Медулобластома хробака мозочка у дітей і дорослих: прогноз, фото, причини, ускладнення та лікування

Медулобластома – злоякісна внутрішньочерепна пухлина, що розвивається з ембріональних клітин, найчастіше (75% від загальної кількості пацієнтів з медуллобластомой) вражає дітей.

Поширеність цієї недуги серед дітей становить два епізоди на сто тисяч однолітків. На її частку припадає кожен п’ятий випадок з числа всіх первинних злоякісних новоутворень центральної нервової системи у дітей. У дорослих цей показник становить всього 4%.

Типовий вік виявлення медуллобластом у дітей – п’ять-десять років. Кількість виявлених медуллобластом до десятого року життя маленьких пацієнтів становить 70%. Хлопчики страждають від них в два-три рази частіше, ніж дівчатка. У дорослих пацієнтів медулобластома виявляють у віковому проміжку від 21 року до сорока років.

Зміст

• 1 Що це за пухлина?
• 2 Причини появи
• 3 Класифікація
• 4 Симптоми гранулобластомы
• 5 Діагностика
• 6 Лікування
• 7 Ускладнення
• 8 Прогноз при медуллобластоме у дітей і дорослих

Що це за пухлина?

Медуллобластомой називають злоякісну нейроэктодермальную (розвивається з клітин-попередниць нейронів) пухлина ЦНС (центральної нервової системи). У медичній літературі медуллобластому можуть іменувати:

• саркоматозной глиомой;
• гранулобластомой;
• ембріональної нейроглиоцитомой;
• виникнення ізоморфної гліобластомою;
• нейроспонгиомой;
• сферобластомой;
• нейроспонгиобластомой.

Всі перераховані вище назви синонімічні і вживаються для назви одного і того ж захворювання.

Самим характерним місцем локалізації медулобластома є середня частина (так званий черв’як) мозочка. У пацієнтів старше шести років пухлина, спочатку розташована під наметом мозочка, стрімко проростає його хробак, поширюється в півкулі цього органу і заповнює собою весь простір четвертого шлуночка головного мозку.

На фото показана медулобластома мозочка

Відмінною особливістю медуллобластом порівняно з іншими злоякісними пухлинами мозку є їх швидке метастазування по ликворопроводящим шляхах (шляхам постійної циркуляції ліквору – спинномозкової рідини).

Швидкий ріст пухлини, що перекриває канали циркуляції спинномозкової рідини, призводить до блокування лікворовідтоку. Це закінчується різким підвищенням внутрішньочерепного тиску у пацієнта і розвитком у нього синдрому вираженої внутрішньочерепної гіпертензії.

Гістологічне дослідження пухлинних тканин виявляє наявність безлічі низкодифференцированных округлих ембріональних клітин, що мають велике гиперхромное ядро і тонку цитоплазму.

Причини появи

Велика частина медуллобластом носить спорадичний (нерегулярний) характер. Виняток становлять хворі, які страждають низкою спадкових хвороб, що характеризуються високою ймовірністю виникнення цього злоякісного новоутворення. Мова йде про пацієнтів із синдромами:

• блакитних невусів;
• Тюрко;
• Рубінштейна-Тейбі;
• Горбина.

Справжні причини розвитку медуллобластом не встановлені донині, однак відомий ряд факторів ризику цього захворювання. До них можна віднести:

• ранній (до десяти років) вік пацієнта;
• вплив іонізуючих випромінювань;
• вплив патогенних вірусів герпесу, папіломи людини, цитомегаловірусу, вірусу Епштейна-Барр), що викликають пошкодження геному клітин;
• наявність обтяженої спадковості;
• шкідливий вплив канцерогенів, що містяться в їжі, засоби побутової хімії, лакофарбової продукції хімічних підприємств.

Проростання медулобластома у стовбур головного мозку призводить до розвитку бульбарного синдрому, що проявляється в ураженні черепних нервів, оскільки їх ядра розташовані в тканинах довгастого мозку. Розвиток бульбарного паралічу характерно для пізніх стадій захворювання.

Класифікація

80% медуллобластом локалізується в хробака будь ласка, мозочка, решта – в тканинах його півкуль.

Гістологічна будова пухлинних тканин ділить злоякісне новоутворення на наступні види:

• Класична недиференційована медулобластома;
• Пухлина з нейрональної диференціюванням;
• Новоутворення з гліальної диференціюванням;
• Медулломиобластома;
• Десмопластическая медулобластома;
• Ліпоматозние медулобластома, що містять жирові клітини. Цей вид пухлин є найбільш доброякісним.

Для визначення індивідуального клінічного прогнозу для кожного пацієнта більшість фахівців використовують класифікацію Чанга, запропоновану ним у 1969 році. У повній відповідності з принципами TNM в ній враховується розмір злоякісного новоутворення, ступінь патологічної інфільтрації та його метастазування.

Симптоми гранулобластомы

Клінічний перебіг гранулобластом багато в чому визначається розташуванням пухлини, вираженістю мозкового синдрому, обумовленого підвищенням внутрішньочерепного тиску і локалізацією метастазів.

