Ацетонемічне блювання у дітей: причини, лікування, діагностика

Зміст

• Захворюваність
• Класифікація
• У яких дітей є схильність до первинного недиабетическому кетоацидозу?
• Причини ацетонемічного блювання у дітей
• Які біохімічні процеси в організмі дають енергію?
• Механізм розвитку кетоацидозу і блювоти
• Симптоми
• Діагностичні критерії
• Лікування

Ацетонемічне блювання — одне з прийнятих назв особливого виду розлади метаболізму. Крім цього, синонімами вважаються: ацетонемічний синдром, недиабетический кетоацидоз, синдром циклічної блювоти.

Захворювання відсутня в останньої Міжнародної Класифікації саме через неоднозначне ставлення науковців різних країн до механізму утворення і зв’язку симптоматики з ендокринними порушеннями.

Ацетонемічне блювання у дітей розглядається як первинний процес або іменується ідіопатичної, як будь-яка патологія з невідомою причиною. Точно встановлено, що характерний синдром викликає нападоподібний зростання в крові речовин, що залишилися від неповного окислення жирних кислот.

«Дорослі» випадки зустрічаються рідко, і вони пов’язані з якими-небудь хронічними захворюваннями, пухлинами мозку, вважаються вторинними.

Захворюваність

У педіатричній практиці відзначається частота кетоацидозу 4-6 % у дітей віком до 12 років, у дівчаток трохи частіше, ніж у хлопчиків. Перші прояви ознак помічають після п’ятирічного віку. Патологія має кризове протягом. У 90% випадків супроводжується нестримною блювотою.

У дітей можливий розвиток вторинної патології, але достовірних статистичних даних по частоті виявлення немає.

Класифікація

Прийнято ділити випадки кетоацидозу з блювотою у дітей на первинні і вторинні. До первинних відносять прояви у дитини з особливим типом розвитку (конституції), яку по-старому називають «нервово-артритической» або «нервово-артритичним діатезом».

Цей термін введений ще в 1901 році. Було помічено, що найчастіше страждають діти, що відрізняються збудливістю, розладом харчування, схильні до ожиріння, раннього обмінним артриту. Сучасні дані дозволяють відносити патологію до энзимопатиям — порушень, викликаних дефіцитом ферментів, що беруть участь у метаболізмі.

Вторинний ацетонемічний синдром — виникає на тлі різних захворювань. Найбільш часто блювота супроводжує патологію травного тракту, якщо є виражені симптоми інтоксикації, затримки виділення жовчі, ураження печінки, дисбалансу мікрофлори кишечника.

Можливо і розвиток у післяопераційному періоді на тлі видалення піднебінних мигдалин, при високій температурі. Клініка в таких випадках залежить від головного захворювання, ацетонемічне блювання нашаровується і обважнює стан.

Вторинні порушення можуть супроводжувати:

• ендокринну патологію;
• травми черепа і головного мозку;
• інфекційні захворювання з токсикозом;
• новоутворення мозку;
• анемії гемолітичного типу;
• стану лейкемії;
• голодування.

У яких дітей є схильність до первинного недиабетическому кетоацидозу?

Ацетонемічного блювотою страждають діти, які відрізняються за поведінкою підвищеною нервовою збудливістю, при цьому у них виникає вогнище застійного збудження на рівні гіпоталамо-гіпофізарної системи.

В організмі виявляється значний дефіцит печінкових ферментів, щавлевої, молочної та сечової кислот. Наслідком змін у регуляції стає порушений вуглеводний і жировий обмін.

Негативне властивість схильних дітей — підвищений впертість у контакті з оточуючими

Такий дитина емоційно нестійкий, плаксивість змінюється гарним настроєм. У фізичному розвитку може відставати від однолітків, погано спить, полохливий, страждає аэрофагией (заковтування повітря).

Хоча по наростанню маси тіла має відставання в психічному відношенні навіть випереджає навички свого віку: рано починає говорити, має хорошу пам’ять, легко навчається в школі, цікавиться різними проблемами.

До 2-3 років у дитини можливі непостійні болі в суглобах, напади кольок у животі (за рахунок спазму прівратніковой зони шлунка, жовчовивідних шляхів). Рідше з’являються скарги на головні болі, пов’язані з непереносимістю запахів. В аналізах сечі знаходять солі-урати.

