Діагностика        07 Серпня 2018        79         0

Саркома – що це за хвороба: симптоми, фото, причини, види, лікування та прогноз

Природа злоякісних пухлин досить різноманітна. Існує безліч різних форм ракових утворень, що розрізняються по структурі, ступеня злоякісності, походженням і видом клітин. Одним з небезпечних утворень вважається саркома, про яку й піде мова.

Зміст

  • 1 Що це за хвороба?
  • 2 Локалізація
  • 3 Класифікація
  • 4 Причини захворювання
  • 5 Симптоми саркоми різних органів
    • 5.1 Черевна порожнина
    • 5.2 Органи грудної порожнини
    • 5.3 Хребет
    • 5.4 Головний мозок
    • 5.5 Яєчник
    • 5.6 Очі
    • 5.7 Кров і лімфа
    • 5.8 Гортань
    • 5.9 Простата
  • 6 Види
  • 7 Відміну від раку
  • 8 Стадії злоякісного процесу
  • 9 Метастази
  • 10 Діагностика
  • 11 Як лікувати саркому?
  • 12 Прогноз і виживаність

Що це за хвороба?

Саркома – це злоякісний пухлинний процес, який виходить із сполучнотканинних клітинних структур.

За статистикою, поширеність сарком серед усіх злоякісних утворень становить близько 5%. Подібні пухлини відрізняються дуже високою летальністю, оскільки характеризуються агресивним перебігом.

Локалізація

У даного виду пухлин немає якоїсь строгої локалізації, оскільки сполучнотканинні елементи присутні у всіх структурах організму, тому саркоми можуть виникнути в будь-якому органі.

На фото можна побачити, як виглядає початкова стадія саркоми Капоші

Саркома   що це за хвороба: симптоми, фото, причини, види, лікування та прогноз

Небезпека саркоми ще і в тому, що дана пухлина у третини випадку вражає молодих пацієнтів до 30 років.

Класифікація

Саркома має безліч класифікацій. У відповідності з походженням саркоми поділяються:

  • На пухлини, що походять із твердих тканин;
  • З м’якотканинних структур.

За ступенем злоякісності саркоми поділяються на:

  • Высокозлокачественные – швидке поділ і ріст пухлинних клітинних структур, мало строми, широко розвинена судинна система пухлини;
  • З низькою злоякісністю – поділ клітин відбувається з невисокою активністю, вони відмінно диференціюються, зміст пухлинних клітин порівняно низьке, судин у пухлині мало, а строми, навпаки, багато.
  • Залежно від типу тканин, саркоми класифікуються на остеосаркома, ретикулосаркоми, хондросаркомы, цистосаркомы, липосаркомы та ін.

    За ступенем диференціювання саркоми поділяються на кілька різновидів:

    • GX – неможливо визначити диференціювання клітинних структур;
    • G1 – високодиференційована саркома;
    • G2 – помірно диференційована саркома;
    • G3 – низкодифференцированная саркома;
    • G4 – недиференційовані саркоми.

    Клітинна диференціація передбачає визначення типу клітин, виду тканини, до якої вони належать і пр. З пониженням диференціації клітин зростає злоякісність саркомного освіти.

    Із зростанням злоякісності пухлина починає інтенсивно збільшуватися, що призводить до підвищеної инфильтративности і ще більш швидкому розвитку пухлинного процесу.

    Причини захворювання

    Точних причин виникнення сарком не встановлено, проте, вчені встановили зв’язок між деякими факторами і пухлиною.

  • Спадковість, генетична обумовленість, наявність хромосомних патологій;
  • Іонізуюче радіаційне випромінювання;
  • Канцерогенний вплив на кшталт кобальту, нікелю або азбесту;
  • Зловживання ультрафіолетом при частих відвідувань солярію або тривалого перебування під палючим сонцем;
  • Віруси начебто папіломавірусу, герпесвируса, ВІЛ або вірус Епштейн-Барра;
  • Шкідливі виробництва пов’язані з хімічною промисловістю або нафтопереробкою;
  • Імунні збої, що викликають розвиток аутоімунних патологій;
  • Наявність передракових або доброякісних процесів;
  • Тривала нікотинова залежність;
  • Гормональні збої в процесі статевого дозрівання, які призводять до інтенсивного росту кісткових структур.
  • Подібні фактори викликають безконтрольне поділ клітинних сполучнотканинних структур. В результаті аномальні клітини утворюють пухлину і проростає в сусідні органи і руйнують їх.

