Діагностика        07 Серпня 2018        64         0

Епендимома головного та спинного мозку: види, симптоми, лікування, прогноз виживання

Серед нервносистемных утворень досить часто зустрічаються епендимоми. Ці пухлини локалізуються в тканинах головного або спинного мозку і виявляються переважно у дітей молодшого віку, хоча виявляється і у дорослих пацієнтів.

Зміст

  • 1 Поняття і огляд патології
  • 2 Різновиди
  • 3 Причини розвитку
  • 4 Симптоми епендимоми головного та спинного мозку
  • 5 Діагностика
  • 6 Лікування епендимоми
  • 7 Прогноз виживання

Поняття і огляд патології

Епендимома являє собою переважно доброякісне нейроэктодермальное пухлиноподібне утворення, яке виходить з эпендимального шару, що вистилає спинномозковий центральний канал і головномозговые шлуночки.

Зазвичай подібні пухлини відрізняються повільним зростанням, вони поступово здавлюють і зміщують головномозговые і спинномозкові тканини без проростання в їх структури.

Деякі різновиди подібних утворень здатні до поширення на інші мозкові відділи та частини допомогою спинномозкової рідини.

Епендимоми відрізняються досить їдким метастазуванням за кордону нервносистемных структур. Якщо ж має місце рецидив, то пухлина зазвичай розвивається на тому ж місці або десь поруч.

Різновиди

Епендимома головного та спинного мозку: види, симптоми, лікування, прогноз виживанняЕпендимоми поділяються на дві категорії. Перша являє собою злоякісні пухлини, друга – доброякісні.

Злоякісні епендимоми класифікуються на:

  • Эпендимобластомы – рідкісна форма онкології, яка формується з ембріональних клітинних структур. Типова для дітей молодше 5-річного віку, відрізняється негативними прогнозами і низької виживаності. Вкрай злоякісна пухлина;
  • Анапластические епендимоми – подібних утворень приписують третю ступінь злоякісності. Вони характеризуються швидким метастазуванням і великою кількістю незрілих клітин. Серед усіх эпендимом анапластіческая головномозговая форма зустрічається у 25% випадків.

Доброякісні епендимоми поділяються на кілька різновидів:

  • Эпендимоглиома або субэпендимома – такі пухлини формуються з допоміжних нервносистемных клітинних структур, розташовуючись переважно в шлуночкової головномозговой системі. Подібних утворень властива вузлувата форма;
  • Папілярна епендимома – пухлина екстрамедуллярного типу, для якої характерна наявність пластинок, тяжів, перегородок та ворсинок. Подібні утворення локалізуються переважно в попереково-крижовій області;
  • Миксопапиллярная епендимома розвивається в оточуючих спинномозкових структурах. Локалізується переважно в попереково-крижовій зоні (в кінському хвості). Характеризується розплавленням тканинних структур, слизовим кистообразованием, дистрофічними змінами тканин у зоні ураження;
  • Справжня епендимома – виявляється найчастіше, відрізняється наявністю патологічних клітин навколо судин і каналів.
  • У відповідності з характером росту виділяють интрамедуллярную і екстрамедулярну эпендимому. Экстрамедуллярная форма виникає на тканинах, оточуючих головномозговые і спинномозкові структури, однак, у них не проростає.

    Інтрамедулярні пухлини можуть розташовуватися і проростати усередині спинномозкового або головномозгового речовини.

    Причини розвитку

    Однозначно визначити етіологію епендимоми не представляється можливим.

    У всіх клінічних випадках в пухлинних клітинах виявляється наявність вірусу SV40, тому фахівці часто пов’язують эпендимому з подібним вірусом, однак, остаточно вірусна природа пухлини не доведена.

    Учені називають кілька факторів, які можуть впливати на розвиток епендимоми:

    • Зайнятість на шкідливому виробництві, робота в умовах радіаційного опромінення;
    • Генетично обумовлена схильність до онкопроцесу;
    • Наявність в анамнезі онкогенних патологій вірусного походження;
    • Несприятливі і агресивні умови навколишнього середовища начебто забрудненої атмосфери та ін.

    Симптоми епендимоми головного та спинного мозку

    Клінічна картина обумовлюється локалізацією пухлинного освіти.

    Якщо пухлина розташовується в спинному мозку, то пацієнт спостерігає такі ознаки:

    • Порушується чутливість до тактильним дотиків, больового впливу, холоду або тепла грудей, верхніх або нижніх кінцівках (у відповідності з місцем ураження). Порушення можуть поширюватися лише на одну сторону хребта, або бути двостороннім. Причому зазвичай подібні порушення розвиваються у напрямку зверху вниз;
    • З ростом пухлини у пацієнта з’являються паралічі і парези;
    • Корінцевий синдром відсутній;
    • Оскільки чутливість і функціональні можливості кінцівок порушуються, то можуть з’явитися такі особливості, як незграбність, неможливість займатися діяльністю, що вимагає розвиненості дрібної моторики, зміни ходи й ін.

    При локалізації епендимоми в кінському хвості клініка характеризується наявністю яскраво вираженого корінцевого синдрому, причому спостерігається іррадіює в сідниці і ноги хвороблива симптоматика. Якщо пацієнт приймає лежаче положення, то біль стає інтенсивніше. Виникають чутливі порушення в ногах, а також розлади дефекації і сечовипускання.

    Якщо пухлина формується в головному мозку, то пацієнта турбують прояви зразок:

    • Приступообразных головних болів, часто пов’язані з фізичними навантаженнями, зміною пози, температурних умов навколишнього середовища, а іноді біль і зовсім з’являються безпричинно;
    • Необґрунтованою блювоти, яка іноді може обумовлюватись головними болями;
    • Пацієнт приймає вимушене положення, при якому головні болі будуть не такими інтенсивними;
    • При різкому повороті шиї або зміні пози у хворого може запаморочитися голова, тобто виникає синдром Брунса;
    • Іноді спостерігаються судорожні м’язові скорочення, схожі на посмикування;
    • При запущеному пухлинному процесі симптоми доповнюються психічними порушеннями начебто оглушення, млявість, психоемоційної загальмованості та ін.

    Якщо епендимома розташований у бічних головномозговых шлуночках, то вона довгий час може розвиватися латентно, проявляючись лише на пізніх етапах, коли з’являються супутні патології начебто внутрішньочерепної гіпертензії тощо

    Такі утворення при занедбаність пухлинного процесу часто супроводжуються порушеннями свідомості, пам’яті і психіки, що виявляється апатією і млявістю, просторової дезорієнтацією, галюцинаціями і пр.

    Діагностика

    Епендимома головного та спинного мозку: види, симптоми, лікування, прогноз виживанняОбстеження передбачає проведення наступних процедур:

    • Магнітно-резонансна томографія;
    • КТ;
    • Ангіографічне дослідження – рентгенологічна контрастна діагностика кровоносних судин;
    • Мієлографія – контрастне дослідження шляхів прямування ліквору;
    • Електроенцефалографія – дослідження електричної мозкової активності;
    • Вентрікулоскопія – діагностика мозкових шлуночків;
    • Стереотаксична біопсія з подальшим цитологией і гістологічної діагностики отриманого біоматеріалу;
    • Ультрасонографія – дослідження проводиться у дітей з незакритим тім’ячком.

    Додатково можуть знадобитися нейрохірургічні, нейроофтальмологические, неврологічні, нейроотоларингологические вузькопрофільні консультації.

    Лікування епендимоми

    Єдино правильною методикою лікування епендимоми вважається хірургічна операція. При здійсненні повної резекції підвищується сприятливість прогнозів.

    За статистикою, тотальне видалення оптимально лише в третині випадків, оскільки освіта тісно переплітається з життєво важливими органічними структурами.

    Навіть після повного видалення епендимоми частина аномальних клітин залишається в тканинах мозку, тому пацієнту додатково призначають післяопераційний курс опромінення. Спостереження показують, що результати лікування у пацієнтів, які пройшли опромінення, на порядок вище, ніж в осіб, які відмовилися від променевої терапії.

    Хіміотерапевтичне вплив при эпендимомах застосовується порівняно рідко, тому що ефективність такого лікування на сьогодні не доведена. Хіміотерапію препаратами на зразок Цисплатину або Карбоплатину призначають після неповного видалення освіти.

    Прогноз виживання

    На виживання в основному впливає ступінь резекції, причому вдало проведена повна резекція забезпечує найкращий прогноз.

    П’ятирічна виживаність після такої операції становить близько 69-80%. Якщо ж видалення проведено неповне, то через деякий час пухлина розвивається знову.

    Найгірший прогноз відзначається у дітей молодше 4-річного віку, оскільки у таких хворих пухлина локалізується переважно в області задньої ямки, що ускладнює доступ для проведення операції. Негативним моментом є наявність пізніх наслідків.

    Пухлини подібного характеру досить часто зустрічаються у дітей. Навіть при благополучному оперативному лікуванні в майбутньому можуть виникнути післяопераційні ускладнення.

    Проблеми можуть полягати в поведінкових і гормональних змін, порушення росту або рухової координації, слухових чи зорових порушеннях. Крім того, у таких пацієнтів на все життя залишається підвищений ризик розвитку злоякісної онкології.

    Тому дітей після хірургічного лікування епендимоми довгий час повинні спостерігати різнопрофільні фахівці.

    Відео операції по видаленню епендимоми кінського хвоста: