Діагностика        06 Вересня 2018        70         0

Хвороба Кавасакі: розвиток, причини, діагностика та лікування

Однією з раптових і при цьому невивчених дитячих патологій є хвороба Кавасакі. Синдром характеризується гостротою перебігу, ураженням дрібних і середніх судин, гарячковим станом і навіть в деяких випадках розривами стінок судин.

Якщо патологію запустити і лікуванням не займатися, то у пацієнта виникає генералізований васкуліт. В основному страждають хворобою Кавасакі діти у віці від 1 до 6 років. Дорослі виключені зі списку потенційних пацієнтів. Код хвороби за МКХ-10 — M30.3.

Зміст

  • Трохи про патології
  • Механізм розвитку хвороби Кавасакі
  • Причини розвитку хвороби Кавасакі
  • Симптоми патології
  • Діагноз
  • Лікування
  • Прогноз і ускладнення

Трохи про патології

Синдром Кавасакі має свою назву по відкрив його педіатра з Японії — Кавасакі. Спочатку передбачалося, що патологія має млявий перебіг і слабкий характер. Але уже в 1965 році виявили один випадок важкого перебігу хвороби. На сьогоднішній день синдром Кавасакі є причиною набутих серцевих патологій у дитини.

Важливо: інша назва патології — вузликовий періартеріїт або генералізований васкуліт. Якщо хворобу не лікувати, то у пацієнта розвиваються серйозні ускладнення.

Механізм розвитку хвороби Кавасакі

Патогенез розвитку синдрому виглядає так:

  • В організмі маленького пацієнта з невиявленим причин розвивається прискорене зростання антитіл до клітин ендотелію (складові судинних клітин).
  • Формується реакція імунітету на антитіла.
  • Відбувається запалення медії (середньої оболонки судини) і її відмирання клітин.
  • Розвивається руйнування мембрани судини.
  • Формується його розширення (аневризма).

Таким чином, хвороба не вважається інфекцією і не заразна. При відсутності належного лікування у пацієнта розвивається фіброз стінок середніх судин. Далі їх стінки звужуються і трапляється розрив елементів кровоносної системи.

Важливо: у рідкісних випадках відзначається летальний результат (3 %) з-за раптового інфаркту міокарда або внаслідок тромбозу крупної артерії.

Хвороба Кавасакі: розвиток, причини, діагностика та лікування

Причини розвитку хвороби Кавасакі

По сьогоднішній день точна причина розвитку патології не виявлено. Однак є припущення, що старт розвитку синдрому дають антигени стафілокока або стрептокока. Вони провокують підвищену вироблення Т-лімфоцитів. Від цього і починається специфічна реакція імунітету. Тобто часті ангіни та інші інфекції цілком можуть дати старт хвороби.

Симптоми патології

Клінічна картина патології специфічна. Ознаки хвороби діляться по періодам розвитку:

  • Гострий період. Тривалість від 7 до 10 днів. У малюка різко піднімається температура в межах 39-40 градусів без видимих причин. Тримається температура довго. І чим довше, тим гірше прогноз. Паралельно у дитини збільшуються шийні лімфовузли. Наявні ознаки інтоксикації — головний біль, блювота, нудота. Страждають слизові оболонки. Частіше у вигляді кон’юнктивіту. Відзначається почервоніння слизової рота. На губах формуються дрібні кровоточиві тріщини. Змінюються колір мови і мигдаликів на малиновий. Мигдалики збільшені.
  • Підгострий період. Триває до 3-5 тижнів. Формується дрібна висипка за типом скарлатиновой або кореподобной. Висип локалізується в паху, на кінцівках, по тілу. Відбувається огрубіння шкіри в місцях висипань. Кінцівки набрякають. Рух ними стає болючим. При цьому висип проходить через тиждень від початку появи. А ущільнення шкіри зберігається тривалий час (до 4-5 тижнів).
  • Період одужання. Тягнеться до 2 і трохи більше років. Поступово сходять нанівець всі ознаки та симптоми патології. Пацієнт не може досі виконувати звичні раніше фізичні навантаження через розвинулися через хвороби патологій серця. Частіше формуються тахікардія, аритмія, міокардит та ін

Діагноз

Щоб діагностувати саме синдром Кавасакі, необхідно провести диференціальну діагностику за ознаками. На користь патології свідчать такі реакції з боку організму пацієнта протягом 5 днів поспіль:

  • наявність змін слизових рота (почервоніння, тріщини, збільшення мигдаликів);
  • різко розвинувся і при цьому стійкий кон’юнктивіт;
  • висипання і ущільнення шкіри на кінцівках;
  • лущення шкіри на пальцях рук/ніг;
  • висип по тілу без скоринок або водянистого вмісту;
  • збільшення лімфовузлів шиї.

Важливо: якщо 2 і більше ознак синдрому Кавасакі відсутні, медики ставлять діагноз неповної клінічної картини хвороби.

Хвороба Кавасакі: розвиток, причини, діагностика та лікування

Лікування

Займається лікуванням патології лікар-ревматолог. При утворилися патологіях серця підключається і лікар-кардіолог. Як такої радикальної методики лікування хвороби не існує. Основна мета терапії — зниження ризику розвитку аневризми судин. Таким чином вдається уникнути летального результату. Для зняття ознак патології і зниження імунної реакції використовують такі препарати:

  • Аспірин у високих дозах. Зміцнює стінки судин і розріджує кров. Перешкоджає утворенню тромбів. Але при використанні аспірину слід переконатися в вакцинації хворого від вітрянки і грипу. В іншому випадку високий ризик розвитку синдрому Рея.
  • Імуноглобуліни. Підтримують імунітет за допомогою виявлення та подальшого знищення чужорідних клітин.
  • Кортикостероїди. Призначають в тому разі, якщо нестероїдні протизапальні препарати та імуноглобулін не дали очікуваного результату. Тут варто бути обережними, оскільки є ризик спровокувати аневризму коронарної артерії.
  • Крім лікування медикаментами пацієнту проводять плазмаферез (механічне очищення крові за допомогою спеціального мембранного апарату).

    Прогноз і ускладнення

    Як правило, прогноз для пацієнтів з хворобою Кавасакі сприятливий за умови вчасно розпочатого лікування. Якщо ж терапія відсутня, то у маленьких хворих формується аневризма судин. Особливо у немовлят до року. Найпоширенішими ускладненнями синдрому Кавасакі є:

    • Порушення роботи серцево-судинної системи. Зокрема, розвивається міокардит, вульвіт, серцева недостатність, інфаркт міокарда та ін
    • Розлади органів ШЛУНКОВО-кишкового тракту у вигляді діареї або водянки жовчного міхура.
    • Проблеми з суглобами — артрит.
    • Асептичний менінгіт.
    • Отит.
    • Гангрена периферична.

    Як таких заходів профілактики захворювання немає. Основна рекомендація медиків полягає в тому, щоб вчасно звернутися за спеціалізованою допомогою при виявленні ознак хвороби. В іншому випадку час втрачається на користь пацієнта. Категорично заборонено вчиняти будь-які самостійні дії з надання допомоги хворому. Не можна використовувати антигістаміни, всілякі народні методи лікування тощо Для швидкого одужання потрібно чітко слідувати рекомендаціям лікаря. Тільки в цьому випадку сприятливий прогноз пацієнту забезпечений.