Діагностика        07 Серпня 2018        82         0

Гемангиобластома мозочка, головного та спинного мозку: симптоми, лікування, прогноз

Існує безліч пухлин, що складаються з судинних елементів. До подібних утворень відносять і гемангіобластоми.

Зміст

  • 1 Поняття про хвороби
  • 2 Причини виникнення
  • 3 Класифікація
  • 4 Симптоми гемангіобластоми головного та спинного мозку
  • 5 Діагностика
  • 6 Лікування гемангіобластоми
  • 7 Прогноз

Поняття про хвороби

Отже, гемангиобластомой прийнято вважати пухлина, яка формується з кровоносних судин мозку. Найчастіше подібні утворення виявляються в тканинах мозочка, однак можуть виникнути в спинному мозку або головномозговом стовбурі.

Для подібних пухлин характерно наявність кістозних і твердих компонентів. На частку гемангиобластом припадає приблизно 2% від загального числа мозкових пухлин. Вік пацієнтів складає близько 40-60 років.

Приблизно в 10 із ста випадків пухлина виступає в якості ознаки спадково обумовленої патології Гиппеля-Ліндау або факоматоза.

Для цього захворювання типово активне формування множинних внутриорганических пухлин. Гемангіобластоми подібної етіології найбільш характерні для пацієнтів 20-30-річного віку.

Причини виникнення

Гемангиобластома мозочка, головного та спинного мозку: симптоми, лікування, прогнозРозвитку пухлини сприяє чимало факторів, але найчастіше вони носять спадковий характер.

Наприклад, вищеописана хвороба Гиппеля-Ліндау, яка супроводжується гемангиобластомами, має спадкову етіологію.

Провокують виникнення пухлини і канцерогенні чинники на зразок:

  • Іонізуючого опромінення;
  • Онкогенних вірусів герпесу типу, ретровірусів та аденовірусів;
  • Інсоляції;
  • Канцерогенів начебто бензолу, різного роду смол, вінілхлориду, азбесту або фенолформальдегида та ін.

Класифікація

Гемангіобластоми поділяються на 2 великі категорії: мікроскопічні і макроскопічні. Мікроскопічні пухлини класифікуються на:

  • Чистоклеточные – на аномальних судинах наростає желтоклеточная маса;
  • Перехідні – наполовину пухлина складається з стромальних клітин, а наполовину – з мережі капілярів;
  • Ювенільні – освіта являє собою щільно зімкнулися один з одним капіляри з тонкими стінками.
  • Категорія макроскопічних утворень класифікується на:

  • Кістозні – являють собою кісту, що містить на своїх гладких стінках солідний компонент;
  • Солідна або мягкотканная гемангиобластома – це освіта виглядає, як вузлове скупчення клітин пухлини, поміщене в м’які капсули темно-червоного кольору. Подібні гемангіобластоми вважаються найпоширенішими, займаючи приблизно 65% від загальної кількості утворень;
  • Змішані пухлини – зовні вони представляють собою солідну освіту, але внутрішня структура являє собою скупчення кістозних компонентів.
  • Симптоми гемангіобластоми головного та спинного мозку

    Клінічна картина подібних пухлин залежить від конкретного їх розташування, яке може бути всередині мозкових тканин (рідко), в довгастому (?2%) або спинному мозку (?4-12%) і мозочку (близько 85%).

    Для більш чіткої картини патології всі ознаки поділяють на кілька груп: віддалені, мозочкові і загальномозкові.

    До віддалених проявів відносять:

    • Порушення чутливості;
    • Судоми;
    • Паралічі;
    • Розлади мочепузирного і кишкової діяльності;
    • Рухові порушення та ін.

    Мозочкові симптоми найчастіше проявляються атаксією, тобто різноманітними порушеннями ходьби начебто хиткості, відсутність рухової синхронізації, відхилення тіла. Доповнюється симптоматика ознаками координаційних порушень, почерк стає крупніше, руху розмашистими, мова уповільненою, з’являються яскраво виражені порушення при різкій зміні руху.

    Також мозочкова симптоматика характеризується й іншими проявами начебто ністагму, тремору, м’язової гіпотонії тощо

    На початковому етапі розвитку гемангиобластома мозочка локалізується на тій стороні, де проявляються клінічні порушення, однак, мозочкові освіти схильні до швидкого розростання, в процесі якого відбувається формування двосторонньої освіти.

    При запущеній гемангіобластомі мозочка головного мозку розвивається астенія, неврози, неврастенії, оглушення з порушенням свідомості та інші розлади психіки.

    До общемозговым проявів відносять талановитий гідроцефалію, стан пацієнта розцінюється, як погіршена, прийом медикаментів не дає знеболюючого ефекту. Хворий скаржиться на постійні головні болі і запаморочення, нудно-блювотний синдром. При офтальмоскопії виявляють порушення в діяльності зорових нервів.

    Діагностика

    Гемангиобластома мозочка, головного та спинного мозку: симптоми, лікування, прогнозДіагностується подібне захворювання з використанням досліджень кшталт:

    • Магнітно-резонансної томографії;
    • Комп’ютерна томографії;
    • Церебральна ангіографії;
    • ЕЕГ;
    • ЭхоЭГ;
    • Спінальної ангіографії;
    • РЕГ та ін.

    В ході офтальмологічної консультації виявляються застійні зорово-нервові диски, які викликають підозри на наявність об’ємного утворення в мозку.

    Лікування гемангіобластоми

    Гемангіобластоми мають неінвазивний доброякісний характер, тому для успішного лікування досить традиційного хірургічного висічення. Подібні утворення зазвичай характеризуються чітким отграничением від сусідніх тканин, але конкретної розмежовує капсули немає.

    Щоб дістатися до освіти, пацієнту зазвичай проводять краниотомию, що передбачає видалення ділянки кістки на потилиці і резекцію шийно-хребетної дужки. Після проведених маніпуляцій видаляється сама пухлина. Якщо вона має кістозний характер, то додатково здійснюється аспірація внутрикистозного вмісту.

    Якщо мозочок вклинюється в отвір потилиці і здавлює мозкової стовп, то здійснюється екстрене видалення освіти. Попередньо перед операцією пацієнту знижують ВЧТ шляхом пункції бічного шлуночка.

    Якщо гемангиобластому цілком видалити не вдається і неможливо забезпечити повноцінний відтік ліквору з черепної порожнини, то здійснюється шунтування.

    Якщо операція з якихось причин пацієнту протипоказана, то призначається променева терапія. Подібна методика сприяє зниженню швидкості росту освіти. Іноді радиолечение проводиться перед операцією, щоб уповільнити розмноження атипових пухлинних клітин або після операції, щоб видалити ці клітини остаточно, якщо вони ще залишилися.

    Прогноз

    За статистикою, сприятливі прогнози мають місце в більшості клінічних випадків (приблизно 85%), але тільки якщо видалення гемангіобластоми було проведено повністю.

    В іншому випадку незабаром пухлини відродиться знову. Прогнози погіршуються, якщо пухлина розвинулася на тлі патології Гиппеля-Ліндау.

    Обережно! Відео показує видалення гемангіобластоми головного мозку (натисніть, щоб відкрити)

    [згорнути]