Діагностика        06 Вересня 2018        15         0

Гранулематоз Вегенера: симптоматика, діагностика, лікування та прогнози

У колах медиків однією з самих непояснених і небезпечних патологій вважається гранулематоз Вегенера. Хвороба має й другу назву — еозинофільний гранулематоз з полиангиитом. Патологію відносять до розряду аутоімунних. В хоте розвитку стану пацієнта запалюються стінки середніх і дрібних судин. В результаті на них утворюються гранульоми (нарости), що заважають нормальному кровопостачанню тканин. Підсумок — некроз.

По МКБ-10 патологія має код — M31.3. Як виглядає хвороба Вегнера і як з нею боротися, розбираємо нижче.

Зміст

  • Про хвороби детальніше
  • Форми захворювання
  • Стадії захворювання
  • Причини
  • Симптоми і ознаки
  • Діагностика
  • Лікування
  • Прогноз і ускладнення

Про хвороби детальніше

Гранулематоз Вегенера: симптоматика, діагностика, лікування та прогнозиПатогенез гранульоматозне патології увазі запальний процес на стінках вен, артерій, венол. В результаті такого ураження судин на їх стінках дуже швидко і у великих кількостях утворюються гранульоми. Вони заважають здоровому току крові до органів і систем. Саме з-за цього патологію вважають найбільшою некротичної. У пацієнта спочатку утворюються виразки, а потім і некроз тканин.

Стан постійно прогресує. Летальний результат наступає приблизно через 6-12 місяців без своєчасно розпочатого лікування. Хворіють однаковою мірою пацієнти і чоловічої, і жіночої статі. Середній вік хворих – 40 років.

Форми захворювання

Гранулематоз Вегнера класифікують за типом локації:

  • Локальна форма. Тут гранульоми розташовуються в основному в лор органах та органах зору. Перший варіант діагностується в 90% випадків.
  • Органічна. До запального процесу підключаються легені.
  • Генералізована форма. Тут запалення перекидається на нирки і серце. Якщо зачеплені легкі, то гранульоми в них розпадаються з утворенням каверн. У більшості випадків це призводить до легеневого кровотечі.

Стадії захворювання

Патології протікає в чотири стадії:

  • Перша. Її частіше називають риногенних гранулематозом. У хворого виявляють виразково-некротичні або гнійно-некротичні процеси в носі, очах. Відбувається зміна хрящів очниць і носової перегородки.
  • Друга. Порушується паренхіма легень. Відзначаються гнійні виділення з домішкою крові.
  • Третя. Тепер запальний процес перекидається на нирки, легені, серце, органи ШЛУНКОВО-кишкового тракту.
  • Термінальна (четверта). Тут вже формується гостра серцева, ниркова або легенева недостатність. Як правило, пацієнт гине.

Причини

Достовірно причини гранулематоза Вагнера не виявлено. Проте вчені схильні вважати, що провокуючими факторами до розвитку васкуліту є:

  • Раніше перенесені інфекції верхніх та нижніх дихальних шляхів;
  • Наявність стафілокока в носоглотці пацієнта;
  • Тривала алергічна реакція, що протікає приховано;
  • Або алергія на чужорідне тіло в організмі.

Симптоми і ознаки

Клінічні прояви хвороби залежать від зони локації запального процесу. Але на самій початковій стадії патології симптоматика приблизно однакова. У пацієнта наявні такі ознаки хвороби:

  • Лихоманка з підвищенням температури до 39 градусів;
  • Біль і ломота в м’язах;
  • Утруднене носове дихання;
  • Зниження апетиту;
  • Загальна слабкість;
  • Отит середнього вуха з закупоркою слухової труби.

Ці симптоми тривають близько трьох тижнів і повинні стати тривожним дзвінком для хворого. Ані грип, ані ГРВІ не протікають так тривало. Якщо на цьому етапі не почати терапію, патологія переходить у другу стадію з клінічними проявами недостатності конкретно залученого в процес органу.

Гранулематоз Вегенера: симптоматика, діагностика, лікування та прогнози

Тут симптоми виглядають так:

