Стеноз легеневої артерії у новонароджених і дітей: лікування, симптоми, ступеня

Один з досить поширених вад серця (нарівні з Тетрада Фалло, дефектами міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок) — це стеноз легеневої артерії. Близько одинадцяти відсотків усіх хворих різними вадами серця мають саме цю недугу. Стеноз легеневої артерії відрізняється наявністю перешкоди для струму крові в районі клапана легеневого стовбура. Причиною для виникнення перешкоди є відокремлюються/, інтимно з’єднані стулки клапанів. Найчастіше вони утворюють суцільну мембрану з отвором в центрі. Здебільшого такий вроджений порок серця як стеноз легеневої артерії у новонародженої дитини — це клапанний стеноз, але іноді він зустрічається в комплексі з іншими вадами серця.

Зміст

• 1 Особливості хвороби
• 2 Стадії стенозу легеневої артерії
• 3 Причини виникнення
• 4 Симптоми стенозу легеневої артерії
• 5 Діагностика
• 6 Лікування
  • 6.1 Терапевтичним і медикаментозним способами
  • 6.2 Операція
• 7 Профілактика захворювання
• 8 Ускладнення
• 9 Прогноз

Особливості хвороби

Величина отвору при стенозі легеневої артерії може бути різноманітною і безпосередньо впливати на стан хворого.

• При розмірі отвору на один міліметр новонародженому потрібне термінове хірургічне втручання, інакше настане летальний результат.
• А ось при нормальному розмірі отвору, порок може бути виявлений через пару років життя, та й то випадково. Адже характерні прояви не дуже симптоматичні: тиск у правому відділі нижче, ніж у лівому, а тремтіння над серцем не може бути точним ознакою.

При стенозі легеневої артерії правий шлуночок серця працює з постійним перевантаженням. Це завжди призводить до потовщення його стінки і розширенню внутрішньої порожнини. Тому за дитиною з підозрою на подібний порок необхідно постійно спостерігати. Краще всього розвиток хвороби покаже рівень тиск на сердечному клапані. Коли різниця між легеневою артерією та правим шлуночком складе п’ятдесят міліметрів ртутного стовпа, то необхідно робити операцію. В основному, це відбувається у віці до дев’яти років.

Дорослі не страждають стенозом легеневої артерії, так як порок кардіохірурги усувають ще в дитинстві або дитинстві. Але при усуненні дефекту простим розтином стулок, їх геометрична будова не відновлюється. І, відповідно, у пацієнта може розвиватися недостатність серцевих клапанів, адже кров вони пропускають добре, але змикаються не повністю.

Тому в дорослому віці може встати питання про заміни серцевого клапана на протез. Але це вже, швидше, наслідки. А тепер давайте розглянемо ступеня стенозу легеневої артерії.

Вид серця при стенозі легеневої артерії

Стадії стенозу легеневої артерії

Розрізняють чотири стадії стенозу легеневої артерії:

• помірний стеноз — I стадія. Скарги у хворого відсутні, ЕКГ показує невелику перевантаження правого шлуночка серцевого м’яза. Систолічний тиск до шістдесяти міліметрів ртутного стовпа;
• виражений стеноз — II стадія. Характеризується явним проявом симптомів. Систолічний тиск серцевого м’яза в правому шлуночку від шістдесяти до ста міліметрів ртутного стовпа;
• різкий стеноз — III стадія. Важка стадія перебігу хвороби, з’являються ознаки порушення кровообігу, тиск на клапані легеневої артерії і правого шлуночка вище ста міліметрів ртутного стовпа;
• декомпенсація — IV стадія. Явні ознаки дистрофії міокарда, дуже сильне порушення кровообігу. Розвивається скорочувальна недостатність правого шлуночка, тому систолічний тиск може бути невисоким.

За рівнем кровотоку можна виділити клапанний (найпоширеніший), підклапанний і надклапанний стеноз легеневої артерії у новонародженої дитини. Дуже рідко зустрічається комбінована форма захворювання.

• При клапанному стенозі стулки клапана зростаються, і він має куполоподібну форму з отвором посередині.
• Подклапанная ступінь хвороби виглядає як воронкоподібне звуження вихідного відділу правого шлуночка в результаті аномального розростання фіброзної і м’язової тканини.
• Надклапанний стеноз може бути представлений неповної або повної мембраною, локалізованим звуженням, периферичними множинними стенозами легеневої артерії, дифузної гіпоплазією.

Причини виникнення

Стеноз легеневої артерії може бути:

• вродженим. Погана спадковість, краснуха, перенесена майбутньою матір’ю під час вагітності, хімічна і лікарська інтоксикація і багато інші фактори;
• набутим. В результаті різних захворювань може розвинутися вегетація клапана і, як наслідок, стеноз. Іноді він виникає в наслідок стиснення легеневої артерії збільшеними лімфовузлами або її склерозом.

Схема розвитку стенозу легеневої артерії

Симптоми стенозу легеневої артерії

Симптоми стенозу легеневої артерії залежать від його стадії. При систолічному тиску від п’ятдесяти до сімдесяти міліметрів ртутного стовпа — вони відсутні.

