Зміст
Зі статті ви дізнаєтеся, що представляє собою склеродермія які небезпечні форми вона може приймати. Отримаєте інформацію про те, до яких лікарів потрібно звернутися для діагностики цього захворювання. Зможете розглянути на фото, як виглядає патологія. І дізнаєтеся, які лікарські препарати допомагають поліпшити якість життя склеродермічне хворих.
Склеродермія: загальні відомості
Склеродермія (ін. назви. системний склероз) – запальне захворювання сполучної тканини (сполучна тканина об’єднує організм в єдине ціле). Патологію відносять до аутоімунних порушень, при яких організм людини атакує свій імунітет. В даному випадку імунна система помилково приймає здорові клітини за чужорідних агентів (віруси, бактерії) і руйнує їх.
Найчастіше жертвами цієї хвороби стають люди у віці 30-50 років, але не виключається її поява і у осіб інших вікових категорій. Як показує медична практика, у жінок захворювання виникає в кілька разів частіше, ніж у чоловіків. При цьому, одним з найбільш помітних проявів є зміни на шкірі. Пояснюється даний фактор надмірним скупченням в сполучної тканини колагенових молекул (складають її основу).
Хвороба може приймати різні форми (див. інформацію нижче), які вражають шкіру. Деякі з них негативно позначаються на роботі серця і легенів. Змінюють стінки судин і тканини м’язів.
В залежності від того, яка частина організму піддалася патології, захворювання поділяють на класи.
Класифікація
Існують два основних типи склеродермії:
- Локалізована — місця ураження обмежені (осередки утворюються тільки на одній частині тіла, наприклад, в області колін або ліктьових згинів, їх немає на животі або особі).
- Системний склероз (РС) — поширюється по всіх ділянках тіла, включаючи внутрішні органи.
Для довідки: Інші підвиди хвороби, кожен зі своїми симптомами, що можуть бути виявлені в процесі обстеження, серед них «перехресна» форма.
Локалізована
Зміни, що відбуваються при локалізованій склеродермії, зазвичай проявляють себе світлими плямами в області ліктів і колін. Рідше спостерігаються на обличчі і шиї.
Локалізований тип захворювання має відносно м’яку форму, порівняно з описаними нижче типами системного склерозу, так як впливає тільки на шкіру і зрідка м’язи.
Симптоми, зазвичай присутні при системному типі хвороби (запальні вогнища по всьому тілу, захворювання внутрішніх органів), відсутні у локалізованій формі.
Останню поділяють на наступні підвиди: бляшкової і лінійна.
Бляшкової (морфея)
Проявляє себе на шкірі блискучими плямами (середина біла, краю синьо-рожеві). Вони різні за розміром і формою. Шкірний покрив під плямами потовщений. Вогнища можуть збільшуватися або зменшуватися, нерідко зникають мимовільно.
Морфея зазвичай з’являється у віці 20-50 років. Можлива у маленьких дітей. Після лікування, яке може тривати 3 — 5 років, на місці бляшок залишаються темні плями.
Лінійна
З’являється у вигляді фарфорово-білою лінії на шкірі кінцівок і на обличчі в області чола. Захворювання може вражати тільки одну половину тіла. Іноді у вигляді довгої смуги, що йде від шиї до плечей і верхньої частини грудей, нагадує удар від шаблі.
При лінійному типі хвороби зміні піддається не лише поверхневий, але і глибокий шар шкірного покриву. З’являється біль у м’язах і суглобах кінцівок, порушується їх функціонування.
Системна
Зміни, що відбуваються при системному типі хвороби, можуть впливати на сполучну тканину різних частин тіла, включаючи шкіру, стравохід, шлунок, серце. Патологія негативно позначається на стані судин і скелетних м’язів, рухливості суглобів.
Тканини уражених органів стають щільними, починають функціонувати менш ефективно.
Існують 3 основні форми, які може приймати захворювання: дифузна, лімітована і ювенільна.
Дифузна
При дифузному (розсіяному) типі захворювання потовщення шкіри відбувається інтенсивніше. Патологія здатна охопити велику ділянку тіла. Видозміни починаються з пальців рук і ніг, потім поширюються вище колін і ліктів. Зачіпають шкірний покрив шиї, спини і живота.
Спочатку у хворих запалюються суглоби і м’язи. Тканини навколо суглобових згинів ущільнюються, тим самим обмежують рух кінцівок. Клінічна картина включає в себе ущільнення шкірного покриву і його масштабну пігментацію.
Проблеми з суглобами з’являються вже в перші півроку хвороби. Велика частина пацієнтів значно втрачає вагу, на тлі розвивається всередині організму запалення.
