Таке захворювання як синдром Маделунга (воно ж — хвороба Лонуа-Бансода, дифузна ліпома шиї, ліпоматоз) найчастіше зустрічається у чоловіків середнього віку — в діапазоні від 35 до 40 років. Хвороба Маделунга являє собою утворення великої кількості ліпом, що переходять в жирові тканини без конкретної кордону. Найчастіше локалізація ліпоми — область шиї та голови. Процес розростання ліпоми відбувається досить активно, і якщо вчасно не розпочати лікування, пухлина може досягти до 8 кг ваги.
Зміст
- Що провокує розвиток ліпоматозу
- Характерні прояви захворювання
- Методи лікування
Що провокує розвиток ліпоматозу
Свою назву вона вийшла на честь автора, вперше описав її в далекому 1888 р. Оскільки зустрічається синдром Маделунга досить рідко, це захворювання не можна назвати добре вивченим.
Зрідка ліпоматоз носить загальний характер, частіше — локальний. Також розрізняють дифузний, вузлуватий і дифузно-вузлуватий типу даного захворювання. Симетричне ураження піднижньощелепних і привушних залоз у народі носить назву «левова грива», оскільки формується пухлина дуже характерно обрамляє обличчя хворого.
На сьогоднішній день остаточно не сформований список причин, які можуть призвести до розвитку цього синдрому. Тим не менш, вже визначено найбільш вірогідні чинники, які в тому чи іншому кількості присутні практично у кожного, у кого діагностується синдром Маделунга:
- генетична схильність;
- збій в роботі ендокринної системи;
- активне вживання алкоголю;
- отруєння ЦНС токсичними речовинами;
- наявність діабету;
- наявність захворювань крові (зокрема, тромбоцитопенія);
- злоякісні пухлини у верхніх дихальних шляхах.
Наукові дослідження встановили, що ліпоматоз є наслідок дефекту ліполізу — процесу руйнування жирових відкладень в організмі. Коли налагоджена система роботи дає збій, утворюються ущільнення, які і викликають ліпоматоз.
Характерні прояви захворювання
Синдром Маделунга виражається в пухлини, зростаючої інфільтративно (проникаючи в з’єднання і прилеглі тканини). Це нагадує злоякісне утворення, але проведене обстеження підтверджує доброякісний характер.
Жирові відкладення формуються на обличчі, потім опускаються від шиї вниз, досягаючи 4 шийного хребця. Потім вони заповнюють подключичное простір і зону між лопатками.
У хворого практично відразу збільшуються слинні залози, але на підставі лише візуального огляду лікарі не можуть поставити діагноз — це може бути викликано різними причинами, у тому числі і зайвою повнотою пацієнта. А ось при мануальному обстеженні даних ділянок промацуються пухлини, м’які, безболісні, не стаціонарні. Притому уражені слинні залози продовжують нормально функціонувати, виробляючи стандартний об’єм слини.
Ліпоматоз має такі ознаки:
- візуальна зміна зовнішності;
- відчуття напруги в області шиї;
- хворобливі відчуття здавлювання різних органів;
- поява головних болів;
- розлади кровообігу, дихання, а також ковтання;
- слабкість в руках;
- зрідка — поява судом і епілептичних припадків.
Примітно, що за результатами аналізів стан пацієнта буде нормальним — в організмі не виявляються ні запальні, ні які-небудь інші патологічні процеси.
Методи лікування
У більшості випадків при діагностиці синдрому Маделунга операція є єдиним ефективним варіантом лікування. При хірургічному втручанні, особливо в області під нижньою щелепою, можливо рясна кровотеча, тому оперуючий хірург повинен бути готовий до такого розвитку подій.
Проводиться при синдромі операція Маделунга виражається в висічення ліпоми з урахуванням її проникнення в глибинні склади жирової тканини, а також проходження крізь м’язи. При цьому велика увага приділяється нервах, які може порушити процес видалення.
Передопераційна підготовка включає в себе базові аналізи:
- ОАК, визначення групи крові та її згортання;
- аналіз на сифіліс і ВІЛ;
- біохімічний аналіз крові, печінкові проби;
- ОАМ;
- рентген грудної клітки;
- ЕКГ;
- УЗД освіти.
При синдромі Маделунга операція проводиться під загальним наркозом і виконується методом лінійного висічення. Після видалення освіти накладаються косметичні шви, а потім хворому показаний курс антибіотиків, які допоможуть організму відновитися після хірургічного втручання.
Якщо ж є обґрунтовані припущення того, що ліпоматоз викликаний гіпофункцією ендокринних залоз, лікування не призначають хірургічне, а медикаментозне, завдання якого — вирівняти гормональний фон. Справа в тому, що при наявності гормонального збою якщо видалити пухлину в одному місці, вона незабаром з’явиться поруч — просто трохи змінить локацію. Тому необхідно діяти на першопричину — вирівнювати роботу всього організму.
Якщо захворювання супроводжують нервово-психічні порушення, що буває нерідко у випадках, коли захворювання дає яскраво виражений естетичний дефект, призначаються також седативні препарати.
Після успішного лікування захворювання можна зітхнути спокійно: рецидиви бувають вкрай рідко, а якщо і трапляються, то з великим проміжком часу.
