Діагностика        13 Березня 2018        737         Коментарі Вимкнено до Гемолітична анемія людини – що це таке?

Гемолітична анемія людини – що це таке?

Багато хворих при постановці діагнозу серповидноклітинна анемія высокомерничаются питанням про це, серпоподібноклітинна анемія що це таке, як вона виявляється і які методи її зцілення. Даний варіанти хвороби зможе рскручиваться не лише у особи, однак і абсолютно в усіх варіантів теплокровних скотиых, приклад, псин і кішок.

Гемолітична анемія людини – що це таке?

Зміст

  • 1 Головні відомості про недугу
  • 2 Класифікація хвороб серповидноклеточных
  • 3 Родові стати анемії
  • 4 Отримані стати анемій
  • 5 Першопричини походження та прояви серповидноклітинної анемії
  • 6 Прояви розкручується недуги
  • 7 Особливості протікання серповидноклітинної анемії у дітей
  • 8 Зцілення серповидноклітинної анемії

Головні відомості про недугу

Посеред хвороб крові відокремлюється одна група хвороб, що мають загальну назву серповидноклітинна анемія (anaemia haemolytica). Буквально “haemolytica” перекладається як “розпад крові” і характеризується подальшим властивостями:

  • ураження еритроцитів;
  • анемія (недокрів’я);
  • підвищення знаходження в крові товарів руйнування еритроцитів;
  • множинне зміцнення еритропоезу — процесу кровотворення, в результаті якого створяться еритроцити — портвеые клітини крові.

У разі серповидноклітинної анемії спостерігається гемоліз — швидке поразка клітин крові і гемоглобіну. У нормі портвеые криваві тільця зможуть бути біля 120 діб. При анемії вони в силу різних причин не зможуть працювати вкладений термін: тривалість життя еритроцита обмежується 10-12 днями. Чим швидше гинуть еритроцити, тим мошнее помітні симптоми хворобливого процесу. Кровотворна камчатка — кістяний мозок не встигає засновувати новоспечені повновагі портвеые клітинки, тому падає їх зміст та ступінь гемоглобіну.

Симптоми серповидноклітинної анемії з’являються не відразу, а після цього, як робиться прикметною отличалка між руйнуванням клітин і їх полиферацией (розростання матеріалів), при цьому виникає безсилля компенсаторної функції червонуватого кісткового мозку.

Класифікація хвороб серповидноклеточных

Особливістю процесу створення, функціонування і руйнації еритроцитів представляється їх надмірна секрет. Труднощі зможуть почати на іншому ватерпасе будь-якого з цих кроків. З урахуванням даного складена класифікація серповидноклеточных анемій.

В зв’язку від методу отримання всі варіанти країн анемій поділяються на 2 величезні групи: родові та отримані.

Родові стати анемії

З-за впливу негативних генетичних умов на еритроцити розкручуються родові серповидноклеточные анемії. В поточний момент відокремлюють 4 підвиди хвороби:

  • Серповидноклітинна анемія Мінковського-Шоффара, або микросфероцитарная. Захворювання розгортається завдяки зміні в генах, що відгукуються за пристрій білків, з яких полягають стіни еритроцитів. Подібна діафрагма призводить до скупчення всередині еритроцита води і зайвої чисельності іонів натрію. У результаті порушуються конструкція клітинки, термін її функціонування і живучість до разламыванию. Еритроцити перетворюються в сфероциты, які не готові протікати в тісні просвіти. Це збуджує млявість еритроцитів, що призводить до формування микросфероцитов.
  • Захворювання збуджує «збої» в утворенні гемоглобіну. Підсумком робиться пошкодження протеїнових ланцюгів, раннє оксидировка, продукти якого впливають на діафрагму еритроцитів, руйнуючи її.
  • Несфероцитарная характеризується прискоренням загибелі еритроцитів завдяки невисокій енергійності особливих ферментів, потрібних для утримання їх життєдіяльності. Звичайно розгортається, коли крім дефекти хромосоми спостерігається недосконалість ферменту глюкозо-6-фосфатдегідрогенази.
  • Серповидноклітинна анемія з’ясовує при зриві генів, що відгукуються за синтез гемоглобіну. У результаті клітини утворяться невластивою серповидної стати еритроцита, вони не готові відкинутися фігуру, у підсумку що скоро гинуть.
  • Іншою групою хвороб представляються хвороби, що відносяться до отриманих конфігурацій анемій

    Отримані стати анемій

    Визнання від родових, отримані серповидноклеточные анемії розкручуються в міцному організмі завдяки впливу на еритроцити яких-небудь зовнішніх причин.

  • Серповидноклітинна захворювання при резус-конфлікті. Звичайно з’ясовує у новонароджених, коли резус-фактор мами і фрукта виділяється. В організмі мами з негативним резус-фактором створяться антитіла до кривавим червоним клітинках фрукта, мають на площині резус-фактор. У результаті утворяться комплекси, які починають руйнувати еритроцити.
  • Гемоліз під впливом різноманітних впливів. Міцні криваві клітинки зможуть валитися під зусиллям цілющих речовин, отрут і отруйних речовин індустріальних компаній, інтоксикацій, поточних у час нелегких недуг.
  • Аутоімунна — на площині еритроцитів сідають антитіла, у підсумку що клітинки обумовлюються як чужорідні і вбиваються клітинками иммуннентной системи особи.
  • Травматично отримані — клітини руйнуються в час циркуляції по судинах. Першопричина зможе міститися в несправжніх клапанах серця, протезах, ураженні судин аорти і т. п.
  • Ще одним хворобою представляється загострена пароксизмальна нічна гемоглобінурія. Це хвороба зустрічається досить рідко. Характеризується пароксизмами, що з’являється в результаті знищення еритроцитів.

    Першопричини походження та прояви серповидноклітинної анемії

    Першопричини походження серповидноклітинної анемії не постійно піддаються зцілення, через що зображення ознак зможе погіршитися. Тому потрібно відати симптоми, які зможуть спровокувати формування хвороби.

  • Різні варіанти родової анемії з’ясовують завдяки недоліків хромосом. Вони впливають на вірність протікання процесу вироблення кривавих клітин, гемоглобіну, а до того ж на текстуру і енергійність ферментів у старшого особи, малюка або фрукта. Варіанти природженою серповидноклітинної анемії переходятся по спадщині від хворих батьків, однак при цьому успадковують це хвороба не всі дітки.
  • Отримані хвороби, то є аутоімунна серповидноклітинна анемія, з’ясовують завдяки зривів монтажної тканини і судин: ревмокардит, червона вовчанка, артрит і т. д.
  • Сложноватые заразливі, вірусні хвороби, в т. ч. квартана.
  • Розбіжність резус-фактора мами і фрукта.
  • Хвороби кровоносної системи: білокрів’я різних видів.
  • Несправжні протези: клапани серця, шунти і т. д.
  • Контакт з страшними хім засобами, приклад, на промислових виробництвах.
  • Ліки: антивосполительные, протибактеріальні і ін. речовини.
  • Симптоми анемії зможуть виявитися лише при прискореному руйнуванні еритроцитів. Гідність прояви хвороби благає від цього, наскільки скоро тече даний процес.

    Прояви розкручується недуги

    Ознаки серповидноклітинної анемії з’являються через багато синдромів:

  • Жовтяниця. Шкура купує золотий відтінок. Колір урини обмінюється на безпросвітний, зможе купити чернейший відтінок. Колір калу не змінюється, що дозволяє відрізнити «гемолітичну» жовтяницю від машинної.
  • Анемія. Характеризується блідістю шкіри і склизкий, з’ясовують ознаки недосконалості кисню: ортопное, прискорене биття, загальна слабкість, зменшення тонусу м’язів, запаморочення.
  • Спеленомегалия. Печінка та орган підвищуються в габаритах. У більше ніж 70% ситуації при огляді зміцнюється відбування печінки треба ребрами до 2 див.
  • Гіпертермія. Спостерігається збільшення температури корпусу до 38 градусів. В даний період ступінь знищення еритроцитів добиває максимуму. Звичайно подібним роллю серповидноклітинна анемія виявляється у діток.
  • В зв’язку від варіанту перебігу хвороби відрізняють компенсовану, висловлену анемізації і переломну анемію. На заключному кроці позначається загальне нелегке становище.

    Млявість і згущення жовчі підбурюють пристрій в ехидном міхурі конкрементів. Це призводить до цього, що у хворих часто зміцнюються ознаки циститу, гепатиту, холангіту, а тільки тремтіння, нудота, блювання, збільшення температури на певний строк, у підребер’ї з’ясовує загострена хвороба.

    При руйнуванні еритроцитів всередині кровоносних судин звичайно частіше виявляється анемія. Жовтяниця, спеленомегалия показуються набагато необыкновеннее.

    Загальними ознаками занепаду в час серповидноклітинної анемії числяться безсилля, враження недосконалості повітря, часте биття, тремтіння, провідні біль, хвороба в області попереку і верхньої частки животика, нудота (не глядящая до їжі).

    Особливості протікання серповидноклітинної анемії у дітей

    Серповидноклітинна анемія у дітей зможе бути іншого варіанту, і набута, і природжена. При цьому природжена виявляється рідко, зразково 2 варіанти з 100 тищ. Однак до таких дітям витече стосуватися з обмежуючим інтересом.

    Початкові прояви серповидноклітинної анемії звичайно є в ранньому дитинстві. Основною властивістю робиться іктеричність шкіри і склизкий, то є жовтяничність. В синтезі з даними ознакою зможуть виявлятися і окремі зовнішні риси, викликані особливостями вироблення: ніс сідлоподібної стати, тверде небо знаходиться піднесено, модифікування стати черепа. Моніторинг в таких варіантах доктор зможе подати лише після виконання спленектомії — витягування селезінки.

    Зможуть виявлятися й інші серповидноклеточные анемії у дітей, особливо часто — захворювання. Специфічні ознаки можливо розрізнити ще у новонароджених: хворий евнухоидизм, відмінності ненормального і фізіологічного вироблення. Спостерігаються дивацтва: пряма переносье, особа монголоїдного типу, голова квадратної стати.

    Один з більш відповідальних завдань — набута анемія у новонароджених, викликана розбіжністю резус-факторів мами і фрукта. Значно вчасно виявити саму ймовірність походження труднощі, і основні симптоми гемолізу у фрукта.

    Зцілення серповидноклітинної анемії

    При виявленні серповидноклітинної анемії зцілення питається приступати негайно. Думка про присутність хвороби майструють на підставі важкого вивчення крові, дозволялося отримати цілу дані про:

    • збавлянні чисельності портвеых клітин крові;
    • зниження зосередженні гемоглобіну;
    • присутності клітин неправильної стати;
    • числі ретикулоцитів — «незрілих» кривавих клітин.

    Особливо призначаються інші методи діагностики: аналіз сечі, прокол кісткового мозку, біохімічне вивчення крові та аналіз на хід гемолізу.

    В зв’язку від варіанту хвороби, можливі різні види зцілення. При микросфероцитарной анемії використовують спленектомію, коли є відомості до подібної операції: печінкові коліки, эксплицированность хвороби, дробові загострення хвороби. Після витягування селезінки в большенство варіантах виходить досягти цілої ремісії. При цьому хвороба не повторюється, і коли в крові є мікросфероціти, а самочки портвеые клітини крові бережуть вірулентні якості.

    Разом з селезінкою медики часто усувають і єхидний фунфырь, що дозволяє підвищити можливість позитивного моніторингами.

    Для зцілення таласемії обманюють кровопереливание крові. З його підтримкою змінюють загальне положення крові, щоб ступінь гемоглобіну зберігався на ватерпасе 85 г/літера. Синхронно вводиться надлишок заліза.

    Інший ймовірний метод зцілення — пікіровка кісткового мозку. Ймовірна і конкретна видалення, однак до такого методу вдаються дуже рідко, лише при потужному зростанні селезінки або нелегкій фігурі гемолізу. У головному, відмінність козиряє подзаборным способів зцілення.

    Знайдена серповидноклітинна анемія піддається зцілення набагато найкраще. Звичайно для припинення руйнування еритроцитів вживають речовини з глюкокортикоидным гормоном. У більшості ситуації спостерігається міцна ослаблення. В даному випадку кількість гормону починають трохи зменшувати до 5-10 мг/добу. Все зцілення зможе взяти до 3 місяців і дозволить абсолютно ліквідувати важкі прояви отриманої анемії. В одиничних варіантах подають добрий спецефект речовини проти малярії і імунодепресанти.

    Коли спецефект від речовин не спостерігається, або настає повернення, хворому призначається видалення.