Серед пухлинних захворювань зустрічаються ті, що не є злоякісними, але можуть загрожувати не менш серйозними наслідками. До таких відноситься описана нижче хвороба.
Зміст
- 1 Поняття
- 2 Види захворювання
- 3 Причини
- 4 Рабдомиома серця у новонароджених
- 5 Симптоми
- 6 Діагностика
- 7 Лікування рабдомиомы
Поняття
Доброякісна пухлина
, сформована поперечно м’язовою тканиною — рабдомиома, може мати різну локалізацію.
Зазвичай цю патологію виявляють поблизу великих суглобів – колінних, тазостегнових, але існують і освіти серця (у дітей), мови і горла (у дорослих) та статевих органів (тільки у жінок).
Попередній діагноз фахівець може поставити вже при огляді щільної пухлини до 15 див. розміром, що не спаяна з оточуючими тканинами, так як є инкапсулированной.
У розрізі видно, що вона займає область підшкірної жирової клітковини і м’язи і має темно-коричневий колір.
Фахівці відзначають, що дана пухлина може бути самостійною або знаходитися усередині інших утворень, наприклад, тератоми, а також нерідко складається з декількох вузликів.
У дитячому віці ця рідкісна патологія вражає, переважно, серце (до 60% від усіх пухлин міокарда). Виявляється захворювання у віці 0-15 років, іноді пізніше.
У дорослих і підлітків новоутворення частіше виявляється в позадиушной зоні, на стінці живота, тканинах ніг, на грудній стінці. Середній вік діагностування серед дорослих – 36 років.
Види захворювання
Є кілька класифікацій патології, основна включає підрозділ за місцем розташування:
Що стосується типів пухлин за їх гістологічного дослідження, можна визначити наступні:
Всі типи рабдомиом не мають схильності до инвазивному (ушкоджуючої навколишні тканини) зростання, тому вважаються доброякісними. Деякі з них можуть рецидивувати після лікування, то таке явище вважається дуже рідкісним.
До 10% пухлин може трансформуватися в злоякісні рабдомиосаркомы.
Причини
Точні причини поки залишаються питанням дискусійного характеру. Яким чином нормальні клітини м’язів перероджуються в пухлину, точно не ясно, але передбачається, що це відбувається під дією тих чи інших провокуючих факторів.
Ці фактори призводять до збою у виробництві міоцитів (клітин м’язи) або клітин, які формують волокна Пуркіньє в серце. Але інші дослідники дотримуються думки, що такі клітини порушують структуру вже під час визрівання.
Можливо, в патогенезі пухлини мають місце і ті, і інші процеси, в залежності від чого і з’являється фетальное або доросле освіта.
Що ж може вплинути на неправильне формування і розвиток міоцитів у тканинах організму? Імовірно, такими факторами є:
- обтяжена спадковість;
- погана екологія;
- робота на шкідливих виробництвах;
- отруєння, інтоксикації;
- гормональні збої;
- хвороби метаболізму, особливо вуглеводного обміну;
- мутирование генів під час зачаття.
Рабдомиома серця у новонароджених
Незважаючи на те, що далеко не завжди це захворювання виявляється відразу після народження (деколи постановка діагнозу проводиться після 10-15 років), передумови для його появи є безпосередньо з народження.
Нерідко патологія виявляється під час фетальної ЕХО-КГ, яка проводиться в плановому порядку або для пошуку причин відставання в рості і передумов гіпоксії плода.
Доброякісна пухлина серця цього типу – найчастіша локалізація рабдомиомы у дітей. Найчастіше вона знаходиться в лівому або правому шлуночку або на перегородці між ними, але деколи виявляється і в інших відділах.
Ця доброякісна пухлина є дуже небезпечною, адже багато хто з них відрізняються внутриполостным збільшенням в розмірах, тому можуть перекрити шлях кровотоку, чим провокують смерть дитини.
Можливий і сприятливий результат, так як майже половина таких утворень мають тенденцію до мимовільного зменшення (інволюції) і зникнення без лікування при виснаженні запасів глікогену в них. Саме тому показання для операції при пухлини серця у дитини присутні не завжди, а лише при розвитку ускладнень та супутніх хвороб.
