Спина Біфідо – стан, при якому спостерігається розщеплення хребців. Протікати може як у прихованій формі (звідси і назва – приховане розщеплення хребта), так і в більш важких варіантах з утворенням грижового мішка. Має ряд особливостей, а симптоматика буде залежати від того, наскільки тяжкий стан хворого.
Зміст
- 1 Особливість внутрішньоутробної патології
- 2 Причини
- 3 Клінічна картина спини Біфідо
- 4 Лікування
- 5 Прогноз
Особливість внутрішньоутробної патології
Цей стан розвивається зазвичай у внутрішньоутробний період. Причому, якщо дивитися на світові дослідження з ембріології, виявляється патологія приблизно на 9 тижні вагітності.
Представляє з себе цей стан неповне закриття нервової трубки, на місці якої в майбутньому буде розташовуватися хребет і спинний мозок. Найчастіше патологія розвивається у хребці L5-S1. У МКБ-10 класифікується за кодом Q05.
У хворих над ураженою ділянкою розщеплення хребців добре помітно і проявляється западиною, підвищенням волосистости або гіперпігментацією покривів. Може проявлятися у декількох варіантах:
- Приховане розщеплення хребта – найбільш легка форма, яка може протікати практично безсимптомно і виглядає лише як розщеплення хребців.
- Менінгоцеле – при розщепленні хребців утворився грыжевый мішок з ліквором. У процес втягуються спинномозкові оболонки.
- Липоменингоцеле – жирова клітковина призводить до прободению спинного мозку, придавлює і порушує функціональність. В результаті це призводить до порушень рухової активності і роботи внутрішніх органів в областях нижче випинання.
- Міеломенінгоцеле передбачає залучення в процес спинного мозку, нервових корінців з подальшою зміною шкірних покривів в області над випинанням.
В особливо важких випадках, коли спинний мозок залишається незахищеним з-за такого стану, це призводить до смерті дитини. Взагалі лікарі відзначають за статистикою, що у підлітків і дорослих пацієнтів патологія проявляється вкрай рідко, так як пацієнти рідко коли з таким захворюванням переступають межу в 3-4 роки.
Формування хребта у внутрішньоутробному періоді
Причини
Причин у такого порушення розвитку у внутрішньоутробному періоді досить багато. В основному виділяються чинники, які впливали на матір в період виношування дитини:
- Занадто молодий вік вагітної;
- Перенесені інфекційні патології;
- Неконтрольований прийом медикаментів;
- Недолік речовин, особливо фолієвої кислоти;
- Споживання алкоголю;
- Гіпертермія на ранніх термінах (у тому числі сауни, лазні, джакузі);
- Надмірна вага;
- Неконтрольований діабет.
Примітно, що питання спадковості в даному стані грає роль тільки у 10% випадків. Частіше ж усього важливі вік матері, кількість пологів (при першій вагітності ризик прояву Спина Біфідо вище), соціально-економічний статус (в даному випадку мається на увазі поєднання стресів, неправильного і недостатнього харчування, важка фізична праця та багато іншого).
Стадії тяжкості патології
Клінічна картина спини Біфідо
Проявлятися Спина Біфідо буде в залежності від різновиду. При внутрішньоутробному розвитку під час проведення УЗД такий стан у певних випадках може проявлятися як випинання в області спини.
Щоб підтвердити діагноз, лікарі проводять аналіз крові або аналіз навколоплідних вод матері на наявність особливого ферменту.
А ось при народженні дані стану можуть відрізнятися як за зовнішніми ознаками, так і за симптомами.