    Симптоми саркоми різних органів

    Саркома   що це за хвороба: симптоми, фото, причини, види, лікування та прогнозКлінічні прояви саркоми розрізняються у відповідності з конкретною формою пухлини, її локалізації, ступеня розвитку саркоми.

    На першій стадії пухлинного процесу зазвичай виявляється швидко прогресуюче утворення, але з його розвитком в пухлинний процес втягуються сусідні структури.

    Черевна порожнина

    Саркоми, що формуються в черевній порожнині, мають симптоматику, як при раку. Черевні саркоми розвиваються в тканинах різних органів.

    • Печінки. Зустрічається рідко, проявляється хворобливою симптоматикою в області правого підребер’я. Пацієнти помітно зменшують у вазі, шкіра стає жовтяничній, вечорами турбує гіпертермія;
    • Шлунка. Характеризується тривалим безсимптомним початком. Часто виявляються випадково. Пацієнти відзначають появу диспепсичних порушень начебто нудоти, тяжкості, метеоризм і здуття, бурчання і ін. Поступово наростають ознаки виснаження, пацієнт постійно відчуває себе стомленим, ослабленим, депресивним і дратівливим;
    • Кишечника. Подібні саркоми супроводжуються болями в зоні живота, схудненням, нудотою і відрижкою, відсутністю апетиту, частими диареями, кров’янистої-слизові виділення з кишки, прискореним дефекационными позивами, швидким виснаженням організму;
    • Нирки. Саркома в ниркових тканинах характеризується яскраво вираженою гематурією, хворобливістю в області розташування освіти, при пальпації пухлина можна промацати. Кров в сечі не викликає яких-небудь інших дискомфортних відчуттів або сечовивідних розладів;
    • Заочеревинного простору. Найчастіше саркома виростає до значних розмірів, здавлюючи сусідні тканини. Пухлина може зруйнувати нервові корінці, хребетні елементи, що супроводжується інтенсивним болем у відповідних зонах. Іноді подібна саркома стає причиною паралічу або парезу. При пережимании пухлиною кровоносних судин можуть виникати набряки кінцівок і черевних стінок. Якщо порушується печінковий кровообіг, розвивається асцит та ін
    • Селезінки. На ранніх етапах розвитку саркома ніяк не проявляється, але із зростанням освіти орган збільшується, потім пухлина починає розпадатися, що супроводжується клінікою інтоксикації начебто субфебрильної температури, анемії і прогресуючої слабкості. Також селезінкова саркома характеризується постійним відчуттям спраги, відсутністю апетиту, апатією, нудотно-блювотним синдромом, частими позивами до сечовипускання, больовими відчуттями тощо;
    • Підшлункової залози. Така саркомная пухлина характеризується хворобливістю, гіпертермією, схудненням, втратою апетиту, діарея або запори, жовтяницею, нездужаннями і загальною слабкістю, нудотно-блювотної симптоматикою, відрижкою і пр.

    Як видно, саркоми органів, розташованих в черевній порожнині, часто супроводжуються схожою симптоматикою.

    Органи грудної порожнини

    Саркома   що це за хвороба: симптоми, фото, причини, види, лікування та прогнозПухлини такої локалізації найчастіше виникають внаслідок метастазування з інших вогнищ. Симптоматика в залежності від локалізації дещо відрізняється.

