Природа злоякісних пухлин досить різноманітна. Існує безліч різних форм ракових утворень, що розрізняються по структурі, ступеня злоякісності, походженням і видом клітин. Одним з небезпечних утворень вважається саркома, про яку й піде мова.
Зміст
- 1 Що це за хвороба?
- 2 Локалізація
- 3 Класифікація
- 4 Причини захворювання
- 5 Симптоми саркоми різних органів
- 5.1 Черевна порожнина
- 5.2 Органи грудної порожнини
- 5.3 Хребет
- 5.4 Головний мозок
- 5.5 Яєчник
- 5.6 Очі
- 5.7 Кров і лімфа
- 5.8 Гортань
- 5.9 Простата
- 6 Види
- 7 Відміну від раку
- 8 Стадії злоякісного процесу
- 9 Метастази
- 10 Діагностика
- 11 Як лікувати саркому?
- 12 Прогноз і виживаність
Що це за хвороба?
Саркома – це злоякісний пухлинний процес, який виходить із сполучнотканинних клітинних структур.
За статистикою, поширеність сарком серед усіх злоякісних утворень становить близько 5%. Подібні пухлини відрізняються дуже високою летальністю, оскільки характеризуються агресивним перебігом.
Локалізація
У даного виду пухлин немає якоїсь строгої локалізації, оскільки сполучнотканинні елементи присутні у всіх структурах організму, тому саркоми можуть виникнути в будь-якому органі.
На фото можна побачити, як виглядає початкова стадія саркоми Капоші
Небезпека саркоми ще і в тому, що дана пухлина у третини випадку вражає молодих пацієнтів до 30 років.
Класифікація
Саркома має безліч класифікацій. У відповідності з походженням саркоми поділяються:
- На пухлини, що походять із твердих тканин;
- З м’якотканинних структур.
За ступенем злоякісності саркоми поділяються на:
Залежно від типу тканин, саркоми класифікуються на остеосаркома, ретикулосаркоми, хондросаркомы, цистосаркомы, липосаркомы та ін.
За ступенем диференціювання саркоми поділяються на кілька різновидів:
- GX – неможливо визначити диференціювання клітинних структур;
- G1 – високодиференційована саркома;
- G2 – помірно диференційована саркома;
- G3 – низкодифференцированная саркома;
- G4 – недиференційовані саркоми.
Клітинна диференціація передбачає визначення типу клітин, виду тканини, до якої вони належать і пр. З пониженням диференціації клітин зростає злоякісність саркомного освіти.
Із зростанням злоякісності пухлина починає інтенсивно збільшуватися, що призводить до підвищеної инфильтративности і ще більш швидкому розвитку пухлинного процесу.
Причини захворювання
Точних причин виникнення сарком не встановлено, проте, вчені встановили зв’язок між деякими факторами і пухлиною.
Подібні фактори викликають безконтрольне поділ клітинних сполучнотканинних структур. В результаті аномальні клітини утворюють пухлину і проростає в сусідні органи і руйнують їх.
Симптоми саркоми різних органів
Клінічні прояви саркоми розрізняються у відповідності з конкретною формою пухлини, її локалізації, ступеня розвитку саркоми.
На першій стадії пухлинного процесу зазвичай виявляється швидко прогресуюче утворення, але з його розвитком в пухлинний процес втягуються сусідні структури.
Черевна порожнина
Саркоми, що формуються в черевній порожнині, мають симптоматику, як при раку. Черевні саркоми розвиваються в тканинах різних органів.
