Саркома – що це за хвороба: симптоми, фото, причини, види, лікування та прогноз

Природа злоякісних пухлин досить різноманітна. Існує безліч різних форм ракових утворень, що розрізняються по структурі, ступеня злоякісності, походженням і видом клітин. Одним з небезпечних утворень вважається саркома, про яку й піде мова.

Зміст

• 1 Що це за хвороба?
• 2 Локалізація
• 3 Класифікація
• 4 Причини захворювання
• 5 Симптоми саркоми різних органів
  • 5.1 Черевна порожнина
  • 5.2 Органи грудної порожнини
  • 5.3 Хребет
  • 5.4 Головний мозок
  • 5.5 Яєчник
  • 5.6 Очі
  • 5.7 Кров і лімфа
  • 5.8 Гортань
  • 5.9 Простата
• 6 Види
• 7 Відміну від раку
• 8 Стадії злоякісного процесу
• 9 Метастази
• 10 Діагностика
• 11 Як лікувати саркому?
• 12 Прогноз і виживаність

Що це за хвороба?

Саркома – це злоякісний пухлинний процес, який виходить із сполучнотканинних клітинних структур.

За статистикою, поширеність сарком серед усіх злоякісних утворень становить близько 5%. Подібні пухлини відрізняються дуже високою летальністю, оскільки характеризуються агресивним перебігом.

Локалізація

У даного виду пухлин немає якоїсь строгої локалізації, оскільки сполучнотканинні елементи присутні у всіх структурах організму, тому саркоми можуть виникнути в будь-якому органі.

На фото можна побачити, як виглядає початкова стадія саркоми Капоші

Небезпека саркоми ще і в тому, що дана пухлина у третини випадку вражає молодих пацієнтів до 30 років.

Класифікація

Саркома має безліч класифікацій. У відповідності з походженням саркоми поділяються:

• На пухлини, що походять із твердих тканин;
• З м’якотканинних структур.

За ступенем злоякісності саркоми поділяються на:

Высокозлокачественные – швидке поділ і ріст пухлинних клітинних структур, мало строми, широко розвинена судинна система пухлини;

З низькою злоякісністю – поділ клітин відбувається з невисокою активністю, вони відмінно диференціюються, зміст пухлинних клітин порівняно низьке, судин у пухлині мало, а строми, навпаки, багато.

Залежно від типу тканин, саркоми класифікуються на остеосаркома, ретикулосаркоми, хондросаркомы, цистосаркомы, липосаркомы та ін.

За ступенем диференціювання саркоми поділяються на кілька різновидів:

• GX – неможливо визначити диференціювання клітинних структур;
• G1 – високодиференційована саркома;
• G2 – помірно диференційована саркома;
• G3 – низкодифференцированная саркома;
• G4 – недиференційовані саркоми.

Клітинна диференціація передбачає визначення типу клітин, виду тканини, до якої вони належать і пр. З пониженням диференціації клітин зростає злоякісність саркомного освіти.

Із зростанням злоякісності пухлина починає інтенсивно збільшуватися, що призводить до підвищеної инфильтративности і ще більш швидкому розвитку пухлинного процесу.

Причини захворювання

Точних причин виникнення сарком не встановлено, проте, вчені встановили зв’язок між деякими факторами і пухлиною.

Спадковість, генетична обумовленість, наявність хромосомних патологій;

Іонізуюче радіаційне випромінювання;

Канцерогенний вплив на кшталт кобальту, нікелю або азбесту;

Зловживання ультрафіолетом при частих відвідувань солярію або тривалого перебування під палючим сонцем;

Віруси начебто папіломавірусу, герпесвируса, ВІЛ або вірус Епштейн-Барра;

Шкідливі виробництва пов’язані з хімічною промисловістю або нафтопереробкою;

Імунні збої, що викликають розвиток аутоімунних патологій;

Наявність передракових або доброякісних процесів;

Тривала нікотинова залежність;

Гормональні збої в процесі статевого дозрівання, які призводять до інтенсивного росту кісткових структур.

Подібні фактори викликають безконтрольне поділ клітинних сполучнотканинних структур. В результаті аномальні клітини утворюють пухлину і проростає в сусідні органи і руйнують їх.

Симптоми саркоми різних органів

Клінічні прояви саркоми розрізняються у відповідності з конкретною формою пухлини, її локалізації, ступеня розвитку саркоми.

На першій стадії пухлинного процесу зазвичай виявляється швидко прогресуюче утворення, але з його розвитком в пухлинний процес втягуються сусідні структури.

Черевна порожнина

Саркоми, що формуються в черевній порожнині, мають симптоматику, як при раку. Черевні саркоми розвиваються в тканинах різних органів.