• Враховуючи мозочок локалізацію медулобластома, у більшості страждають нею пацієнтів розвивається комплекс симптомів, іменованих мозочковою атаксією. Самим яскравим її проявом є наявність «мозочкової ходи», при якій хворий ходить, розставляючи ноги і балансуючи руками, відновлюючи рівновагу і запобігаючи падінню. Порушена координація рухів призводить до частих падінь пацієнта, сильно раскачиваемого з боку в бік.
• Проростання пухлини в стовбур головного мозку призводить до різкого погіршення стану пацієнта, що виявляється в розладі гемодинаміки (руху крові по судинах) і дихання.
• Неврологічна симптоматика включає такі розлади, як: параліч погляду, порушення глоткового рефлексу, патологічний ністагм (мимовільні ритмічні рухи очей), розлад співдружніх рухів очних яблук (їх конвергенції).
• Залучення в пухлинний процес головного мозку призводить до різних порушень чутливості та паралічу нижніх кінцівок.
• Симптоматика загальномозкових проявів виражається в надмірній дратівливості, психомоторному збудженні, втрати правильної орієнтації в просторі, часу й уявлення про власну особистість.
• У пацієнта часто спостерігаються напади судом, ранкові головні болі, постійна нудота і багаторазова блювота – характерна симптоматика інтракраніальних (внутрішньочерепної) гіпертензії.

Причиною несвоєчасного виявлення гранулобластом у маленьких дітей є фізіологічні особливості будови їх черепної коробки. Пластичність мозку, еластичність судин і збільшені розміри черепа затримують прояви синдрому внутрішньочерепної гіпертензії.

Саме тому медулобластома виявляються вже після їх проростання не тільки в півкулі мозочка і в четвертий шлуночок головного мозку, але і до структури бульбарного відділу.

Ще одним фактором, що значно ухудшающим стан хворих, є наявність метастазів. Їх розміри і локалізація визначають характер клінічної картини в кожному конкретному випадку.

Незвичайність гранулобластом полягає в тому, що вони (на відміну від інших пухлин головного мозку, не метастазуючих за межі ЦНС) здатні давати метастази в тканини легенів, печінки та кісток.

Діагностика

Для постановки правильного діагнозу невролог підсумовує дані, отримані в результаті цілого комплексу досліджень:

• Магнітно-резонансної або комп’ютерної томографії головного мозку. За допомогою комп’ютерної томографії визначають локалізацію і розмір пухлини, а також рівень інфільтрації пухлинних тканин. МРТ робить можливим виявлення навіть мінімальних змін у будові тканин головного мозку.
• Дані позитронно-емісійної томографії дозволяють виявити наявність онкомаркерів в крові і оцінити хід процесу метастазування.
• Процедура нейросонографії немовлят з відкритими родничками дозволяє здійснити ранню діагностику медулобластома.
• Комплекс лабораторних досліджень включає: загальні аналізи крові та сечі, біохімічний аналіз крові, гистопатологический аналіз (біопсію) пухлинних тканин.

Крім лабораторних і апаратних досліджень пацієнт проходить через процедуру огляду:

• Нейрохірургом.
• Офтальмологом. Результати проведеної їм офтальмоскопії найчастіше свідчать про наявність внутрішньочерепної гіпертензії.

Лікування

Лікування медуллобластом є комплексним, совмещающим хірургічне видалення пухлини, променеву та хімічну терапію.

• Тотальне видалення ракової пухлини здійснюється шляхом застосування мікрохірургічних методів та інтраопераційної магнітно-резонансної навігації.
• При повному видаленні медулобластома і відсутності метастазів променева терапія призначається у низьких дозах: це дозволяє уникнути значних побічних ефектів. При неповному видаленні пухлини або при виявленні метастазів дози радіаційного впливу значно зростають. Якщо злоякісне утворення досягло значних розмірів, променеву терапію застосовують до хірургічного втручання. Мета радіаційного впливу – зменшення пухлини до операбельних розмірів. Променева терапія протипоказана дітям, які не досягли трирічного віку.
• Курс хіміотерапії застосовують після видалення пухлини і курсу радіотерапії. Найбільшою ефективністю відрізняється лікування прокарбазином, вінкристином і нитрозомочевиной.
• Новою методикою лікування медулобластома, запропонованої американськими фахівцями, являетсяиспользование генномодифікованого вірусу кору. Лабораторні дослідження, проведені на мишах, показали здатність цього вірусу вбивати ракові клітини протягом трьох діб.

Ускладнення

Найчастішим ускладненням медулобластома є виникнення водянки головного мозку (гідроцефалії). Воно обумовлено порушенням лікворовідтоку, що виникає з-за швидкого зростання пухлини, що перекриває або отвори Мажанді та Люшка, або вузький канал, який називається водопроводом мозку.

Гідроцефалія проявляється цілодобовими стійкими головними болями, нудотою, постійним запрокидыванием голови, характерним зміщенням очних яблук донизу, косоокості та розвитку ністагму. У дітей черепна коробка значно збільшується в розмірах.

Прогноз при медуллобластоме у дітей і дорослих

Рівень смертності та інвалідизації пацієнтів, які страждають медуллобластомой, надзвичайно високий.

• Післяопераційна смертність тримається на рівні 5%, а п’ятирічна виживаність прооперованих хворих становить не більше 30%.
• Виживаність хлопчиків, що перевищує п’ять років, становить не більше 24%, а дівчаток – близько 10%.
• Злоякісність пухлини тим вища, чим молодша дитина, оскільки стовбур головного мозку, що відповідає за життєво важливі функції, втягуються у пухлинний процес надзвичайно швидко.
• Прогноз для прооперованих пацієнтів з рецидивировавшей пухлиною найчастіше є невтішним.

Відеоролик про высокодозной хіміотерапії медулобластома у дітей старше 4 років: