Мегауретер у дітей і дорослих: код за МКХ-10, форми, симптоми, діагностика, лікування

Мегауретер – вроджене або набуте захворювання, що веде до розширення сечоводу. Така патологія призводить до утруднення відтоку сечі, а згодом до порушень в роботі нирки. Хвороба піддається лікуванню.
Мегауретер – патологія сечоводу, що призводить до його розширення і подовження, що, в свою чергу, негативно позначається на сечовидільної функції і може спровокувати ниркову недостатність. Патологія може бути як природженою, так і придбаної. Хвороба піддається лікуванню, особливо при своєчасному виявленні.

Зміст

• 1 Мегауретер
• 2 Види
• 3 Причини
• 4 Патогенез та стадії розвитку
• 5 Симптоми
• 6 Діагностика
• 7 Лікування
  • 7.1 Первинного мегауретера
  • 7.2 Вторинного мегауретера

Мегауретер

Щоб зрозуміти небезпеку таких змін, потрібно згадати будова сечового міхура.

Сечовий міхур – непарний орган видільної системи, розташований в малому тазі. Верхівка міхура переходить в серединну пупкову зв’язку, нижня частина звужується, утворюючи шийку, яка переходить в сечовипускальний канал. У середній частині органу в нього під кутом входять 2 сечоводу. Таке розміщення – під кутом, утворює свого роду клапанний апарат, який перешкоджає затікання сечі назад у сечоводи, якщо сечовий міхур переповнений.

У нормі сеча по сечоводах переміщається в сечовий міхур, накопичується, – в межах 150-200 мл. Людина при цьому відчуває позив до сечовипускання. Максимально сечовий міхур може вмістити від 250 л 750 мл, але при цьому виникає вкрай дискомфортне відчуття. При нормальному стані сечоводів, зворотний хід сечі неможливий.

• При мегауретере картина змінюється. Діаметр сечоводу помітно збільшується. Крім того, довжина сечоводу теж збільшується, що призводить до перекосів. В результаті орган не може впоратися з переміщенням сечі в сечовий міхур, що призводить до застою.
• Друга небезпека хвороби полягає в тому, що при настільки великому діаметрі можливий зворотний заброс сечі. У підсумку мікробна флора не тільки не виводиться з сечею, але і може повертатися у ниркову миску.
• Третє ускладнення пов’язане з підвищенням тиску в нирковій мисці і чашечках, що вже призводить до порушення роботи нирок. При цьому порушується кровообіг, а слідом знижується функціональність нирки. Підсумком запалення може стати рубцювання паренхіми з повною втратою функціональності.

Вроджена форма патології поширена набагато більше придбаної. Як правило, мегауретер діагностують у дитячому віці – від 3 до 15 років. Аномалію можна виявити і у новонародженого, і навіть у плода – на 16-23 тижні розвитку.

Мають місце й інші закономірності:

• хлопчики хворіють у 1,5 рази частіше дівчаток;
• двостороннє пошкодження зустрічається частіше, ніж одностороннє;
• в останньому випадку патологія правого сечоводу зустрічається майже в 2 рази частіше, ніж лівого.

Мегауретер відносять до дисплазії – неправильного розвитку органу або тканини. Стосується це і вродженої та набутої форми, оскільки остання є відповідною реакцією на наявні порушення.

Код хвороби за МКХ-10 – Q62, вроджені аномалії сечоводу.
На відео про те, що таке Мегауретер:

Види

Мегауретер може бути викликаний цілим рядом причин і призвести до цілого ряду наслідків. Відповідно, класифікація захворювання досить складна і різноманітна.

З часу появи недуга поділяють на 2 види:

• вроджений – розширення сечоводу формується за рахунок зупинки в розвитку його дистального відділу. Відбувається це на 4-5 місяці внутрішньоутробного розвитку;
• набутий – з’являється через порушення відтоку сечі з різних причин.

Механізм утворення патології пов’язаний з порушеннями роботи м’язових волокон. Проте самі ці зміни можуть виникнути з різних причин.

По цьому фактору виділяють наступні види захворювання:

• обструктивний – на ділянці, де сечовід входить в сечовий міхур формується звуження. Воно перешкоджає нормальному відтоку сечі, і мочеточный відросток під тиском рідини поступово розширюється і подовжується. По суті, вроджена форма, це мегауретер, що розвивається у дітей у міру зростання плоду;
• рефлексуючий – причиною патології стає рефлюкс – занедбаність сечі у зворотному напрямку, що теж змушує канали розширюватися;
• міхурово – відтік сечі порушується в самому міхурі, найчастіше, із-за неповного випорожнення;
• обструктивно-рефлюксирующий – звуження у місці з’єднання сечоводу і сечового міхура обтяжене закидом сечі у зворотному напрямку;
• необструктивно-нерефлюксирующий – недуга, причини появи якого не встановлені.