• Печінки. Зустрічається рідко, проявляється хворобливою симптоматикою в області правого підребер’я. Пацієнти помітно зменшують у вазі, шкіра стає жовтяничній, вечорами турбує гіпертермія;
• Шлунка. Характеризується тривалим безсимптомним початком. Часто виявляються випадково. Пацієнти відзначають появу диспепсичних порушень начебто нудоти, тяжкості, метеоризм і здуття, бурчання і ін. Поступово наростають ознаки виснаження, пацієнт постійно відчуває себе стомленим, ослабленим, депресивним і дратівливим;
• Кишечника. Подібні саркоми супроводжуються болями в зоні живота, схудненням, нудотою і відрижкою, відсутністю апетиту, частими диареями, кров’янистої-слизові виділення з кишки, прискореним дефекационными позивами, швидким виснаженням організму;
• Нирки. Саркома в ниркових тканинах характеризується яскраво вираженою гематурією, хворобливістю в області розташування освіти, при пальпації пухлина можна промацати. Кров в сечі не викликає яких-небудь інших дискомфортних відчуттів або сечовивідних розладів;
• Заочеревинного простору. Найчастіше саркома виростає до значних розмірів, здавлюючи сусідні тканини. Пухлина може зруйнувати нервові корінці, хребетні елементи, що супроводжується інтенсивним болем у відповідних зонах. Іноді подібна саркома стає причиною паралічу або парезу. При пережимании пухлиною кровоносних судин можуть виникати набряки кінцівок і черевних стінок. Якщо порушується печінковий кровообіг, розвивається асцит та ін
• Селезінки. На ранніх етапах розвитку саркома ніяк не проявляється, але із зростанням освіти орган збільшується, потім пухлина починає розпадатися, що супроводжується клінікою інтоксикації начебто субфебрильної температури, анемії і прогресуючої слабкості. Також селезінкова саркома характеризується постійним відчуттям спраги, відсутністю апетиту, апатією, нудотно-блювотним синдромом, частими позивами до сечовипускання, больовими відчуттями тощо;
• Підшлункової залози. Така саркомная пухлина характеризується хворобливістю, гіпертермією, схудненням, втратою апетиту, діарея або запори, жовтяницею, нездужаннями і загальною слабкістю, нудотно-блювотної симптоматикою, відрижкою і пр.

Як видно, саркоми органів, розташованих в черевній порожнині, часто супроводжуються схожою симптоматикою.

Органи грудної порожнини

Пухлини такої локалізації найчастіше виникають внаслідок метастазування з інших вогнищ. Симптоматика в залежності від локалізації дещо відрізняється.

Саркома ребер. Спочатку пацієнт відчуває біль в області ребер, грудей і оточуючих тканин, поступово болі наростають, незабаром з ними не можуть впоратися навіть анестетики. На ребрах прощупується припухлість, яка при тиску викликає біль. Пацієнта турбують симптоми на зразок дратівливості, надмірної збудливості, занепокоєння, анемії, лихоманки, місцевої гіпертермії, дихальні порушення.

Легких. На подібні утворення вказують симптом начебто надмірної стомлюваності, задишки, дисфагії (при метастазуванні в стравохід), нудотно-блювотної симптоматики, осиплості голосу, плевриту, простудні ознаки, тривалі пневмонії тощо

Серця і перикарда. Виявляється пухлина невеликий гіпертермією, схудненням, суглобовими болями і общеорганической слабкістю. Потім на тілі і кінцівках з’являються висипання, складається клінічна картина недостатності серця. У пацієнтів набрякає обличчя і верхні кінцівки. Якщо саркома локалізується в перикарді, то симптоматика передбачає наявність геморагічного випоту і тампонади.

Стравоходу. Симптоми стравохідної саркоми ґрунтуються на порушення ковтальних процесів і хворобливості. Больова симптоматика концентрується за грудиною, однак може іррадіювати в хребетні відділи і лопаткову область. Завжди має місце запалення пищеводных стінок. Як і в інших випадках, саркома супроводжується анемією, слабкістю і схудненням. Подібна патологія в кінцевому підсумку призводить до повного виснаження пацієнта.

Середостіння. Пухлина поширюється по всіх тканинах середостіння і здавлюючи і проростаючи в органи, які в ньому перебувають. При проникненні пухлини в плевру в її порожнинах з’являється ексудат.

Хребет

Саркомою хребта називають злоякісне пухлинне утворення в спинномозкових тканинах і прилеглих до них структурах. Небезпека патології в здавленні або пошкодження спинного мозку або його корінців.

Симптоми хребетної саркоми обумовлюються її локалізацією, наприклад, в шийному, грудному, попереково-крижовому відділі або в «кінському хвості».

