Діагностика        06 Вересня 2018        41         0

Поняття, ознаки і терапія синдрому Бадда — Кіарі

Печінка являє собою внутрішній орган, який виконує безліч значимих функцій. Порушення його діяльності призводить до несприятливих змін у всьому організмі. Однією з патологій печінки є синдром Бадда — Кіарі.

Зміст

  • Що це за хвороба?
  • Причини, що викликають розвиток недуги
  • Форми патології
  • Симптоматика
  • Виявлення хвороби
  • Лікувальні методи
    • Прийом медикаментів
    • Оперативне лікування
  • Профілактичні заходи

Що це за хвороба?

Синдром Бадда — Кіарі (код за МКХ–10 — I82.0) — патологічний процес, при якому відбувається закупорка кровоносних судин, що живлять печінка. Хвороба призводить до збою в роботі органу, його пошкодження клітин. З прогресуванням захворювання відбувається порушення функціонування всіх систем організму людини, із-за чого пацієнти нерідко стають інвалідами.

Із-за збою кровотоку в печінці в процес вступають допоміжні судини, які допомагають перекачувати кров. Але ефект від них досить низький. Тому порушений кровообіг призводить до патологічних змін в органі і формування тромбів.

Причини, що викликають розвиток недуги

Синдром Бадда — Кіарі може бути первинним і вторинним. Первинне прояв хвороби може бути пов’язано зі стенозом або зрощення глибоких вен вродженого характеру. Також причиною буває варикозне розширення вен, цироз, асцит.

Вторинна форма синдрому виникає, коли в організмі відбувається порушення функціонування внутрішніх систем. Іноді патогенез встановити не вдається зовсім.

Спровокувати виникнення Бадда — Кіарі здатні такі явища:

  • Пошкодження в зоні черевної порожнини.
  • Цироз.
  • Запалення черевної порожнини або перикарда.
  • Тромбофлебіт.
  • Онкологічні пухлини.
  • Погана згортання крові.
  • Тромбоутворення.
  • Мальформація судин печінки вродженого характеру.
  • Тривалий прийом протизаплідних таблеток.

Для встановлення причини, через яку сталася тромбоемболія вен печінки, лікарі проводять комплексне обстеження пацієнта.

Поняття, ознаки і терапія синдрому Бадда — Кіарі

Форми патології

Синдром Бадда — Кіарі може протікати в декількох формах:

  • Гостра. Вона відрізняється швидким розвитком і вираженими симптомами, які проявляються в короткий термін. У пацієнта стрімко погіршується стан, втрачається здатність до фізичних навантажень і активності. Нерідко гострий тип патології призводить до коми та смерті хворого.
  • Підгостра. Також характеризується вираженими проявами, але розвивається не так швидко, як попередня форма. Пацієнт обмежується працездатності. Найчастіше підгострий тип перетворюється в хронічну форму.
  • Хронічна. При ній на ранніх стадіях ніяких симптомів не проявляється. Людина може відчувати тільки слабкість, втома. Це відбувається через порушення кровотоку в організмі. Згодом клінічна картина стає більш вираженою, тому хворі скаржаться на біль в області печінки, блювоту, прояви цирозу.
  • Симптоматика

    Клінічні прояви при синдромі Бадда — Кіарі можуть трохи різнитися в залежності від того, яка форма патології. При розвитку гострого типу захворювання у людини збільшується печінка, спостерігається больовий синдром в нижній частині грудини, нудота, блювота, загальна слабкість, швидка стомлюваність.

    Крім того, жовтіють шкірні покриви, набухають вени, розташовані на грудях і очеревині, набрякають нижні кінцівки, накопичується рідина в плевральному і черевному відділі.

    У разі підгострого виду синдрому у пацієнтів виникають все ті ж симптоми тромбозу печінкових вен. До них ще доповнюється збільшення розміру селезінки. При проведенні лабораторних досліджень виявляється висока в’язкість і згортання крові.

    При хронічній формі ніяких ознак не спостерігається, поки не настане загострення хвороби. З прогресуванням патології також турбують болі, слабкість, збільшується печінка і селезінка. Вени на животі і грудях сильно проявляються, порушується травлення, виникають внутрішні крововиливи.

    Виявлення хвороби

    Запідозрити розвиток синдрому Бадда — Кіарі лікар може, якщо виявить істотне збільшення печінки і селезінки. Для постановки точного діагнозу потрібне проведення комплексної діагностики. В першу чергу призначається лабораторне дослідження. У нього входить:

    • Загальний клінічний аналіз крові для визначення рівня тромбоцитів, лейкоцитів та інших клітин.
    • Коагулограма, допомагає оцінити ступінь згортання крові.
    • Біохімічний аналіз крові, який показує негативні зміни в хімічному складі крові при синдромі Бадда.