- Печінки. Зустрічається рідко, проявляється хворобливою симптоматикою в області правого підребер’я. Пацієнти помітно зменшують у вазі, шкіра стає жовтяничній, вечорами турбує гіпертермія;
- Шлунка. Характеризується тривалим безсимптомним початком. Часто виявляються випадково. Пацієнти відзначають появу диспепсичних порушень начебто нудоти, тяжкості, метеоризм і здуття, бурчання і ін. Поступово наростають ознаки виснаження, пацієнт постійно відчуває себе стомленим, ослабленим, депресивним і дратівливим;
- Кишечника. Подібні саркоми супроводжуються болями в зоні живота, схудненням, нудотою і відрижкою, відсутністю апетиту, частими диареями, кров’янистої-слизові виділення з кишки, прискореним дефекационными позивами, швидким виснаженням організму;
- Нирки. Саркома в ниркових тканинах характеризується яскраво вираженою гематурією, хворобливістю в області розташування освіти, при пальпації пухлина можна промацати. Кров в сечі не викликає яких-небудь інших дискомфортних відчуттів або сечовивідних розладів;
- Заочеревинного простору. Найчастіше саркома виростає до значних розмірів, здавлюючи сусідні тканини. Пухлина може зруйнувати нервові корінці, хребетні елементи, що супроводжується інтенсивним болем у відповідних зонах. Іноді подібна саркома стає причиною паралічу або парезу. При пережимании пухлиною кровоносних судин можуть виникати набряки кінцівок і черевних стінок. Якщо порушується печінковий кровообіг, розвивається асцит та ін
- Селезінки. На ранніх етапах розвитку саркома ніяк не проявляється, але із зростанням освіти орган збільшується, потім пухлина починає розпадатися, що супроводжується клінікою інтоксикації начебто субфебрильної температури, анемії і прогресуючої слабкості. Також селезінкова саркома характеризується постійним відчуттям спраги, відсутністю апетиту, апатією, нудотно-блювотним синдромом, частими позивами до сечовипускання, больовими відчуттями тощо;
- Підшлункової залози. Така саркомная пухлина характеризується хворобливістю, гіпертермією, схудненням, втратою апетиту, діарея або запори, жовтяницею, нездужаннями і загальною слабкістю, нудотно-блювотної симптоматикою, відрижкою і пр.
Як видно, саркоми органів, розташованих в черевній порожнині, часто супроводжуються схожою симптоматикою.
Органи грудної порожнини
Пухлини такої локалізації найчастіше виникають внаслідок метастазування з інших вогнищ. Симптоматика в залежності від локалізації дещо відрізняється.
Хребет
Саркомою хребта називають злоякісне пухлинне утворення в спинномозкових тканинах і прилеглих до них структурах. Небезпека патології в здавленні або пошкодження спинного мозку або його корінців.
Симптоми хребетної саркоми обумовлюються її локалізацією, наприклад, в шийному, грудному, попереково-крижовому відділі або в «кінському хвості».
Однак у всіх поперекових пухлин є загальні ознаки:
- Швидкий розвиток пухлини (за рік або менше);
- У відділі, ураженому пухлиною, відчувається біль, відрізняється постійним характером, яка не усувається анестетиками. Хоча спочатку вона виражена слабко;
- Обмежена рухливість уражених хребців, змушує пацієнтів приймати вимушену позу;
- Ускладнення неврологічного характеру у формі парезів, паралічів, порушень функцій тазу, що виявляються одними з перших;
- Загальний стан хворого при хребетної саркомі оцінюється лікарями як важкий.
Головний мозок
Основними симптомами головномозговой саркоми є:
Яєчник
Саркомі яєчника властиві великі розміри і швидке зростання, мізерна симптоматика начебто тянуще-ниючих болів, тяжкості внизу живота, менструальних порушень, іноді асциту. Саркома часто буває двостороннім і відрізняється дуже швидким розвитком.
Очі
Первинні саркоми зазвичай формуються у верхніх частинах очниці, причому подібна форма частіше зустрічається у дітей.
Такі пухлини швидко ростуть, збільшуючи свої розміри. В очниці відчувається розпирання і біль. Очне яблуко обмежується в рухливості і зміщується, розвивається екзофтальм.
