Васкуліт АНЦА: різновиди, симптоматика та лікування

Серед всіх різновидів васкулітів найнебезпечнішими вважаються АНЦА-асоційовані васкуліти (ААВ). Такі системні патології характеризуються наявністю в крові пацієнта антинейтрофильных цитоплазматичних антитіл (АНЦА).

У ході розвитку патологій страждають в основному дрібні кровоносні судини. Але це не означає, що хворобу можна не сприймати серйозно. Підступний асоційований васкуліт АНЦА своїм миттєвим стрімкою течією.

Тобто постраждалі органи критично недоотримують харчування, а в результаті розвиваються незворотні некротичні процеси. Код патології за МКХ — М 31.3 і М 31.8. Як проявляється АНЦА васкуліт і як його лікують, розбираємо нижче.

Зміст

• Підвиди АНЦА васкулітів
• Механізм розвитку патології
• Симптоми хвороби
• Діагностика захворювання
• Лікування патології
• Загальні прогнози для пацієнтів з васкулітами АНЦА

Підвиди АНЦА васкулітів

До васкулитам АНЦА в медицині відносять кілька різновидів васкулітів. Кожен з них вражає певні органи і вкрай небезпечний для організму людини. Виділяють такі різновиди ААВ:

• Гранулематоз Вегенера. У цьому разі страждають респіраторні шляхи: слизові органів слуху, зору та дихання. У деяких випадках уражаються навіть легкі. Хвороба розвивається дуже стрімко. Якщо не вжити заходів, летальний результат настає вже протягом перших 6-12 місяців від початку патології. Гранулематоз Вегенера буває генералізованим і локальним. У деяких випадках медики вважають ці види стадіями хвороби. В ході гранулематоза Вегенера на слизових пацієнта утворюються своєрідні нарости за типом поліпів. З перебігом хвороби вони розпадаються, утворюючи кровоточиві рани. Саме тому у пацієнта іноді виявляють легеневе або інше кровотеча.

Важливо: у деяких випадках У пацієнтів страждають нирки. Ураження сечовивідних органів призводить до розвитку быстропрогрессирующего гломерулонефриту. Нирки максимально швидко некротизуються.

• Мікроскопічний полиангиит (МПА). Страждають дрібні і рідше середні кровоносні судини внутрішніх органів. В основному уражаються нирки, легені, шлунково-кишковий тракт. У ході прогресування хвороби виникають внутрішні кровотечі в легенях, нирках, органах ШКТ. Іноді спостерігаються неврологічні симптоми захворювання у вигляді мононеврита. Серце при МПА страждає рідше.
• Еозинофільний гранулематозний поліартеріїт (ЭГПА). Хвороба ще називають синдром Черджа–Стросс. В ході такого різновиду АНЦА-васкуліту страждають респіраторні органи. Гранульоми на слизовій мають виражену эозинофильную інфільтрацію. Тобто на слизовій утворюються ущільнення і нарости з підвиду лейкоцитів — еозинофілів.

Всі види ААВ є серйозною проблемою для сучасної медицини, оскільки на початкових етапах захворювання практично ніяк не проявляється. Пізніше, при явних ознаках та симптомах, хвороба схожа з багатьма патологіями, що утруднює проведення диференційної діагностики. Поки втрачається дорогоцінний час на постановку діагнозу, пацієнт як мінімум перетворюється на інваліда. В гіршому випадку настає летальний результат.

Механізм розвитку патології

Всі ААВ відбуваються на тлі автоімунних процесів в організмі. З невиявленим причин організм пацієнта починає виробляти аутоантитіла до клітин кровоносних судин. В результаті розвивається запалення стінок судинного русла. Просвіт судин сильно звужується, що перешкоджає нормальному харчуванню органів-мішеней. Від цього виникає ішемія тканин, що живляться даними судинами. На тлі ішемії у пацієнта починається некроз тканин і, як наслідок, повна відмова органу.

Вчені виділяють кілька форм розвитку ААВ:

• Обмежена. Характеризується ураженням виключно верхніх дихальних шляхів.
• Генералізована рання. Дивуються лише судини без ознак порушення роботи внутрішніх органів.
• Генералізована активна. Явно проявляються збої в роботі внутрішніх органів.
• Важка. Наявності важка декомпенсована недостатність внутрішніх органів на фоні васкуліту АНЦА.
• Рефрактерна. Вважається остаточною, оскільки домогтися ремісії при ній вже не вдається навіть на тлі грамотного і своєчасного лікування.

