Зміст
Стаття розповість про такому рідкісному і небезпечному запальному захворюванні як дерматоміозит. Знаючи симптоми його виникнення, ви зможете своєчасно запобігти розвитку патології. Також ви дізнаєтеся, якими ліками можна вилікувати тривалу хворобу.
Дерматоміозит: загальні відомості
Дерматоміозит (хвороба / синдром Вагнера-Унферрихта) — рідкісне запальне захворювання хронічного характеру. Розвиваючись в організмі людини, вона видозмінює шкірний покрив і м’язи, впливаючи на їх рухову функцію. Якщо недуга вражає гладку і скелетну мускулатуру, при цьому не зачіпає шкіру, що трапляється в 25 % всіх клінічних випадків, то його діагностують як поліміозит (інша назва дерматоміозиту).
Для довідки! У рік дерматоміозит діагностують у 5 осіб на 1 млн. населення. Жіноча стать більш схильний даним типом захворювання, ніж чоловічий. У дорослих хвороба виникає частіше, ніж у дітей.
Симптоми захворювання
Перший докладний опис дерматоміозиту було опубліковано в 1940 році:
Для довідки! З-за того, що при дерматомиозите на шкірі виникають блакитно-фіолетові плями, патологія отримала додаткову назву — «Лілова хвороба».
Патологічні зміни м’язів
Слідом за атрофією шкіри відбувається ураження м’язів. Такий стан дає про себе знати відчуттям болю і неможливості розслабити мускулатуру тіла. Стан хворого погіршується, настає атрофія м’язів, знижується їх фізична сила. М’язи-згиначі практично весь час знаходяться в скороченому стані, що не дозволяє крові повноцінно доставляти до м’язовим волокнам поживні речовини.
Зміна функцій гладкої мускулатури
Крім ураження шкіри і скелетної м’язової тканини, дерматоміозит може стати причиною патології серцевого м’яза. В результаті чого, у хворого може з’явитися тахікардія (прискорене серцебиття), аритмія (порушення частоти ударів), екстрасистолія (неправильне скорочення серцевих камер).
Негативно може позначитися захворювання і на гладкій мускулатурі тіла, зокрема ШКТ (шлунково-кишкового тракту), викликаючи дисфагію (розлад ковтання), болісні спазми в шлунку, виразкові утворення на слизовій.
Інші порушення в організмі
- Судини. У деяких випадках дерматоміозит (синдром Вагнера) стає причиною спазму судин головного мозку, викликаючи кисневе голодування його кліток.
- Легені. Патологія також може торкнутися легкі і спровокувати такі захворювання як бронхопневмонія (запалення стінок бронхіального дерева) і проникнення в легені сторонніх тіл через розлади ковтання (аспірація).
- Лімфосістема (частина серцево-судинної системи). При дерматомиозите з ладу може вийти лімфатична система, що загрожує організму виникненням злоякісних та доброякісних пухлин, а також збільшенням селезінки.
- Нерви. Окрім внутрішніх органів, дерматоміозит негативно позначається на роботі нервової системи хворого. Такий стан дає про себе знати порушенням психіки і болем при натисканні на великі нерви, які розташовуються в попереково-крижовій зоні, в області шиї та кінцівках.
- Скелет. Якщо дерматоміозит триває кілька місяців, то патологічні зміни зачіпають і скелет. У хворого на фоні бездіяльності виникає атрофія скелета, що позначається на функції опорно-рухового апарату.
- Очі. У очному дні виникають атрофічні вогнища, уражається сітківка, що стає причиною розладу зору.
Основні причини
На сьогоднішній день точних причин, які можуть спровокувати виникнення дерматоміозиту, не існує. Вчені-медики віднесли даний тип патології до мультифакторіальної групі захворювань (зі спадковою схильністю). Величезну роль у розвитку захворювання відіграють:
- Інфекційні фактори. Підтвердженням цьому слугують результати проведених досліджень, які довели, що у пацієнтів, які протягом 3 місяців кілька разів перехворіли якимось інфекційним захворюванням (наприклад: хламідіоз, висипний тиф), збільшуються шанси до появи дерматоміозиту.
- Вірусні хвороби. Вірус грипу, пикорнавирусы (викликають запалення в кишечнику), парвовирусы (вражають суглоби без дегенеративних змін, шкіру), призводять до появи ДМ.
- Бактеріальні збудники. Причина: вакцинацію проти тифу і кору, прийом Бадів на основі гормону росту («Неотропин», «Джинтропин»).
- Патогенетичний фактор. Аутоімунна реакція (стан при якому імунітет людини атакує здорові клітини власного організму) працює проти вмісту клітин м’язової тканини (білки, рибонуклеїнових кислоти). Подібні реакції призводять до порушення балансу між лімфоцитами і не дають пригальмувати занадто агресивний імунну відповідь.
Іншими сприятливими факторами є:
- Переохолодження організму.
- Сонячний / тепловий удар.
- Травми фізичного і психічного типу.
- Спадкова схильність.
- Загострення вогнищевої інфекції.
- Алергія на лікарські препарати.
З урахуванням того, що факторів, які можуть спровокувати розвиток синдрому Вагнера (дерматоміозит), занадто багато і вони різні, вчені прийняли рішення розподілити захворювання за класами.
Класифікація захворювання
Існуючі форми дерматоміозиту розрізняють з урахуванням походження і перебігу захворювання:
- Первинний.
- Вторинний (пухлинний).
- Дитячий (ювенільний).
- Поліміозит.
Первинний (клінічна картина)
Характеризується ослабленням скелетних м’язів, проявами на слизових оболонках і шкірі (100 % поразку, набряклість, почервоніння).
Патологія розвивається поступово, але також може бути гострою і хронічною:
Вторинний синдром
Патологія дає знати про себе фіолетовою висипом на шкірі та ослабленням проксимальних (найближчих до тіла) м’язів. Навколо очей з’являється набряклість з ліловим відтінком.
У 25 % клінічних випадків у хворих на дерматоміозит поєднується з появою злоякісного новоутворення. В одних пацієнтів хвороба розвивається до появи неоплазмы (пухлини) за 30-60 днів, у інших одночасно з появою новоутворення, у решти — після того як була діагностована пухлина. Медики пояснюють даний фактор вікової особливістю і наявністю ревматичних захворювань.
Поєднання дерматоміозиту з пухлиною спостерігається у чоловічої статі в 3 рази частіше, ніж у жінок. Хоча саме жіноча стать переважає серед пацієнтів, хворих полимиозитом.
Розвиток пухлинного дерматоміозиту пояснюється кількома факторами:
- Можливої перехресної реакцією між м’язовими і пухлинними антигенами (виробники антитіл, які викликають імунну відповідь організму).
- Активування прихованої вірусної інфекції (наприклад, цитомегаловірус, герпес різних видів) з подальшим імунною відповіддю і розвитком синдрому Вагнера.
Клінічні симптоми вторинного ДМ можуть збігатися з первинним (ідіопатичним), але в даному випадку відмінність зводиться до відсутності реакції хворого організму на проведене лікування.
Дитячий дерматоміозит
У дітей синдром Вагнера найчастіше з’являється у віці 4 — 10 років, однаково як у хлопчиків, так і у дівчаток. Практично в половині клінічних випадків патологія починається гостро (з’являється різкий біль у м’язах, висипання, температура). Симптоми і перебіг захворювання подібні картині розвитку дерматоміозиту у дорослих.
Відмітні особливості зводяться до:
Починається дитячий дерматоміозит з лихоманки, появи різкого болю в м’язах. Пацієнт відчуває загальну слабкість, протягом перших двох днів помітно втрачає вагу. Окремі ділянки шкіри особи набувають ліловий відтінок, або з’являються лілові і червоні висипання в області навколо очей, в деяких випадках висип яскраво помітна на щоках, шиї, кистях рук, стопах, ззаду і спереду грудної клітини.
Для довідки! Паралельно може розвиватися: набряклість шкірного покриву і підшкірної клітковини, можуть запалюватися тканини, що огортає суглоби (з появою в них рідини).
Наростає м’язова слабкість, це призводить до обездвиженности пацієнта. Нерідко такий стан супроводжується відчуттям болю, у результаті чого іноді виникає необхідність в уточненні діагнозу. Симптоми хвороби починають походити на поліартрит (запальне захворювання суглобів).
Хоча, якщо в цей період дає про себе знати дисфагія (порушення ковтання) та дисфонія (проблеми з голосом), те в діагнозі дерматоміозит фахівці можуть не сумніватися. Якщо тільки останні два порушення, не є результатом неврологічного захворювання. З цієї причини діагноз не може бути поставлений без проведення диференціальної діагностики, яка дозволяє обчислити єдину ймовірну хвороба у пацієнта.
Основною причиною, здатною привести до летального результату у дітей, є інтенсивне зміна м’язів дихального апарату з подальшим виникненням дихальної недостатності. Якщо описане стан супроводжується пневмонією застійного (запалення легенів з застоєм кровообігу) або аспіраційного (інфекційно-токсичне ушкодження, при вдиханні чужорідного тіла) характеру, то при недостатньому лікуванні, іноді при гострому або млявому перебігу хвороби настає летальний результат.
Поліміозит (різновид ДМ)
Патологія вражає кісткову м’язову тканину, переважно кінцівок. Супроводжується больовим синдромом, ослабленням і атрофією м’язів. При полимиозите патологічні зміни також охоплюють гладку мускулатуру легенів і серця.
З метою діагностики захворювання пройдіть консультацію у ревматолога, терапевта, дерматолога. Вам призначать:
- Здачу аналізів на лабораторні дослідження.
- Електроміографію (для оцінки функціонального стану м’язів).
- Біопсію (візьмуть м’язову тканину на вивчення).
- УЗД та ЕКГ (для обстеження внутрішніх органів).
Що стосується лікування, то його проводять з допомогою стероїдних гормонів (таблетки «Преднізолон»). Але якщо результат відсутній, що трапляється в 50 % випадків, тоді хворому призначають імунодепресанти («Метотрексат» для внутрішньовенного введення).
Важливо! В якості альтернативи може бути використаний «Азатіоприн», але з умовою щомісячної оцінки стану печінки за допомогою біохімічного тесту.
Що стосується прогнозу поліміозиту, той самий несприятливий результат очікує пацієнтів з гострою формою хвороби, особливо при безграмотному лікуванні організму. Смерть пацієнта може настати в результаті ускладнень у вигляді виникнення легенево-серцевої недостатності або розвитку пневмонії.
Більше про симптоми, діагностиці та лікуванні поліміозиту розповість фахівець у запропонованому відеоматеріалі. З нього ви дізнаєтеся, в яких лікарів потрібно отримати консультацію, які аналізи потрібно здати для підтвердження діагнозу.
Методи лікування
Після точної постановки діагнозу, пацієнту з дерматомиозитом призначають лікування із застосуванням глюкокортикостероидного препарату, зазвичай, це таблетки «Преднізолон».
- Гострий перебіг захворювання — 80-100 мг/добу
- Підгострий тип патології — 60 мг/добу.
- Хронічний дерматоміозит — 30-40 мг/добу.
Якщо доза гормонального препарату підібрана правильно, то вже по закінченню 7 діб стан хворого починає приходити в норму. Спочатку зникають симптоми інтоксикації, потім через 2 тижні поступово з шкірного покриву сходить набряклість. Зникають почервоніння.
Доза препарату може бути збільшена при відсутності належного ефекту. При цьому максимальну дозування пацієнт не може приймати більше 60 днів, після чого доза знижується до підтримуючої.
Зверніть увагу!Медична практика показує, що лікування дерматоміозиту триває близько 2-3 років.
При стійкості організму до глюкокортикостероїдів, хворим призначають цитостатики, які гальмують патологічні процеси в організмі:
- «Метотрексат» — початкова доза 7,5 мг/тиж. Збільшують дозу кожні 7 днів на 0,25 мг до досягнення потрібного ефекту. Максимальна дозування не може бути більше 25 мг/тиж. При правильній терапії, клінічний ефект показує себе вже через місяць, максимальний досягається через півроку. Скасування високих доз препарату відбувається шляхом їх щотижневого зменшення на ? частину.
- «Азатіоприн» — початкова доза 2-3 мг/кг/день. Досягти максимального ефекту від прийому препарату протягом 7-9 місяців. Після чого дозування знижується кожен 1-2 місяці на 0,5 мг/кг до отримання підтримуючої рівня.
При лікуванні гострого та підгострого типу патології препаратом «Преднізолон», в період зниження дозування, пацієнтам призначають прийом хіноліновий засобів (Делагіл», «Плаквеніл»), які мають властивість нормалізувати імунну реакцію організму. Якщо захворювання має хронічний характер, то хінолінові препарати приписують спочатку.
Крім зазначених ліків для лікування дерматоміозиту можуть призначатися вітаміни групи В, «Аденозинтрифосфорная кислота» (постачальник енергії), нестероїдні протизапальні препарати («Ібупрофен», «Диклофенак»).
Прогноз і профілактика
Запущена форма дерматоміозиту загрожує людині летальним результатом. У перші два роки хвороби смерть наздоганяє 40% хворих. Причина зводиться до ураження дихальної м’язи та виникнення шлунково-кишкових кровотеч. Тяжка патологія з затяжним характером викликає звуження і деформацію кінцівок, що стає причиною інвалідності.
Своєчасне лікування хвороби стероїдними препаратами («Преднізолон») покращує прогноз на виживаність.Що стосується профілактики, то спеціальних заходів, які здатні запобігти виникненню синдрому Вагнера, не було виявлено. Вторинна профілактика хвороби, яку проводять, щоб уникнути рецидиву, вимагає, щоб хворий стояв на диспансерному обліку в ревматолога і підтримував свій стан за допомогою призначених лікарем ліків.
Питання-відповідь
До якого лікаря звертатися при підозрі на дерматоміозит?
Обов’язково до ревматолога. Цей фахівець лікує пошкодження сполучної тканини, захворювання суглобів, запалення судин шкіри.
Чи можна при ДМ відмовитися від гормональної терапії через виникнення побічних ефектів і лікуватися тільки імуноглобулінами?
Не можна, так як цей тип патології лікуються великими дозами глюкокортикостероїдів у поєднанні з тривалим прийомом. Імуноглобуліни повинні йти в комплексі з гормональними засобами, так як вони лише сприяють нормалізації імунітету.
Гормони вимивають кальцій з кісток, чи можна якось запобігти цю проблему?
З цією метою, з відома лікаря, можна приймати по 2 таб/день «Кальцемін Адванс», пропити курс Омега-3 (риб’ячий жир) по 2-3 капсули на добу. Їсти кожен день твердий сир і кунжутне насіння.