Кров і лімфа
Клінічна картина лімфосаркоми залежить від первинного вогнища, точніше, його локалізації. Лімфосаркоми найчастіше носять В-клітинний характер і схожа за течією на гострий лейкоз.
При саркомі кровоносної або лімфатичної системи пацієнти швидко худнуть, відчувають слабкість і часті запаморочення, організм швидко виснажується, пригнічується імунна система.
Гортань
Гортанним саркома супроводжується труднощами при ковтанні, голос стає хрипким, якщо пухлина локалізується під зв’язками, то відбувається патологічне звуження стравоходу і дихальних шляхів.
Простата
Саркома простати відрізняється агресивним і стрімким розвитком, а характерні прояви вона починає показувати при досягненні значного розміру або при метастазуванні в сусідні структури.
Симптоми: почастішання і поява труднощів при сечовипусканні, інтенсивна болючість внизу живота і задньому проході, гіпертермія, різке схуднення і стрімке виснаження організму.
Види
Саркомные освіти мають досить рясне різноманіття форм, кожна з яких має свої особливості та відмінності.
- Стромальная саркома
Подібна форма пухлинного процесу найчастіше характерна для ендометрія і розвивається в матці. Основною причиною такого захворювання виступає опромінення, якому жінка коли-то піддавалася.
Крім того, викликати стромальную саркому можуть часті гінекологічні кюретажи, аборти і родові пошкодження, эндометриозы і полипозы. Проявляється кровотечами і больовий симптоматикою.
- Веретеноклеточная
Така пухлина складається з клітинних структур веретеноподібної типу. Її часто плутають з фібромою.
Вузли веретеноклеточной саркоми відрізняються щільною волокнистою структурою і воліють шкіру, слизові тканини, фасції і серозні покриви.
Якщо така саркома виявляється на ранньому етапі, то у пацієнта є шанси на сприятливі прогнози.
- Злоякісна
Відноситься до мягкотканным утворень, відрізняється високою рецидивностью (понад 40%), печінковим, легеневим і головномозговым метастазуванням лімфогенним шляхом. Локалізуються такі утворення переважно глибоко в м’язових тканинах. Початок розвитку відрізняється безсимптомним характером, що ускладнює ранню діагностику.
- Плеоморфная
Така саркома найчастіше виявляється в кінцівках, рідше на тулубі. Виявляється подібна пухлина, коли виростає до великих розмірів (більше 10 см).
Являє собою вузлувате, щільне утворення з дольчатой структурою, що містить ділянки крововиливів відмерлих тканин. Часто пацієнти помирають протягом перших 12 місяців з моменту виявлення плеоморфной саркоми, для якої характерна низька виживаність, не більше 10%.
- Полиморфноклеточная
Це первинна шкірна саркома, який формується за мягкотканной периферії. У процесі розростання подібні саркоми виразкуватись, метастазують лімфогенним шляхом, супроводжується характерним збільшенням селезінки. Піддається тільки хірургічного лікування.
- Недиференційована
Це таке утворення, яке неможливо або надто складно віднести до якого-небудь класу або типу. Подібні саркоми не пов’язані з якими-небудь конкретними клітинними структурами, але лікують їх аналогічно рабдомиосаркомы.
- Гистиоцитарная
Подібне освіта містить поліморфні клітинні структури. Пухлина характеризується несприятливим прогнозом, оскільки швидко генерализуется. Такий саркомі властиво агресивний перебіг і негативна реакція на терапевтичну дію. Патологія частіше вражає ШКТ, шкіру та м’якотканинні структури.
- Круглоклеточная
Така саркома складається з круглих клітинних структур, швидко розвивається і відноситься до высокозлокачественным пухлин. Вражає м’якотканинні і шкірні структури.
- Фибромиксоидная
Така пухлина відрізняється низькою злоякісністю. Вражає пацієнтів незалежно від віку. Локалізується переважно на стегнах, плечах, тулубі. Подібні утворення зазвичай ростуть досить повільно і практично не дають метастазів.
