Діагностика        06 Вересня 2018        118         0

Хвороба Бехчета: ознаки, причини і лікування патології

Хвороба Бехчета (ББ) була описана турецьким медиком Хулуси Бехчетом в 1937 році. Патологія представляє собою одну з різновидів системного васкуліту. В основному при такої хвороби відбувається ураження слизових. Іноді страждає шкіра або суглоби. У запущених випадках помітно уражаються нервова система і зір. Як саме проявляє себе хворобу, підлягає лікуванню і як діагностується, розбираємо нижче. Код захворювання за МКХ-10 — М35.2.

Зміст

  • Етіологія і патогенез хвороби Бехчета
  • Причини розвитку хвороби Бехчета
  • Симптоми патології
    • Зорові органи
    • Слизова та шкіра
    • Суглоби і м’язи
    • Неврологічні або психіатричні прояви ББ
    • Судинні прояви
    • Шлунково-кишкові ознаки хвороби
  • Діагностика
  • Лікування ББ
  • Прогноз

Етіологія і патогенез хвороби Бехчета

Походження патології досі невідомо. Але є версії, що ББ має вірусну чи бактеріальну природу. Щодо вірусного походження передбачається, що патологія є ускладненням герпесу. Якщо ж ББ має відношення до бактеріальної інфекції, то її приписують туберкульозу.

Останнім часом медики схильні вважати, що ББ має і аутоімунний характер. Передбачається, що організм виробляє захисну реакцію на клітини слизових.

Важливо: у деяких випадках хвороба Бехчета називають генетичною патологією.

В ході розвитку хвороби в крові пацієнта зустрічаються антигени і антитіла, утворюючи при цьому імунний комплекс. Цей комплекс згодом осідає на стінках малих судин, активно руйнуючи їх ендотелій. В результаті на слизових утворюються погано загоюються виразки.

Важливо: хвороба Бехчета ніяк не впливає ні на перебіг вагітності у жінок, ні на загальний стан дитини в утробі і при народженні. При цьому патологія не є протипоказанням до вагітності. Недуга не передається дитині в утробі матері.

Хвороба Бехчета: ознаки, причини і лікування патології

Причини розвитку хвороби Бехчета

По сей день з дня відкриття хвороби так і не встановлена єдина причина її розвитку. Але медики схильні вважати, що патології передують такі фактори:

  • імунні розлади на клітинному рівні;
  • стрептококові інфекції і вірус герпесу;
  • генетика (особливо схильні ББ японці, турки і вірмени);
  • бактеріальна інфекція (туберкульоз).

Крім цього спровокувати розвиток хвороби можуть і такі стани:

  • алкоголізм 1-2-го ступеня;
  • стреси;
  • систематичне тривале переохолодження або тривале перебування на сонці;
  • стрептококові інфекції;
  • зловживання вакцинами;
  • непомірні фізичні навантаження.

Симптоми патології

Клінічна картина хвороби Бехчета може розвиватися за різними сценаріями, в залежності від того, яка частина організму страждає від патології. Нижче розглянемо симптоми хвороби при ураженні окремих органів і систем.

Зорові органи

В офтальмології зареєстровані 30-75 % випадків хвороби Бехчета. Проявляється вона так:

  • Почервоніння очей, болючість і тривала світлобоязнь. Лікарі часто ставлять діагноз «увеїт» або ж «іридоцикліт».
  • Наявність гною в камері зорових органів.
  • Неврит зорових нервів.

Важливо: при нелікованої хвороби підсумком є сліпота.

Хвороба Бехчета: ознаки, причини і лікування патології

Слизова та шкіра

У пацієнтів з ББ синдром Бехчета проявляється в порожнині рота і на інших слизових. Виглядає це так:

  • Поява болючих і при цьому рецидивних виразок у роті і на слизових статевих органів. Часто у роті, виразки нагадують стоматит. По центру ранок формується некротичний кратер жовтого відтінку. Загоєння ранок проходить повільно.
  • Виразки, як правило, зберігаються у роті до 14 днів. Потім вони переходять на слизову сечостатевих органів чоловіків і жінок.

Важливо: у піхву у жінок майже безболісні виразки або не болючі зовсім.

Якщо ж ББ проявляється шкірними реакціями, то у хворого відзначають висипання за типом вузлуватої еритеми або ж прояви поверхневого тромбофлебіту. Як правило, вони проявляються при пошкодженні шкірних покривів під час ін’єкцій. Висипання представляє собою папули діаметром від 2 мм і більше.

Суглоби і м’язи

У пацієнта виявляються ознаки хвороб області ревматології. Зокрема виявляють ознаки артралгії або артриту. В основному страждають великі колінні і інші суглоби.

Неврологічні або психіатричні прояви ББ

У пацієнта з хворобою Бехчета патологія може проявлятися і серйозними нервовими розладами. Причому клінічна картина може розвиватися як раптово, так і мляво. У пацієнта виділяють такі ознаки розлади ЦНС:

  • розсіяний склероз;
  • менінгоенцефаліт;
  • менінгіт;
  • розлади особистості у вигляді деменції тощо

Судинні прояви

Якщо хвороба проявляється судинними порушеннями, то у хворого виявляють такі ознаки:

  • аневризма судин;
  • тромбоз вен;
  • стеноз;
  • розрив (геморагія) судин;
  • аутопсія.

Прогноз при таких порушеннях для хворого невтішний. Є ризик розвитку тромбофлебіту, розриву легеневої артерії або гемоптизиса.

Важливо: часто при діагностиці ББ у пацієнта виявляють і порушення в роботі великої судини, яке досі протікав приховано.

Хвороба Бехчета: ознаки, причини і лікування патології

Шлунково-кишкові ознаки хвороби

Якщо у хворого хвороба Бехчета проявляється через органи ШКТ, то зазначаються такі ознаки:

  • Болючість в животі.
  • Порушення випорожнення у вигляді діареї.
  • Наявність виразкових утворень на стінках кишечника.
  • Домішка слизу і крові в калі.
  • Зовні симптоми нагадують хвороба Крона. Тому при діагностуванні дуже важливо не сплутати дві патології.

    Діагностика

    Хвороба Бехчета складно піддається діагностиці. Справа в тому, що ознаки можна сплутати з іншими патологічними станами. Саме тому так важлива диференціальна діагностика. Хворий повинен залежно від клінічної картини пройти таких фахівців, як офтальмолог, ревматолог, уролог, невропатолог, кардіолог, стоматолог, гастроентеролог і пр.

    Хворому показані такі методи обстеження:

    • загальні лабораторні аналізи крові та сечі;
    • імуноферментний аналіз крові (біохімія та імунологія);
    • УЗД ураженого органу;
    • КТ або МРТ ураженого органу;
    • ангіографія судин;
    • шкірний тест на розвиток папули.

    Після проходження необхідних обстежень залежно від симптоматики хвороба диференціюють з такими патологіями:

    • амілоїдоз;
    • системний червоний вовчак;
    • ВІЛ;
    • поліартеріїт вузликовий;
    • онкологія;
    • гранулематоз Вегенера.

    Точний діагноз «хвороба Бехчета» ставлять на підставі таких критеріїв:

  • Постійно рецидивуючі виразки на тілі/слизових.
  • Позитивний результат на шкірний тест.
  • Поразка органів зору.
  • Хвороба Бехчета: ознаки, причини і лікування патології

    Лікування ББ

    Лікування хвороби Бехчета проводять тільки в стаціонарі, оскільки високий ризик розвитку серйозних ускладнень. Патологію лікують комплексно, з урахуванням основних проявів хвороби по наявному протоколу. При цьому використовують такі препарати:

  • Антибактеріальні засоби при приєднанні вторинної інфекції. Призначають «Ципрофлоксацин» або «Азитроміцин».
  • Противірусні препарати типу «Ацикловір» або «Изопринозин».
  • Вітамінні комплекси.
  • Протизапальні, такі як «Диклофенак» та ін.
  • Кортикостероїди.
  • Імунодепресанти.
  • При тромбофлебіті — антикоагулянти.
  • Препарати групи інтерферонів для імуностимуляції.
  • Антигістаміни у вигляді «Супрастину», «Фенкарола», «Тавегіла» та ін.
  • Противоподагрические кошти — «Алопуринол» або «Колхіцин».
  • Місцево можна лікувати недугу полосканнями і примочками з відварів лікарських трав. Використовують ромашку, шавлія, календулу.

    Важливо: якщо у пацієнта виявлений важкий випадок захворювання, лікувати його можна за допомогою гемосорбції або плазмаферезу — процедур очищення крові через спеціальний апарат.

    У крайніх випадках використовують хірургічні методи лікування при серйозних судинних проблемах або порушення зору (відшарування сітківки, перфорація слизової тощо).

    Прогноз

    При своєчасному і правильному лікуванні хвороби Бехчета пацієнта переводять у стан тривалої ремісії. При цьому людина може жити відносно нормальним життям з обмеженням у меню (відсутність алергенів в раціоні) і обмеженням перебування на сонці.

    Варто пам’ятати, що ББ — патологія невиліковна. Тому основна мета лікування — тривала та стійка ремісія. Медики дають пацієнтам такі рекомендації:

    • загартовування організму;
    • обмеження стресів;
    • ведення здорового способу життя;
    • уникнення довільного вакцинації без необхідності.

    При зовнішніх проявах хвороби Бехчета прогноз для пацієнта в цілому позитивний. Якщо ж порушені зорові органи або ЦНС, це може призвести з часом до сліпоти, глухоти і психічним/інтелектуальним розладам.