Найбільш часто зустрічаються симптоми:

• підвищена стомлюваність при фізичному навантаженні;
• задишка;
• аускультація (серцевий шум);
• запаморочення;
• слабкість;
• сонливість;
• болі в області серця;
• непритомність;
• стенокардія;
• набухання і пульсація шийних вен;
• серцевий горб.

Діагностика

Діагностика стенозу легеневої артерії включає в себе сукупність різних інструментальних досліджень і фізикальних даних.

• У другому міжребер’ї, зліва від грудини чується грубий систолічний шум. Він проводиться у напрямку до ключиці і відмінно прослуховується в межлопаточном відділі. Другий тон на першій і другій стадіях хвороби вислуховується практично без змін, але при вираженому стенозі може зникати повністю.
• При незначному стенозі електрокардіограма відхилень не показує. На всіх інших стадіях захворювання спостерігаються ознаки гіпертрофії правого шлуночка серцевого м’яза. Можуть проявлятися наджелудочковые аритмії.
• Ехокардіографія показує дилатацію правого шлуночка серцевого м’яза і постстенотическое розширення легеневої артерії. Допплерографія дозволяє виявити і визначити різницю тиску між легеневим стовбуром і правим шлуночком.
• На рентгенографічних дослідженнях видно збіднення легеневого малюнка і постстенотическое розширення стовбура легеневої артерії.

Далі ми розповімо вам про особливості лікування стенозу легеневої артерії у дітей.

Лікування

Терапевтичним і медикаментозним способами

Застосовують для підготовки до операції або полегшення стану пацієнта на неоперабельний IV стадії.

Спостереження за хворими включає в себе:

• регулярне проведення ехокардіографії;
• профілактику інфекційного ендокардиту;
• профілактична антибиотекотерапия;
• виявлення носіїв стрептококової інфекції з санації хронічних вогнищ.

Операція

Єдиний ефективний метод лікування цієї вади серця — це хірургічна операція. Кардіохірурги успішно проводять її з 1948 року і з тих пір методи значно прогресували. Оперувати пацієнта бажано на другій або третій стадії розвитку недуги. Хворих з помірним стенозом спостерігають, а до операції не готують.

Усувають ваду за допомогою декількох видів операцій:

• закрита легенева вальвулопластика. Раніше використовувалася для усунення багатьох вад, але в даний час найбільш часто використовується для лікування стенозу легеневої артерії. Операцію проводять через лівобічний передньобокової підхід до серця в четвертому міжребер’ї. За допомогою спеціального інструменту, вальвулота, розсікаються відокремлюються/, інтимно з’єднані стінки клапанів, з допомогою спеціальних держалок кровотеча зменшується. Після розсічення мембрани отвір розширюють зонда Фогарті або дилатором;
• легенева вальвулотоміі. Операція, яка виконується з допомогою катетеризації. Зонд вводиться чрезвенозным шляхом і забезпечений спеціальними ножами або балоном;
• відкрита вальвулотоміі. Проводиться при підключенні штучного кровообігу і розтину грудної клітини для отримання доступу до серця. Надріз робиться на просвіті легеневого стовбура і через нього вивчається будова зрощених клапанів. Потім вони розрізають строго по положенню комиссур, від серединного отвори до підстави стулок. Отвір клапана і подклапанное простір контролюється візуально або з допомогою пальця кардіохірурга. Цей метод усунення пороку вважається найефективнішим.

Обережно! Відео показує, як відбувається операція при стенозі легеневої артерії (натисніть, щоб відкрити)

[згорнути]

Профілактика захворювання

Профілактика внутрішньоутробного розвитку пороку включає в себе обмеження впливу на майбутню матір шкідливих факторів і забезпечення нормального перебігу вагітності. Всі хворі з підозрою на стеноз легеневої артерії зобов’язані регулярно спостерігатися у кардіолога і проводити заходи з профілактики інфекційного ендокардиту.

А далі ми розповімо про те, наскільки небезпечно не боротися з такою недугою як стеноз легеневої артерії.

Ускладнення

При стенозі легеневої артерії можуть розвиватися дистрофія міокарда, часті запальні захворювання дихальних шляхів і підвищена схильність хворих до них, може з’явитися септичний ендокардит. При особливо запущених випадках:

• інсульт;
• недостатність правого шлуночка;
• інфаркт міокарда.

І наостанок ми розповімо про середньої тривалості життя і прогнозі при стенозі легеневої артерії .

Прогноз

У сучасній медицині кардіологи не допускають розвиток хвороби, роблячи операцію в ранньому дитинстві. Але при відмові деяких батьків від операції з релігійних чи інших міркувань, вірогідність летального результату зростає в кілька сотень разів. При відсутності лікування хворий помирає в п’ятирічний термін.

Головне, пам’ятайте, навіть якщо лікар диагностирвал у плода стеноз легеневої артерії, все можна виправити, не варто впадати у відчай!

Обережно! У відео показана операція при клапанному стенозі легеневої артерії (натисніть, щоб відкрити)

[згорнути]