  • Саркома ребер. Спочатку пацієнт відчуває біль в області ребер, грудей і оточуючих тканин, поступово болі наростають, незабаром з ними не можуть впоратися навіть анестетики. На ребрах прощупується припухлість, яка при тиску викликає біль. Пацієнта турбують симптоми на зразок дратівливості, надмірної збудливості, занепокоєння, анемії, лихоманки, місцевої гіпертермії, дихальні порушення.
  • Легких. На подібні утворення вказують симптом начебто надмірної стомлюваності, задишки, дисфагії (при метастазуванні в стравохід), нудотно-блювотної симптоматики, осиплості голосу, плевриту, простудні ознаки, тривалі пневмонії тощо
  • Серця і перикарда. Виявляється пухлина невеликий гіпертермією, схудненням, суглобовими болями і общеорганической слабкістю. Потім на тілі і кінцівках з’являються висипання, складається клінічна картина недостатності серця. У пацієнтів набрякає обличчя і верхні кінцівки. Якщо саркома локалізується в перикарді, то симптоматика передбачає наявність геморагічного випоту і тампонади.
  • Стравоходу. Симптоми стравохідної саркоми ґрунтуються на порушення ковтальних процесів і хворобливості. Больова симптоматика концентрується за грудиною, однак може іррадіювати в хребетні відділи і лопаткову область. Завжди має місце запалення пищеводных стінок. Як і в інших випадках, саркома супроводжується анемією, слабкістю і схудненням. Подібна патологія в кінцевому підсумку призводить до повного виснаження пацієнта.
  • Середостіння. Пухлина поширюється по всіх тканинах середостіння і здавлюючи і проростаючи в органи, які в ньому перебувають. При проникненні пухлини в плевру в її порожнинах з’являється ексудат.
  • Хребет

    Саркомою хребта називають злоякісне пухлинне утворення в спинномозкових тканинах і прилеглих до них структурах. Небезпека патології в здавленні або пошкодження спинного мозку або його корінців.

    Симптоми хребетної саркоми обумовлюються її локалізацією, наприклад, в шийному, грудному, попереково-крижовому відділі або в «кінському хвості».

    Однак у всіх поперекових пухлин є загальні ознаки:

    • Швидкий розвиток пухлини (за рік або менше);
    • У відділі, ураженому пухлиною, відчувається біль, відрізняється постійним характером, яка не усувається анестетиками. Хоча спочатку вона виражена слабко;
    • Обмежена рухливість уражених хребців, змушує пацієнтів приймати вимушену позу;
    • Ускладнення неврологічного характеру у формі парезів, паралічів, порушень функцій тазу, що виявляються одними з перших;
    • Загальний стан хворого при хребетної саркомі оцінюється лікарями як важкий.

    Головний мозок

    Саркома   що це за хвороба: симптоми, фото, причини, види, лікування та прогнозОсновними симптомами головномозговой саркоми є:

  • Незрозумілі головні болі;
  • Часті запаморочення з втратою свідомості, руху стають раскоординированными, нерідко турбує блювання;
  • Поведінкові порушення, розлади психіки;
  • Часті випадки епілептичних припадків;
  • Тимчасові зорові порушення, однак, на тлі постійно підвищеного ВЧТ великий ризик розвитку атрофії зорового нерва;
  • Розвиток часткового або повного паралічу.
  • Яєчник

    Саркомі яєчника властиві великі розміри і швидке зростання, мізерна симптоматика начебто тянуще-ниючих болів, тяжкості внизу живота, менструальних порушень, іноді асциту. Саркома часто буває двостороннім і відрізняється дуже швидким розвитком.

    Очі

    Первинні саркоми зазвичай формуються у верхніх частинах очниці, причому подібна форма частіше зустрічається у дітей.

    Такі пухлини швидко ростуть, збільшуючи свої розміри. В очниці відчувається розпирання і біль. Очне яблуко обмежується в рухливості і зміщується, розвивається екзофтальм.

    Кров і лімфа

    Клінічна картина лімфосаркоми залежить від первинного вогнища, точніше, його локалізації. Лімфосаркоми найчастіше носять В-клітинний характер і схожа за течією на гострий лейкоз.

