Діагностика        07 Серпня 2018        47         0

Атрезія жовчовивідних шляхів у новонароджених дітей: біліарна і тотальна, лікування

Це захворювання відносять до вроджених патологій. Атрезія зустрічається досить рідко і характеризується відсутністю або непрохідністю жовчних проток. При цьому порушується природний процес вироблення і відтоку жовчі, розвивається жовтяниця і порушується процес травлення. Що сприяє виникненню аномалії, а також як лікується це захворювання, розповість наша інформація.

Зміст

  • 1 Атрезія жовчовивідних шляхів
  • 2 Причини
  • 3 Класифікація
  • 4 Симптоми
  • 5 Діагностика
  • 6 Лікування
  • 7 Прогноз

Атрезія жовчовивідних шляхів

Проявляється ця патологія в перші тижні після народження і без належного та своєчасного лікування призводить до розвитку біліарного цирозу чення і летального результату.

Існує два варіанти розвитку атрезії:

  • Вади внутрішньоутробного розвитку, при яких жовчовивідні потоки не сформовані належним чином, сильно звужений або повністю відсутній зовнішній просвіт.
  • Інфікування дитини у внутрішньоутробному періоді. Запальний процес призводить до часткового або повного звуження проток.
  • Зазвичай при атрезії спостерігаються і інші патології розвитку: деформація хребта і черепної коробки, патологічні процеси серцево-судинної і видільної системи.

    Причини

    Атрезія жовчовивідних шляхів у новонароджених дітей: біліарна і тотальна, лікуванняНегативні фактори, що викликають подібні вади розвитку достеменно не вивчені. Відомо, що у більшості таких пацієнтів є сформовані протоки для відведення жовчі, але вони не функціонують внаслідок звуження просвіту, або прогресуючого руйнування зсередини.

    Серед причин внутрішньоутробного інфікування виділяють:

    • Неонатальний гепатит.
    • Зараження матері вірусом герпесу.
    • Захворювання на краснуху в період вагітності.
    • Інфікування цитомегалиям.

    Приблизно в 20% випадків атрезія проявляється при вроджених патологіях розвитку інших органів і систем. Це порок серця, фізіологічні аномалії кишечника, відсутність або наявність більше одного органу селезінки.

    Повна відсутність жовчних каналів пов’язано з неправильною закладкою жовчовивідної системи у першому триместрі вагітності.

    Класифікація

    При розробці успішної тактики лікування аналізуються кілька параметрів. Надалі вони будуть впливати не тільки на тип обраного хірургічного втручання, але і на прогноз виживання в цілому.

    За місцем локалізації атрезія буває:

    • У внутрішньопечінкових структурах.
    • Поза печінкових канальців.
    • Змішаного типу.

    Патологія може поширюватися сегментарно, або охоплювати всю порожнину органу.

    Крім того, виділяють корригируемую патологію, при якій спостерігається порушення прохідності центрального жовчного або печінкового каналу. Некоригована аномалія характеризується заміщенням всіх проток волокнистою тканиною.

    Симптоми

    Поява жовтушності у дитини після народження звичайно відносять до нормального фізіологічного явища. Пожовтіння шкіри і очних склер може тривати кілька тижнів, причому в цей час маму з малюком можуть виписати додому з діагнозом «затяжна жовтяниця новонароджених».

    У перший місяць малюк може активно набирати вагу і при відсутності інших вад розвитку нічим не відрізнятися від однолітків. Згодом самопочуття дитини погіршується, з’являються інші симптоми (зазвичай з другого місяця життя).

    Як виявляється патологія:

    • Погіршується апетит, відбувається недостатній добір ваги.
    • Кал знебарвлюється, а сеча набуває кольору темного пива.
    • Дитина постійно вередує через свербежу (наслідки жовтяниці).
    • Сповільнюється фізичний розвиток.
    • З’являється сонливість, знижується м’язовий тонус.
    • На шкірі з’являються ліпідні відкладення у вигляді невеликих горбків жовтого кольору.