Симптоми хвороби

Залежно від класифікації ААВ клінічна картина при різних його видах гетерогенна, тобто різноманітна. Виглядає симптоматика так:

• ГВ (гранулематоз Вегенера). Початок патології характеризується проявом загальної слабкості і втратою апетиту. Пізніше приєднуються підвищена температура тіла, міалгія і слабкість суглобів (артралгія). Далі симптоматика залежить від постраждалого органа-мішені. Якщо це очі, то страждають райдужна оболонка і білкова оболонка. Якщо це дихальні шляхи, то спочатку проявляється стійкий нежить з гнійними виділеннями. Не виключена перфорація носової перегородки. Можуть з’явитися кровохаркання, виразковий стоматит, гнійні виділення з вух за типом отиту. При ураженні легень у пацієнта спостерігаються задишка, плеврит та ін Якщо ж мішенню ГВ стали нирки, то у пацієнта в сечі явно видно кров, відзначена висока концентрація білка і при цьому аналіз на гемоглобін негативний. Тобто його рівень критично знижений.
• Мікроскопічний полиангиит (МПА). У більшості випадків у пацієнта виявляються ураження нирок у вигляді стрімко прогресуючого гломерулонефриту. Симптоми — кров у сечі, підвищений білок, хворобливість в області попереку. При ураженні органів ШКТ не виключено стілець з домішкою крові або блювотні маси з кров’ю.
• ЭГПА. У цьому разі до всіх наведених вище симптомів домішується еозинофільний міо – або ендокардит, перикардит, артеріальна гіпертензія. На шкірі виявляються підшкірні вузлики, папули. З часом з папул утворюються виразки. Відзначаються болі в животі при ураженні органів ШКТ.

Важливо: причинами летальних випадків при ААВ стають гостра ниркова або серцева недостатність, зупинка кровообігу, сильна внутрішня кровотеча, дихальна недостатність.

Діагностика захворювання

Для постановки точного діагнозу слід зробити аналіз крові на антинейтрофильные цитоплазматичні антитіла. У 50 % випадків у хворого виявляють миелопероксидазу АНЦА, у 40 % випадків — протеіназу-3 АНЦА. І лише в 10 % випадків результат є негативним.

Далі для підтвердження або спростування діагнозу потрібно виконати:

• загальні аналізи крові та сечі;
• КТ або МРТ ураженого органу;
• рентгеноконтрастна ангиологическое дослідження;
• біопсію легень чи нирок (в залежності від підозр на орган-мішень).

Вкрай важлива диференціальна діагностика, в ході якої розрізняють ГВ і синдром Черджа-Стросса (у першому випадку астма відсутня, у другому — присутній). Також потрібно виключити та інші патології, при яких відзначається нирково-легеневий синдром. Зокрема, це синдром Гудпасчера, системний васкуліт, вузликовий періартеріїт, геморагічний васкуліт, системна червона вовчанка, ангиоцентрическая злоякісна лімфома, злоякісні утворення, сифіліс, проказа, мікоз, туберкульоз, бериліоз та ін.

Важливо: При ГВ в крові пацієнта виявляють антитіла до протеиназе-3, у той час як при ЭГПА і при МПА у хворого в крові підвищена концентрація антитіл до миелопероксидазе.

Лікування патології

Головною метою лікування системного васкуліту АНЦА є досягнення стійкої ремісії. Тому терапію ділять на три етапи:

• Індукція ремісії. Тут використовують в основному глюкокортикоїди типу преднізолон і метилпреднізолон. Препарати вводять внутрішньовенно методом крапельниць і всередину у вигляді таблеток. Як правило, поліпшення настає протягом перших трьох тижнів лікування. Але розслаблятися не варто. Підтримуюча терапія показана кожні чотири тижні.
• Підтримання ремісії. На цьому етапі продовжують введення циклофосфаміду для підтримки стійкого результату. Також використовують препарати метотрексат або азатіоприн. На сьогоднішній день вчені вивчають ефективність лефлуномида і мікофенолату мофетилу.
• Терапія эскалационная. Спрямована на відновлення функцій пошкодженого органу. Лікування підбирають залежно від тяжкості стану пацієнта і внутрішнього органа-мішені.

Загальні прогнози для пацієнтів з васкулітами АНЦА

У цілому прогноз для пацієнтів з васкулітом АНЦА складно назвати сприятливим. Але з удосконаленням сучасної медицини показники поліпшуються. Життєвий прогноз для хворих з ААВ залежить від форми розвитку хвороби, своєчасності поставленого діагнозу і адекватність призначеного лікування. Крім того до уваги варто брати загальний стан організму пацієнта, його вік і наявність додаткових хронічних захворювань. Якщо говорити сухими цифрами, то прогноз для пацієнтів з ААВ виглядає так:

• Виживаність при гранулематозі Вегенера в перший рік від постановки діагнозу становить майже 85 %.
• У перші п’ять років при ГВ виживаність становить близько 65 %, синдром Черджа-Стросса близько 65-70 %, при МПА — 46-54 %.

Важливо: патологія дуже підступна і провокує летальність в перші 1-5 років від моменту виявлення хвороби.

Основна рекомендація сучасних медиків звучить як «своєчасність і терміновість». Тобто пацієнт, підозрюючи у себе розвиток небезпечної недуги, повинен як можна швидше звернутися до сімейного лікаря і пройти повну діагностику. Своєчасно виявлену хворобу можна перевести в стан стійкої ремісії і тим самим продовжити життя пацієнта. Про це свідчить основне керівництво до дії при підозрі на васкуліт будь-якої етіології. При цьому в медицині не виключені випадки дива, коли сила віри в себе перемагає будь-яку хворобу.