Класифікація мегауретера

За ступенем тяжкості розрізняють 3 типу:

• легкий – невелике розширення в нижньому відділі, часто супроводжується деяким розширенням ниркової миски. Функціональність нирки знижується до 30%;
• середній – розширення по всій довжині сечоводу, помірне розширення балії. Екскреторна функція нирок зменшується від 30 до 60%;
• важкий – різко виражене розширення і миски і сечоводу. Викликають зниження функціональності – більше 60%.

По ділянці локалізації розглядають:

• односторонній – сечовід праворуч пошкоджується майже 2 рази частіше, ніж з лева. Пояснень поки не знайдено.
• двосторонній мегауретер – патологічно розширені виявляються обидва органу;
• мегауретер єдиної нирки – причиною недуги може бути як вторинне захворювання, на зразок сечокам’яної хвороби, так і проведена хірургічна операція;
• мегауретер подвоєної нирки – в такому органі верхня і нижня частина нирки являють собою самостійний орган з власної чашково-мискової системи. Сечовід може бути у кожної «частини», але частіше відростки від верхньої і нижньої половини нирки зливаються в один, а потім відкриваються у сечовий міхур. Нижній сектор подвоєної нирки майже завжди є більш функціональним, тому мегауретер, як правило, спостерігається в сечоводі нижнього відділу. У тих рідкісних випадках, коли більш функціональний верхній сегмент, патологічним змінам піддається і його сечовід.

Причини

Має сенс розглядати окремо причини первинного і вторинного мегауретера. Первинна форма пов’язана з порушеннями розвитку, а ускладнення і захворювання є вторинними по відношенню до неї. Придбаний мегауретер – наслідок первинного захворювання.

Причинами патології у новонародженого є:

• звуження просвіту каналу в місці з’єднання із сечовим міхуром – явна аномалія розвитку;
• спазми і звуження вродженого характеру на окремих ділянках – дисплазія;
• поликистозная нирка – дуже часта причина різноманітних патологій;
• уретероцеле – кіста в уретрі;
• аномалія нирки – зрощення або подвоєння органу сама по собі можуть стати причиною мегауретера, оскільки сечовід у цьому випадку має аномальна будова;
• потовщення стінок органа, що веде до звуження робочого діаметра і низької активності;
• недорозвинення м’язів в сечоводі, що призводить до зниження тонусу стінок і, відповідно, утруднення з переміщенням рідини;
• деформація кровоносних судин, що призводить до деформації навколишнього тканини;
• недорозвинення сечоводів на стадії внутрішньоутробного розвитку.

Набутий – вторинний, мегауретер у дорослих є наслідком основного захворювання. Можливих причин і тут предостатньо:

• полікістоз нирки, тільки не вроджений, а придбаний;
• порушення в роботі сечового міхура, що призводять до часткового спорожнення або зворотного забросу сечі;
• цистит хронічного характеру;
• різного роду пухлини в черевній порожнині, якщо вони чинять тиск на сечовід;
• розростання судин, розташованих навколо сечоводу, що теж призводить до здавлення стінок;
• порушення в роботі уретри;
• нейрогенні порушення різного виду. Варто відзначити, що нейром’язова дисплазія завжди є двосторонньою.

Патогенез та стадії розвитку

Патогенез захворювання залежить від його причини і механізму протікання. Розвиток первинного і вторинного недуги відбувається за різною схемою.

Наприклад, при вродженій аномалії обструктивного характеру – звуження просвіту, головною причиною виявляється переродження м’язових волокон сечоводу в сполучну тканину. При цьому залишилися м’язові волокна втрачають орієнтацію, тобто попросту не можуть направити потік рідини в одну сторону, а на місці входу в сечовий міхур утворюється фіброзний блок», оскільки саме тут спостерігається надлишок колагеновий тканини. Товщина стінки на такій ділянці менше, довжина самого ділянки коливається від 0,5 до 1,5 див.

• Тяжкість захворювання визначається ступенем недорозвинення м’язової тканини. Виділяють 3 види: м’язові клітини і окремі ділянки атрофії;
• м’язові клітини з низьким вмістом мітохондрій, тобто, низькою активністю;
• атрофія м’язового волокна на тлі надлишку колагенової тканини. В останньому випадку зміни сечоводу будуть очевидними.

Подальший розвиток порушення, по суті, однаково як у вродженій, так і придбаної формі. Звуження каналу призводить до затримки сечі і до поступового розтягування та подовження нижньої ділянки сечоводу – таке розширення називають ахалазії.

Постійний тиск рідини і збільшення діаметра все сильніше послаблюють стінки органа, що призводить до розширення і подовження і верхньої частини – власне, мегауретер. Скорочувальні руху при цьому ускладнені. Атрофія м’язового волокна триває, і в результаті весь процес відтоку сечі порушується.