  • Верхні дихальні шляхи. У хворого відзначається стійкий риніт з гнійними виділеннями. На слизовій носа формуються виразки. Пізніше відбувається перфорація перегородки і її деформація за типом сідлоподібної. У процес можуть бути залучені гортань, трахея, слизова порожнини рота. Тут недуга проявляється у вигляді виразкового стоматиту.
  • Органи зору. У пацієнта виявляють склерит, увеїт, іридоцикліт або эписклерит, які в подальшому призводять до перфорації рогівки ока, а потім і до подальшої раптової сліпоти.
  • Нервова система. Якщо страждає мозок, у хворого діагностують полинейропатию.
  • Шкіра. На її поверхні виявляються виразки з наступним некрозом.
  • Легені. На початковій стадії захворювання запальний процес ніяк себе не проявляє. Пізніше починається процес виразки гранульом. Це призводить до кровохаркання і навіть легеневих кровотеч. Лікар може прослуховувати тертя плеври через характерні шуми.
  • Серце. Частіше лікар діагностує різні види перикардиту.
  • Нирки. Якщо запалення перекинулося на сечовидільні органи, це виражається гломерулонефритом. У сечі хворого присутня кров. Сама сеча нагадує вигляд м’ясних помиїв.
  • Важливо: гранулематоз Вагнера не передається при контакті здорової людини з хворим.

    Діагностика

    Гранулематоз Вегенера: симптоматика, діагностика, лікування та прогнозиЩоб поставити точний діагноз, фахівці проводять обстеження пацієнта із застосуванням різних методик. Загалом існують такі критерії, за якими можна з 100% вірогідністю ставити діагноз «хвороба Вагнера»:

    • Ознаки запального процесу в носоглотці. Як правило, це слиз з гноєм і домішкою крові. Виразки на слизовій.
    • Лабораторний аналіз сечі показує наявність в ній еритроцитів і великої кількості білка.
    • Рентген легенів визначає гранульоми в порожнини органів.
    • При проведенні біопсії визначають запальний процес на стінках судин.

    Важливо: підтверджує діагноз аналіз крові на антитіла (АНЦА).

    Важливою є і диференціальна діагностика, оскільки симптоми хвороби Вагнера часто маскуються під ознаки інших патологій. Зокрема, необхідно диференціювати патологію від таких захворювань:

    • Системний червоний вовчак;
    • Геморагічний васкуліт;
    • Мікроскопічний полиангиит;
    • Гломерулонефрит;
    • Лімфогранулематоз;
    • СНІД;
    • Проказа і сифіліс;
    • Онкологічні захворювання;
    • Туберкульоз;
    • Саркоїдоз та інші подібні хвороби.

    Лікування

    Основна тактика спрямована на пригнічення імунної системи людини, оскільки хвороба починається на тлі автоімунних процесів. Основна мета лікування — стійка ремісія та її тривале підтримання. В якості лікарських препаратів використовують в основному цитостатики та глюкокортикоїди. У лікуванні використовують такі препарати:

    • Клюкортикостероиды. Метилпреднізолон і Перднизолон. Вони активно пригнічують імунні реакції організму.
    • Иммуносупрессанты. Метотрексат, Циклофосфамід або Азатіоприн.

    Важливо: лікування хвороби Вегнера даними препаратами несе в собі негативну складову для пацієнта, оскільки пригнічений імунітет не здатний справлятися з інфекціями. Тому лікуючий лікар призначає хворому додаткові лікарські засоби для підтримки оптимального стану всіх органів і систем.

    Гранулематоз Вегенера: симптоматика, діагностика, лікування та прогнозиЯкщо патологія прогресує і дає ускладнення, пацієнту показане оперативне втручання. При ураженні гортані або трахеї ставлять або накладають трахеостому реанастомоз. Якщо уражені нирки, пацієнту потрібна пересадка хворих органів.

    Важливо: протягом усього лікування та після терапії слід дотримуватися антиалергічною дієти з виключенням цитрусових, червоних продуктів, маринадів, копченостей, солодощів, кави, шоколаду і алкоголю.

    Прогноз і ускладнення

    Якщо хворобу вчасно не лікувати, то пацієнта чекає летальний результат вже протягом перших 5-7 місяців від початку хвороби. Такий варіант наголошується у 80% випадків. При грамотному ж і своєчасному лікуванні тривалість життя становить 4-10 років.

    Як правило, поліпшення при своєчасно розпочатому лікуванні настає у 93% пацієнтів. При цьому ремісія частіше триває 1-2 роки. Потім у майже половини пацієнтів настає загострення.

    Що стосується ускладнень, то вони можуть бути такими:

    • Глухота і втрата зору;
    • Деструкція кісток особи;
    • Некроз легеневої тканини;
    • Синдром гострої недостатності нирок;
    • Гангренозные прояви на стопі;
    • Вторинні інфекції після лікування імуносупресантами.

    Важливо: локальна форма патології має більш сприятливий прогноз, ніж всі інші.

    Гранулематоз Вегнера — підступне захворювання, яке маскується під інші патології. Тому зволікання тут вкрай небезпечно. При перших же тривожних симптомах слід поспішити до сімейного лікаря. І пам’ятайте, ніякі народні засоби не допоможуть при такому стані, а лише погіршать стан справ.