    При саркомі кровоносної або лімфатичної системи пацієнти швидко худнуть, відчувають слабкість і часті запаморочення, організм швидко виснажується, пригнічується імунна система.

    Гортань

    Гортанним саркома супроводжується труднощами при ковтанні, голос стає хрипким, якщо пухлина локалізується під зв’язками, то відбувається патологічне звуження стравоходу і дихальних шляхів.

    Простата

    Саркома простати відрізняється агресивним і стрімким розвитком, а характерні прояви вона починає показувати при досягненні значного розміру або при метастазуванні в сусідні структури.

    Симптоми: почастішання і поява труднощів при сечовипусканні, інтенсивна болючість внизу живота і задньому проході, гіпертермія, різке схуднення і стрімке виснаження організму.

    Види

    Саркомные освіти мають досить рясне різноманіття форм, кожна з яких має свої особливості та відмінності.

    • Стромальная саркома

    Подібна форма пухлинного процесу найчастіше характерна для ендометрія і розвивається в матці. Основною причиною такого захворювання виступає опромінення, якому жінка коли-то піддавалася.

    Крім того, викликати стромальную саркому можуть часті гінекологічні кюретажи, аборти і родові пошкодження, эндометриозы і полипозы. Проявляється кровотечами і больовий симптоматикою.

    • Веретеноклеточная

    Саркома   що це за хвороба: симптоми, фото, причини, види, лікування та прогнозТака пухлина складається з клітинних структур веретеноподібної типу. Її часто плутають з фібромою.

    Вузли веретеноклеточной саркоми відрізняються щільною волокнистою структурою і воліють шкіру, слизові тканини, фасції і серозні покриви.

    Якщо така саркома виявляється на ранньому етапі, то у пацієнта є шанси на сприятливі прогнози.

    • Злоякісна

    Відноситься до мягкотканным утворень, відрізняється високою рецидивностью (понад 40%), печінковим, легеневим і головномозговым метастазуванням лімфогенним шляхом. Локалізуються такі утворення переважно глибоко в м’язових тканинах. Початок розвитку відрізняється безсимптомним характером, що ускладнює ранню діагностику.

    • Плеоморфная

    Така саркома найчастіше виявляється в кінцівках, рідше на тулубі. Виявляється подібна пухлина, коли виростає до великих розмірів (більше 10 см).

    Являє собою вузлувате, щільне утворення з дольчатой структурою, що містить ділянки крововиливів відмерлих тканин. Часто пацієнти помирають протягом перших 12 місяців з моменту виявлення плеоморфной саркоми, для якої характерна низька виживаність, не більше 10%.

    • Полиморфноклеточная

    Це первинна шкірна саркома, який формується за мягкотканной периферії. У процесі розростання подібні саркоми виразкуватись, метастазують лімфогенним шляхом, супроводжується характерним збільшенням селезінки. Піддається тільки хірургічного лікування.

    • Недиференційована

    Це таке утворення, яке неможливо або надто складно віднести до якого-небудь класу або типу. Подібні саркоми не пов’язані з якими-небудь конкретними клітинними структурами, але лікують їх аналогічно рабдомиосаркомы.

    • Гистиоцитарная

    Подібне освіта містить поліморфні клітинні структури. Пухлина характеризується несприятливим прогнозом, оскільки швидко генерализуется. Такий саркомі властиво агресивний перебіг і негативна реакція на терапевтичну дію. Патологія частіше вражає ШКТ, шкіру та м’якотканинні структури.

    • Круглоклеточная

    Така саркома складається з круглих клітинних структур, швидко розвивається і відноситься до высокозлокачественным пухлин. Вражає м’якотканинні і шкірні структури.

    • Фибромиксоидная

    Така пухлина відрізняється низькою злоякісністю. Вражає пацієнтів незалежно від віку. Локалізується переважно на стегнах, плечах, тулубі. Подібні утворення зазвичай ростуть досить повільно і практично не дають метастазів.