При наявності рабдомиомы у батьків слід обов’язково проводити ретельне дослідження серця у новонароджених. Справа в тому, що зустрічаються сімейні форми ураження серця, які обумовлені присутністю дефектних генів.
Найчастіше у малюків з такою локалізацією пухлини діагностується і туберозний склероз – генне захворювання з формуванням множини доброякісних пухлин у різних тканинах.
Ускладненням освіти в серці у дітей може стати серцева недостатність, аортальний стеноз, кардіоміопатії та інші важкі патології, тому лікування, при необхідності, має бути своєчасним.
Симптоми
Пізнє виявлення хвороби часто пов’язано з тим, що вона не дає клінічних ознак, розвивається роками, але зовні не помітна. Тільки коли пухлина досягне значного розміру, вона проявить себе описаної нижче симптоматикою.
Звичайно, порушення роботи серця спричинить за собою зниження серцевого викиду, різні збої в провідності.
Основні прояви патології, яка виникає в області серця у дітей, можуть бути такими:
- аритмії (брадикардія, тахікардія, екстрасистолія і т. д.);
- набряки кінцівок і живота;
- погана прибавка у вазі;
- порушений апетит;
- ціаноз шкіри;
- частий плач, слабкість, примхливість дитини;
- різні види відхилень в психічному розвитку.
Якщо пухлина локалізована в межах шлуночків, вона найчастіше стає причиною розвитку серцевих блокад. Серйозні збої провідності виникають при розташуванні її на міжшлуночкової перегородки, причому вони часто супроводжуються втратою свідомості затяжного характеру.
Якщо пухлина продовжує рости в розмірах, це може закінчитися асистолією – зупинкою серця, а при закритті нею вивідного тракту шлуночка – гострою серцевою недостатністю з поганим результатом.
Симптомокомплекс одиночних рабдомиом іншої локалізації – області черевної стінки, статевих органів, кінцівок, шиї і голови – зазвичай представлений візуальним або пальпаторним їх виявленням самостійно або під час планового огляду у лікаря.
Пухлини не заподіюють болю, дискомфорту і багатьма сприймаються як «жировики». Точно поставити діагноз може лише лікар після проведення відповідних аналізів.
Діагностика
Пухлина серця можна діагностувати внутрішньоутробно або після народження дитини, а також у будь-якому іншому віці.
Основним методом дослідження продовжує залишатися ЕХО-КГ (УЗД серця), але в останні роки більш точним способом діагностики стає МРТ серця.
Ці методики дозволяють поставити діагноз, оцінити розмір, розташування освіти, виявити порушення гемодинаміки в серці, а також проаналізувати зростання пухлини.
Точний діагноз можна позначити тільки після біопсії, незважаючи на те, що інструментальні методи мають велике значення для попередньої оцінки обсягів операції (при необхідності). Біопсію беруть шляхом катетеризації серця, але дана процедура загрожує різними ускладненнями, тому виконується далеко не завжди.
Пухлини іншої локалізації діагностують за допомогою тих же ті методів УЗД і МРТ, але при зовнішньому розташуванні новоутворення його біопсія буде не настільки важкою.
Найчастіше гістологічний аналіз проводиться вже після повного видалення пухлини.
При помилковому діагностуванні та подальшому виявленні злоякісної пухлини в подальшому хворому виконується опромінення оперованої зони.
Лікування рабдомиомы
Єдиний спосіб, за допомогою якого можна позбутися від цього захворювання – хірургічне втручання. Пухлину видаляють разом з капсулою, після чого ризик її рецидиву зводиться до мінімуму.
Новоутворення на серце січуть по мірі можливості повністю або частково, застосовуючи відкритий кардіохірургічний доступ. Надалі в обов’язковому порядку чекають гістологічного висновку для підтвердження доброякісного характеру патології.
Консервативна терапія застосовується, якщо пухлина має малий розмір, не заподіює занепокоєння і не порушує внутрішньосерцевого кровообігу. У цьому випадку використовуються препарати для підвищення серцевого викиду, для зміцнення міокарда та профілактики серцевої недостатності.
Спостережна тактика при початку швидкого росту пухлини повинна змінитися проведенням операції, а після неї людина зобов’язаний тривало спостерігатися у лікаря для раннього виявлення рецидиву.
