Хвороба Такаясу або неспецифічний аортоартериит є захворюванням великих судин, яке має аутоіммунну природу походження. Як правило, патологічний процес вражає переважно аорту і магістральні артерії. Клінічна картина неспецифічного аортоартериита залежить від рівня виникнення характерних для недуги змін на внутрішній поверхні судин.
Захворювання зустрічається досить рідко, але протікає в більшості випадків агресивно.
Тільки рання діагностика і своєчасно почате лікування дозволяє пацієнтам уникнути необхідного оперативного втручання і небезпечних для життя ускладнень.
Зміст
- Причини виникнення
- Як виявляється захворювання?
- Діагностика неспецифічного аортоартериита
- Сучасні підходи до лікування
- Прогнози та можливі ускладнення
Причини виникнення
На жаль, в даний момент для вчених залишаються невідомими справжні причини виникнення симптомів хвороби Такаясу. Припускають, що розвитку захворювання передує вірусна інфекція і пов’язаний з нею імунну відповідь. З якихось причин імунні комплекси починають атакувати клітини власного організму, розташовані на внутрішній поверхні просвіту аорти і великих артерій.
В результаті цього на їх стінках з’являються вогнища гранульоматозного запалення. Цей процес веде себе досить агресивно, провокуючи звуження просвіту уражених судин, утворення пристінкових тромбів і розриви стінок артерій.
Згідно зі статистичними дослідженнями, хвороба Такаясу виникає переважно у представників негроїдної раси і серед корінних жителів Азіатського континенту. Захворювання діагностується частіше у дітей у віці від 10 років і молодих людей, які досягли 30-ти річного віку.
Як виявляється захворювання?
Симптоми неспецифічного аортоартериита безпосередньо залежать від місця локалізації патологічного процесу. Найбільш часто у пацієнтів визначається хвороба Такаясу, коли уражаються верхні відділи аорти, сонні і підключичні артерії. У таких випадках у хворих діагностуються наступні прояви недуги:
- слабкість, больові відчуття різної інтенсивності і порушення чутливості в верхніх кінцівках;
- неможливість виконувати фізичні вправи і займатися спортом;
- відсутність пульсації на підключичних артеріях, а також пульс неможливо промацати на ліктьових і плечових артеріях;
- запаморочення, непритомні стани, коли зміни визначаються на судинах шиї;
- порушення пам’яті і розсіяну увагу;
- зниження артеріального тиску на руках при його відносному підвищенні на нижніх кінцівках;
- при аускультації над ураженими артеріями можна вислухати характерний шум.
При неспецифічний аортоартеріїт черевного відділу аорти пацієнти скаржаться на слабкість і болі в ногах, хиткість ходи, нестійкість тощо. Хвороба Такаясу ниркових артерій супроводжується протеїнурією, гематурією, а також порушенням нормального функціонування нирок. Артеріїт Такаясу коронарних судин проявляється інфарктами міокарда, ішемію серцевого м’яза, артеріальною гіпертензією та хронічною серцевою недостатністю.
Синдром Такаясу нерідко вражає судини головного мозку, що небезпечно розвитком ішемічних і геморагічних інсультів, порушеннями з боку зри тельного аналізатора – сліпотою, оклюзією артерій сітківки, атрофії зорового нерва.
Діагностика неспецифічного аортоартериита
Питаннями діагностики такого захворювання як неспецифічний аортоартериит займаються різні фахівці, в залежності від клінічних проявів недуги, що вражає той чи інший орган людського організму. В залежності від основних симптомів визначати і лікувати захворювання може ревматолог, кардіолог, уролог або невролог.
Артеріїт Такаясу ставиться на підставі присутності у пацієнта трьох або більше патологічних проявів з викладеного нижче списку:
- поява перших симптомів недуги у молодому віці;
- ослаблена пульсація на периферичних артеріях;
- наявність симптому «переміжної кульгавості»;
- різниця артеріального тиску на плечових артеріях більше 10 мм. рт. ст.;
- наявність патологічних змін на ангиограмме;
- присутність специфічних шумів над ураженими артеріями при аускультації.
