Діагностика        06 Вересня 2018        59         0

Рестриктивна кардіоміопатія: патогенез, причини, симптоми і методи лікування

Кардіоміопатія — серцева патологія, яка проявляється у більш ніж 30 % сердечників. Але особливо рідкісною і небезпечною вважається один з видів патології — рестриктивна кардіоміопатія. При такому захворюванні міокард зазнає діастолічну дисфункцію, в результаті чого стінки серцевого шлуночка стають ригидными. А це, в свою чергу, заважає оптимальному заповнення порожнини шлуночка. У матеріалі нижче розглянемо докладно, як виглядає патологія і як з нею боротися грамотно.

Зміст

  • Що таке рестриктивна кардіоміопатія?
  • Форми хвороби
  • Причини розвитку всіх форм
  • Симптоми серцевої патології РКМП
  • Діагностика
  • Лікування РКМП
    • Медикаментозний метод
    • Хірургічний метод
  • Профілактика
  • Можливі ускладнення та прогнози

Що таке рестриктивна кардіоміопатія?

При рестриктивної кардіоміопатії порушується наповнюваність серцевих камер, що призводить незабаром до хронічної серцевої недостатності. Саме рестриктивна кардіоміопатія (РКМП) відноситься до однієї з найбільш рідкісних форм серцевої міопатії. Міокард у цьому випадку стає ригідним.

Як правило, міопатія такого підвиду — це частіше вторинний результат. Тобто виникає на тлі інших хронічних хвороб. При даній кардіоміопатії уражаються міокард та/або эндокард.

Форми хвороби

Кардіологи світу класифікують всі види рестриктивної кардіопатії в залежності від причин їх розвитку. Так, виділяють наступні типи та форми серцевих миопатических патологій:

  • Первинна (ідіопатична) кардіоміопатія. Виявляється сама по собі.
  • Хвороба эндомиокардиальная. До неї відносять патологію з еозинофілією (підвищення концентрації в крові особливих клітин — еозинофілів) і без еозинофілії. У першому випадку эндокардиальная патологія носить назву фибропластический ендокардит Леффлера. У другому — эндомиокардиальный фіброз.

Важливо: эндомиокардиальный фіброз проявляється лише у малюків до року. Майже у всіх випадках така патологія завершується летальним результатом.

  • Вторинна рестриктивна кардіоміопатія. Є ускладненням попередніх хронічних хвороб.

Причини розвитку всіх форм

Для кожної з форм серцевої патології названого типу характерні різні причини розвитку. Патогенез передбачає такі причини формування патології в залежності від форми:

  • Первинна. Найчастіше причина розвитку — генетична схильність.
  • Фибропластический ендокардит Леффлера. Найчастіше причиною є критично неповноцінне харчування. Зустрічається хвороба переважно у жителів слаборозвинених країн (Африка тощо).
  • Эндомиокардиальный фіброз. Причини розвитку такої патології досі невідомі. Відомо лише те, що при даному міокардиті еозинофіли (білі клітини крові особливого виду) стають неповноцінними. Вони схильні в такому вигляді накопичуватися в серце і там гинути. При загибелі клітини виділяють небезпечні речовини, які швидко деформують серцевий м’яз — міокард. Крім того, ці ж речовини провокують підвищену згортання крові.

Рестриктивна кардіоміопатія: патогенез, причини, симптоми і методи лікування

Причинами розвитку вторинної рестриктивної кардіоміопатії є:

  • Гемохроматоз. Патологія, що характеризується збоєм в процесі обміну заліза в організмі людини.
  • Амілоїдоз. Збої в процесах білкового обміну.
  • Саркоїдоз. В основному хвороба характеризується розростанням в організмі (в тканинах і органах) гранульом (невеликих запальних вогнищ).
  • Карціноід. Невелика пухлина, яка частіше розташовується в області тонкого/товстого кишечника.
  • Склеродермія. Або, по-іншому, ущільнення всіх тканин організму людини (шкіра, суглоби, м’язи і навіть тканини внутрішніх органів).
  • Глікогенез. Недостатність певних ферментів, що відповідають за протікає в організмі людини вуглеводний обмін.
  • Пухлини в організмі. По-простому, метастазування інших утворень в організмі.
  • Ураження серця ліками. Результат прийому деяких груп препаратів (ртутьвмісних, протипухлинних тощо).
  • Радіаційне ураження головного органу. Виникає в результаті сильного опромінення радіацією.

Симптоми серцевої патології РКМП

Для всіх хвороб серця практично завжди характерний набір певних клінічних симптомів. До них відносять такі:

  • біль в області серця (у зоні груднини);
  • задишка при фізичних навантаженнях або навіть у стані спокою;
  • періодичні скачки артеріального тиску;
  • регулярні аритмії та/або тахікардії;
  • набряклість нижній частині тулуба;
  • тремор і тривожність;
  • зрідка холодний піт.

Важливо: при прогресуванні патології симптоми будуть проявлятися все яскравіше. Можливі навіть сплутаність свідомості та запаморочення. Також буде відзначатися набухання вен шиї.