    Процес характеризується розвитком рахіту внаслідок неусвояемости вітамінів і поживних речовин.

    Зазвичай до п’ятого-шостого місяця життя у дитини розвивається біліарний цироз печінки, порушується подача нервових імпульсів від головного мозку до внутрішніх органів. В черевній порожнині накопичується лімфоїдна рідина (асцит), з’являються вогнища крововиливу на шкірі, збільшується тиск у портальній вені.

    Діагностика

    Атрезія жовчовивідних шляхів у новонароджених дітей: біліарна і тотальна, лікуванняПоряд з регулярними оглядами у педіатра в перший рік життя, потрібне додаткове обстеження, яке підтверджує це захворювання.

    Як встановлюється остаточний діагноз:

    • Розглядаються симптоми, найбільш характерним з яких є безперервна жовтяниця.
    • Проводиться ультразвукове обстеження органів черевної порожнини, виключаються інші патології.
    • Лабораторні аналізи крові, сечі і калу показують високий вміст білірубіну і відсутність стеркобіліна. В крові визначається гіпопротеїнемія (аномально низький рівень білка) і гіпоальбумінемія (зниження показника альбуміну).
    • КТ черевної порожнини проводиться з метою виявлення розмірів органів, структуру паренхіми, ворітної вени, жовчних проток і міхура.
    • Ендоскопічна ретроградна панкреатохолангіографія визначає тип атрезії та стан внутрішньопечінкових і позапечінкових проток.
    • Біопсія тканини печінки дає оцінку змін, що відбулися в органі.

    При необхідності проводиться нейросонографія, що дозволяє виключити патології центральної нервової системи. В ході передопераційної підготовки проводиться ЕХОКГ, при якій встановлюється можливі вади розвитку серцево-судинної системи.

    Обов’язковою є попередня консультація дитячого інфекціоніста для виключення інфікування вірусним гепатитом (має схожу симптоматику), а також хірурга для подальшого обстеження перед операцією.

    Лікування

    Єдиним можливим методом лікування такого захворювання є оперативне втручання. Його необхідно провести до досягнення дитиною тримісячного віку, інакше великий ризик розвитку необоротних процесів в організмі і вад внутрішніх органів, несумісних з життям.

    Залежно від типу атрезії та її локалізації вибирається різний тип операції:

  • У-подібна портоэнтеростомия (гепатикоеюностомия) по Касаї.
  • Накладення холедохоэнтероанастомоза з вимиканням привідної петлі та межкишечным соустьем.
  • Формування обхідного печінково-кишкового сполучення.
  • Трансплантація печінки.
  • У період до і після операції використовується медикаментозна терапія для підтримки нормальної функції внутрішніх органів, зняття запального процесу та лікування анемії. Також прописуються муколітичні та неврологічні препарати при супутніх патологій.

    Дитині показане грудне вигодовування при строгій дієті мами, а також переведення на гіпоалергенні суміші (штучне харчування).

    Прогноз

    Навіть при своєчасно проведеної операції ризик ускладнень і летального результату досить великий.

    Максимальні шанси на виживання дає операція, проведена на перших двох місяців життя. У цьому випадку в наступні 10 років виживає більше 70% пацієнтів. оперативне втручання після трьох місяців знижує шанси до 27%, в подальшому вони складають не більше 11%.

    Атрезія жовчних шляхів — небезпечна вроджена патологія, симптоматика якої розвивається відразу після народження дитини. Своєчасне обстеження та проведення операції допомагає вилікувати пацієнта, а більше шансів у тих малюків, яким операція була проведена до досягнення тримісячного віку.

    Медикаментозна терапія не здатна виправити патологію і використовується за існуючими показаннями для усунення ускладнень та підтримки внутрішніх органів і ЦНС.