Хордома – злоякісна пухлина, яка формується із залишків ембріональної спинний струни.
Захворювання зустрічається рідко, лише в 16% випадків, тобто з 1 мільйона чоловік хвороба виявляється лише у 2-3. Але у кожного хворого є великий ризик одержати важкі ускладнення.
Краніальні види виявляють у віці від 30 до 50 років, а крижово-куприкова – у людей більш старшого покоління.
Більше схильні проблемі чоловіки. Діти складають 10% від усіх пацієнтів. У них частіше уражається основу черепа. Дослідження показали, що 5-річна виживаність становить 65%, а 10-річна – 39%.
Зміст
- 1 Локалізація пухлинного процесу
- 2 Типи освіти
- 3 Причини появи
- 4 Симптоми хордомы
- 4.1 Крижі
- 4.2 Основу і скат черепа
- 4.3 Хребет
- 5 Діагностика
- 6 Лікування і прогноз при хордоме
Локалізація пухлинного процесу
Популярні місця локалізації – основа черепа і область крижів. Але з’явитися вона може:
- шийному відділі,
- головному мозку,
- задньому схилі черепа,
- носоглотці.
Хордомы основи черепа більше виявляються серед молодих пацієнтів. У міру збільшення пухлини клінічна картина визначається локалізацією процесу в хребті.
При огляді через задню стінку прямої кишки виявляється щільна та еластична консистенція, яка не призводить до появи сильних болючих відчуттів. При пальпації пухлина залишається нерухомою.
Типи освіти
За гістологічними ознаками виділяють три типи злоякісної пухлини:
- хондроидная,
- звичайна,
- недиференційована.
Перший тип має не надто високою швидкістю росту. За будовою він нагадує хондросарком, представлену первинним раком. При ній клітини безладно і хаотично діляться, починають з’являтися там, де їм бути не годиться.
При хондроидном вигляді прогноз більш сприятливий, ніж при інших. Звичайна пухлина лише в рідкісних випадках завдає шкоди сусіднім органам.
Звичайний тип має більшу швидкість росту і в третині випадків дає метастази. Складність полягає в безсимптомному і тривалому перебігу, тому часто виявляється випадково, коли стали з’являтися метастази.
Недиференційований вид веде себе агресивно. Відрізняється швидким ростом, тому при пізньому звертанні хворого за медичною допомогою вона досягає неоперабельних розмірів і проростає в навколишні тканини.
Протягом трьох років після лікування часто з’являються рецидиви, тому пацієнт потребує постійних операціях і обстеженнях.
Причини появи
Групи ризику, у яких з’являється захворювання з найбільшою частотою, не виявлено. Ситуації, коли хордома з’являлася у найближчих родичів вкрай рідкісні, тому не прийнято вважати, що освіта є спадковим захворюванням.
Передбачається, що одним з провокуючих чинників є канцерогени: алкоголь, куріння, гепатити В, вірус папіломи.
Симптоми хордомы
Часто симптоматика з’являється не відразу, а в міру збільшення розмірів і ураження сусідніх органів і тканин. В окремих випадках пухлину на ранніх етапах виявляється при рентгенодіагностиці.
Після захоплення освіти пухлина здатна натискати на критичні області зв’язок, тканин і нервових закінчення. Постраждати можуть артерії і спинний мозок. Виникають симптоми різняться в залежності від місця розташування пухлини.
Загальними ознаками визнані:
- болі в руках і ногах,
- загальна слабкість,
- головні болі,
- погіршення слуху та зору,
- розлади мовлення та процесу ковтання.
Незалежно від локалізації проявляються ознаки інтоксикації організму. Хворий відмовляється від їжі, відчуває постійну слабкість.
Крижі
При ураженні хондромой крижів виникають ознаки ураження «кінського хвоста». Ця структура, що складається з крижових, поперекових спинномозкових нервів. Проявляється це розладом з боку функцій сечостатевої системи. Відбувається порушення в роботі кишечника.
Підстава і скат черепа
Поступово, у міру зростання, відбувається наростання головного болю, з’являються проблеми з координацією рухів, порушення слуху, ковтального рефлексу.
Поступово хворобливі відчуття стають сильнішими в осередку ураження.
Пацієнти скаржаться на хворобливі відчуття в районі обличчя, поява постійного запаморочення.
Хребет
При утворенні в області хребта локалізація больових відчуттів відбувається в спині. Погано починає функціонувати кишечник. У чоловіків відзначаються проблеми з еректильною функцією.
При локалізації у відділах хребта вогнище розташовується в основному в районі тіл хребців. Це призводить до витончення, здуття кортикального шару. Як результат відбувається збільшення предпозвоночных тканин.
Діагностика
На перших етапах підозра на захворювання виникає при неврологічному обстеженні. З його допомогою лікар виявляє зразкову локалізацію освіти і призначає рентгенографію.
За допомогою рентгена виявляються характерні дефекти кістки. Але навіть знімок не може гарантувати, що у людини розвинулася хордома. Тому при оглядовому рентгенологічному обстеженні фахівці призначають гістологію з використанням біопсії.
Для отримання тришарових знімків використовується КТ. Томографія дозволяє розрізнити форму новоутворення, її місце розташування, наявність метастаз. До додаткових методів відносять сцинтиграфію і ПЕТ.
Лікування і прогноз при хордоме
Головним методом лікування визнаний хірургічний. Використовуються традиційні методики або ендоскопічні. В основному останні застосовуються при хордоме основи черепа.
Такі способи мають невелику травматичність, короткий відновлювальний період. Сама операція простіше переноситься хворими. Ендоскопія використовується і для ліквідації повторних вогнищ.
Щоб знизити ризик появи метастаз і нових пухлин після операції використовується променева терапія.
Вона дозволяє мінімізувати ризик розвитку рецидивів, ускладнень. У деяких випадках променева терапія використовується для зменшення пухлини перед операцією. Також вона ефективна, якщо з якихось об’єктивних причин немає можливості провести операцію.
В сучасних клініках пропонують впливати на хордому з використанням радіохірургічних методів. Тоді опромінення виходить виборче, що діє виключно на потрібну ділянку. Для процедури не потрібне хірургічне втручання. Особливо ефективною методика визнана при лікуванні крижів.
Радіохірургія не вимагає підготовки, тому після процедури пацієнт може йти додому. Ефект настає через кілька тижнів.
Прогноз при хордоме несприятливий для більшості хворих навіть при активному лікуванні. Найгірше тим, у кого після операції з’явилися бульбарні порушення. Виживаність при хондроидной формі краще, особливо якщо діаметр утворення менше 4 див.
Впливає на прогноз і радикальність видалення. Дослідження показали, що після нього виживання вище. При цьому поява освіти в дитячому віці зовсім не означає гірший прогноз, ніж у дорослих людей.
При використанні радіохірургії та радіотерапії шанси на сприятливий результат збільшуються.
Обережно! Відео показує ендоскопічне видалення хордомы ската (натисніть, щоб відкрити)
[згорнути]