Стимулювати розвиток кетоацидозу з блювотою здатні чинники, які на тлі високої збудливості нервової системи виявляються сильним стресом:

• будь-яка фізична або психоемоційний перенапруження;
• тривале перебування на сонці;
• порушення в прийомі їжі (вживання значної кількості жирів або, навпаки, голод).

Причини ацетонемічного блювання у дітей

Основою недиабетического кетоацидозу з блювотою у дітей є генетична схильність, що виражається в дефіциті необхідних ферментів для розщеплення амінокислот і жирових з’єднань у процесі отримання енергії. Цей сприяючий чинник в умовах перенапруження нервової системи спрацьовує як пусковий механізм і викликає складну ланцюг порушень.

Які біохімічні процеси в організмі дають енергію?

Для з’ясування механізму порушень при ацетонемічного блювання доведеться торкнутися нормального процесу отримання калорій для діяльності клітинних систем організму.

Усі білкові, жирові і вуглеводні складові їжі в кінцевому підсумку розкладаються до кислот, глюкози, біологічно активних речовин, які вступають в цикл Кребса. Так називається біохімічний процес, в результаті якого утворюються кілокалорії. Для нього необхідні як вихідні речовини, так і ферменти + коензими (активатори ферментів).

Вуглеводи трансформуються в піруват, який підтримує протягом циклу Кребса. Білки піддаються впливу протеаз, розщеплюються до амінокислот (аспарагінова, аланін, серин, цистеїн) теж перетворюються в піруват.

А лейцин, фенілаланін і тирозин є джерелами ферменту ацетил-Коензиму А (ацетил-КоА). На жири впливають ліпази, розщеплення відбувається до утворення ацетил-КоА.

У нормі більша частина цього ферменту вступає в реакцію з оксалоацетатом і в подальшому включається в цикл Кребса. Невелика частина ацетил-КоА необхідна для відновлення вільних жирних кислот і подальшого синтезу холестерину. Мінімум йде на синтез в печінці кетонових тел.

В групу кетонових тіл входять:

• ацетон;
• ацетоуксусная кислота;
• ?-оксимасляна кислота.

Їх концентрація дуже мала.

По різним авторам повторні напади повинні виникати по 3 і більше разів на тиждень

Вважається, що кетонові тіла відіграють важливу роль у підтримці енергетичного балансу. Саме їх зростання забезпечує зворотний зв’язок з центрами головного мозку при визначенні потреб в енергії, запобігання зайвого розщеплення жирових депо.

Крім того, кетонові тіла дають енергію для м’язів, тканини нирок. При голодуванні вони постачають калорії для підтримки функцій мозку.

Важливо, що печінка здатна синтезувати речовини з групи кетонових тіл, але не може витратити їх на покриття енергетичних потреб, оскільки у неї немає необхідних ферментів.

Висновок надлишків кетонових тіл здійснюється з допомогою їх окислення в скелетних м’язах, мозку, міокарді до вуглекислого газу і води. Інший шлях — через нирки, легеневу тканину і кишечник без процесів перетворень.

Механізм розвитку кетоацидозу і блювоти

При дефіциті надходження вуглеводної їжі (голодування, надмірне годування жирної і білкової їжею) активуються перетворення в печінці для отримання енергії з жирового депо (ліполіз). В результаті накопичується значна кількість ацетил-КоА.

Одночасно обмежується його вступ в цикл Кребса. У процесі бере участь зменшена кількість оксалоацетату, знижена активність ферментів, що стимулюють ресинтез вільних жирних кислот і холестерину.

Для утилізації ацетил-КоА залишається єдиний шлях — перетворення в кетонові тіла (кетогенез). В даному випадку швидкість їх накопичення повинна перевищувати процес утилізації (виведення з організму).

Надлишок кетонових тіл викликає патологічні відхилення в організмі. Метаболічний ацидоз — зсув кислотно-лужного балансу в бік підвищеної кислотності. Організм намагається компенсувати його посиленою вентиляцією легенів, що сприяє олужненню середовища. Але процес призводить до втрати вуглекислого газу з рефлекторним звуженням судин, головним чином головного мозку.

Дія на центральну нервову систему нагадує наркотичну, кетонові тіла здатні викликати загальмованість аж до коми. Ацетон має властивості органічного розчинника, його накопичення призводить до пошкодження ліпідної мембрани клітин.

Перехід кетонових тіл в шлунково-кишковий тракт викликає переподразнення слизових, спазм м’язів, больовий синдром і блювоту.