Однак у всіх поперекових пухлин є загальні ознаки:

• Швидкий розвиток пухлини (за рік або менше);
• У відділі, ураженому пухлиною, відчувається біль, відрізняється постійним характером, яка не усувається анестетиками. Хоча спочатку вона виражена слабко;
• Обмежена рухливість уражених хребців, змушує пацієнтів приймати вимушену позу;
• Ускладнення неврологічного характеру у формі парезів, паралічів, порушень функцій тазу, що виявляються одними з перших;
• Загальний стан хворого при хребетної саркомі оцінюється лікарями як важкий.

Головний мозок

Основними симптомами головномозговой саркоми є:

Незрозумілі головні болі;

Часті запаморочення з втратою свідомості, руху стають раскоординированными, нерідко турбує блювання;

Поведінкові порушення, розлади психіки;

Часті випадки епілептичних припадків;

Тимчасові зорові порушення, однак, на тлі постійно підвищеного ВЧТ великий ризик розвитку атрофії зорового нерва;

Розвиток часткового або повного паралічу.

Яєчник

Саркомі яєчника властиві великі розміри і швидке зростання, мізерна симптоматика начебто тянуще-ниючих болів, тяжкості внизу живота, менструальних порушень, іноді асциту. Саркома часто буває двостороннім і відрізняється дуже швидким розвитком.

Очі

Первинні саркоми зазвичай формуються у верхніх частинах очниці, причому подібна форма частіше зустрічається у дітей.

Такі пухлини швидко ростуть, збільшуючи свої розміри. В очниці відчувається розпирання і біль. Очне яблуко обмежується в рухливості і зміщується, розвивається екзофтальм.

Кров і лімфа

Клінічна картина лімфосаркоми залежить від первинного вогнища, точніше, його локалізації. Лімфосаркоми найчастіше носять В-клітинний характер і схожа за течією на гострий лейкоз.

При саркомі кровоносної або лімфатичної системи пацієнти швидко худнуть, відчувають слабкість і часті запаморочення, організм швидко виснажується, пригнічується імунна система.

Гортань

Гортанним саркома супроводжується труднощами при ковтанні, голос стає хрипким, якщо пухлина локалізується під зв’язками, то відбувається патологічне звуження стравоходу і дихальних шляхів.

Простата

Саркома простати відрізняється агресивним і стрімким розвитком, а характерні прояви вона починає показувати при досягненні значного розміру або при метастазуванні в сусідні структури.

Симптоми: почастішання і поява труднощів при сечовипусканні, інтенсивна болючість внизу живота і задньому проході, гіпертермія, різке схуднення і стрімке виснаження організму.

Види

Саркомные освіти мають досить рясне різноманіття форм, кожна з яких має свої особливості та відмінності.

• Стромальная саркома

Подібна форма пухлинного процесу найчастіше характерна для ендометрія і розвивається в матці. Основною причиною такого захворювання виступає опромінення, якому жінка коли-то піддавалася.

Крім того, викликати стромальную саркому можуть часті гінекологічні кюретажи, аборти і родові пошкодження, эндометриозы і полипозы. Проявляється кровотечами і больовий симптоматикою.

• Веретеноклеточная

Така пухлина складається з клітинних структур веретеноподібної типу. Її часто плутають з фібромою.

Вузли веретеноклеточной саркоми відрізняються щільною волокнистою структурою і воліють шкіру, слизові тканини, фасції і серозні покриви.

Якщо така саркома виявляється на ранньому етапі, то у пацієнта є шанси на сприятливі прогнози.

• Злоякісна

Відноситься до мягкотканным утворень, відрізняється високою рецидивностью (понад 40%), печінковим, легеневим і головномозговым метастазуванням лімфогенним шляхом. Локалізуються такі утворення переважно глибоко в м’язових тканинах. Початок розвитку відрізняється безсимптомним характером, що ускладнює ранню діагностику.

• Плеоморфная

Така саркома найчастіше виявляється в кінцівках, рідше на тулубі. Виявляється подібна пухлина, коли виростає до великих розмірів (більше 10 см).

Являє собою вузлувате, щільне утворення з дольчатой структурою, що містить ділянки крововиливів відмерлих тканин. Часто пацієнти помирають протягом перших 12 місяців з моменту виявлення плеоморфной саркоми, для якої характерна низька виживаність, не більше 10%.

• Полиморфноклеточная

Це первинна шкірна саркома, який формується за мягкотканной периферії. У процесі розростання подібні саркоми виразкуватись, метастазують лімфогенним шляхом, супроводжується характерним збільшенням селезінки. Піддається тільки хірургічного лікування.

• Недиференційована

Це таке утворення, яке неможливо або надто складно віднести до якого-небудь класу або типу. Подібні саркоми не пов’язані з якими-небудь конкретними клітинними структурами, але лікують їх аналогічно рабдомиосаркомы.

