Кардіоміопатія — серцева патологія, яка проявляється у більш ніж 30 % сердечників. Але особливо рідкісною і небезпечною вважається один з видів патології — рестриктивна кардіоміопатія. При такому захворюванні міокард зазнає діастолічну дисфункцію, в результаті чого стінки серцевого шлуночка стають ригидными. А це, в свою чергу, заважає оптимальному заповнення порожнини шлуночка. У матеріалі нижче розглянемо докладно, як виглядає патологія і як з нею боротися грамотно.
Зміст
- Що таке рестриктивна кардіоміопатія?
- Форми хвороби
- Причини розвитку всіх форм
- Симптоми серцевої патології РКМП
- Діагностика
- Лікування РКМП
- Медикаментозний метод
- Хірургічний метод
- Профілактика
- Можливі ускладнення та прогнози
Що таке рестриктивна кардіоміопатія?
При рестриктивної кардіоміопатії порушується наповнюваність серцевих камер, що призводить незабаром до хронічної серцевої недостатності. Саме рестриктивна кардіоміопатія (РКМП) відноситься до однієї з найбільш рідкісних форм серцевої міопатії. Міокард у цьому випадку стає ригідним.
Як правило, міопатія такого підвиду — це частіше вторинний результат. Тобто виникає на тлі інших хронічних хвороб. При даній кардіоміопатії уражаються міокард та/або эндокард.
Форми хвороби
Кардіологи світу класифікують всі види рестриктивної кардіопатії в залежності від причин їх розвитку. Так, виділяють наступні типи та форми серцевих миопатических патологій:
- Первинна (ідіопатична) кардіоміопатія. Виявляється сама по собі.
- Хвороба эндомиокардиальная. До неї відносять патологію з еозинофілією (підвищення концентрації в крові особливих клітин — еозинофілів) і без еозинофілії. У першому випадку эндокардиальная патологія носить назву фибропластический ендокардит Леффлера. У другому — эндомиокардиальный фіброз.
Важливо: эндомиокардиальный фіброз проявляється лише у малюків до року. Майже у всіх випадках така патологія завершується летальним результатом.
- Вторинна рестриктивна кардіоміопатія. Є ускладненням попередніх хронічних хвороб.
Причини розвитку всіх форм
Для кожної з форм серцевої патології названого типу характерні різні причини розвитку. Патогенез передбачає такі причини формування патології в залежності від форми:
- Первинна. Найчастіше причина розвитку — генетична схильність.
- Фибропластический ендокардит Леффлера. Найчастіше причиною є критично неповноцінне харчування. Зустрічається хвороба переважно у жителів слаборозвинених країн (Африка тощо).
- Эндомиокардиальный фіброз. Причини розвитку такої патології досі невідомі. Відомо лише те, що при даному міокардиті еозинофіли (білі клітини крові особливого виду) стають неповноцінними. Вони схильні в такому вигляді накопичуватися в серце і там гинути. При загибелі клітини виділяють небезпечні речовини, які швидко деформують серцевий м’яз — міокард. Крім того, ці ж речовини провокують підвищену згортання крові.
Причинами розвитку вторинної рестриктивної кардіоміопатії є:
- Гемохроматоз. Патологія, що характеризується збоєм в процесі обміну заліза в організмі людини.
- Амілоїдоз. Збої в процесах білкового обміну.
- Саркоїдоз. В основному хвороба характеризується розростанням в організмі (в тканинах і органах) гранульом (невеликих запальних вогнищ).
- Карціноід. Невелика пухлина, яка частіше розташовується в області тонкого/товстого кишечника.
- Склеродермія. Або, по-іншому, ущільнення всіх тканин організму людини (шкіра, суглоби, м’язи і навіть тканини внутрішніх органів).
- Глікогенез. Недостатність певних ферментів, що відповідають за протікає в організмі людини вуглеводний обмін.
- Пухлини в організмі. По-простому, метастазування інших утворень в організмі.
- Ураження серця ліками. Результат прийому деяких груп препаратів (ртутьвмісних, протипухлинних тощо).
- Радіаційне ураження головного органу. Виникає в результаті сильного опромінення радіацією.
Симптоми серцевої патології РКМП
Для всіх хвороб серця практично завжди характерний набір певних клінічних симптомів. До них відносять такі:
- біль в області серця (у зоні груднини);
- задишка при фізичних навантаженнях або навіть у стані спокою;
- періодичні скачки артеріального тиску;
- регулярні аритмії та/або тахікардії;
- набряклість нижній частині тулуба;
- тремор і тривожність;
- зрідка холодний піт.
Важливо: при прогресуванні патології симптоми будуть проявлятися все яскравіше. Можливі навіть сплутаність свідомості та запаморочення. Також буде відзначатися набухання вен шиї.
Діагностика
Для того щоб поставити точний діагноз пацієнта і призначити правильне лікування, лікар визначає необхідність таких лабораторних і апаратних заходів:
- Опитування пацієнта для виявлення спадкового варіанти розвитку хвороби або для визначення способу життя хворого з метою пошуку можливих причин патології.
