникають до перикарду, а потім до предсердиям. Якщо розміри отвори невеликі, його вшивають, в іншому випадку накладають латку з тканин перикарда або з синтетичних матеріалів.

Висновки

Дефект міжпередсердної перегородки у новонароджених та дорослихВроджений дефект міжпередсердної перегородки – небезпечне захворювання серцево-судинної системи, яке розвивається під впливом спадкових і зовнішніх факторів. В результаті виникають порушення гемодинаміки різного ступеня, які в кінцевому підсумку можуть призвести до інвалідності.

Часто дефект заростає самостійно або ж хвороба компенсується. У таких випадках показані періодичні обстеження у кардіолога і підтримує консервативне лікування.

При прогресуванні серцевої недостатності проводять хірургічне лікування, яке в більшості випадків дає хороший прогноз і захворювання не проявляється.