• Гистиоцитарная

Подібне освіта містить поліморфні клітинні структури. Пухлина характеризується несприятливим прогнозом, оскільки швидко генерализуется. Такий саркомі властиво агресивний перебіг і негативна реакція на терапевтичну дію. Патологія частіше вражає ШКТ, шкіру та м’якотканинні структури.

• Круглоклеточная

Така саркома складається з круглих клітинних структур, швидко розвивається і відноситься до высокозлокачественным пухлин. Вражає м’якотканинні і шкірні структури.

• Фибромиксоидная

Така пухлина відрізняється низькою злоякісністю. Вражає пацієнтів незалежно від віку. Локалізується переважно на стегнах, плечах, тулубі. Подібні утворення зазвичай ростуть досить повільно і практично не дають метастазів.

• Лімфоїдна

Така пухлина вражає імунні структури і відрізняється поліморфною симптоматикою. Характеризується збільшенням лімфовузлів, аутоімунної анемії, экземоподобными ураженнями шкіри. Пухлина здавлює судини кровоносної та лімфатичної системи, чим провокує розвиток некрозу.

• Эпителоидная

Подібні саркоми вражають переважно кінцівки, причому частіше у молодих пацієнтів. Така пухлина вважається різновидом синовіальної саркоми.

• Мієлоїдна

Локальна пухлина, що складається з мієлобластів лейкозного типу. Локалізується найчастіше в черепних кістках, лімфовузлах, внутриорганических структурах, губчастих або трубчастих кісткових тканинах та ін.

• Светлоклеточная

Фасциогенное освіта, найчастіше розташовується в області шиї, голови, тулуба і вражає м’якотканинні структури. Розвивається така пухлина повільно і довго, часто мають місце рецидиви і метастазування.

• Нейрогенна

Утворюється переважно на ногах, розвивається повільно, містить веретеноподібні клітини, відрізняється отграничением від інших тканин. Лікування подібної пухлини тільки оперативне, але прогнози сприятливі. Виживаність близько 80%.

Відміну від раку

Саркома відрізняється від раку соединительнотканным походженням, тоді як ракові утворення формуються з эктодермальных і эпителиальноклеточных структур.

Виникає така пухлина скрізь, де є сполучнотканинні клітини.

Стадії злоякісного процесу

Саркома розвивається стадійно:

• На першому етапі пухлина існує обмежено в тканинах певного органа, з якого вона почала формуватися;
• На другій стадії саркома починає проростати у внутрішні структури органу, порушуючи його функціональність, пухлина помітно збільшується, але метастазування не спостерігається;
• На третьому етапі саркома проростає в фасції і сусідні тканини, регіонарні лімфовузли;
• На 4 етапі пацієнта очікують самі несприятливі прогнози. Пухлина досягає великих розмірів, сильно тиснуть на сусідні структури і активно метастазують.

Метастази

Подібне явище при саркомных пухлинах є вторинним формуванням пухлинних вогнищ. Злоякісні клітини обриваються і проникають в лімфо – чи кровотік.

З кров’ю аномальні клітинні структури курсують по системах організму. Коли вони зупиняються у вподобаному місці, то утворюється метастаз.

Діагностика

Діагностичні заходи передбачають проведення стандартних процедур на зразок:

• МРТ або КТ;
• Рентгенографії;
• Радіонуклідного дослідження
• УЗД;
• Нейроваскулярной або морфологічної діагностики;
• Біопсії та ін.

Як лікувати саркому?

Лікування саркоми переважно оперативне з додатковою хіміотерапією або опроміненням. Саме комбіноване лікування забезпечує максимальну ефективність.

Подібний підхід сприяє збільшенню виживаності до 70% випадків. Оскільки пухлина чутлива до опромінення, то подібна методика обов’язково доповнює хірургічне видалення.

Прогноз і виживаність

Прогнози при саркомі обумовлюються стадією пухлинного процесу, його формою і локалізацією, наявністю метастазів та ін.

Наприклад, шлункова саркома в третині випадків характеризується раннім метастазуванням, що негативно відбивається на прогнозах. Черевна саркома відрізняється труднощами в прогнозуванні, тому що має масу варіантів клінічного перебігу з різними наслідками.

Виживання залежить від стадії розвитку подібної пухлини, наявністю метастазів і відповіддю на терапевтичну дію. Якщо пухлина була виявлена на завершальній або термальній стадії, то виживаність відрізняється низькими показниками.

Більш точні прогнози виживання залежать від конкретного виду саркоми, до кожного з яких необхідний індивідуальний підхід. Важливе значення має відповідь на лікування, стан пацієнта та інші фактори.