Зверху, над кожною ниркою розташовуються парні залізисті органи – наднирники, які займаються продукцією гормонів, що підтримують судинне здоров’я та захищають від стресів, контролюючих розподіл БЖУ і водно-сольовий баланс.
Надниркові злоякісні пухлини виявляються в медичній практиці вкрай рідко. Найчастіше даний орган вражають доброякісні пухлинні процеси.
Зміст
- 1 Опис
- 2 Причини патології
- 3 Класифікація
- 3.1 Адренокортикальный рак наднирника
- 4 Симптоми пухлин
- 5 Метастази
- 6 Діагностика
- 7 Загальні способи лікування
- 8 Прогноз виживання
Опис
Рак наднирників є злоякісним ураженням залозистої тканини і зустрічається приблизно в 3-5% від загального числа всіх злоякісних онкологий. Найбільшу небезпеку подібний рак представляє для легеневих і печінкових структур, в яких він найчастіше метастазує.
Згідно МКБ, надпочечниковому раку присвоєно код D35.0.
Найбільшою схильністю до надниркової злоякісної онкології відрізняються діти до 5-річного віку і 40-50-річні дорослі. Причому на одного хворого чоловіка припадає близько 3 жінок, тобто представниці слабкої статі хворіють надпочечниковым рак втричі частіше за чоловіків.
Причини патології
В цілому злоякісні надниркові освіти можуть мати спадкову або спорадичну етіологію.
Фахівці відзначають, що спровокувати онкопроцесс можуть чинники на зразок:
- Вживання канцерогенних речовин, які у великих кількостях зустрічаються в деяких напоях і харчових продуктах;
- Нездорових звичок типу вживання тютюну або алкоголю;
- Вікових особливостей. Рак подібного характеру вражає переважно маленьких дітей і пацієнтів старшого віку;
- Схильності сімейного характеру, наявності генетичної схильності до ракових надпочечниковым процесів;
- Множинних ендокринних пухлин;
- Наявність спадкових патологій зразок синдрому-Фраумени, гиперпластического поліпозу, Беквіт-Відемана і пр.
Остаточно визначити причини виникнення надниркового раку досить складно, тому етіологія захворювання часто залишається невідомою.
Класифікація
Всі підкіркові пухлини поділяються на дві категорії:
Крім того, надниркова рак може носити первинний і вторинний характер. Первинні пухлини можуть бути гормонально активними або неактивними. Крім того, надниркові пухлини поділяються на:
- Кортикостеромы – такі утворення порушують протягом вещественнообменных процесів;
- Андростероми – формують виникнення у жінок вторинних статевих ознак;
- Альдостеромы – порушують водно-сольовий баланс в організмі;
- Кортикоандростеромы – такі пухлини об’єднують в собі андростероми і кортикостеромы;
- Феохромоцитоми – утворюються в мозковій речовині надниркових залоз
- Нейробластоми – утворюються переважно у дітей;
- Карциноми – найбільш поширений тип надниркового раку.
Обережно! Фото змішаної гормональноактивной ракової пухлини надниркових залоз (натисніть, щоб відкрити)
[згорнути]
Надниркова рак стадируется наступним чином:
Адренокортикальный рак наднирника
Якщо злоякісна пухлина виходить і надниркового коркового шару, то її називають адренокортикальным рак. Інші назви такого типу онкології – кортикобластома, рак надниркової кори або рак наднирника.
Подібна пухлина вважається порівняно рідкісною і недостатньо вивченою. На 1 млн. осіб припадає приблизно 1-2 випадки захворювання в рік. Однак у бразильців частота подібного захворювання трохи вище, що фахівці пов’язують з високим показником хромосомних мутацій в даному регіоні.
Подібна пухлина частіше зустрічається у жінок після 40 і дітей до 5 років. У останніх пухлина формується з залишкових ембріональних надниркових клітинних структур. У жінок ця патологія нерідко обумовлюється тривалим і безконтрольним прийомом оральних контрацептивів.
Симптоми пухлин
Клінічні особливості пухлин надниркових вельми різноманітні і обумовлюються конкретною різновидом пухлини.
Будь-які збої в організмі, що мають гормональну етіологію, можуть виникати і в даному випадку. Сюди відносять дитячий остеопороз, ожиріння, слабкість м’язових тканин, гипертоничесчкие кризи або артеріальну гіпертензію.
Якщо освіта продукує чоловічі гормони, то у жінок виникають ознаки маскулінізації зразок голосових змін, вираженої мускулатури, випадіння волосся і грубості особових рис. Надниркова рак викликає активну продукцію гормональних речовин.
При феохромоцитомі спостерігається активне метастазування і серцево-судинні ускладнення.
При кортикоэстроме спостерігаються ознаки нездужання, слабкість м’язових тканин, ймовірно розвиток паралічу ніг або рук, можуть турбувати підвищені показники артеріального тиску і судоми. При раку надниркової кори спостерігається надмірне вироблення кортикостероїдних гормональних речовин.