Несприятливі дії підтримуються втратою води та електролітів через блювання, накопиченням молочної кислоти. Для забезпечення утилізації кетонових тіл організму необхідний додатковий кисень. Його недолік сприяє гіпоксії в тканинах, підсилює тяжкість симптоматики.

Симптоми

Ацетонемічний синдром з блювотою протікає різноманітне, часто на симптоматику впливає «пусковий» захворювання (грип та інші гострі інфекції, гастроентерит, запалення легень). Обов’язковими є прояви токсикозу і порушення водного балансу.

У розвитку ацетонемічного блювання більш значуща роль кетозу:

• у дитини з’являються нудота, потім багаторазова тривала блювота;
• малюк відмовляється від їжі і пиття;
• в повітрі при диханні пахне прелыми яблуками;
• в животі — переймоподібні болі.

Крім блювання, можливі досить інтенсивні болі в животі, виявляється збільшення печінки

Симптоматика наростає протягом 3-5 днів. З’являються ознаки зневоднення — сухість шкіри і слизових, млявість тургору, запалі очі. Нервова система реагує підвищеною дратівливістю, потім загальмованістю.

Дихання стає глибоким і шумним. Серцебиття частішає, можливі напади аритмії. Знижується добовий діурез.

Діагностичні критерії

Для підтвердження діагнозу недостатньо блювоти, як єдиної ознаки. Розроблено критерії, які в комплексі дозволяють зв’язати клініку з кетоацидозом. До них відносяться:

• повторювана наполеглива, а не одноразова блювота протягом декількох годин або діб;
• наявність межприступных періодів з нормальним станом;
• відсутність таких ознак в підтвердженні причини блювоти, як патології шлунка і кишечника;
• однакова клініка нападів;
• можливість спонтанного припинення блювоти (без лікування);
• наявність супутніх симптомів дегідратації, лихоманки, діареї, блідості шкіри;
• зміст блювотної маси жовчі, слизу, в 1/3 випадків, можливо, поява крові.

Важка блювота сприяє зворотному втяжению кардіальної зони шлунка в гастроэзофагальный сфінктер (пропульсивная гастропатия). Збільшення печінки тримається до 7 днів після нападу.

Способи лабораторної діагностики

Клінічні аналізи крові та сечі зазвичай відображають патологічні зміни захворювань, які послужили активаторами порушення метаболізму, часто виявляють помірний лейкоцитоз, підвищення ШОЕ.

Особливості перевірки наявності зневоднення організму

Спосіб реакції з нітропрусидом в сечі виявляють кетонурію від одного до чотирьох плюсів. Як правило, їй супроводжує глюкозурія. Біохімічними методиками визначають підвищену концентрацію кетонових тіл, холестерину, ?-ліпопротеїнів.

Показник гематокриту зростає по мірі дегідратації, вказує на некомпенсированную втрату рідини. В крові значно збільшується концентрація сечовини, калію в сироватці спочатку зростає, потім падає.

Показники кислотно-лужної рівноваги можуть показувати норму на тлі компенсації глибоким диханням або демонструють метаболічний ацидоз.

Диференціальна діагностика

Лікування стану дитини вимагає диференціації блювоти з кетоацидозом, викликаних цукровим діабетом. Тут слід взяти до уваги відсутність у крові високих показників глюкози, значно меншу тяжкість стану пацієнта і анамнестичні дані.

Порушення з боку центральної нервової системи потребують додаткового обстеження для виключення вродженої патології, пухлини мозку. Симптоми болю в животі з блювотою необхідно відрізняти від гострої хірургічної патології.

При багаторазовому блюванні лікар не може відразу виключити інфекційне захворювання, тому дитину часто госпіталізують в боксированную палати інфекційного відділення. У діагностиці у дітей необхідно думати про блювоті:

• при виявленні патології нирок (гідронефроз), панкреатиту;
• можливу побічну дію медикаментів;
• побутових отруєннях;
• епілепсії;
• надниркової недостатності;
• інших ензимопатіях.

Справжні ацетонемические кризи можуть виникати раптово, після попередніх проявів аури (провісників) у вигляді втрати апетиту, збудження або загальмованість, головний біль, що нагадує мігрень, нудота, біль навколо пупка, світлого стільця, запаху яблук з рота.