- Загальний огляд. Лікар зверне увагу на набряклі вени в зоні шиї (виникають через порушення процесів наповнюваності серця), набряклість ніг і відтінок шкіри обличчя. Також лікар прослухає серце і легені, і потім виведе попередню інтерпретацію діагнозу.
- Загальні аналізи сечі і крові. Будуть підвищені ШОЕ, концентрація еозинофілів. Знижені — гемоглобін.
- Аналіз крові біохімічний. Визначають концентрацію глюкози, холестерину, сечової кислоти, креатиніну для виявлення можливих первинних хронічних хвороб, які могли стати причиною РКМП.
- Аналіз крові на онкомаркери. Виявляє можливу наявність злоякісного утворення в організмі.
- Аналіз крові на згортання (коагулограма).
- ЕКГ (електрокардіограма). Дозволяє оцінити ритми серця і провідність електроімпульсів в міокарді, а також визначити розміри передсердь і шлуночків за характерними ознаками.
- Ехокардіографія (Ехокг). Включає в себе і допплерівське УЗД. У ході діагностики визначають розміри органу та його відділів, працездатність клапанів, а також струм крові по всіх без винятку судинах і відділів серця.
- Добове ЕКГ. Дає змогу оцінити роботу серця протягом доби з фіксацією змін під час всіх емоційних і фізичних навантажень.
- Фонокардиограмма. Тут лікар аналізує шуми в серці при ущільненні ендокарда. Зокрема, шуми проявляються з боку роботи клапанів.
- Оглядова рентгенографія. Дає можливість з допомогою знімка оцінити стан всіх судин серця і легенів і наявність у легенях еозинофілів.
- МРТ серця. Дає лікарю повну картину стану серця через зображення, отримане методом магнітно-резонансного впливу на організм пацієнта.
- Эндомиокардиальная біопсія. Передбачає забір тканин міокарда і ендокарда для виявлення сполучної тканини.
Важливо: біопсія проводиться тільки в крайньому випадку, якщо інші методи діагностики не дають можливості отримати видиму картину хвороби.
- Радіонуклідна вентрикулографія. Проводиться через акуратне введення в кров пацієнта невеликої дози спеціального радіоактивної речовини. Потім пацієнтові роблять ряд рентгенівських знімків, на яких контрастна речовина забарвлює патологічні зони серця в певний колір.
- Ангіографія судин. Проводиться за аналогією з попередньою методикою діагностики з метою визначення струму крові по нижнім і верхнім кінцівкам. Показана при підозрі на можливу тромбоемболію.
- Катетеризація серця. Проводиться паралельно з эндомиокардиальной біопсією для прослуховування і вимірювання тиску в камерах серця і передсердях.
Лікування РКМП
Лікування рестриктивної кардіоміопатії повинен проводити лише фахівець-кардіолог на тлі поставленого діагнозу. При цьому лікувати патологію можна як амбулаторно, так і в стаціонарі залежно від тяжкості ураження серця. За цим критерієм визначається і метод терапії.
Медикаментозний метод
При запальних ураженнях серцевого м’яза і всіх дрібних судин пацієнту показана систематична лікарська терапія. Лікар призначає цитостатики та глюкокортикостероїди. Крім цього прописують такі препарати:
Важливо: Якщо застосовується терапія не дає очікуваного ефекту, лікар призначає оперативне втручання.
Хірургічний метод
У більшості випадків лікар може приймати рішення про висічення ущільненого ділянки серцевого м’яза з метою розслаблення серця і його подальшої нормальної роботи. Якщо ж клапани не справляються зі своєю функцією і не здатні затримувати кров, то пацієнту показана їх хірургічна пересадка. В ході операції їх замінюють протезами. Ну а якщо у пацієнта спостерігаються значні зміни у проведенні електроімпульсів, йому показана установка електрокардіостимулятора.
Важливо: найбільш кардинальної операцією при РКМП є пересадка серця. Однак не завжди вона дає на 100 % позитивний результат. Вторинна рестриктивна кардіоміопатія може проявитися знову з тих же причин.
Профілактика
Доведено, що жодні профілактичні заходи (навіть здоровий образ життя) не здатні запобігти спадкову РКМП. Коли ж мова йде про вторинної патології, її можна запобігти тільки в тому випадку, якщо тримати під контролем основне захворювання. То є дуже важливо щорічно проходити профілактичний огляд і контролювати роботу всіх органів.
Можливі ускладнення та прогнози
Для пацієнта з діагнозом «рестриктивна кардіоміопатія» найпоширенішими ускладненнями є:
- тромбування судин серця;
- збої серцевого ритму;
- уповільнення провідності електроімпульсів в міокарді;
- порушення кровотоку в серці.
Що стосується прогнозів, то при виявленій РКМП майже 50 % пацієнтів через 5-6 років після постановки діагнозу гинуть. Решту 50 % пацієнтів з таким діагнозом можуть прожити в середньому ще 10 років за умови дотримання всіх приписів і рекомендацій лікуючого лікаря.
Таким чином, варто зрозуміти, що рестриктивна кардіоміопатія — патологія досить серйозна. Жартувати з серцем не варто. Тому при підозрі на будь-яку серцеву патологію не відкладайте візит до професіонала. Своєчасна діагностика та призначене лікування здатні продовжити життя. Вірте в себе і залишайтеся здорові.
