Саркома Юїнга: що це за хвороба у дітей? Її стадії, симптоми і лікування

Саркома Юінга – це онкологічне захворювання опорно-рухового апарату, яке має злоякісний характер. Як правило, саркома вражає трубчасті кістки, такі як, лопатку, ребра, тазові кістки, а також кістки хребта.

Таке онкологічне захворювання схильне до швидкого прогресування, а також здатне привести в короткі терміни до летального результату. На всіх етапах захворювання присутній сильні больові відчуття. Але навіть на пізніх стадіях захворювання таким людям призначають спеціальні препарати.

Стадії розвитку захворювання

Локалізована. Під час цієї стадії відбувається поширення пухлини тільки на прилеглі тканини.

Метастатична. У цей період захворювання поширюється по всьому організму, а саме в кістки, лімфатичну систему, головний мозок, а також печінку.

Це захворювання вважається одним з найбільш агресивним. А все тому, що до моменту діагностики, у людини вже друга стадія. В першу чергу метастазами уражається легені, кістковий мозок, а також кісткова система

Основні причини розвитку

По-перше, в групу ризику входять ті люди, у яких спостерігається аномалія розвитку сечостатевої системи, а також наявність доброякісних пухлин кісткової системи.

У рідкісних випадках можна спостерігати спадковий фактор. Хоча саме по собі захворювання не передається генетично, були зафіксовані випадки, коли саркому діагностували у дітей, чиї батьки також хворіли цим захворюванням.

Фахівці в цій області помічають якусь закономірність з травматизацією. При цьому часовий проміжок може бути різним.

Існує ще одна теорія. Вчені вважають, що причиною розвитку саркоми може стати мутація в 11 і 22 хромосоми.

Характерні особливості саркоми Юїнга

Для саркоми Юїнга характерний стрімкий ріст і раніше метастазування. За статистикою, це захворювання стоїть другим у списку розвитку у дітей. Розвиток цього захворювання припадає від 10 до 15 років.

Це захворювання найчастіше вражає білошкірих підлітків. Але найчастіше це захворювання діагностується у хлопчиків.

Основна симптоматика захворювання

На самому початку з’являється хворобливі відчуття. Але з моменту появи болю до діагностування захворювання може пройти від 6 до 12 місяців.
На самому початку больові відчуття не виражені.
Але з часом біль не вщухає, але посилюється в нічний час.
По мірі того, як пухлина росте больові відчуття наростають. З часом людина втрачає сон і не може жити повноцінним життям.

Далі, інтенсивне розростання пухлини, яке супроводжується переломами. Це відбувається з-за того, що саркома Юінга розшаровує і руйнує кісткову тканину.

Після цього з’являються ознаки запального характеру. Сюди входить болючість при натисканні, почервоніння шкіри, місцеве підвищення температури, а також підшкірні вени розширюються.

Далі спостерігаються загальний синдром при пухлинному захворюванні. А саме, підвищується температура тіла до 37,5, внаслідок чого з’являється лихоманка.
Далі відбувається втрата апетиту, відповідно і ваги. З’являється різка слабкість, анемія, а також відбувається збільшення місцевих лімфовузлів.

Після цього розвиваються метастази.

Стадії розвитку саркоми Юїнга

На сьогоднішній день розрізняють 4 стадії розвитку:

Під час першої стадії захворювання протікає безсимптомно. Але з’являється невелика пухлина на поверхню кістки.

Під час другої стадії пухлина розростається вглиб кістки з ураженням навколишніх тканин і сухожиль. У цей період з’являються хворобливі відчуття, і видимі зміни шкірного покриву.

Третя стадія характеризується наявністю метастаз в навколишні тканини і органи. При цьому пухлину можна визначити неозброєним поглядом, а больові відчуття заважають звичайному житті.

Під час четвертої стадії спостерігається розростання метастаз по всьому організму.

Локалізація саркоми

Найчастіше саркома Юінга діагностується в кістках тазу, стегна, хребцях, ребрах, лопатках.

Діагностичні заходи

На самому початку проводять рентгенографічне дослідження. Під час цього дослідження пухлина набуває характерного вигляду, що дозволяє поставити попередній діагноз.

Далі призначається ультразвукове дослідження. Цей метод дозволяє зрозуміти характер разрастаемой тканини і її розміри.

Наступним етапом проводиться МРТ. Це дослідження призначається для уточнення діагнозу і необхідних параметрів. Також воно необхідне для того, щоб виявити наявність метастаз.

Далі проводиться біопсія пухлини.

Так як саркома в першу чергу метастазує в легені, то призначається МРТ і рентген грудної клітини.

