Травматологія        14 Березня 2018        538         0

Саркома Юїнга: що це за хвороба у дітей? Її стадії, симптоми і лікування

Саркома Юінга – це онкологічне захворювання опорно-рухового апарату, яке має злоякісний характер. Як правило, саркома вражає трубчасті кістки, такі як, лопатку, ребра, тазові кістки, а також кістки хребта.

Саркома Юїнга: що це за хвороба у дітей? Її стадії, симптоми і лікування

Таке онкологічне захворювання схильне до швидкого прогресування, а також здатне привести в короткі терміни до летального результату. На всіх етапах захворювання присутній сильні больові відчуття. Але навіть на пізніх стадіях захворювання таким людям призначають спеціальні препарати.

Стадії розвитку захворювання

  • Локалізована. Під час цієї стадії відбувається поширення пухлини тільки на прилеглі тканини.
  • Метастатична. У цей період захворювання поширюється по всьому організму, а саме в кістки, лімфатичну систему, головний мозок, а також печінку.
  • Це захворювання вважається одним з найбільш агресивним. А все тому, що до моменту діагностики, у людини вже друга стадія. В першу чергу метастазами уражається легені, кістковий мозок, а також кісткова система

    Основні причини розвитку

  • По-перше, в групу ризику входять ті люди, у яких спостерігається аномалія розвитку сечостатевої системи, а також наявність доброякісних пухлин кісткової системи.
  • У рідкісних випадках можна спостерігати спадковий фактор. Хоча саме по собі захворювання не передається генетично, були зафіксовані випадки, коли саркому діагностували у дітей, чиї батьки також хворіли цим захворюванням.
  • Фахівці в цій області помічають якусь закономірність з травматизацією. При цьому часовий проміжок може бути різним.
  • Існує ще одна теорія. Вчені вважають, що причиною розвитку саркоми може стати мутація в 11 і 22 хромосоми.
  • Характерні особливості саркоми Юїнга

    Для саркоми Юїнга характерний стрімкий ріст і раніше метастазування. За статистикою, це захворювання стоїть другим у списку розвитку у дітей. Розвиток цього захворювання припадає від 10 до 15 років.

    Це захворювання найчастіше вражає білошкірих підлітків. Але найчастіше це захворювання діагностується у хлопчиків.

    Основна симптоматика захворювання

  • Саркома Юїнга: що це за хвороба у дітей? Її стадії, симптоми і лікуванняНа самому початку з’являється хворобливі відчуття. Але з моменту появи болю до діагностування захворювання може пройти від 6 до 12 місяців.
    На самому початку больові відчуття не виражені.
    Але з часом біль не вщухає, але посилюється в нічний час.
    По мірі того, як пухлина росте больові відчуття наростають. З часом людина втрачає сон і не може жити повноцінним життям.
  • Далі, інтенсивне розростання пухлини, яке супроводжується переломами. Це відбувається з-за того, що саркома Юінга розшаровує і руйнує кісткову тканину.
  • Після цього з’являються ознаки запального характеру. Сюди входить болючість при натисканні, почервоніння шкіри, місцеве підвищення температури, а також підшкірні вени розширюються.
  • Далі спостерігаються загальний синдром при пухлинному захворюванні. А саме, підвищується температура тіла до 37,5, внаслідок чого з’являється лихоманка.
    Далі відбувається втрата апетиту, відповідно і ваги. З’являється різка слабкість, анемія, а також відбувається збільшення місцевих лімфовузлів.
  • Після цього розвиваються метастази.
  • Стадії розвитку саркоми Юїнга

    На сьогоднішній день розрізняють 4 стадії розвитку:

  • Під час першої стадії захворювання протікає безсимптомно. Але з’являється невелика пухлина на поверхню кістки.
  • Під час другої стадії пухлина розростається вглиб кістки з ураженням навколишніх тканин і сухожиль. У цей період з’являються хворобливі відчуття, і видимі зміни шкірного покриву.
  • Третя стадія характеризується наявністю метастаз в навколишні тканини і органи. При цьому пухлину можна визначити неозброєним поглядом, а больові відчуття заважають звичайному житті.
  • Під час четвертої стадії спостерігається розростання метастаз по всьому організму.
  • Локалізація саркоми

    Найчастіше саркома Юінга діагностується в кістках тазу, стегна, хребцях, ребрах, лопатках.

    Діагностичні заходи

  • На самому початку проводять рентгенографічне дослідження. Під час цього дослідження пухлина набуває характерного вигляду, що дозволяє поставити попередній діагноз.
  • Далі призначається ультразвукове дослідження. Цей метод дозволяє зрозуміти характер разрастаемой тканини і її розміри.
  • Наступним етапом проводиться МРТ. Це дослідження призначається для уточнення діагнозу і необхідних параметрів. Також воно необхідне для того, щоб виявити наявність метастаз.
  • Далі проводиться біопсія пухлини.
  • Так як саркома в першу чергу метастазує в легені, то призначається МРТ і рентген грудної клітини.
  • Оскільки це захворювання вражає кістковий мозок, то проводять біопсію кісткового мозку. Таке дослідження називається білатеральна трепанобіопсія. Кістковий мозок беруть з клубової кістки.
  • Метастазування саркоми Юїнга

    Як уже зазначалося, поява метастаз відбувається на третій стадії. Протікає дуже складно і болісно. Але яким шляхом поширюються метастази?