Зверніть увагу! При дифузній склеродермії результат захворювання гірше, ніж при лімітованої. Т. к. спочатку хвороби порушується структура тканин внутрішніх органів, прогноз 5-річної виживаності становить близько 55 %.
У людей з дифузним типом хвороби частіше розвивається «склероз» (який викликає переродження тканин) або затвердіння фіброзного шару (різновид сполучної тканини).
Із запропонованого відеоматеріалу ви зможете отримати більше інформації про причини, симптоми і лікування системної склеродермії. Дізнаєтеся про чинники, які можуть сприяти ускладнення хвороби.
Лімітована
Патологія розвивається повільно, протягом багатьох років, і має доброякісний перебіг. Діагностується у 50% пацієнтів.
У деяких хворих перші симптоми з’являються на шкірі (особи, нижніх кінцівках, кистях рук) приблизно через 4-5 років після захворювання лімітованої склеродермією.
Внутрішні проблеми виникають часто. І є не такими серйозними, як при дифузній склеродермії.
Для довідки: 5-річна виживаність хворих лімітованої формою хвороби складає 85 — 90 %.
У клінічній картині переважають судинні порушення, при яких уражаються стінки великих судин, які постачають кров до головних внутрішніх органів, наприклад, до серця чи легким.
З цієї причини, у пацієнтів нерідко виникає легенева артеріальна гіпертензія (у легких звужуються кровоносні судини, що призводить до порушення кровообігу в дихальному органі).
Лімітовану форму захворювання іноді називають синдромом CREST, де початкові символи взяті з 5 назв симптомів англійською:
Зверніть увагу! Деякі люди з дифузним захворюванням мають прояви у вигляді кальцинозу і телеангіектазії, так що у них теж є особливості CREST. При цьому, не обов’язково пацієнти з дифузною або лімітованої патологією будуть мати схожі симптоми хвороби.
Ювенільна (юнацька)
Рідкісна форма захворювання, що виникає переважно в дитячому віці (дошкільнята, молодші школярі та підлітки). Ювенільної системною склеродермією хворіють як хлопчики, так і дівчатка, але серед пацієнтів молодшого віку і підлітків більше дівчаток.
Симптоми даного виду захворювання схожі на симптоми хвороби у дорослих, але є певні відмінності:
Перші симптоми проявляються утворенням плям різного розміру (овальні, полосовидные) на шкірі обличчя та кистей рук.
На початковій стадії патологічні ділянки виглядають злегка червонуватими і набряклими, потім шкіра під ними потовщується, набуває кольору слонової кістки.
При відсутності терапії запалення поширюється на інші ділянки шкіри, торкається долоні, стопи, грудну клітку, спину.
Перехресна
Поряд з вищеописаними видами існує маловивчена перехресна (змішана) форма склеродермії. При якій симптоми системної патології поєднуються з ознаками інших хвороб.
Наприклад, з ревматоїдним артритом (хронічне запалення суглобів) і дерматополимиозитом (хвороба кістково-м’язової системи та сполучної тканини).
Для довідки: У 70% пацієнтів, з перехресною формою хвороби, симптоми обох захворювань діагностуються вже в перші 3 роки хвороби. У 52 % патологія має підгострий перебіг (симптоми не так виражені, як при гострому типі). У 42 % хворих захворювання приймає хронічну форму.
Клінічна картина перехресного типу склеродермії включає в себе лімітований тип ураження шкірного покриву.
У таких пацієнтів рідше спостерігаються виразки на кінчиках пальців і некроз тканин. Рідко виникає телеангіектазії (розширення дрібних судин) та остеоліз (руйнування кісткової тканини).
Зверніть увагу! На тлі такого доброякісного перебігу захворювання можливий розвиток сильного запального процесу в м’язової і кістково-суглобової системи хворого, з наступним порушенням функцій імунітету.
Існує два варіанти перебігу і результату перехресної форми хвороби:
Причини несприятливого результату хвороби зводяться до пізнього виявлення її симптомів і неадекватного лікування.
Навіть якщо ведеться правильне лікування, але воно було розпочато несвоєчасно, прогноз результату буде все одно гірше, ніж при будь-якій іншій формі склеродермії.
Особливості діагностики
Оскільки склеродермія може приймати багато форм і вражати різні області організму, її буває важко діагностувати. В залежності від конкретних симптомів і скарг, вас може обстежити лікар:
- Терапевт (спеціалізується на лікуванні хвороб шкіри, волосся і нігтів).
- Ортопед (виліковує патології кісток та суглобів).