- Лімфоїдна
Така пухлина вражає імунні структури і відрізняється поліморфною симптоматикою. Характеризується збільшенням лімфовузлів, аутоімунної анемії, экземоподобными ураженнями шкіри. Пухлина здавлює судини кровоносної та лімфатичної системи, чим провокує розвиток некрозу.
- Эпителоидная
Подібні саркоми вражають переважно кінцівки, причому частіше у молодих пацієнтів. Така пухлина вважається різновидом синовіальної саркоми.
- Мієлоїдна
Локальна пухлина, що складається з мієлобластів лейкозного типу. Локалізується найчастіше в черепних кістках, лімфовузлах, внутриорганических структурах, губчастих або трубчастих кісткових тканинах та ін.
- Светлоклеточная
Фасциогенное освіта, найчастіше розташовується в області шиї, голови, тулуба і вражає м’якотканинні структури. Розвивається така пухлина повільно і довго, часто мають місце рецидиви і метастазування.
- Нейрогенна
Утворюється переважно на ногах, розвивається повільно, містить веретеноподібні клітини, відрізняється отграничением від інших тканин. Лікування подібної пухлини тільки оперативне, але прогнози сприятливі. Виживаність близько 80%.
Відміну від раку
Саркома відрізняється від раку соединительнотканным походженням, тоді як ракові утворення формуються з эктодермальных і эпителиальноклеточных структур.
Виникає така пухлина скрізь, де є сполучнотканинні клітини.
Стадії злоякісного процесу
Саркома розвивається стадійно:
- На першому етапі пухлина існує обмежено в тканинах певного органа, з якого вона почала формуватися;
- На другій стадії саркома починає проростати у внутрішні структури органу, порушуючи його функціональність, пухлина помітно збільшується, але метастазування не спостерігається;
- На третьому етапі саркома проростає в фасції і сусідні тканини, регіонарні лімфовузли;
- На 4 етапі пацієнта очікують самі несприятливі прогнози. Пухлина досягає великих розмірів, сильно тиснуть на сусідні структури і активно метастазують.
Метастази
Подібне явище при саркомных пухлинах є вторинним формуванням пухлинних вогнищ. Злоякісні клітини обриваються і проникають в лімфо – чи кровотік.
З кров’ю аномальні клітинні структури курсують по системах організму. Коли вони зупиняються у вподобаному місці, то утворюється метастаз.
Діагностика
Діагностичні заходи передбачають проведення стандартних процедур на зразок:
- МРТ або КТ;
- Рентгенографії;
- Радіонуклідного дослідження
- УЗД;
- Нейроваскулярной або морфологічної діагностики;
- Біопсії та ін.
Як лікувати саркому?
Лікування саркоми переважно оперативне з додатковою хіміотерапією або опроміненням. Саме комбіноване лікування забезпечує максимальну ефективність.
Подібний підхід сприяє збільшенню виживаності до 70% випадків. Оскільки пухлина чутлива до опромінення, то подібна методика обов’язково доповнює хірургічне видалення.
Прогноз і виживаність
Прогнози при саркомі обумовлюються стадією пухлинного процесу, його формою і локалізацією, наявністю метастазів та ін.
Наприклад, шлункова саркома в третині випадків характеризується раннім метастазуванням, що негативно відбивається на прогнозах. Черевна саркома відрізняється труднощами в прогнозуванні, тому що має масу варіантів клінічного перебігу з різними наслідками.
Виживання залежить від стадії розвитку подібної пухлини, наявністю метастазів і відповіддю на терапевтичну дію. Якщо пухлина була виявлена на завершальній або термальній стадії, то виживаність відрізняється низькими показниками.
Більш точні прогнози виживання залежать від конкретного виду саркоми, до кожного з яких необхідний індивідуальний підхід. Важливе значення має відповідь на лікування, стан пацієнта та інші фактори.