Хвороба Такаясу підтверджується за допомогою таких клініко-лабораторних досліджень, як загальний і біохімічний аналіз крові з визначенням рівнів імуноглобулінів і HLA-антигенів, УЗД судин, ангіографія та біопсія зони ураження.
Сучасні підходи до лікування
Неспецифічний аортоартериит відноситься до числа захворювань, результат лікування яких залежить від своєчасності діагностики патологічного процесу. На практиці воно реалізується консервативним методом, і лише зрідка при розвитку непоправних ускладнень за допомогою оперативного втручання.
Запальний процес на стінці судин пригнічується завдяки прийому иммуносупресорных препаратів, а також корекції гемодинамічних змін. Особливою ефективністю по відношенню до запалених судинах відзначаються імуран, цитоксан, преднізолон тощо.
Медикаментозне лікування переслідує кілька цілей:
При неспецифічному артерій Такаясу пацієнтам проводяться курси плазмофорезу, криофореза, каскадної фільтрації плазми та інших процедур, дія яких спрямована на очищення крові від агресивних антигенів.
При запущених формах захворювання та наявності у пацієнта незворотних ускладнень йому пропонується оперативна корекція. Показаннями до операції при хворобі Такаясу є наступні симптоми:
- стенозування коронарних артерій серця з тяжкою формою порушення кровонаповнення тканин міокарда, що призводить до розвитку інфаркту та складних варіантів стенокардії;
- стеноз артерій нирок, що супроводжується стійкою артеріальною гіпертензією, резистентної до прийому гіпотензивних препаратів;
- синдром, який призводить до переміжної кульгавості та інших порушень ходи;
- критичне звуження просвіту трьох і більше судин головного мозку;
- аневризма аорти великих розмірів;
- недостатність клапанного апарату аорти, що потребує оперативної корекції.
В даний час при важких формах неспецифічного аортоартериита хворим пропонується шунтування судин з обходом зон оклюзії, ендартеректомія, крізьшкірна ангіопластика.
Після операції пацієнтам з хворобою Такаясу необхідна тривала реабілітація для відновлення нормального функціонування внутрішніх органів і стабілізації імунних реакцій. Дуже часто лікарі рекомендують своїм пацієнтам дотримуватися гіпоалергенної дієти, обмежити фізичні навантаження і багато відпочивати. Крім цього, в післяопераційному періоді важливо приймати імуносупресори для придушення можливих аутоімунних реакцій, що можуть спровокувати рецидив захворювання.
В цілому, люди з неспецифічним аортоартериитом мають всі шанси на довге і повноцінне життя. Це можливо у випадку, якщо вони будуть періодично проходити обстеження у спеціаліста, дотримуватися всіх його рекомендацій і при необхідності приймати препарати для профілактики можливих ускладнень.
Лікарі не рекомендують своїм пацієнтам використовувати в якості основної терапії недуги різного роду народні засоби, які можуть спровокувати загострення патологічного процесу і сприяти подальшому його прогресування. Лікування хвороби Такаясу повинно проводитися виключно під контролем лікаря, який розуміє суть змін з боку судинної стінки, патофізіологічні аспекти проблеми та ефективні шляхи її вирішення.
Прогнози та можливі ускладнення
Як правило, при своєчасній діагностиці хвороби і вчасно розпочатої иммуносупрессорной терапії більшість хворих одужують без розвитку в їх організмі складних, інколи небезпечних для життя ускладнень. При іншому варіанті, хвороба має багаторічна перебіг з формуванням стійких змін в судинній стінці і порушенням функції внутрішніх органів.
Нерідко хвороба викликає втрату працездатності і летальний результат, так як ускладнюється інфарктом міокарда, ниркової недостатністю, розшаруванням аневризми аорти, інсультом і багато іншого.