Специфічна симптоматика доповнюється ознаками зразок:
- Травних порушень, нудотно-блювотного синдрому та диспепсії;
- Стрімкого схуднення, відсутність апетиту;
- Зниженої стресостійкості, частих неврозів, апатії і депресивних станів;
- Синдром анемії, розтяжки на шкірі;
- Больова симптоматика локалізованого або розлитого характеру, що залежить від метастатичної спрямованості;
- Дефіцит в організмі калію;
- Надмірної тривожності та часті напади панічних атак;
- Загальне виснаження організму;
- Порушення лібідо;
- Атипові вугрові висипання.
Для феохромоцитоми найбільш типово наявність гиперпотливости, прискореного серцебиття, підвищеного тиску, задишка, блідість шкірного покриву і головних болів.
Нейробластомные надниркові пухлини здебільшого проявляються кістковими болями, витріщеними очима, що мають навколо темні кола, у дітей може розпухнути живіт, утруднюється дихання, хворий стрімко втрачає вагу і страждає від сильної діареї.
При злоякісному ураженні надниркової кори у пацієнтів виявляються ознаки начебто ожиріння, пухких і округлих щік, фемінізації у чоловіків і маскулінізації жінок, появі жирового горба трохи нижче шиї та ін.
Метастази
Найчастіше метастазування надниркового раку відбувається в органи і тканини черевної порожнини, кісткові тканини, шлунок, легеневі та печінкові структури.
Якщо ж рак носить вторинний характер, то він може стати наслідком метастазування в надниркові тканини пухлин начебто меланоми або легеневого раку.
Діагностика
Онкопациентам при підозрі на надниркова рак показано проведення ретельної діагностики, яка включає:
- Рентгенографію грудної клітки, яка дозволяє виявити метастазування в легеневі тканини або інші органічні структури;
- Позитронно-емісійну томографію, що дозволяє визначити масштаби пухлинного процесу, уточнити етап розвитку освіти і оцінити можливість проведення хірургічного видалення;
- Магнітно-резонансну томографію – особливо рекомендується подібна діагностика при підозрі на метастазування в структури головного або спинного мозку тощо;
- Ультразвукову діагностику, допомагає виявити пухлину і наявність печінкових метастаз;
- Комп’ютерна томографія – візуалізує освіта, показує наявність поразок у лимфоузловых та інших органічних структурах, допомагає прийняти рішення про метод хірургічного втручання і обсяг операції;
- Лабораторні дослідження біоматеріалів зразок сечі і крові, що дозволяють визначити гормональний рівень, уточнити локалізацію первинного вогнища та ін.
Загальні способи лікування
Основним способом лікування пухлин надниркових, особливо гормонально активних, є операція.
- На першому етапі пухлинного розвитку, коли освіта не перевищує 5 см і відсутня метастазування, проводиться лапароскопічне видалення.
- Якщо освіта досягла другої стадії розвитку і зросла більше 5 см, то спосіб видалення лікарі визначають на основі даних МРТ або КТ.
- При 3 стадії надниркового раку, коли пухлина вражає лімфовузли, показана порожнинна операція. Під час видалення хірург обстежує прилеглі органи і тканини на наявність метастазів.
- Надниркова рак 4 стадії зазвичай супроводжується метастатичним проростанням в тканини нирок, печінки та ін. Такі пухлини не завжди операбельны. Можливість оперативного видалення визначається лікарем індивідуально.
В якості додаткового лікування застосовуються і інші методики. Радіотерапія активно використовується при феохромоцитомах.
Онкохворій ін’єкційно вводять радіоактивний ізотоп, який вбиває онкоклітини, зменшуючи розміри пухлини і знищуючи метастази. З аналогічною метою можуть застосовуватися і протипухлинні препарати з групи цитостатиків, тобто хіміотерапія.
Хіміотерапевтичне вплив відрізняється низькою ефективністю, тому застосовується лише в разі великого метастазування.
Іноді з метою зниження гормональної продуктивності надниркової кори додатково призначається медикаментозна терапія препаратами на зразок Хлодитана, Митотана та ін. Тривалість курсу становить близько 2 місяців. Препарати мають побічні реакції на кшталт нудотно-блювотних проявів, відсутності апетиту, частих головних болів і відчуття сп’яніння.
Після лікування пацієнту показано постійне лікарське спостереження і періодичні контрольні обстеження. Подібний підхід дозволить своєчасно запобігти рецидив.
Прогноз виживання
Рівень післяопераційної виживаності безпосередньо залежить від ступеня поширення онкологічного процесу.
При лікуванні 1-2 стадії надниркового раку приблизно в 80% випадків досягаються позитивні результати терапії. А ось на 4 стадії раку прогнози негативні, тому що має місце велике метастазування.
В цілому виживаність онкопацієнтів з 1 стадією такого раку становить близько 80%, з другої – 50%, третьої – 20%, з четвертого – 10%.
Вельми несприятливі прогнози виживаності має надниркова карцинома, такі онкохворі живуть менше півтора років. Навіть при ранньому виявленні та лікуванні пухлини тривалість життя таких пацієнтів дуже низька.
Обережно! Відеоролик показує видалення пухлини наднирника (натисніть, щоб відкрити)
[згорнути]