    Поняття, ознаки і терапія синдрому Бадда — Кіарі

    Крім лабораторного дослідження пацієнту потрібно пройти інструментальну діагностику. Зазвичай лікарі призначають комп’ютерну томографію, МРТ та УЗД. Ці методи дозволяють виявити ділянки печінки, де порушений кровообіг, визначити ступінь розвитку хвороби.

    Також застосовують ангіографію кровоносних судин, що живлять печінка. З допомогою неї вдається дізнатися, що стало причиною збою кровотоку, наскільки сильно уражені вени.

    Лікувальні методи

    Позбутися синдрому Бадда — Кіарі повністю неможливо. Але є шанс поліпшити якість життя пацієнта та збільшити її тривалість. Для цього лікарі застосовують медикаментозне або хірургічне лікування.

    Прийом медикаментів

    На жаль, консервативний метод терапії є низькоефективних синдром Бадда — Кіарі. Без операції пацієнти живуть досить мало, у них розвиваються несприятливі ускладнення.

    Прийом медикаментів призначається для того, щоб нормалізувати кровообіг, відновити кров’яний тиск, попередити появу негативних наслідків хвороби.

    Допомогти в досягненні зазначених цілей здатні такі ліки:

  • Антикоагулянти. Сприяють розрідженню крові, запобігають злипанню тромбоцитів, нормалізують згортання крові.
  • Тромболітики. Застосовуються, щоб розсмоктувати тромб в печінці.
  • Засоби, що нормалізують метаболізм у печінці.
  • Глюкокортикоїди. Пригнічують запальний процес в тканинах і судинах, відновлюють обмін речовин, усувають алергічну реакцію і болючість.
  • Діуретики. Призначені для виведення зайвої води з організму, що допомагає уникнути набряклості ніг і скупчення рідини в черевній порожнині.
  • Самостійно приймати медичні препарати ні в якому разі не можна. Вони повинні призначатися лікуючим лікарем після отримання результатів обстеження пацієнта.

    Оперативне лікування

    Завдяки операції лікарям вдається домогтися кращих результатів при лікуванні синдрому Бадда — Кіарі. Пацієнти живуть набагато довше, ніж після консервативної терапії. Не дозволяється проводити хірургічне втручання, якщо у хворого виявлена виражена печінкова недостатність.

    Поняття, ознаки і терапія синдрому Бадда — Кіарі

    У медицині є кілька оперативних методів, застосування яких залежить від тяжкості патології. Для відновлення кровообігу можлива установка в судинах штучних протезів, які послужать сполученням між ураженими кровоносними каналами.

    Також застосовують шунтування. При ньому теж встановлюють протези, але вони виступають в ролі відрізків вен, щоб кров обходила пошкоджені судини і прямувала відразу за штучним імітатора.

    Балонна дилатація та стентування — ще один вид операції. Її сутність полягає в розширенні звуженої ділянки судини і встановленні туди спеціального пристосування, яке в подальшому буде попереджати звуження просвіту вени.

    Для видалення зрощення в судинах застосовують таку методику, як мембранотомия. Вона допомагає усунути перешкоди для нормалізації кровотоку.

    Висока ефективність спостерігається при пересадці печінки, коли уражений орган замінюють печінкою донора. Даний спосіб допомагає продовжити життя пацієнта на 10 і більше років.

    Профілактичні заходи

    Лікарі не називають спеціального комплексу заходів, який допоміг би всім людям уникнути такого захворювання, як синдром Бадда — Кіарі. Але для профілактики цієї патології рекомендується виключити з життя всі фактори, які здатні викликати виникнення синдрому.

    Таким чином, кожній людині необхідно:

    • Вести активний спосіб життя. Це допоможе завжди підтримувати тонус судин, нормальний кровообіг, уникати застою крові і тромбоутворення.
    • Правильно харчуватися. Дотримуватися збалансованого раціону, менше їсти продуктів, які роблять кров в’язкою, порушують її згортання, утруднюють роботу печінки.
    • Дотримуватися питний режим. У добу рекомендується випивати не менше 2 літрів. Це допоможе розріджувати кров.
    • Не приймати мимовільно і довго ліки, які підвищують згортання крові.
    • Відмовитися від використання протизаплідних контрацептивів.
    • Не зловживати алкоголем, тривале застосування якого викликає цироз печінки і негативно впливає на кровоносні судини.

    При найменшій підозрі на розвиток синдрому або порушень діяльності печінки треба негайно звертатися в поліклініку. Чим раніше виявлена хвороба та розпочате лікування, тим більше шанс на поліпшення стану пацієнта і збільшення тривалості його життя.

    Синдром Бадда — Кіарі являє собою досить серйозну патологію. При гострій формі найчастіше у пацієнтів виникає кома і настає смерть. При хронічному перебігу людина може прожити кілька років, якщо провести повноцінне лікування.




    <