Розрізняють 3 стадії розвитку недуги на основі ступеня пошкодження:

• 1 стадія – прихована – ахалазія. Являє собою компенсуючий процес. При виявленні ахалазії у новонародженого недугу протягом 2-6 місяців лише спостерігається, оскільки функція сечоводу і сечового міхура у маленької дитини можуть прийти в норму самостійно;
• 2 стадія – процес прогресує, що призводить до появи мегауретера;
• 3 стадія – розвиток ниркових порушень внаслідок порушення відтоку сечі.

Процес розвивається досить повільно, оскільки пов’язаний з чисто фізичними факторами – розтягнення стінок з-за тиску рідини. На жаль, ця обставина призводить до того, що недуга, особливо придбаний, виявляється пізно – на 2 або 3 стадії.

Симптоми

Якщо проводиться відповідне обстеження плода або новонародженого мегауретер виявляють негайно. Якщо цього не відбувається, початкова стадія захворювання проходить практично безсимптомно і запідозрити яке-небудь порушення складно.

Така ж картина спостерігається і при вторинній формі недуги: на 1 стадії – ахалазія, симптоми відсутні. Якщо мегауретер супроводжується запаленням – гострим або хронічним, ознаки будуть характерними саме для форми запалення.

2 і 3 стадія недуги відрізняються більш вираженими симптомами, особливо у маленьких пацієнтів:

• Двофазне сечовипускання – найбільш характерна ознака. Після першого сечовипускання відбувається заповнення міхура затриманої в сечоводі рідиною, і дитина відчуває позив до другого сечовипускання. Як правило, друга сеча містить осад і має різкий, украй неприємний запах, що є наслідком її застою у верхніх деформованих секторах. Обсяг другий сечі зазвичай більше першою.
• Астенія – супроводжується апатією, швидкою стомлюваністю.
• Схильність до інфекційних захворювань.
• Аномалії розвитку органів черевної порожнини, деформація скелета, загальне відставання у фізичному розвитку.

Вторинна форма, тим більш у дорослих, володіє ознаками первинного недуги або розвивається на тлі поганого відтоку сечі захворювання.

До таких симптомів належать:

• ниючий біль в попереку;
• гіпертензія;
• блювота, нудота, часто з’являється неприємний – «аміачний запах з рота, що свідчить про порушення функції нирки;
• блідість, шкірний свербіж, сухість;
• спостерігається здуття живота. При промацуванні можуть бути виявлені ущільнення;
• в урині може спостерігатися кров. Нерідко поява каменів у нирках.

Діагностика

Виявляють первинну форму при акушерському УЗД плоду. Якщо дослідження не проводилося, а є підозри, через 21 день після народження призначають комплексне обстеження. При обстеженні дорослих пацієнтів застосовуються практично ті ж методи.

Обмеженням для використання апаратних діагностичних способів є якраз дитячий вік. При спостереженні за станом сечоводів обмежуються тільки УЗД, так як він найбільш безпечний. Але при встановленні первинного діагнозу цього недостатньо.

Загальний і біохімічний аналіз сечі і крові, зокрема, виявлення Т-лімфоцитів у крові, дозволяє виявити супроводжуються порушення в роботі нирки або виявити інші ускладнення.

Для діагностування розширення сечоводу призначають апаратні методи:

• УЗД – демонтує стан сечоводу, сечового міхура і нирок. Таким чином можна оцінити розміри, форму органу, довжину сечоводу, а також стан навколишнього кровоносної системи. Метод застосовують на стадії внутрішньоутробного розвитку і в подальшому, після досягнення новонародженим віку 1 місяць. Різновидом його є фармаэкография. у цьому випадку дитині вводять діуретик і вивчають функціонування органу під УЗД. Дослідження безпечно і найчастіше використовується для маленьких пацієнтів.
• Екскреторна урографія дозволяє оцінити роботу нирки – динаміку утворення сечі і відтоку рідини. На урограмі легко визначити діаметр сечоводу: при захворюванні він становить 7-10 мм.
• Допплерівське дослідження – надає інформацію про кровообіг у нирках і сечоводі. За його порушень досить точно діагностуються недуги видільної системи.
• Нефросцинтиграфия – більш травматичний метод, що дозволяє оцінити роботу нирки і відтік сечі в динаміці.
• Микционная цистографія – частіше служить додатковим методом і, як правило, призначається більш дорослим пацієнтам. Для цього заповнюють сечовий міхур через катетер контрастним речовиною і роблять рентгенівські знімки повного та порожнього міхура. Таким чином можна зафіксувати зворотний заброс сечі, функціональність нирки і стан самого сечоводу.

Мегауретер на УЗД:

Лікування

Лікування мегауретера залежить від ступеня тяжкості захворювання і супутніх недуг. Стосується це і первинної і вторинної форми.