| Приховане розщеплення хребта | В області вогнища ураження може бути видно невелике поглиблення. | Симптоматика при відсутності підняття нервів може не проявлятися або бути незначною. Найчастіше протікає безсимптомно. Може бути невелике порушення рефлексів нижніх кінцівок, больові відчуття, але найчастіше стан досить легко переноситься хворими |
| Менінгоцеле | Присутній випинання, але шкірні покриви, як правило, не змінені або мають невелику підвищену волосистість | Симптоматика проявляється досить сильно у вигляді болю, порушення рухової функції ураженого відділу, викривлень хребта. Може спостерігатися парез кінцівок. Функціональність органів порушена. |
| Мієломенінгоцеле та липоменингоцеле | Присутнє сильне випинання, шкірні покриви змінені – присутня або надмірне оволосіння, або гіперпігментація. В особливо важких випадках шкірні покриви над грыжевым мішком можуть і зовсім відсутні. | Біль досить інтенсивна, порушується рухова функція нижче ураженого відділу, порушується робота внутрішніх органів через зміни іннервації і залучення в процес спинного мозку і нервових корінців. Хворі найчастіше переносять цей стан дуже важко, можуть спостерігатися паралічі часткового або повного типу. |
В залежності від області ураження симптоми можуть змінюватися. Приблизно 85% випадків припадає на попереково-крижовий відділ.
Решта 15% рівномірно розподіляються на грудний і шийний відділи хребетного стовпа. при цьому чим вище розташоване грижове випинання – тим важче буде симптоматика хворого. У деяких випадках можуть порушуватися рефлекси аж до відсутності ковтання.
Також замість зі Спина Біфідо можуть протікати і ускладнення, викликані нею:
- Раннє статеве дозрівання;
- Депресія;
- Ожиріння;
- Аномалія Кіарі;
- Гідроцефалія;
- Патології серця, недорозвинення органу;
- Захворювання зору;
- Недорозвинення спинного мозку;
- Аномальний розвиток сечовидільної системи та сечовивідних шляхів, енурез.
Після народження у новонародженого можуть спостерігатися яких характерне випинання, або западина на місці розщеплення і підвищена волосистість. Паралельно визначають м’язову слабкість, млявість дитини, зниження рефлексів деяких типів (наприклад, хватального), недостатність координації.
Лікування
Лікування проводять ще в перинатальний період приблизно на 20-25 тижня. Полягає воно в усуненні дефекту при внутрішньоутробному розвитку дитини.
Зазвичай просто зшиваються тканини. Такий тип втручання плід переносить набагато краще, ніж дитина після народження, так і ускладнень набагато менше.
Також терапія буде залежати від тяжкості захворювання. Усунути візуальний дефект можна хірургічним методом, але якщо вражені спинний мозок і нервові корінці, то їх функціональність відновити вже не вийде.
Відповідно терапія спрямовується на полегшення стану хворого, збереження того обсягу рухової функції, яким він володіє, створенням умов для нормального самостійного функціонування, наскільки це можливо.
Для цього використовуються:
- Медикаментозна терапія;
- Фізіотерапія;
- ЛФК;
- Масажі;
- Застосування ортопедичних засобів.
В силу віку пацієнта багато методик просто незастосовні. Відповідно потрібно чітко опрацювати з лікарем курс лікування.
Прогноз
Якщо говорити про прогнози, то тривалість життя хворого буде залежати від ступеня тяжкості ураження. Тобто при прихованому розщепленні хворий практично не відчуває неприємної симптоматики і є за певних умов цілком самостійною людиною.
При наявності випинань потрібна операція в будь-якому випадку. Але її результат буде залежати від ряду факторів – досвіду фахівця, тяжкості стану, супутніх патологій та багато іншого. Якщо вже розвинувся параліч, то його вилікувати вже не вийде.
Тривалість життя з прихованою формою в основному середньостатистична, як і для будь-якої людини. Захворювання не впливає на функціональність організму.
Щодо інших проявів з грижовими випинаннями статистика показує, що ці діти рідко живуть довше 3-4 років.
Відповідно у дорослих таке захворювання виявляється досить рідко, так як за тією ж статистикою найбільш частим є розвиток менінгоцеле, яке істотно впливає на працездатність людини і функціональність його органів.
У більшості випадків люди отримують інвалідність за фактом ряду критичних порушень. З цієї ж причини пацієнти з Спина Біфідо вважаються непридатними до ряду видів служб, у тому числі і в армії. Але при відсутності чітко вираженої симптоматики нерідко дану патологію ігнорують у військкоматах, хоча вона і проходить за кількома статтями, в тому числі і пороків розвитку. Тому стосовно даного питання варто проконсультуватися з лікарем.
Прогнози та відгуки про лікування вродженої патології в нашому відео:
