Феохромоцитома – пухлина, розташована в мозковій речовині або тканинах залоз. Зростає під впливом гормонів. Тільки у 10% випадків вона знаходиться поза надниркових залоз, частіше всього носить двосторонній характер. В даний час ця пухлина визнана однією з найбільш маловивчених.
Зміст
- 1 Поняття
- 2 Причини патології
- 3 Клінічні симптоми феохромоцитоми
- 4 Діагностика феохромоцитоми наднирника
- 5 Лікування пухлини
- 5.1 Невідкладна допомога при гіпертонічному кризі
- 6 Прогноз життя пацієнтів
Поняття
Саме освіта виділяє катехоламіни (норадреналін і адреналін). Це призводить до появи специфічних симптомів.
Феохромоцитома зустрічається в 2 випадків на 1000000 чоловік. Більшість хворих мають вік від 20 до 50 років, але десята частина таких хворих – діти. Якщо серед малюків недуга вражає частіше хлопчиків, то у дорослому стані – жінок.
Така пухлина оточена капсулою і добре забезпечується кров’ю. Її розміри можуть бути малими або збільшуватися до 15 см в діаметрі. Зазвичай вона росте в розмірі 3-7 мм. Незважаючи на те що в 9 випадків з 10 освіта складається з доброякісних клітин, іноді зустрічаються і злоякісні.
Код за МКХ-10 – D35, що позначає новоутворення інших та неуточнених ендокринних залоз.
Така пухлина іноді поєднується з нейрофіброматозом. Тоді хвороби присвоєний окремий код.
Причини патології
Етіологія появи з’ясовані не до кінця. Імовірно виникає з-за двох основних причин:
- спадковості,
- множинної ендокринної неоплазії.
У першому випадку мова йде про мутації, які є у родичів хворих. Зазвичай в цьому випадку трансформується ген, який відповідає за правильне функціонування надниркових залоз.
Множинна неоплазія 2А и2В типу теж є спадковим захворюванням, що характеризується розростанням клітин ендокринних залоз.
При цих проблемах поразку зачіпає не тільки наднирники, але і щитовидну і околощітовідние залози, слизові оболонки, опорно-руховий апарат.
Клінічні симптоми феохромоцитоми
Головною ознакою є артеріальна гіпертензія. Вона може бути епізодичною або постійною. У першому випадку передумовою можуть стати стреси, посилене фізичне навантаження. Часто підвищений тиск різко змінюється зниженим.
У період загострення зазначаються:
- судоми,
- хворобливі відчуття в животі,
- підвищена пітливість,
- пульсуючі болі в голові,
- блідість дерми,
- нудота і блювання.
З’являються приступи тривоги, постійна потреба в каві. Це пов’язано з тим, що велика утворення адреналіну стимулює процес збудження клітин головного і спинного мозку. Відбувається підвищення передачі імпульсів від нервової системи до органів.
У міру збільшення пухлини в крові підвищується ШОЕ, проявляються ознаки серцевої недостатності, порушення судин очного дна.
Підвищений тиск може стати передумовою до відшарування сітківки, а також до крововиливу.
Також відзначається зниження ваги за рахунок значного посилення обміну речовин. Схуднення в середньому досягає 10 кг без зміни раціону.
Діагностика феохромоцитоми наднирника
Дослідження ґрунтується на проведенні аналізів і використання променевих методів. Останні дозволяють візуалізувати пухлину. При цьому дослідження крові на кількість гормонів дозволяє встановити надлишкову їх вироблення.
Для лабораторної діагностики феохромоцитоми збирається добова сеча і проводиться тест. За кількістю метанефринов можна більш точно визначити рівень адреналіну і норадреналіну. Провести таке дослідження крові можна, але не виключається можливість помилки.
Обов’язково проводиться аналіз на кількість хромограніна А. Він являє собою білок, який виробляється усіма подібними утвореннями. Його наявність дає можливість припустити наявність феохромоцитоми.
Променеві способи включають комп’ютерну томографію з введенням контрастної рідини. Завдяки цьому лікарі визначають природу пухлини. Злоякісні утворення мають високу щільність, активно накопичують контраст.
Доброякісні ж мають цілком протилежні ознаки. Для уточнення використовується сканування з ізотопом. Але цей метод застосовується у виняткових випадках.
Лікування пухлини
Лікування феохромоцитоми наднирника передбачає хірургічне видалення. Але перед ним пацієнт проходить підготовку. Вона полягає в застосуванні медикаментів, спрямованих на зменшення кризу.
Якщо цього не зробити, під час маніпуляції можуть виникнути серйозні ускладнення і загибель пацієнта.
Для підготовки часто застосовується ліки на основі доксазозина. Препарат призначається приблизно за два тижні до операції.
Сама операція проводиться різними методами, в залежності від розміру і локалізації пухлини. Застосовувані способи:
- внутрибрюшинный,
- трансоракальный,
- комбінований,
- трансбрюшинный.
Традиційний спосіб – отримання відкритого доступу. Він актуальний, коли місце розташування пухлини не відомо чи уражені обидва наднирника. Лапароскопія — менш травматичний метод. Відновлення після нього займає не більше 3-5 днів.
Невідкладна допомога при гіпертонічному кризі
Незалежності від особливостей клітин феохромоцитома нерідко супроводжується гіпертонічним кризом. Є кілька правил, дотримання яких дозволить полегшити стан хворого і дочекатися невідкладної допомоги.
Необхідно укласти хворого, створивши ситуацію спокою. Потім:
- вводяться препарати, що знижують АТ,
- показники тиску перевіряються кожні 15 хвилин,
- при розвитку тахікардії часто застосовуються неселективні бета-андреноблокаторы.
Додатково постарайтеся відновити хворому дихання. Для цього потрібно глибоко вдихнути і видихнути. Допомагають і відволікаючі процедури: використання охолоджувальних пов’язок на голову, використання гарячих ванн для ніг.
Прогноз життя пацієнтів
Активний викид гормонів — прямий токсичний вплив на серце, яке може стати причиною пошкодження клітин органу.
Якщо хвороба носить доброякісний характер, після видалення прогноз сприятливий. Якщо ж відповідне вплив на організм відсутня, а також є рецидиви злоякісних утворень, то прогноз несприятливий. Частота рецидивів становить близько 10%.
Відео показує КТ діагностику феохромоцитоми наднирника:
