Хвороба Уіппла – рідко зустрічається захворювання, що вражає тонку кишку і деякі інші внутрішні органи. Патологія має сприятливий прогноз тільки при наявності своєчасного лікування. Захворювання відноситься до системних і хронічним. Вперше хвороба була описана 100 років тому. Захворювання має інфекційну природу і супроводжується цілою низкою неприємних ознак. Здатне супроводжуватися ураженням серцево-судинної і нервової системи, а також травного тракту. Схильні до розвитку захворювання у чоловіків старше 40 років. У жінок проявляється вкрай рідко. Захворювання названо в честь патологоанатома, який вперше описав патологію.
При хворобі Уіппла уражаються тонкий кишечник і інші органи
Першопричини розвитку відхилення
Хвороба Уіппла формується з-за негативного впливу бактерії Tropheryma whippelii. На сьогоднішній день мікроорганізм вивчений не до кінця. У деяких випадках здатна входити до складу природної мікрофлори і потрапляти в навколишнє середовище разом зі слиною здорової людини. Бактерії активно розмножуються, накопичуються і в імунних клітинах.
У здорових людей бактерії в організмі знищуються і не приносять ніякого дискомфорту. Формування патології може бути наслідком зниження захисних функцій.
Бактерії накопичуються в тонкокишковій слизової поверхні. Як наслідок, поживні речовини гірше всмоктуються. Виникає симптоматика захворювання.
Захворювання має бактеріальну природу
Підвищується ризик формування патології при:
- неправильне харчування;
- проживанні в умовах поганої екології;
- наявність різних хронічних захворюваннях;
- генетичної схильності.
Особливості бактерії, що провокує патологію, описані в таблиці.
Розмір бактерииМикроорганизм, що провокує хвороба Уіппла, має невеликий розмір. Він досягає 2 мкм.
Форми патології
Від форми хвороби безпосередньо залежить підхід до лікування і прогноз. Синдром Уіппла має три стадії:
- початкову або першу;
- середньотяжкі або другу;
- важку або запущену.
Найбільш підступною вважається перша стадія хвороби. Симптоми неспецифічні і слабо виражені. Ознаки нагадують грип або застуду. Зазвичай пацієнти не вважають потрібним звертатися до лікаря і починають стандартне лікування застуди. Терапія виявляється неефективною, а патологія переходить на наступний етап.
При наявності другої стадії інфекція починає стрімко поширюватися. Мікроорганізми вражають тонкий кишечник. Поступово з’являються різні симптоми.
Третя стадія вважається запущеною. Починають формуватися ускладнення. Симптоматика підсилюється. Патологія поширюється на всі системи організму.
На відео — докладний опис захворювання:
Симптоматика відхилення
Специфічні симптоми хвороби Уіппла починають виникати лише на другій стадії патології. Ознаки виявляються періодично. Пацієнт скаржиться на:
- хворобливі відчуття в суглобах;
- періодичне збільшення показників температури тіла;
- збільшення лімфовузлів;
- поява пігментних плям на шкірному покриві.
Болі в суглобах короткочасні. Симптом різко виникає і також спонтанно зникає. Ознака може мігрувати. Збільшення лімфатичних вузлів не супроводжується болючістю.
Пігментні плями поширюються на стегна і особа. Пацієнт може мати першу стадію патології протягом десятка років. Лікарі призначають препарати, які полегшують стан, але інфекція продовжує поширюватися.
Синдром Уіппла може супроводжуватися болями в суглобах
При неправильно встановлений діагноз на першій стадії і прийняття неефективних ліків стан пацієнта погіршується. Другий і третій етап виникає більш стрімко.
При другій стадії патології виявляються симптоми ураження кишечника. Пацієнт скаржиться на:
- часто виявляється пронос;
- хворобливе відчуття в кишечнику;
- стрімке зниження маси тіла.
Пацієнт при наявності патології може випорожнюватися більше 10 разів на добу. Стілець рідкий. Симптом не залежить від кількості і якості їжі, що приймається. Фекальні маси рідкі зі смердючим запахом, а також мають на поверхні жирну плівку.
Діарея — частий супутник захворювання
Хворобливе відчуття в кишечнику може поширюватися на весь живіт. Симптом проявляється через незначний проміжок часу після прийому їжі. Пацієнт починає відмовлятися від їжі і, як наслідок, знижується маса тіла.
Патологія на 3 стадії має системний характер. Інфекція впливає на всі внутрішні органи. Пацієнт починає скаржитися на виражену симптоматику. Хворого турбує:
- кашель;
- утруднення при диханні;
- відділення великої кількості мокротиння;
- запальні процеси органів зору.
Запущена форма патології зачіпає нервову систему. З цієї причини можливе виникнення недоумства, втрати уваги, депресії і мігрені. Присутні спочатку незначні, а потім явні судоми. Пацієнт може втратити мову.
Кашель з’являється при запущеній стадії захворювання
Діагностичні методи
Діагностика хвороби Уіппла скрутна, оскільки патологія відноситься до рідкісних і не кожен лікар пам’ятає про її існування. Для встановлення діагнозу пацієнту дають направлення на:
- біохімічне дослідження крові;
- гемограмму;
- аналіз калових мас;
- ендоскопію;
- рентгенологічне дослідження;
- УЗД;
- КТ;
- гістологічне дослідження;
- ПЛР.
Тільки на підставі результатів діагностики можливо встановити остаточний діагноз. Виходячи з нього підбирається лікування. При відвідуванні лікаря потрібно розповісти йому про всіх присутніх ознаках. Лікар проаналізує клінічну картину і дасть направлення на подальше дослідження.
Один з призначуваних методів діагностики — біохімічний аналіз крові
Лікування патології
Хвороба Уіппла у дітей і дорослих потребу в комплексному лікуванні. Терапія буде тривати, як мінімум, рік. Пацієнту рекомендують:
- дієти з великим вмістом білків;
- прийом антибактеріальних препаратів;
- вживання антимікробних медикаментів;
- прийом гормональних ліків;
- вживання вітамінних комплексів;
- прийом мінеральних комплексів.
При правильно підібраному лікуванні показники температури тіла нормалізуються, а діарея зникає до другого тижня прийому лікарських засобів.
Для терапії захворювання призначається прийом лікарських препаратів
Пацієнт повинен перебувати під постійним контролем лікаря. Обов’язково потрібно дотримуватися дієти. Пацієнту дозволено вживати нежирне м’ясо, курятину, яєчний білок, молочні і кисломолочні продукти, каші і морепродукти. Антибактеріальна терапія повинна бути тривалою. Дозування підбирається лікарем. Самолікування категорично заборонено.
Можливі ускладнення
При відсутності лікування патологія призводить до летального результату вже через пару років після виникнення шлунково-кишкових ознак. Захворювання може стати причиною:
- набряку головного мозку;
- ниркової недостатності;
- ураження міокарда;
- недокрів’я;
- поліорганної недостатності;
- часткової чи повної втрати працездатності.
При неправильно підібраному лікуванні можливе наростання інтенсивності симптоматики. В такому випадку потрібно повторно відвідати лікаря для підбору іншого антибактеріального препарату. Стан може погіршитися після відмови від правильного харчування. В такому випадку поява симптоматики спонтанне.
Одне з можливих ускладнень — набряк головного мозку
Симптоми і лікування хвороби Уіппла вимагають великої уваги. При виникненні патології потрібно негайно звертатися до лікаря.
Профілактичні заходи
Специфічні профілактичні заходи від хвороби Уіппла відсутні. Лікарі стверджують, що ризик виникнення відхилення є у кожного. Єдиний спосіб своєчасного виявлення порушення – щорічне відвідування гастроентеролога та інфекціоніста.
Також лікарі рекомендують дотримуватися правильного харчування і вживати ферментні препарати. Бажано повністю виключити вживання алкогольних напоїв. З щоденного раціону прибирають все жирне, прострочене, надмірно солоне або пряне, а також смажене і копчене. Перераховані продукти негативно впливають на травний орган і кишковий тракт.