    • Лімфоїдна

    Така пухлина вражає імунні структури і відрізняється поліморфною симптоматикою. Характеризується збільшенням лімфовузлів, аутоімунної анемії, экземоподобными ураженнями шкіри. Пухлина здавлює судини кровоносної та лімфатичної системи, чим провокує розвиток некрозу.

    • Эпителоидная

    Подібні саркоми вражають переважно кінцівки, причому частіше у молодих пацієнтів. Така пухлина вважається різновидом синовіальної саркоми.

    • Мієлоїдна

    Локальна пухлина, що складається з мієлобластів лейкозного типу. Локалізується найчастіше в черепних кістках, лімфовузлах, внутриорганических структурах, губчастих або трубчастих кісткових тканинах та ін.

    • Светлоклеточная

    Фасциогенное освіта, найчастіше розташовується в області шиї, голови, тулуба і вражає м’якотканинні структури. Розвивається така пухлина повільно і довго, часто мають місце рецидиви і метастазування.

    • Нейрогенна

    Утворюється переважно на ногах, розвивається повільно, містить веретеноподібні клітини, відрізняється отграничением від інших тканин. Лікування подібної пухлини тільки оперативне, але прогнози сприятливі. Виживаність близько 80%.

    Відміну від раку

    Саркома відрізняється від раку соединительнотканным походженням, тоді як ракові утворення формуються з эктодермальных і эпителиальноклеточных структур.

    Виникає така пухлина скрізь, де є сполучнотканинні клітини.

    Стадії злоякісного процесу

    Саркома   що це за хвороба: симптоми, фото, причини, види, лікування та прогнозСаркома розвивається стадійно:

    • На першому етапі пухлина існує обмежено в тканинах певного органа, з якого вона почала формуватися;
    • На другій стадії саркома починає проростати у внутрішні структури органу, порушуючи його функціональність, пухлина помітно збільшується, але метастазування не спостерігається;
    • На третьому етапі саркома проростає в фасції і сусідні тканини, регіонарні лімфовузли;
    • На 4 етапі пацієнта очікують самі несприятливі прогнози. Пухлина досягає великих розмірів, сильно тиснуть на сусідні структури і активно метастазують.

    Метастази

    Подібне явище при саркомных пухлинах є вторинним формуванням пухлинних вогнищ. Злоякісні клітини обриваються і проникають в лімфо – чи кровотік.

    З кров’ю аномальні клітинні структури курсують по системах організму. Коли вони зупиняються у вподобаному місці, то утворюється метастаз.

    Діагностика

    Діагностичні заходи передбачають проведення стандартних процедур на зразок:

    • МРТ або КТ;
    • Рентгенографії;
    • Радіонуклідного дослідження
    • УЗД;
    • Нейроваскулярной або морфологічної діагностики;
    • Біопсії та ін.

    Як лікувати саркому?

    Лікування саркоми переважно оперативне з додатковою хіміотерапією або опроміненням. Саме комбіноване лікування забезпечує максимальну ефективність.

    Подібний підхід сприяє збільшенню виживаності до 70% випадків. Оскільки пухлина чутлива до опромінення, то подібна методика обов’язково доповнює хірургічне видалення.

    Прогноз і виживаність

    Прогнози при саркомі обумовлюються стадією пухлинного процесу, його формою і локалізацією, наявністю метастазів та ін.

    Наприклад, шлункова саркома в третині випадків характеризується раннім метастазуванням, що негативно відбивається на прогнозах. Черевна саркома відрізняється труднощами в прогнозуванні, тому що має масу варіантів клінічного перебігу з різними наслідками.

    Виживання залежить від стадії розвитку подібної пухлини, наявністю метастазів і відповіддю на терапевтичну дію. Якщо пухлина була виявлена на завершальній або термальній стадії, то виживаність відрізняється низькими показниками.

    Більш точні прогнози виживання залежать від конкретного виду саркоми, до кожного з яких необхідний індивідуальний підхід. Важливе значення має відповідь на лікування, стан пацієнта та інші фактори.