  • Кров’яним шляхом (гематогенним шляхом);
  • З лімфою (лімфогенним);
  • За черевної порожнини (ретроперитонеально);
  • По середостіння (медиастенально).
  • Найчастіше зустрічається гематогенний шлях, рідше всі інші. Якщо метастази розносяться з током лімфи, це завжди говорить про важкості захворювання

    Основні методи лікування

  • Так як саркома Юінга є агресивним захворювання, яке дає швидкий ріст метастаз, то й лікування має проводитися комплексно з допомогою хіміотерапії.
    Таке лікування проводиться до операції і після неї. Але в цьому методі основну роль відіграє реакція самої пухлини. Відмінною відповіддю саркоми на проведення цього методу лікування вважається до 5% активних пухлинних клітин.
    Цей вид лікування спрямований на уповільнення росту пухлини. Введення препаратів проводиться курсами. Інтервал між ними становить до місяця. Але це все індивідуально.
  • Також призначається променева або радіотерапія у великих дозах. У разі наявність метастаз в легенях променева терапія призначається на ділянку легенів.
    Такі методи лікування, на сьогоднішній день вважається одним з ефективних, але менш травматичних для людини. За допомогою цього методу можна не тільки успішно боротися з метастазами, але і запобігати рецидивам захворювання.
    Дозування такої терапії призначає лікар індивідуально. Курс лікування триває від місяця до півтора.
  • Оперативне втручання. Під час операції проводиться повне видалення ураженої кістки та прилеглими тканинами.
  • Одночасне оперативне лікування та застосування хіміотерапії може дати позитивні результати. Навіть у разі нерадикального оперативного втручання здатне зменшити частоту рецидиву. Але сучасна техніка дозволяє проводити оперативні втручання з видаленням ураженого органа.

    Пацієнтам, у яких вже пішов процес метастазування призначають посилену хіміотерапію з місцевим опроміненням ділянки тіла і трансплантацією кісткового мозку

    Якщо не проводити таке лікування, то виживаність становить 10 %. Але така терапія дозволяє отримати сприятливий результат у 30% людей, у яких почався процес метастазування.

    Після лікування необхідно регулярно проходити повне і регулярне обстеження. Якщо під час оперативного втручання провели ендопротезування, то необхідно довгий курс реабілітації. Це необхідно для того, щоб нормалізувати рухову активність ураженої області.

    Після проведеного курсу хіміо – і променевої терапії можуть спостерігатися наступні побічні ефекти:

  • Порушення в рості опорно рухового апарату;
  • Безпліддя;
  • Кардіоміопатія і т. д.
  • Але у випадку повного вилікування цієї недуги, ризик повторного розвитку зберігається. Але, не дивлячись на це більшість людей, ведуть звичайний, повсякденний спосіб життя

    Від яких критеріїв залежить одужання?

  • Саркома Юїнга: що це за хвороба у дітей? Її стадії, симптоми і лікуванняНасамперед успіх від проведеного лікування залежить від самої людини. Не дивлячись на те, що це захворювання важке і небезпечне – але вилікуватися можна.
    Для цього потрібно довіряти лікарям. Своєчасно звернутися за допомогою до хірурга або онколога і чітко виконувати всі його рекомендації. Але, як і при будь-якому захворюванні, дуже важливо мати позитивний настрій і підтримку близьких людей.
    Але сьогоднішній день до 70% людей повністю одужують і отримують другий шанс на щасливе, енергійність.
  • Оскільки це захворювання швидко прогресує, то дуже важливо розпочати як можна раніше медичне лікування.
  • Після одужання важливо залишатися на диспансерному спостереженні. Це необхідно для того, що б вчасно діагностувати рецидив захворювання.
  • Оскільки це захворювання найчастіше вражає дітей, то від батьків залежить майбутня повноцінне життя їхніх чад. А для цього важливо прислухатися до того, що говорять діти, що болить і як. І головне-не займатися самолікуванням, а йти до лікаря.
  • Прогноз при захворюванні

  • Якщо виявлені метастази в кістках і кісткового мозку у цьому випадку виживання менше 10%. Але при своєчасному лікуванні виживання збільшується до 30%.
  • Якщо під час хіміотерапії було відмічено поліпшення, то ремісія захворювання становить до 7 років.
  • Якщо діагностували локалізовані саркому, то виживаність протягом п’яти років становить 70%. Але це тільки в тому випадку, якщо своєчасно розпочате лікування.
  • Профілактика саркоми Юїнга

    Як такої профілактики не існує. Після проведеного курсу лікування, пацієнти перебувають на диспансерному спостереженні у лікарів, де проходять регулярне обстеження.