Лікування

Сучасне уявлення про лікувальні заходи при ацетонемічного блювання ґрунтується на виділенні в клінічному перебігу послідовних фаз:

• початок нападу (аура, період провісників);
• максимальні зміни метаболізму або сам напад;
• відновлення;
• міжнападний період.

При проявах аури близькі і дитина старшого віку розуміє, що напад наближається. Якщо вона триває від декількох хвилин до декількох годин, є час для прийому ліків через рот.

Деяким пацієнтам допомагає нестероїдний протизапальний препарат Ібупрофен, прийом інгібітора протонної помпи. Якщо провісником є головний біль, то ефективним вважається Суматриптан.

Ондансетрон у таблетках показаний в періоді аури, коли ще не проявилася блювота

Для купірування ацетонемічного блювання застосовуються:

• кожні 15 хвилин пиття лужної мінеральної води без газу, солодкого чаю з лимоном, спеціальних розчинів для регідратації;
• очисна клізма зі слабким розчином соди;
• внутрішньовенна інфузійна терапія для заповнення втрат рідини;
• Ондансетрон — для блокування серотонінових рецепторів у головному мозку.

Інфузійна терапія переслідує мети нормалізації об’єму і складу крові, міжтканинної рідини, зняття інтоксикації, парентеральне харчування дитини. Схема регидрационной терапії при блювоті повинна включати контрольне визначення ступеня дегідратації, втрати електролітів, вікові нормативи, стан серцево-судинної системи.

Використовуються розчини глюкози в 5-10% концентрації, 0,9% розчин хлористого натрію, Рінгера.

Сучасні дані про патофизиологическом механізмі ацетонемічного блювання змушують критично підходити до раніше визнаним способів лікування:

Допомагає активоване вугілля від нудоти?

• накопичені кетонові тіла здатні блокувати транспорт молекул глюкози через клітинні мембрани (як при цукровому діабеті), це викликає сумнів в ефективності внутрішньовенного введення розчину глюкози;
• гіперглікемія при посиленому введення глюкози сприяє її переходу в сечу і подальшого виведення електролітів, що посилює дегідратацію;
• ощелачивающие розчини підвищують концентрацію бікарбонатів у плазмі, впливають на метаболічний ацидоз, але не зупиняють накопичення кетонових тел.

Тому перспективними препаратами при важкому перебігу, частим повторної блювоти є внутрішньовенне застосування Метоклопраміду, який блокує дофамінові рецептори в центральній зоні мозку, що викликає блювоту. А також серотонінового блокатора — Ондансетрону.

Якщо дитина може пити, то частина рідини замінюється на пероральне введення

З інших медикаментозних засобів використовуються:

• прокінетики (Метоклопрамід, Мотіліум);
• ферментні засоби та ко-фактори вуглеводного обміну (вітаміни В1 і В6).

Деякі автори доводять доцільність введення замість глюкози розчинів спиртів (Сорбітолу або Ксилітолу) для усунення кетозу і блювоти. Ці речовини незалежні від інсулінової регуляції.

Основні напрямки лікування у міжнападний період

Після нападів блювоти лікування обмежується дієтою і витаминотерапией. Необхідно дотримувати наступні правила:

• для «розвантаження» циклу Кребса з меню виключаються всі жири, екстрактивні речовини, гострі соуси, не виключаючи рослинні олії, риб’ячий жир (вони всмоктуються із кишечника легше, ніж тварини);
• необхідно підтримувати достатній об’єм рідини;
• з метою забезпечення лужної реакції сечі необхідно обмежити в їжі кислі фрукти;
• продукти багаті калієм уповільнюють виведення кетокислот, тому в раціоні потрібно уникати бананів, абрикосів, печеної картоплі;
• щоб відновити перистальтику кишечнику, потрібно обмежити продукти з підвищеними властивостями газоутворення (чорний хліб, бобові, капусту, редьку), а також подразнюють слизову оболонку (цибуля, часник).

У відновлювальному періоді поступово підвищується активність і апетит у дитини.

Розширення дієти повинна проходити дуже обережно, рекомендуються рідкі каші, компот або кисіль з солодких ягід

Діти з синдромом циклічної блювоти вважаються для ендокринолога групою ризику по цукровому діабету. Тому підлягають більш частої перевірки на глюкозу сечі і крові в порівнянні з іншими.

У підлітковому віці кризи припиняються. Можливо, це пов’язано з гормональною перебудовою організму. До цього періоду належить батькам уважний контроль за дитиною, її поведінкою і харчуванням.