Оскільки це захворювання вражає кістковий мозок, то проводять біопсію кісткового мозку. Таке дослідження називається білатеральна трепанобіопсія. Кістковий мозок беруть з клубової кістки.

Метастазування саркоми Юїнга

Як уже зазначалося, поява метастаз відбувається на третій стадії. Протікає дуже складно і болісно. Але яким шляхом поширюються метастази?

Кров’яним шляхом (гематогенним шляхом);

З лімфою (лімфогенним);

За черевної порожнини (ретроперитонеально);

По середостіння (медиастенально).

Найчастіше зустрічається гематогенний шлях, рідше всі інші. Якщо метастази розносяться з током лімфи, це завжди говорить про важкості захворювання

Основні методи лікування

Так як саркома Юінга є агресивним захворювання, яке дає швидкий ріст метастаз, то й лікування має проводитися комплексно з допомогою хіміотерапії.
Таке лікування проводиться до операції і після неї. Але в цьому методі основну роль відіграє реакція самої пухлини. Відмінною відповіддю саркоми на проведення цього методу лікування вважається до 5% активних пухлинних клітин.
Цей вид лікування спрямований на уповільнення росту пухлини. Введення препаратів проводиться курсами. Інтервал між ними становить до місяця. Але це все індивідуально.

Також призначається променева або радіотерапія у великих дозах. У разі наявність метастаз в легенях променева терапія призначається на ділянку легенів.
Такі методи лікування, на сьогоднішній день вважається одним з ефективних, але менш травматичних для людини. За допомогою цього методу можна не тільки успішно боротися з метастазами, але і запобігати рецидивам захворювання.
Дозування такої терапії призначає лікар індивідуально. Курс лікування триває від місяця до півтора.

Оперативне втручання. Під час операції проводиться повне видалення ураженої кістки та прилеглими тканинами.

Одночасне оперативне лікування та застосування хіміотерапії може дати позитивні результати. Навіть у разі нерадикального оперативного втручання здатне зменшити частоту рецидиву. Але сучасна техніка дозволяє проводити оперативні втручання з видаленням ураженого органа.

Пацієнтам, у яких вже пішов процес метастазування призначають посилену хіміотерапію з місцевим опроміненням ділянки тіла і трансплантацією кісткового мозку

Якщо не проводити таке лікування, то виживаність становить 10 %. Але така терапія дозволяє отримати сприятливий результат у 30% людей, у яких почався процес метастазування.

Після лікування необхідно регулярно проходити повне і регулярне обстеження. Якщо під час оперативного втручання провели ендопротезування, то необхідно довгий курс реабілітації. Це необхідно для того, щоб нормалізувати рухову активність ураженої області.

Після проведеного курсу хіміо – і променевої терапії можуть спостерігатися наступні побічні ефекти:

Порушення в рості опорно рухового апарату;

Безпліддя;

Кардіоміопатія і т. д.

Але у випадку повного вилікування цієї недуги, ризик повторного розвитку зберігається. Але, не дивлячись на це більшість людей, ведуть звичайний, повсякденний спосіб життя

Від яких критеріїв залежить одужання?

Насамперед успіх від проведеного лікування залежить від самої людини. Не дивлячись на те, що це захворювання важке і небезпечне – але вилікуватися можна.
Для цього потрібно довіряти лікарям. Своєчасно звернутися за допомогою до хірурга або онколога і чітко виконувати всі його рекомендації. Але, як і при будь-якому захворюванні, дуже важливо мати позитивний настрій і підтримку близьких людей.
Але сьогоднішній день до 70% людей повністю одужують і отримують другий шанс на щасливе, енергійність.

Оскільки це захворювання швидко прогресує, то дуже важливо розпочати як можна раніше медичне лікування.

Після одужання важливо залишатися на диспансерному спостереженні. Це необхідно для того, що б вчасно діагностувати рецидив захворювання.

Оскільки це захворювання найчастіше вражає дітей, то від батьків залежить майбутня повноцінне життя їхніх чад. А для цього важливо прислухатися до того, що говорять діти, що болить і як. І головне-не займатися самолікуванням, а йти до лікаря.

Прогноз при захворюванні

Якщо виявлені метастази в кістках і кісткового мозку у цьому випадку виживання менше 10%. Але при своєчасному лікуванні виживання збільшується до 30%.

Якщо під час хіміотерапії було відмічено поліпшення, то ремісія захворювання становить до 7 років.

Якщо діагностували локалізовані саркому, то виживаність протягом п’яти років становить 70%. Але це тільки в тому випадку, якщо своєчасно розпочате лікування.

Профілактика саркоми Юїнга

Як такої профілактики не існує. Після проведеного курсу лікування, пацієнти перебувають на диспансерному спостереженні у лікарів, де проходять регулярне обстеження.