Діагностика

Для того щоб поставити точний діагноз пацієнта і призначити правильне лікування, лікар визначає необхідність таких лабораторних і апаратних заходів:

  • Опитування пацієнта для виявлення спадкового варіанти розвитку хвороби або для визначення способу життя хворого з метою пошуку можливих причин патології.Рестриктивна кардіоміопатія: патогенез, причини, симптоми і методи лікування
  • Загальний огляд. Лікар зверне увагу на набряклі вени в зоні шиї (виникають через порушення процесів наповнюваності серця), набряклість ніг і відтінок шкіри обличчя. Також лікар прослухає серце і легені, і потім виведе попередню інтерпретацію діагнозу.
  • Загальні аналізи сечі і крові. Будуть підвищені ШОЕ, концентрація еозинофілів. Знижені — гемоглобін.
  • Аналіз крові біохімічний. Визначають концентрацію глюкози, холестерину, сечової кислоти, креатиніну для виявлення можливих первинних хронічних хвороб, які могли стати причиною РКМП.
  • Аналіз крові на онкомаркери. Виявляє можливу наявність злоякісного утворення в організмі.
  • Аналіз крові на згортання (коагулограма).
  • ЕКГ (електрокардіограма). Дозволяє оцінити ритми серця і провідність електроімпульсів в міокарді, а також визначити розміри передсердь і шлуночків за характерними ознаками.
  • Ехокардіографія (Ехокг). Включає в себе і допплерівське УЗД. У ході діагностики визначають розміри органу та його відділів, працездатність клапанів, а також струм крові по всіх без винятку судинах і відділів серця.
  • Добове ЕКГ. Дає змогу оцінити роботу серця протягом доби з фіксацією змін під час всіх емоційних і фізичних навантажень.
  • Фонокардиограмма. Тут лікар аналізує шуми в серці при ущільненні ендокарда. Зокрема, шуми проявляються з боку роботи клапанів.
  • Оглядова рентгенографія. Дає можливість з допомогою знімка оцінити стан всіх судин серця і легенів і наявність у легенях еозинофілів.
  • МРТ серця. Дає лікарю повну картину стану серця через зображення, отримане методом магнітно-резонансного впливу на організм пацієнта.
  • Эндомиокардиальная біопсія. Передбачає забір тканин міокарда і ендокарда для виявлення сполучної тканини.

Важливо: біопсія проводиться тільки в крайньому випадку, якщо інші методи діагностики не дають можливості отримати видиму картину хвороби.

  • Радіонуклідна вентрикулографія. Проводиться через акуратне введення в кров пацієнта невеликої дози спеціального радіоактивної речовини. Потім пацієнтові роблять ряд рентгенівських знімків, на яких контрастна речовина забарвлює патологічні зони серця в певний колір.
  • Ангіографія судин. Проводиться за аналогією з попередньою методикою діагностики з метою визначення струму крові по нижнім і верхнім кінцівкам. Показана при підозрі на можливу тромбоемболію.
  • Катетеризація серця. Проводиться паралельно з эндомиокардиальной біопсією для прослуховування і вимірювання тиску в камерах серця і передсердях.

Рестриктивна кардіоміопатія: патогенез, причини, симптоми і методи лікування

Лікування РКМП

Лікування рестриктивної кардіоміопатії повинен проводити лише фахівець-кардіолог на тлі поставленого діагнозу. При цьому лікувати патологію можна як амбулаторно, так і в стаціонарі залежно від тяжкості ураження серця. За цим критерієм визначається і метод терапії.

Медикаментозний метод

При запальних ураженнях серцевого м’яза і всіх дрібних судин пацієнту показана систематична лікарська терапія. Лікар призначає цитостатики та глюкокортикостероїди. Крім цього прописують такі препарати:

  • Нітрати. Для купірування сильного серцевого больового синдрому.
  • Діуретики. Виводять з організму зайву рідину, яка навантажує слабке серце.
  • Антикоагулянти. Перешкоджають утворенню тромбів в судинах і прискорюють струм крові.
  • Серцеві глікозиди. Стимулюють скоротливу здатність міокарда.
  • Антагоністи рецепторів до альдостерону. Затримують в організмі важливий для серця мікроелемент — калій.
  • Важливо: Якщо застосовується терапія не дає очікуваного ефекту, лікар призначає оперативне втручання.

    Хірургічний метод

    У більшості випадків лікар може приймати рішення про висічення ущільненого ділянки серцевого м’яза з метою розслаблення серця і його подальшої нормальної роботи. Якщо ж клапани не справляються зі своєю функцією і не здатні затримувати кров, то пацієнту показана їх хірургічна пересадка. В ході операції їх замінюють протезами. Ну а якщо у пацієнта спостерігаються значні зміни у проведенні електроімпульсів, йому показана установка електрокардіостимулятора.

    Важливо: найбільш кардинальної операцією при РКМП є пересадка серця. Однак не завжди вона дає на 100 % позитивний результат. Вторинна рестриктивна кардіоміопатія може проявитися знову з тих же причин.

    Профілактика

    Доведено, що жодні профілактичні заходи (навіть здоровий образ життя) не здатні запобігти спадкову РКМП. Коли ж мова йде про вторинної патології, її можна запобігти тільки в тому випадку, якщо тримати під контролем основне захворювання. То є дуже важливо щорічно проходити профілактичний огляд і контролювати роботу всіх органів.

    Рестриктивна кардіоміопатія: патогенез, причини, симптоми і методи лікування

    Можливі ускладнення та прогнози

    Для пацієнта з діагнозом «рестриктивна кардіоміопатія» найпоширенішими ускладненнями є:

    • тромбування судин серця;
    • збої серцевого ритму;
    • уповільнення провідності електроімпульсів в міокарді;
    • порушення кровотоку в серці.

    Що стосується прогнозів, то при виявленій РКМП майже 50 % пацієнтів через 5-6 років після постановки діагнозу гинуть. Решту 50 % пацієнтів з таким діагнозом можуть прожити в середньому ще 10 років за умови дотримання всіх приписів і рекомендацій лікуючого лікаря.

    Таким чином, варто зрозуміти, що рестриктивна кардіоміопатія — патологія досить серйозна. Жартувати з серцем не варто. Тому при підозрі на будь-яку серцеву патологію не відкладайте візит до професіонала. Своєчасна діагностика та призначене лікування здатні продовжити життя. Вірте в себе і залишайтеся здорові.