Первинного мегауретера

Діагностування недуги на стадії внутрішньоутробного розвитку не є приводом для негайного лікування, а тим більше операції. При помірному розширенні всього сечоводу, при ахалазії, при міхурово-мочеточниковом рефлюксі у перші 6 місяців проводиться тільки спостереження, оскільки таке відхилення може вирішитися самостійно.

• При цьому дитина постійно спостерігається: УЗД 1 р. в 2-6 місяців в залежності від ступеня розширення органу та стану нирок. Органи черевної порожнини у малюка можуть доразвиваться протягом перших 2 років його життя, а можуть залишатися незмінними. Прогнозувати розвиток недуги не вдається.
• При інфікуванні сечоводу проводиться терапевтичне лікування. Актуально це і для вторинної, і для первинної форми.

Операція має сенс при тяжкій формі захворювання, особливо двосторонньому, коли мегауретер ускладнюється пієлонефритом або гострою нирковою недостатністю. Згідно зі статисткою такі хворі становлять 5-10% від загальної кількості дітей, у яких виявлено мегауретер.

Як правило, лікування поетапне. В першу чергу, необхідно відновити функціональність нирки, тому спочатку сечовід хворий нирки виводять на шкіру – уретеростома, щоб забезпечити відтік сечі і видалити мікрофлору, і проводять терапевтичне лікування.

Коли функціональність нирки відновлена, уретеростому видаляють. Розвантажений сечовід після цього самостійно дещо зменшується в розмірах, що полегшує проведення наступного етапу.

Хірургічне втручання передбачає кілька способів:

• Імплантація сечоводу – кишкова пластика, наприклад, передбачає формування відростка з фрагмента з частини кишечника.
• Реконструкція – в цьому випадку проводиться ушивання сечоводу з метою зменшення діаметру і довжини.
• Формування додаткових відростків – анастомозів.
• Імплантація сечовідного відростка в шкіру – в таких випадках намагаються реалізувати методи, які не потребують постійного носіння мочеприемника. Для цього з частини шлунка і кишечника формують резервуар для накопичення.

У найбільш важких випадках при відмові нирки орган і його сечовід видаляють.

Схема виконання реимплантации сечоводу

У ситуації, коли хірургічне втручання неможливе, обмежуються малоінвазивними методами:

• Бужування – в місці звуження встановлюється трубка – стент, що не дозволяє сечі затримуватися.
• Ендоскопічне розсічення – видалення «фіброзного блоку» в місці звуження.
• Балонная дилатація – введення сечовідного катетера з балоном. Потрапивши на місце звуження, балон розширюється і утримується 5-7 хвилин, а потім вилучається.

Малоінвазивні методи не настільки ефективні.

Обережно! На відео операція по моделюванню сечоводу (натисніть, щоб відкрити)

[згорнути]

Вторинного мегауретера

Вторинний мегауретер класифікується як ускладнення патології сечового міхура і найчастіше пов’язаний з появою перешкод до нормального відтоку в міхурі або сечівнику. Власне розширення є реакцією у відповідь на підвищення тиску в сечовому міхурі.

Розвиток вторинного мегауретера проходить дуже непомітно і виявляються найчастіше тоді, коли обидві хвороби – первинна і вторинна, призвели до появи серйозних ускладнень:

• пієлонефрит – хронічне запалення, спровоковане застоєм сечі. Спочатку виникає в гострій формі, швидко переходить в хронічну;
• гідронефроз – частіше спостерігається при первинній формі мегауретера, але може виникнути і при вторинній;
• хронічна ниркова недостатність – найбільш небезпечна форма ускладнення, що вимагає термінового втручання;
• інтоксикація – швидше, наслідок перелічених ускладнень, так як виникає при порушенні фільтруючої здатності нирки.

Лікування при вторинному мегауретере завжди здійснюють етапами:

• спочатку будь-якими доступними способами відновлюють відтік сечі – уретеростома, встановлення стентів і так далі;
• консервативне лікування первинного недуги – від пієлонефриту до сечокам’яної хвороби;
• лікування власне мегауретера у залежності від стадії пошкоджень. Як правило, при функціональності верхнього відділу сечоводу і помірному розширенні нижнього хірургічного втручання уникають. Якщо відросток розширений по всій довжині, призначають операцію. Застосовувані методи аналогічні описаним вище.

Якщо мегауретер не став причиною незворотного пошкодження нирки, то прогнози цілком сприятливі. Однак і дорослим, і маленьким пацієнтам необхідно постійно спостерігатися у лікаря.

Мегауретер як вроджений, так і набутий може стати причиною тяжкого ураження нирки. Діагностика його утруднена через відсутність специфічних симптомів. Однак планове обстеження УЗД плода дозволяє виключити або виявити недугу на ранній стадії та вжити заходів.