- Ревматолог (лікує захворювання опорно-рухового апарату і ревматизм суглобів).
Для довідки: Діагностування склеродермії ґрунтується на історії хвороби пацієнта і результати обстеження.
Після ретельного фізичного огляду, з метою постановки діагнозу, ваш лікар може призначити вам:
Препарати для лікування
Не існує ліків, які могли б зупинити основний процес розвитку склеродермії (засн. процес — перевиробництво колагену).
Тому в ході лікування використовуються препарати, що дозволяють контролювати симптоми патології та запобігають її ускладнення.
Серед них:
- «Верапаміл», «Ніфедипін», «Флунаризин» — розширюють кровоносні судини, запобігають проблеми з легенями, допомагають лікувати синдром Рейно.
- Антифиброзные препарати — необхідні при дифузній склеродермії, при якій відбувається ущільнення сполучної тканини в органах з утворенням рубцевих змін. Основним ефективним препаратом вважається «Д-пеніциламін» — запобігає вироблення надлишку колагену, провокуючого фіброз шкіри (ущільнення). Ліки містять діючі речовини — артамин і купренил. Завдяки їм воно позитивно впливає на імунітет (знешкоджує чужорідні клітини).
- Протизапальні ліки («Диклофенак», «Мелоксикам», «Німесулід») — застосовуються для лікування запалених м’язів і суглобів, зняття лихоманки.
- Гормони — призначають при яскраво вираженому запаленні кістково-м’язової тканини і при сильних набряках («Бетаметазон», «Дексаметазон», «Преднізолон»).
Народна медицина
Прийом вищезгаданих медикаментозних препаратів можна доповнювати народними засобами. Але попередньо, з цього приводу, обов’язково отримайте консультацію у вашого лікуючого лікаря.
Цілюще компрес при локалізованій формі
Інгредієнти:
Як приготувати: Очищену цибулину подрібніть і запечіть в духовці. Коли охолоне, зітреш в ступці. Додайте мед і кефір, ретельно перемішайте.
Як використовувати: Суміш викладіть на складену в кілька шарів марлю, прикладіть до ураженого місця, зафіксуйте пластиром. Компрес краще використовувати на ніч. Курс лікування триває до оздоровлення шкіри.
Результат: Відновлення шкірного покриву спостерігається приблизно через 2-3 тижні лікування. Важливо поєднувати його з медикаментозною терапією.
Трав’яний настій при системній формі
Інгредієнти:
Як приготувати: Візьміть всі трави (мають судинорозширювальний ефект) в рівних частинах, змішайте. Потім 15 м трав’яного збору заваріть окропом. Дайте настоятися 2-3 години.
Як використовувати: Приймайте 3 рази на день по ? ст.
Результат: Поліпшення плинності крові настає в перший місяць лікування, а це означає, що ваші внутрішні органи будуть своєчасно отримувати поживні елементи.
Харчування
Лікування будь-якого типу склеродермії повинно супроводжуватися правильним вживанням їжі.
Особливо це стосується пацієнтів, у яких патологія вразила стравохід і шлунок:
Питання-відповідь
Необхідно дотримання постільного режиму при склеродермії?
Пацієнту призначають повний спокій у тому випадку, якщо захворювання вразило серце, нирки або легені. У цей період навіть мінімальне навантаження на організм може викликати ускладнення.
В інших випадках постільний режим тільки зашкодить, спровокувавши на тлі бездіяльності ускладнення у вигляді більш інтенсивної атрофії шкірного покриву, м’язів і суглобів.
Чи можливе зараження склеродермією?
Захворювання не заразне, так як виникає внаслідок порушення роботи імунітету і клітин, що виробляють сполучну тканину.
Які чинники провокують розвиток цієї хвороби?
- Запалення сполучної тканини возникнувшее на тлі спадковості.
- Аутоімунний процес, при якому імунітет людини сприймає клітини власного організму як чужорідні.
- Навколишнє середовище — вплив на організм хімічних речовин (солі важких металів) здатне викликати склерозное ураження шкіри і внутрішніх органів.
Чим лікувати виразки, які з’являються на кінчиках пальців?
Якщо ранки не інфіковані, то з метою якнайшвидшого загоєння змащуйте їх нитроглицериновой маззю. Інфіковані виразки вимагають проведення місцевого антимікробного лікування, в ході якого можна використовувати перекис водню.
Чи можливо лікування склеродермії народними засобами?
Неможливо позбутися від захворювання, яке вважається рідкісним і до кінця не вивченим, тільки з допомогою якоїсь домашньої мазі або настоянки. Хорошого результату можна досягти, якщо поєднати народну і традиційну медицину.
